монофазная синовиальная саркома что значит
Синовиальная саркома
Синовиальная саркома (ее синоним – злокачественная синовиома) является злокачественным новообразованием, исходящим из суставной синовиальной оболочки, сухожильных влагалищ, апоневрозов и фасций.
Опухоль обычно развивается вне четкой зависимости от пола у людей до 50 лет. Она составляет 32,7% от всех злокачественных мягкотканных новообразований.
При прогрессирующем росте синовиальная саркома разрушает не только суставы, но и расположенные рядом кости. Метастазы развиваются в течение 5 лет после появления опухоли, их обнаруживают в регионарных лимфоузлах, легких, коже и костях.
Причины
Непосредственные причины этого заболевания пока не выяснены. Считается, что ее появление может быть спровоцировано:
Классификация
В зависимости от клеточного строения различают
По структуре выделяют
Врачи-гистологи подразделяют синовиальную саркому на следующие варианты
Симптоматика
Синовиальную саркому можно определить по следующим клиническим проявлениям:
По мере развития синовиальной саркомы у больного возникают признаки раковой интоксикации (потеря аппетита, субфебрилитет, похудание и др.).
Диагностика
Для уточнения природы образования пациента направляют на следующие диагностические процедуры:
Кроме того, некоторую диагностическую информацию можно получить от внешнего вида синовиальной саркомы. Эта опухоль редко бывает покрытой капсулой, на разрезе она напоминает «мясо рыбы», может иметь щели и кисты, заполненные слизеподобным веществом, кровоизлияния и участки некроза.
Лечение
С учетом высокого злокачественного потенциала синовиальной саркомы ее лечение должно быть комплексным. Оно включает следующие методы:
Прогноз
К сожалению, прогноз синовиальной саркомы является неблагоприятным. Пятилетняя выживаемость пациентов не превышает 40%. Нередко наблюдаются рецидивы (до 25%). Бифазная саркома считается более благоприятной.
Синовиальная саркома: симптомы и лечение
Синовиальная саркома – это довольно редкое злокачественное образование, развивающееся из синовиальной оболочки суставов и сухожилий. Как правило, поражает и мужское и женское население одинаково. Так как синовиома является быстро растущим онкологическим заболеванием, она плохо поддается воздействию терапии. Поэтому лечение данного заболевания должно осуществляться онкологами с многолетним стажем работы. В Юсуповской больнице вы получите грамотную консультацию и достигнете желаемого результата. Врачи клиник онкологии используют в работе международные протоколы и методики лечения, доказавшие свою эффективность на практике.
В случае прогрессирования саркомы, процесс переходит на костную ткань и суставы. Она входит в группу «молодых» опухолей. Чаще всего саркома диагностируется в 15-20 возрасте. Факторами, запускающими развитие синовиальной саркомы, служат: воздействие канцерогенов, генетическая предрасположенность (отягощенный семейный анамнез) и иммуносупрессивные состояния (ВИЧ, трансплантация органа и т.д.).
Синовиальная саркома мягких тканей: классификация и симптомы
Синовиальной саркоме присущи все характеристики злокачественных новообразований, а именно: агрессивный и инфильтративный рост, наличие метастазов, длительный бессимптомный период и способность маскироваться под обличием различных заболеваний. Примерно в 60% случаев врачи ставят диагноз именно синовиальной саркомы мягких тканей. Немного реже встречается синовиома тонкой кишки, имеющая свою специфическую симптоматику. Еще один редкий вариант локализации опухоли является саркома коленного сустава. Она образуется из клеток мезенхимы (соединительной ткани) и располагается в области сухожилий и фасций. Может формироваться как первичное заболевание, так и на фоне течения синовиального хондроматоза.
В первую очередь при метастазировании поражаются легкие, кости и регионарные лимфатические узлы. Что касается классификации опухоли, то по строению она делится на:
Синовиальная саркома мягких тканей – это медленно растущая опухоль с бессимптомным течением. В тоже время, возникают случаи, когда заболевание начинает проявляться на самых ранних стадиях. Среди основных симптомов патологического процесса можно выделить следующие:
Хороший результат исхода заболевания зависит от ранней диагностики и правильно подобранного лечения. Для этого больницы должны быть оснащены хорошим оборудованием, на котором смогут работать компетентные специалисты. Не все клиники, в отличие от Юсуповской больнице, обладают таким преимуществом. В стационаре клиники онкологии Юсуповской больницы вы получите курс лучевой либо химиотерапии. Пациентом на IV стадии ракового процесса либо с неоперабельной опухолью онкологический центр предлагает паллиативное лечение, с целью возвращения пациента, хоть и на короткий период времени, к нормальной жизни.
Монофазная синовиальная саркома: 3 степени злокачественности
Согласно системе FNCLCC и NCI, монофазная синовиальная саркома относится к третьей степени злокачественности.
В Юсуповской больнице с момента ее открытия работает онкологический центр, занимающийся не только традиционными методами лечения, но и разработкой программ по реабилитации пациентов после курса химиотерапии и в послеоперационном периоде. В стационаре уход за пациентами осуществляет высококвалифицированный средний и младший медицинский персонал, который знает все тонкости работы с онкологическими больными. Онкологи и химиотерапевты постоянно улучшают свои навыки диагностики и лечения опухолей, путем участия в международных конференциях и совместной работе с западными коллегами. Благодаря кропотливой работе, клиника получила разрешение на участие в клинических исследованиях и использовании уникальных препаратов, ранее недоступных для простого обывателя.
Монофазная синовиальная саркома что значит
1. Аббревиатура:
• Синовиальная саркома (СС)
2. Синонимы:
• Карциносаркома, веретеновидноклеточная карцинома мягких тканей
• Устаревшие: синовиальноклеточная саркома, тендосиновиальная саркома, синовиома, злокачественная синовиома, синовиобластическая саркома, синовиальная эндотелиома
3. Определение:
• Злокачественная опухоль мягких тканей неясной дифференцировки, чаще поражающая пациентов молодого возраста и располагающаяся юкстаартикулярно
3. КТ при синовиальной саркоме:
• Мягкотканное объемное образование с четким или частично нечетким контуром ± кальцификаты:
о Плотность соответствует плотности мышцы или ниже ее:
— Может содержать кистозные или геморрагические участки
о Гетерогенный характер контрастирования
• Метастазы в легких могут обызвествляться
4. МРТ при синовиальной саркоме:
• Т1 ВИ:
о Мягкотканное объемное образование гомогенной или гетерогенной структуры, изоинтенсивное или гипоинтенсивное по сравнению с мышцами:
— Небольшие опухоли характеризуются более гомогенной структурой
о Симптом «расщепления жировой клетчатки» = тонкий ободок жировой ткани вокруг образования, обусловленный внутримышечной локализацией опухоли около сосудисто-нервного пучка
• Т2ВИ:
о Гетерогенный гиперинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами:
— Описаны опухоли с гомогенным изоинтенсивным сигналом
о Относительно часто выявляют гемосидерин, кистозные изменения, уровни жидкости с различными характеристиками:
— Симптом «трех компонентов» = сигнал различной интенсивности вследствие наличия кровоизлияний, зон некроза, солидной ткани и кальцификатов
— Симптом «миски винограда» = дольчатая структура объемного образования с наличием перегородок
— Кистозный компонент опухоли может доминировать
о Перитуморальный отек чаще выявляется после лучевой терапии
• Выраженная гетерогенность контрастирования
• Кальцификаты при МРТ характеризуются гипоинтенсивным сигналом во всех последовательностях
• У детей при МРТ синовиальная саркома может обманчиво казаться неагрессивной
5. Ангиография:
• Гиперваскулярное объемное образование, смещающее нативные сосуды; в 24% случаев выявляются артериовенозные шунты
6. Радионуклидная диагностика:
• Остеосцинтиграфия:
о Участки минерализации характеризуются нормальным или повышенным уровнем накопления Тс-99т-МДФ
о Вследствие гиперваскулярности солидный компонент опухоли характеризуется повышенным уровнем поглощения РФП при исследовании кровотока и пула крови
• ПЭТ:
о Чувствительность ПЭТ с F-18 ФДГ составляет 80%
о На основе вычисленного перед лечением SUV опухоли может быть определен прогноз
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: в межкостной мембране определяется небольшой очаг дистрофического обызвествления. Другие патологические признаки отсутствуют.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции через несколько месяцев: определяется увеличение очага дистрофическою обызвествления. Это обстоятельство вызывает беспокойство еще и потому, что очаг располагается периартикулярно, а возраст пациента всего 20 лет. Очаг находится глубже, чем при оссифициру-ющем миозите, и характеризуется отсутствием специфичной для него неоднородности. В таком случае следует заподозрить минерализованную опухоль. 
(Слева) При КТ в аксиальной плоскости определяются очаги дистрофического обызвествления, прилежащие к задней большеберцовой мышце либо расположенные в ней. Очаги также прилежат к сосудисто-нервному пучку. Последняя особенность является характерным признаком. По мере увеличения образования такою типа смещают к периферии жировую клетчатку в этой области, что проявляется симптомом «расщепления жировой клетчатки».
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ визуализируется небольшое объемное образование, изоинтенсивное по сравнению с мышцами. Образование содержит гипоинтенсивные кальцификаты. 
(Слева) У этою же пациента при МРТ в сагиттальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS определяется гетерогенный гиперинтенсивный сигнал от объемною образования.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS определяется интенсивное контрастирование мягкотканною компонента объемною образования. Поскольку доступ к образованию был затруднен, онкологи не спешили выполнять биопсию или резекцию. Вследствие выявления типичной для синовиальной саркомы клинической и лучевой картины была выполнена операция, при которой диагноз подтвердился.
в) Дифференциальная диагностика синовиальной саркомы:
1. Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов:
• Инфильтративное объемное образование ± кровоизлияния
• Часто выявляют кальцификаты
• Растет из крупных и средних глубоких нервов
• Гистологически может совпадать с синовиальной саркомой
2. Внескелетная остеосаркома:
• Пик заболеваемости приходится на 5-7 десятилетия жизни:
о По сравнению с синовиальной саркомой поражает пациентов более позднего возраста
• Чаще всего встречается в глубоких мягких тканях бедра
• Различная степень минерализации мягкотканного объемного образования
• Могут выявляться уровни жидкостей с различными характеристиками
3. Гематома:
• Отсутствуют солидные контрастирующиеся участки
• При хронизации может кальцифицироваться
• Часто выявляются уровни жидкостей с различными характеристиками
4. Внескелетная мезенхимальная хондросаркома:
• Пик заболеваемости совпадает с синовиальной саркомой (15-35 лет)
• Мягкотканное объемное образование с хондроидным матриксом
• Чаще всего встречается в голове и шее
5. Оссифицирующий миозит/гетеротопическая оссификация:
• Прогрессирование минерализации от периферии к центру
• Мышцы верхней или нижней конечности
• Пик заболеваемости: 2-3 десятилетия жизни
6. Солитарная фиброзная опухоль и гемангиоперицитома:
• Широкий возрастной диапазон: 2-7 десятилетия жизни:
о Чаще встречается у лиц среднего возраста
• Могут выявляться участки минерализации, некроза или кровоизлияния
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, выполненная у молодого мужчины с пальпируемым объемным образованием бедра: кальцификаты или прочие изменения отсутствуют.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в сагиттальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS визуализируется крупное объемное образование гетерогенной структуры. С учетом возраста пациента и локализации образования в нижней конечности даже при отсутствии кальцификатов следует заподозрить синовиальную саркому. Несмотря на то что среди прочих сарком именно в синовиальной чаще всего выявляют кальцификаты, следует помнить, что в 2/3 случаев они отсутствуют. 
(Слева) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости с контрастным усилением на Т1ВИ в режиме FS в центре образования определяется обширный участок некроза. При биопсии этого образования с агрессивным характером роста подтвердился диагноз синовиальной саркомы.
(Справа) При КТ в аксиальной плоскости визуализируется крупное объемное образование, слабогиподенсное по сравнению с мышцами. Образование содержит небольшой кальцификат. С учетом молодого возраста пациента и наличия кальцификации следует заподозрить синовиальную саркому. 
(Слева) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS определяется характерный для синовиальной саркомы рост объемною образования около сосудисто-нервного пучка. Структура образования крайне гетерогенна: выявляются три компонента с различной интенсивностью сигнала. Симптом «трех компонентов» часто наблюдается при синовиальной саркоме вследствие наличия в ее структуре солидной опухолевой ткани, участков кровоизлияния и некроза.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости с контрастным усилением на Т1ВИ в режиме FS в центре объемного образования визуализируется крупная зона некроза. При операции была подтверждена синовиальная саркома.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Возникает не из синовиальной оболочки
о Специфические предрасполагающие факторы не выявлены:
— Зарегистрированы случаи, связанные с наличием металлического протеза сустава и проведением лучевой терапии
• Генетические особенности:
о В 90% случаев выявляется специфическая хромосомная транслокация t(X;18) (р11; q 11)
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Узловая опухоль консистенции от мягкой до твердой, от желтовато-коричневого цвета до серого:
о Контур четкий или нечеткий (инфильтративный рост)
о ± многоузловая, мультикистозная или геморрагическая
о Может прикрепляться к сухожилию, синовиальной оболочке сухожилия, капсуле сустава, синовиальной сумке, фасции, связке или межкостной мембране
3. Микроскопия:
• Двухфазная СС: содержит и эпителиоидные, и веретеновидные клетки (классическая форма)
• Монофазная СС: содержит только веретеновидные клетки, формирующие плотные листы или пучки:
о Сосуды, напоминающие изолированную гемангиоперицитому
• Железистая монофазная СС: гистологически совпадает с аденокарциномой
• Монофазная эпителиальная СС: состоит из групп эпителиоидных клеток
• Обызвествляющаяся СС: кальцификаты ± оссификаты
• Оссифицирующая СС: содержит пластинчатую и трабекулярную костную ткань
• Низкодифференцированная СС: гиперклеточность, высокая митотическая активность, формирование зон некроза
• Иммуногистохимический анализ:
о Положительная реакция на цитокератин (ЦК) или эпителиальный мембранный антиген:
— Положительная реакция на цитокератин выявляется в 90% случаев СС, содержащих эпителиальный компонент:
Позволяет дифференцировать со злокачественной опухолью оболочки периферических нервов и саркомой Юинга/ПНЭО (реакция на ЦК отрицательная)
о В случае монофазных и низкодифференцированных форм СС положительная реакция на эпителиальный мембранный антиген выявляется чаще, чем на ЦК
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно растущее мягкотканное объемное образование, рост которого может сопровождаться болевым синдромом:
— Длительность роста на момент выявления: в среднем 2-4 года, до 20 лет
— Симптомы могут быть обусловлены объемным воздействием
о На момент выявления размер опухоли обычно составляет 5 см, некроз >50% опухоли, низкодифференцированный подтип, рабдоидные клетки, кровоизлияние, локализация вне конечности, возраст пациента > 40 лет
4. Лечение:
• Широкая резекция:
о При невозможности выполнения широкой резекции или сохранения функции конечности выполняется ампутация
• Адъювантная лучевая терапия для предотвращения местного распространения опухоли ± химиотерапия
е) Список использованной литературы:
1. Bakri A et al: Synovial sarcoma: imaging features of common and uncommon primary sites, metastatic patterns, and treatment response. AJR Am J Roentgenol. 199(2):W208-15, 2012
2. Krieg AH et al: Synovial sarcomas usually metastasize after >5 years: a multicenter retrospective analysis with minimum follow-up of 10 years for survivors. Ann Oncol. 22(2):458-67, 2011
3. Bixby SD et al: Synovial sarcoma in children: imaging features and common benign mimics. AJR Am J Roentgenol. 195(4):1026-32, 2010
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.5.2021
Монофазная синовиальная саркома что значит
Синовиальная саркома часто бывает инкапсулирована, но это не свидетельствует о степени ее злокачественности, часто это «ложная» капсула. Инфильтрация окружающих опухоль тканей возникает обычно в поздней фазе заболевания. Врастание опухоли в полость сустава, как и в кости, его составляющие, наблюдается редко (до 10% по некоторым данным). Форма опухоли круглая, узловатая.
Микроструктура синовиальной саркомы крайне полиморфна, пожалуй, больше, чем какой-либо другой опухоли. Это связано не только с анаплазией клеток, но и с дифференцировкой их в различных направлениях, в рамках не только синовиальных структур, но и других производных мезенхимы. Основными элементами опухоли являются клетки, дифференцирующиеся в направлении фибробластов и в сторону светлых синовиальных клеток. В опухоли часто встречаются щели и кисты различных размеров Фибро бластические элементы и волокна составляют как бы строму опухоли.
Эти клетки несколько полиморфны, с гиперхромными темными ядрами и слаборазвитой цитоплазмой, они напоминают клетки мелковеретеноклеточной саркомы. Располагаясь в виде беспорядочно переплетающихся тяжей, включающих пучки коллагеновых и аргирофильиых волокон, они местами образуют структуры, напоминающие сухожилия. Светлые клетки более полиморфны Они то овальной, то кубической, даже призматической формы н, собираясь в комплексы, напоминают клетки железистого эпителия.
Располагаются в виде беспорядочных скоплений, ячеек или образуют выстилку щелей и кист. Гигантские клетки встречаются нечасто. Только в 4—5% опухолей обнаруживается большое их количество.
При исследовании гистологических препаратов особое внимание следует уделять щелям и кистам как наиболее характерным продуктам синовиальной дифференцировки, имеющим важное значение для верификации опухоли, а до некоторой степени и для суждения о прогнозе заболевания. Различают щелевидные, тубулярные и кистозные полости. Щелевидные полости образуются в клеточном синтиции, будучи ограничены светлыми уплощенными опухолевыми клетками.
Тубулярные структуры отличаются наличием выстилки из крупных светлых клеток, напоминающих синовиальные, приобретающих кубическую или призматическую форму и часто неотличимых от эпителия. Характерна «незавершенность» трубочек, а также наличие переходных форм между окружающими трубочки светлыми клетками и клетками, выстилающими их.
Вокруг трубочек выявляются волокнистые структуры типа ложной базаль ной мембраны. В просвете иногда можно видеть гомогенное содержимое, дающее положительную реакцию при окраске муцикармином, положительную ШИК реакцию. Кистозные полости достигают иногда большой величины и по структуре стенок напоминают синовиальную оболочку. Они выстланы одним или несколькими слоями синовиальных клеток, расположенных на волокнистой основе, сходной с адвентицией синовиальной оболочки.
На стенках полостей часто возникают разветвленные сосочки, заполняющие просвет, вследствие чего образуются причудливые щели, выстланные эпителиоподобными клетками. Часто полости удается с трудом обнаружить только в некоторых участках опухоли, просмотрев большое количество препаратов.
Иногда в опухоли образуются костные балки, хрящевые островки, фиброзные структуры, напоминающие сухожилия, возникают поля ксантоматоза и гемосндероза. Все эти образования представляют собой результат различной дифференцировки опухолевых клеток. При микроскопическом исследовании можно видеть инфильтрацию клетками опухоли прилежащих мышц.
Согласно классификации ВОЗ, выделяют преимущественно двухфазную (веретеноклеточного и эпителиоидиого типа) и однофазную (веретеиоклеточно-го и эпителиоидиого типа) формы синовиальной саркомы.
Двухфазная форма характеризуется наличием четко выраженной синовиальной диффереицировки, т. е. образованием структур, имитирующих выстилку и строму синовиальной оболочки. В опухоли отмечают ту или иную степень органотнпической диффереицировки в виде формирования полостей, отдаленно напоминающих синовиальные. Они представлены описанными выше крупными полостями, трубочками и щелями, отграниченными крупными свет лыми эпителиоидиого вида клетками Такие же клетки могут образовывать компактные скопления. Эти структуры заключены в саркомоподобную ткань, представленную тяжами веретенообразных клеток, заключенных в грубую сеть аргирофильных и коллагеновых волокон.
Этот компонент опухоли (ее вторая фаза) соответствует строме синовиальной оболочки.
Однофазная форма существует в двух разновидностях редко встречающейся, представленной в основном крупными светлыми клетками; и более часто встречающейся, состоящей из веретенообразных клеток типа адвентициальных элементов синовиальной оболочки. Последняя форма наиболее трудна для верификации, так как в ней синовиальная диффереицировка выражена наиболее слабо. По мнению многих исследователей, диагноз монофазной веретеноклеточной синовиальной саркомы возможен только при обнаружении хотя бы единичных структур эпителиоидиого типа. В противном случае этот диагноз мало убедителен.
Саркомы мягких тканей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Саркомы мягких тканей».
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
R2 – макроскопическая остаточная опухоль.
Резюме
С аркома мягких тканей
T1a
Т1b
T2a
T2b
N1
Диагностика
Дифференциальный диагноз
| № | Доброкачественные опухоли костей / агрессивное течение | Злокачественные опухоли костей |
| 1. | Фиброма | Фибросаркома |
| 2. | Липома | Липосаркома |
| 3. | Нейрофиброматоз | Рабдомиосаркома |
| 4. | Гемангиома | Злокачественная мезенхимома |
| 5. | Злокачественная гистиоцитома |
Лечение
Радикальная операция. Эта операция предпринимается при глубоко располагающихся саркомах высокой степени злокачественности. Она предусматривает удаление опухоли и окружающих ее нормальных тканей с включением в единый блок фасций и неизмененных окружающих мышц, которые удаляются полностью с отсечением у места прикрепления. При необходимости производят резекцию сосудов, нервов, костей, прибегая одномоментно к соответствующим реконструктивным пластическим операциям на сосудах, нервах, костях, суставах.
Органосохраняющие и функционально-щадящие хирургические вмешательства при местно-распространенных злокачественных опухолях мягких тканей конечностей выполняются исключительно в рамках комбинированного и комплексного лечения. Контроль радикальности оперативного вмешательства осуществляют путем срочного интраоперационного гистологического исследования краев отсечения опухоли от нормальных тканей.