Сирингомиелия что это за болезнь у взрослых
Сирингомиелия
В 1827 году французский врач Шарль Проспер Оливье Анже (1796-1845) предложил термин сирингомиелии так, как сиринг с греческого означает полость (трубка) а миело означает мозг. Позже, термин гидромиелия стал использоваться для обозначения расширения спинномозгового канала, а сирингомиелия обозначать кистозные полости без сообщения со спинальным каналом.
Полости в спинном мозге могут быть следствием травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга, или являться врожденной аномалией. Также описана в клинике идиопатическая форма сирингомиелии (форма заболевания без определенной причины). Заполненные жидкостью полости медленно расширяются и удлиняются с течением времени, что приводит к прогрессивному повреждению нервных центров спинного мозга, из-за давления, оказываемого жидкостью. Это повреждение приводит к появлению боли, слабости и скованность в спине, плечах, руках или ногах. У пациентов с сирингомиелией может быть различная комбинация симптомов. Во многих случаях сирингомиелия сочетается с аномалией затылочного отверстия, где располагается нижняя часть продолговатого мозга, которое соединяет головной и спинной мозг. Кроме того, сирингомиелия нередко сочетается с мальформацией Киари, при которой часть мозга смещается вниз к продолговатому мозгу, уменьшая, таким образом, спинномозговой канал. Наблюдаются иногда также семейные случаи сирингомиелии, хотя это бывает редко.
Виды сирингомиелии включают в себя:
Сирингомиелия встречается примерно у восьми из каждых 100000 человек. Начало заболевание чаще всего отмечается в возрасте от 25 до 40. Редко, сирингомиелия может развиться в детстве или в пожилом возрасте. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины. Географической или расовой зависимости не отмечено. Были описаны случаи семейной сирингомиелии.
Причины и симптомы
Диагностика
Осмотр невролога может выявить потерю чувствительности или движение, вызванное компрессией спинного мозга. Диагноз обычно выставляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника, которая может подтвердить наличие сирингомиелии и определить точное местоположение кистозных образований и степень повреждения спинного мозга. Наиболее распространенным местом локализации кист является шейный отдел или же грудной отдел позвоночника. Наименее вероятным местом локализации кист является поясничный отдел позвоночника. МРТ головы может представлять диагностическую ценность для определения наличия каких-либо изменений таких как, например, гидроцефалия (избыток спинномозговой жидкости в желудочках мозга). При увеличении кистозных образований возможно возникновение деформации позвоночника (сколиоза), который хорошо диагностируется с помощью рентгенографии. Степень нарушения проводимости при сирингомиелии определяется с помощью ЭМГ.
Лечение
Диагностика и лечение сирингомиелии требует целой команды врачей-специалистов, в том числе неврологов, радиологов, нейрохирургов, ортопедов.
Лечение, как правило, хирургическое, направлено на приостановку прогрессирования повреждения спинного мозга и сохранение функциональных возможностей. Хирургические манипуляции часто выполняются при наличии компрессии спинного мозга. Кроме того, выполняются хирургические манипуляции, необходимые для корректировки деформаций или наложении различных шунтов. Проводились также операции по имплантации тканей плода для того, чтобы кистозные образования закрылись. Хирургическое лечение приводит к стабилизации или умеренному улучшению симптомов у большинства пациентов. Многие врачи считают, что хирургическое лечение необходимо только пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой. Задержка оперативного лечения в тех случаях, когда заболевание прогрессирует, может привести к необратимым повреждением спинного мозга и грубым стойким неврологическим нарушениям.
Медикаментозное лечение (вазоконстрикторы) часто назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга. Часто рекомендуется избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление. Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед могут уменьшить риск расширения кистозных образований. Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.
Восстановление и реабилитация
Несмотря на сообщения о полном неврологическом восстановлении после операции, у большинства пациентов удается добиться стабилизации или только умеренного улучшения симптоматики. Сирингомиелия у детей характеризуется гораздо менее выраженными нарушениями сенсорными и болевыми чем у взрослых, но гораздо большим риском развития сколиоза, который является более благоприятным для хирургического лечения. Кроме того, сирингомиелия не прогрессирует у всех пациентов одинаково. У некоторых пациентов, как правило, с более умеренными симптомами, отмечается стабилизация симптомов в течение года. Частым осложнением прогрессирования симптоматики является необходимость пациента адаптироваться к жизни из-за нарушения или потери каких-то функций. Эти корректировки могут привести к потере качества жизни. Задача реабилитация это максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования, или, особенно в случае сирингомиелии у детей мероприятия должны быть направлены на корректировку сколиоза.
Прогноз
Прогноз для пациентов с сирингомиелией зависит от основной причины образования кисты и от типа лечения. Нелеченные случаи сирингомиелии в 35-50 % случаев имеют прогноз на длительную выживаемость. У пациентов, которым проводилось оперативное шунтирование в связи с повреждением спинного мозга, отмечалось длительное уменьшение боли и большая выживаемость. Недавние исследования показали неудовлетворительный долгосрочный прогноз в связи с высокими темпами рецидивов образования кист при других формах сирингомиелии. Хирургическое лечение (задняя декомпрессия) при сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари, считается достаточно эффективным лечением с большими шансами на клиническое улучшение. При сирингомиелии у детей оперативное лечение эффективно для стабилизации сколиоза.
Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.
Сирингомиелия что это за болезнь у взрослых
Сирингомиелия — это хроническое заболевание спинного мозга, при котором происходит медленное увеличение интрамедуллярной кисты. Киста содержит прозрачную жидкость, которая неотличима от спинномозговой жидкости (ликвора) или внеклеточной жидкости (ВКЖ).
а) Патофизиология и этиология. Сирингомиелия является не болезнью, а поздним осложнением основного хронического заболевания, которое привело к нарушению проходимости спинномозговой жидкости или нарушению подвижности спинного мозга, или может быть связано с опухолью спинного мозга. До настоящего времени не создана общепринятая патофизиологическая концепция развития кисты. И если в прошлом веке предположения сводились к ликвору внутри кисты и теориям относительно возможности проникновения, то в последнее время развитие кисты объясняют изменением динамики ВКЖ: при изменении ликвородинамики и/или подвижности спинного мозга из-за интрамедуллярных опухолей ВКЖ может накапливаться в спинном мозге.
На основе этой концепции практически любое заболевание спинномозгового канала может привести к образованию сирингомиелитической кисты: пороки развития позвоночного канала, дегенеративные заболевания позвоночника, заболевания оболочек спинного мозга, опухолевые поражения или позднее осложнение спинальной травмы или операции на позвоночнике. В серии из 1115 пациентов с сирингомиелией у 414 киста была связана с краниоцервикальными пороками развития, у 331 с рубцами паутинной оболочки спинного мозга, у 114 с интрамедуллярными опухолями, у 57 с дегенеративными заболеваниями позвоночника, у 21 со спинальным дизрафизмом и у 178 представлена в виде растяжения центрального канала.
В случаях посттравматической сирингомиелии, поражение спинного мозга не приводило к развитию сиренгомиелической кисты. Посттравматическая сиренгомиелическая киста является следствием обструкции тока спинномозговой жидкости на уровне травмы и может быть связана с посттравматическими рубцами паутинной оболочки и/или посттравматическим стенозом позвоночного канала.
Как правило, до появления симптомов при сирингомиелии требуется длительное время. Например, при аномалии Киари 1 типа, одном из самых распространенных заболеваний связанных с сирингомиелией, симптомы появляются после тридцати лет, хотя расстройство ликвородинамики отмечается с раннего детства. В среднем посттравматическая сирингомиелия становится симптоматической через 10 лет после травмы. Как правило, киста образуется на уровне обструкции потока спинномозговой жидкости и прогрессирует оттуда либо вверх, либо вниз. Нарастание неврологических симптомов по спинальному уровню происходит к одному из полюсов кисты.
б) Симптомы и клиника сирингомиелии. При анализе клинических проявлений у пациентов с сирингомиелией должны учитываться симптомы основного заболевания, вызвавшего сирингомиелию и симптомы самой кисты. Другими словами, у пациента могут проявляться симптомы и признаки обоих заболеваний. Таким образом становится понятным, почему тяжесть клинических симптомов не коррелирует с размером и степенью распространения кисты. Тщательный сбор анамнеза может выявить основное заболевание, возникшее за годы до развития кисты, особенно у пациентов без очевидных причин сирингомилии. В большинстве случаев первые симптомы относятся к основной болезни, а симптомы сирингомиелии появляются намного позже. У подавляющего большинства пациентов симптомы прогрессируют медленно и постепенно. Поэтапное или быстрое ухудшение неврологического состояния является редким, но иногда случается.
Как правило, пациенты жалуются на внезапные неврологические изменения, связанные с незначительными травмами.
Наиболее распространенными симптомами являются диссоциированное нарушение чувствительности, дизастезия и боль. Диссоциированная потеря чувствительности означает утрату температурной и болевой чувствительности с сохранением тактильного восприятия. Боль, связанная с сирингомиелитической полостью, часто описывается как жгучая, она может быть постоянной или быть спровоцирована пробой Вальсальвы, кашлем или чиханием. Сенсорные симптомы, а также боль воспринимается в дерматомах, соответствующих полости. По мере роста полости появляются признаки спинальной атаксии, нарушения сфинктеров и вегетативные нарушения, такие как повышенная потливость и мышечная слабость при движениях. Позднее присоединяются признаки атрофии мелких мышц руки в случае сирингомиелии шейного отдела спинного мозга или так называемые трофические изменения кожи, ногтей и даже суставов.
в) Лучевая и дифференциальная диагностика. Не все изменения сигнала в спинном мозге, указывающие на наличие кисты, должны быть расценены как сирингомиелия:
1. Сирингомиелия: сирингомиелией является кистозное поражение спинного мозга, медленно увеличивающееся в размерах и протяженности. В ней (полости) содержится жидкость, похожая на ликвор и ВКЖ. Киста может быть расположена в центре спинного мозга и быть выстлана эпендимальными клетками или в задней части спинного мозга с выстилкой глиальной тканью. Киста может быть разделена на полости.
2. Гидромиелия: гидромиелией определяется как расширение центрального канала, вызванное ликвором из четвертого желудочка. Такие растяжения могут быть легко воспроизведены в экспериментах на животных. У людей, однако, подобное состояние встречается крайне редко и требует наличия обструктивной гидроцефалии с окклюзией всех отверстий четвертого желудочка.
3. Глиоэпиндималъные кисты: глиоэпиндимальные или эпендимальные кисты являются объемными образованиями, выстланными тканью, богатой коллагеном и кубоидальными клетками без базальной мембраны и, как правило, с локализацией в мозговом конусе. Тем не менее, они могут появляться в любой части спинного мозга. В сагиттальной проекции они отображаются в виде симметричных кист без контрастного усиления стенок и без перегородок. Большинство из них протекает бессимптомно.
4. Миеломаляция: представляет собой интрамедуллярный кистозный некроз, возникший в результате травмы или ишемии. Он никогда не приводит к объемному эффекту.
5. Кистозная опухоль: кистозную опухоль можно отличить от сирингомиелии благодаря поглощению контраста стенкой опухолевой кисты и усилению сигнала от содержимого кисты из-за более высокой концентрации белка по сравнению с ликвором.
6. Постоянный центральный канал: у людей центральный канал спинного мозга с возрастом облитерируется. При МРТ канала могут быть обнаружены фрагменты центрального канала, что требует дифференциальной диагностики с сирингомиелией. Характерными особенностями являются малый диаметр, центральное расположение и отсутствие объемного эффекта.
Далеко не всегда сразу можно определить вид интрамедуллярной кисты. Иногда истинный характер выявляется лишь при повторных исследованиях. Если был установлен диагноз сирингомиелии, необходимо определить протяженность полости и причину сирингомиелии. МРТ является диагностическим методом выбора. Для определения причин обязательно исследование с гадолинием, чтобы исключить интрамедуллярные опухоли. После установки диагноза сирингомиелии оценивается краниоцервикальная область, чтобы исключить аномалию Киари. После исключения опухолей, пороков развития и краниоспинальных дизрафических изменений форма и размеры полости должны быть тщательно изучены на наличие спаек паутинной оболочки и смещения или компрессии спинного мозга арахноидальной кистой. МРТ может показать поток ликвора и является наиболее чувствительным инструментом для выявления областей обструкции.
г) Лечение сирингомиелии. В идеале лечение сирингомиелии направлено на основное заболевание, т. е. при интрамедуллярных опухолях необходимо удаление, при спайках паутинной оболочки восстановление ликвородинамики и т. д. В зависимости от основного заболевания, операция показана при появлении неврологических симптомов или при их прогрессировании. При интрамедуллярных опухолях операция показана как только установлен диагноз. У пациентов с аномалией Киари рекомендуется декомпрессия большого затылочного отверстия сразу после появления симптомов. У пациентов с аномалией Киари I типа следует учитывать возможность появления таких дополнительных изменений как гидроцефалия, краниоцервикальная нестабильность или вентральная компрессия спинного мозга в связи с базилярной инвагинацией. У пациентов со спайками паутинной оболочки и рубцами спинномозгового канала операция проводится только при прогрессирующей неврологической симптоматике.
В таких случаях восстанавливается ток спинномозговой жидкости, а субарахноидальное пространство расширяется с помощью дуропластики. Хирургические вмешательства при дизрафии спинного мозга выполняются, как правило, при наличии связи с сирингомиелитической полостью. Показания к хирургическому лечению спинальных дизрафий — связь между сирингомиелической кистой и синдромом фиксированного спинного мозга — зависят от сложности порока: чем сложнее порок, тем определеннее показания к хирургическому лечению. Для пациентов с дегенеративными заболеваниями позвоночника лечение должно быть направленно исключительно на дегенеративный процесс, так как такие сирингомиелитические полости едва ли вызывают симптомы у таких больных.
Всякий раз, когда причина сирингомиелии не может быть установлена, например, у пациентов с обширными паутинными рубцами после менингита, необходима шунтирующая сирингомиелитическую полость операция. Тем не менее, судя по данным отдаленных результатов уровень эффективности такого лечения, является очень низким. Кроме того, шунты могут быть размещены в субарахноидальном пространстве выше уровня обструкции, и давление ликвора может быть снижено дренированием спинномозговой жидкости через программируемый клапан в брюшную полость. Тем не менее, до сих пор нет окончательного решения проблемы регулировки для предотвращения низкого давления и размещения клапана с возможностью простого перепрограммирования. У пациентов с полным поражением спинного мозга и сирингомиелией альтернативным методом лечения с отличными долгосрочными результатами является хордэктомия на уровне повреждения спинного мозга.
д) Результаты лечения и прогноз сирингомиелии. Как правило, неврологические симптомы, связанные с полостью, после операции почти не уменьшаются. Клиническое улучшение можно ожидать в основном для симптомов, связанных с основным заболеванием, особенно в случаях компрессии спинного мозга. Иначе говоря, после операции улучшаются клинические признаки сдавления спинного мозга, но не полости. Всякий раз, когда возможно успешное хирургическое лечение основного заболевания, сирингомиелитическая полость уменьшается более чем на 80%.
Согласно анализу долгосрочных результатов с учетом статистики выживаемости, у пациентов с аномалией Киари, интрамедуллярными опухолями и рубцами паутинной оболочки в спинномозговом канале можно ожидать 10-летнюю выживаемость без прогрессирования заболевания в 80% случаев. Для сирингомиелии, связанной с обширными рубцами паутинной оболочки или менингитом, эти показатели значительно ниже, примерно на 30%.
Так как шунтирование полости не является лечением основного заболевания, то клинический результат в долгосрочной перспективе является неудовлетворительным. Для текоперитонеальных шунтов долгосрочные результаты до сих пор не представлены.
е) Резюме. Сирингомиелия является результатом хронического патологического процесса с обструкцией тока спинномозговой жидкости, при нарушении подвижности спинного мозга или при интрамедуллярных опухолях. Для определения причины образования полости и оценки ее протяженности применяются методы нейровизуализации. Диагностическим методом выбора является МРТ. Исследование ликвородинамики с помощью МРТ особенно полезно для оценки области окклюзии.
Клинические симптомы могут быть связаны с наличием полости, а также с основным заболеванием, которое в большинстве случаев вызывает симптомы задолго до развития симптомов сирингомиелии.
Лечение в первую очередь направлено на основную причину формирования полости. В случае удачи никаких дополнительных мер не требуется. Шунтирование сирингомиелитической полости никогда не должно быть первым методом лечения, но должно выполняться тем пациентам, у которых основное заболевание не поддается лечению.
Как правило, симптомы, связанные с основным заболеванием улучшаются после операции, но симптомы, относящиеся к полости, как правило, остаются неизменными, даже если размер ее уменьшился.
А. Сагиттальные Т2-взвешенные изображения МРТ 27-летней женщины с аномалией Киари тип I: обширная разделенная сирингомиелитическая полость на протяжении всего спинного мозга.
Неврологический дефицит отсутствовал, но отмечался медленно прогрессирующий сколиоз.
Б. Сагиттальные Т2-взвешенные МРТ 51-летнего мужчины с полным поражением спинного мозга на уровне Т7 и посттравматической кистой протяженностью до С6.
У пациента развилась прогрессирующая потеря чувствительности в руках более чем через 30 лет после аварии.
В. Сагиттальные Т1-взвешенные МРТ с контрастированием 35-летнего мужчины с интрамедуллярной эпендимомой на уровне С3/С4 и кистой выше и ниже опухоли. 
А. Сагиттальные Т2-взвешенные МРТ 42-летнего мужчины с расширением центрального канала на уровне Т3/Т4.
Расширение центрального канала не проявляется клиническими признаками.
Пациент с болями в спине и с небольшими нарушениями чувствительности в руках, безусловно, связанными с процессом на Т3/Т4 уровне.
Б. Сагиттальные Т2-взвешенные МРТ 39-летней женщины, которая четыре года страдает медленно прогрессирующим парапарезом из-за большой глиоэпиндемальной кисты на уровне T12/L1.
В. Сагиттальные Т1-взвешенные МРТ с контрастированием 22-летней женщины с кистозной астроцитомой на уровне С2/С3.
Выявляется некоторое повышение контрастности в нижней части стенки кисты.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Болезненная бесчувственность (о сирингомиелии)
А.С. Кадыков
профессор, доктор медицинских наук
ГУ НИИ неврологии РАМН
Боль — естественная реакция организма. Она сигнал, предупреждение и в этом смысле — благо. Существует другая боль, которая ни о чем не предупреждает, а изо дня в день изматывает человека. Так бывает при тяжелом и не таком уж редком заболевании — сирингомиелии. Возникает парадоксальная ситуация: рука, нога, какая-нибудь другая часть тела постоянно невыносимо болит, но в то же время не чувствует боли от внешних раздражителей. Ее можно резать, колоть, жечь, и больной этого не ощущает. Не случайно у таких людей почти постоянно на коже можно видеть следы ожогов от горячей посуды, так как, прикоснувшись к горячему больной, не ощущая боли, руку не отдергивает. В медицине это состояние называется «анестезия долороза», то есть болезненная бесчувственность. При этом заболевании нарушается и обмен веществ, и питание тканей. Пораженная нога или рука худеет, кожа на ней со временем приобретает багрово-синюшный оттенок, грубеет, шелушится, покрывается трещинами, ногти теряют блеск. Иногда заметны припухания суставов, отек. Отмечается также повышенная ломкость костей.
Сирингомиелия возникает в результате неправильного развития структур спинного мозга. В спинном мозге таких больных обнаруживаются микроскопические полости, вокруг которых вместо нервной разрастается соединительная ткань, которая сдавливает или прерывает чувствительные пути, проводящие болевые и температурные ощущения. Однако, хотя изменения в спинном мозге являются врожденными, возникновение и развитие сирингомиелии в большинстве случаев связаны с внешними воздействиями. Именно под их влиянием внутренний дефект проявляется, превращаясь в болезнь. Еще первые исследователи сирингомиелии заметили, что в подавляющем большинстве случаев она развивается у людей, занятых тяжелым физическим трудом. В наше время, когда повсеместно внедряется механизация трудоемких процессов, снизилось и количество этих заболеваний. Сегодня в историях болезни страдающих сирингомиелией чаще всего отмечено: перенес (или перенесла) травму, ушиб, работал на холоде, курит, злоупотребляет алкоголем, не обращал внимания на самые первые нарушения чувствительности. Расскажу о двух больных, примеры эти весьма типичны.
Больная Н., 70 лет. Заболела 50 лет назад, когда впервые стала замечать, что в правой руке у нее осязание не такое, как в левой. Несколько раз, прикасаясь правой рукой к горячему утюгу, чайнику с кипятком и не чувствуя жара, получала ожог. Потом в правой руке появилась боль, вначале ломящая, ноющая, затем резкая, что и заставило Н. обратиться к врачу. Проведенное лечение приостановило прогрессирование болезни. Женщине пришлось сменить работу на более легкую. Она была рабочей по ремонту железнодорожных путей, а теперь стала проводницей. И все же временами у нее возникала боль. Регулярно проходила курс лечения, строго соблюдала рекомендации врача. Все это и оптимистическое отношение к жизни позволили Н. долго сохранять работоспособность. Она вырастила детей и теперь помогает растить внуков.
Больной В. поначалу тоже поступил совершенно правильно: рано, уже при первых признаках заболевания, обратился к врачу, который диагностировал у него сирингомиелию. Больному было рекомендовано оставить тяжелую работу грузчика и перейти на более легкую. Врач настоятельно требовал, чтобы больной отказался от курения и алкоголя. Однако он пренебрег всеми советами. К врачу не обращался, а нарастающую боль пытался заглушать пачками анальгина и водкой, которую стал пить чаще, напрасно надеясь на обезболивающий эффект. Заболевание быстро прогрессировало: к боли присоединилась слабость в руке, и через пять лет больной почти полностью потерял работоспособность.
Людям, страдающим сирингомиелией, необходимо избегать переохлаждений. Им ни в коем случае нельзя переносить простудные заболевания на ногах. Даже при небольшом повышении температуры, насморке, першении в горле, недомогании следует обратиться к врачу. Не рекомендуется тяжелая физическая работа, особенно связанная с пребыванием на открытом воздухе или в холодных и сырых помещениях. Даже на ранних стадиях заболевания категорически запрещаются занятия спортом. Всемерно надо оберегать от травмы больную руку или ногу. В связи с тем, что питание тканей нарушено, даже незначительный ожог, порез могут вызвать образование долго не заживающей язвочки. Больным сирингомиелией абсолютно противопоказаны алкоголь и курение. Им необходимо регулярное и полноценное питание, пища, богатая белками (мясо, рыба, творог) и витаминами (фрукты, овощи), черный хлеб, содержащий витамины группы В. Больные должны соблюдать режим труда и отдыха, спать не менее восьми часов в сутки. Предостерегая от физических перенапряжений, следует напомнить и о вреде малоподвижного образа жизни. Весьма полезны прогулки на свежем воздухе, пешие или лыжные (но не бег!), легкие физические упражнения без гантелей и гирь, прохладный душ, хвойные ванны, морские купания, укрепляющие и закаливающие организм. У некоторых больных только благодаря таким мерам развитие болезни приостанавливается.