Слуховая нейропатия у детей что это
Слуховая нейропатия (ANSD-auditory neuropathy spectrum disorder, аудиторная нейропатия)
Частота встречаемости заболевания не зависит от пола и возраста.
Люди с диагностированной слуховой нейропатией могут иметь нормальный слух или потерю слуха разной степени, но у них всегда будет нарушено восприятие речи, ее распознавание. Довольно часто врачи встречаются с ситуацией, когда у пациента восприятие речи намного хуже, чем предполагают данные о потере слуха.
К примеру, человек со слуховой нейропатией способен слышать звуки, но все равно будет трудно распознать произносимые слова. Звуки могут то появляться, то исчезать для этих людей, следовательно, речь кажется не систематизированной.
Причины слуховой нейропатии
Во время процесса звукопроведения звук проходит через наружное, среднее и внутреннее ухо. Во внутреннем ухе содержатся волосковые клетки, это чувствительные клетки, которые воспринимают звуковые колебания, затем превращают его в электрический импульс, для того чтобы этот импульс в дальнейшем передался, посредством слухового нерва, в головной мозг человека.
Волосковые клетки внутреннего уха разделяются на внутренние и наружные. Наружные волосковые клетки помогают усиливать звуковую вибрацию, входящую во внутреннее ухо, а внутренние волосковые клетки преобразуют ее в электрический импульс. При слуховой нейропатии наружные волосковые клетки не повреждаются.
Слуховая нейропатия у детей что это
а) Слуховой скрининг новорожденных. Программы по слуховому скринингу всех новорожденных детей на настоящий момент приняты в большинстве штатов США. Но поскольку многие программы подразумевают исследование ОАЭ, но не СВП, диагностика СН/ЗГСН в ходе слухового скрининга возможна не всегда. Как следует из согласительного документа 2007 года, разработанного Объединенной рабочей группой по слуху, СН/ЗГСН должна входить в список заболеваний, которые нужно исключать у детей, поступающих в отделение реанимации новорожденных.
Также в этом документе говорится о том, что с целью диагностики слуховой нейропатии (СН) всем детям, которые находятся в отделении реанимации более пяти суток, необходимо исследовать слуховые вызванные потенциалы (СВП). Тем не менее, у значительного числа детей, у которых слуховая нейропатия (СН) была диагностирована в возрасте до двух лет, отсутствуют какие-либо факторы риска. Следовательно, шанс на то, что заболевание так и останется недиагностированным, остается высоким.
б) Дифференциальная диагностика слуховой нейропатии. Протокол диагностики слуховой нейропатии (СН) подразумевает использование междисциплинарного подхода к диагностике, с уклоном в аудиологические и общемедицинские методы. Набор аудиологических исследований, необходимых для исключения слуховой нейропатии (СН), включает аудиометрию, надпороговую речевую аудиометрию, тимпанометрию с определением акустического рефлекса, исследование отоакустической эмиссии (ОАЭ) и слуховых вызванных потенциалов (СВП).
Также в некоторых случаях выполняются определение разницы маскированных уровней слуха; электрокохлеография, необходимая для определения микрофонного потенциала улитки и суммационных потенциалов действия; исследование эфферентного подавления отоакустической эмиссии (ОАЭ) (оливокохлеарный рефлекс); а также исследование функции вестибулярного анализатора. И хотя нарушения вестибулярного анализатора могут сосуществовать с слуховой нейропатией (СН), сами по себе нарушения работы вестибулярного нерва или его синапсов не могут служить критерием постановки диагноза слуховой нейропатии (СН).
Необходимость проведения каждого исследования нужно соотносить с уровнем зрелости слухового аппарата, а также с общим уровнем когнитивных способностей конкретного пациента. В таблице ниже приведены типичные результаты разных методов исследования при различных уровнях поражения слухового анализатора.
Отоакустическая эмиссия (ОАЭ) и слуховые вызванные потенциалы (СВП) не позволяют провести дифференциальную диагностику между селективным повреждением внутренних волосковых клеток и повреждением VIII ЧН. Если однозначно убедиться в том, что поражен именно слуховой нерв, невозможно, значит, при формулировке диагноза нужно использовать термин заболеваний группы слуховой нейропатии (ЗГСН); понятие слуховой нейропатии (СН) лучше применять в том случае, если у пациента диагностирована периферическая нейропатия.
в) Аудиометрия и исследование разборчивости речи. Пороги воздушной и костной проводимости у пациентов с СН/ЗГСН могут быть разными: от нормального слуха до тяжелой тугоухости и полной глухоты. У некоторых пациентов аудиограмма может иметь «восходящий» характер или другую нехарактерную форму.
В большинстве случаев слуховой нейропатии (СН) поражаются оба уха, но, согласно данным Berlin и соавт., в 23% случаев (24 из 103) двусторонней слуховой нейропатии (СН) тугоухость носит асимметричный характер. В другом исследовании анализировались 16 детей с слуховой нейропатией (СН), из них легкое или умеренное снижение слуха наблюдалось у 5 детей, умеренное или тяжелое — у 2, тяжелое до очень тяжелого — у 7, у 2 детей тугоухость носила флюктуирующий характер. У большинства детей (63%) имелось сразу несколько факторов риска: гипербилирубинемия (24%), недоношенность (19%), тот или иной генетический синдром (10%), низкий вес при рождении (5%), гидроцефалия (5%).
Среднее снижение слуха при анализе 66 ушей составило 57 дБ ПС (на частотах 1000, 2000, 4000 Гц).
Снижение слуха при слуховой нейропатии (СН) носит либо нейросенсорный, либо смешанный характер. В последнем случае слуховая нейропатия (СН) сочетается с аномалиями наружного или среднего уха, напрямую кондуктивный компонент тугоухости с слуховой нейропатией (СН) не связан. Средний отит и другие заболевания среднего уха могут делать диагностику слуховой нейропатии (СН) крайне затруднительной, особенно у младенцев и маленьких детей, у которых средний отит встречается особенно часто.
В литературе описаны случаи несоответствия между данными субъективной аудиометрии и исследованием слуховых вызванных потенциалов (СВП).
У очень многих пациентов с слуховой нейропатией (СН) очень сильно разнятся результаты надпороговой речевой аудиометрии, проводимой в условиях шума, и речевой аудиометрии, проводимой в тихих условиях. Разборчивость речи в шумных условиях оказывается непропорционально понижена.
г) Тимпанометрия. Поскольку слуховая нейропатия (СН) является заболеванием нервной системы, результаты тимпанометрии обычно неинформативны. Высокая частота встречаемости заболеваний среднего уха (средний отит) могут сделать постановку диагноза затруднительной.
При использовании низкочастотных стимулов (226 Гц) ипсилатеральные и контралатеральные акустические рефлексы обычно отсутствуют. Тем не менее, в большей части исследований в качестве стимула использовался именно низкочастотный сигнал. В будущем необходимо будет оценить связь между слуховая нейропатией (СН) и акустическими рефлексами, вызванными стимулами средней и высокой частоты. Сокращения мышц среднего уха обычно сохранены.
д) Отоакустическая эмиссия (ОАЭ). Обычно у пациентов с слуховой нейропатией (СН) при проведении задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ) и отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения (ЭЧПИ) регистрируется активность наружных волосковых клеток. ЗВОАЭ сохранена при снижении слуха не более 30 дБ ПС, ЭЧПИ может регистрироваться и при более выраженном снижении слуха. Со временем отоакустическая эмиссия (ОАЭ) может ослабнуть или пропасть, либо в результате снижения слуховой чувствительности, либо вследствие присоединения заболеваний среднего уха.
Четкой корреляции между функцией волосковых клеток и степенью снижения слуха нет, поскольку при слуховой нейропатии (СН) тугоухость обусловлена либо поражением нервных волокон, либо нарушением передачи электрических сигналов в ответ на звуковой раздражитель. Согласно данным Starr и соавт., ЗВОАЭ не регистрировалась в 30% из 63 ушей с СН/ЗГСН; в 25% ЗВОАЭ отсутствовали с обеих сторон, в 5% — с одной стороны. Из тех детей, у которых ЗВОАЭ отсутствовали, у 11 человек они регистрировались в прошлом.
Если регистрация отоакустической эмиссии (ОАЭ) невозможна из-за наличия патологического процесса в среднем ухе, оценить функцию волосковых клеток можно за счет регистрации микрофонного потенциала (МП) улитки, для записи которого используются поверхностные электроды и инструментарий для регистрации слуховых вызванных потенциалов (СВП), в особенности вставные наушники. У пациентов с СН/ЗГСН, как и у здоровых лиц, пики оказываются инвертированы при изменении полярности стимулов (фаза разрежения и фаза конденсации).
Согласно некоторым исследованиям, даже при сохраненном микрофонном потенциале ОАЭ может со временем пропадать. И ОАЭ, и МП зависят от активности волосковых клеток. Тем не менее, чувствительность данных исследований в отношении повреждения наружных волосковых клеток может быть разной, также они могут отражать сохранность разных функций волосковых клеток.
Эфферентное подавление отоакустической эмиссии. Во время феномена эфферентного подавления отоакустической эмиссии (оливокохлеарный рефлекс) происходит изменение амплитуды или изменение фазы в ответ на подачу дополнительных стимулов. Феномен эфферентного подавления наблюдается у здоровых людей, но обычно отсутствует при СН/ЗГСН. Согласно сообщениям Berlin и соавт., у здоровых лиц после подачи непрерывного шумового сигнала в противоположное ухо происходит небольшое снижение ОАЭ на 2-3 дБ в течение 20 мс, а также чуть большее снижение в 6-8 дБ после прекращения стимула при проведении микроструктурного анализа.
Этот феномен отсутствовал у пациентов с предполагаемой СН/ЗГСН (близкий к норме слух, отсутствие СВП) и у пациентов с болезнью Шарко-Мари-Тута, у которых регистрировалась ОАЭ, был резко снижен слух (по данным пороговой аудиометрии), отсутствовали акустические рефлексы и СВП.
е) Стволовые вызванные потенциалы и микрофонный потенциал улитки. При обследовании пациентов с слуховой нейропатией (СН), Teagle и соавт. исследовали СВП путем подачи высокоинтенсивного стимула через вставные наушники; фаза разрежения и фаза конденсации регистрировались по отдельности. Регистрация микрофонного потенциала (МП) упрощается при использовании однополярных стимулов. МП можно отличить от СВП по следующим признакам: пик МП становится инвертированным при изменении полярности стимула (с фазы конденсации на фазу разрежения, и наоборот), в то время как латентный период МП при увеличении или уменьшении интенсивности сигнала остается практически неизменным.
Для того, чтобы определить, изменяется ли латентный период вместе с изменением интенсивности стимула, каждый однополярный стимул нужно представлять дважды с разницей в 10 дБ. Для того, чтобы исключить появление артефактов при записи, нужно повторить ее с извлеченным наушником: если пик исчезнет, значит, он действительно представлял МП, а не просто артефакт регистрации.
Некоторые исследовали сообщали о том, что у лиц с слуховой нейропатией (СН) регистрируются МП большей амплитуды и большей длительности. Например, Starr и соав. выяснили, что по сравнению со здоровыми лицами у больных СН/ЗГСН повышена амплитуда МП и его длительность (например, инвертированный по фазе МП у здоровых и у больных лиц достигал пика на 0,4 мс, но длительность его была выше у пациентов с СН (до 3 мс), чем у здоровых лиц (до 0,7 мс). У пациентов с СН/ЗГСН амплитуда МП превосходит нормальные возрастные значения в среднем на два стандартных отклонения (вычисленные по контрольной группе).
Пики слуховых вызванных потенциалов (СВП) у больных с слуховой нейропатией (СН) обычно отсутствуют или искажены. Starr и соавт. регистрировали СВП у 21% пациентов из группы в 33 человека (66 ушей). Амплитуда пика V была понижена, пик I отсутствовал. Латентный период V пика был удлинен в 62,5% из 16 случаев. Не было зарегистрировано статистически значимой разницы в амплитуде МП или порогах восприятия (1000,2000 и 4000 Гц) между пациентами с СН/ЗГСН и сохраненными СВП, и пациентами с СН/ЗГСН и отсутствием СВП.
ж) Суммационный потенциал. В одном исследовании трех взрослых пациентов с слуховой нейропатией (СН), суммационный потенциал (СП), записанный в ходе электрокохлеографии (внетимпанальная запись), был сохранен. В другом исследовании, где анализировалось 57 ушей с СН/ЗГСН, данные были противоречивы: СП отсутствовал в 50% ушей с СН и в 50% из 27 контрольных здоровых ушей.
з) Изменение уровня маскировки. Изменение уровня маскировки (ИУМ) определяется как улучшение маскированных порогов при подаче сигнала в оба уха сразу (диотически) по сравнению с подачей сигнала в одно ухо (моноотически). Например, отсутствие улучшения маскированных порогов костной проводимости при подаче низкочастотного сигнала после добавления сигнала во второе ухо, наблюдалось Starr и соав. в шести случаях пациентов с подозрением на СН/ЗГСН.
Отсутствие ИУМ позволяет отличить СН/ЗГСН от кондуктивной тугоухости или тугоухости улиткового генеза, при которых ИУМ сохранен, хотя и снижен по сравнен ию с нормативными показателями. Впрочем, диагностическая ценность измерения ИУМ может страдать при тяжелой или асимметричной тугоухости.
и) Исследование вестибулярного аппарата. Наличие повреждения вестибулярной ветви VIII пары ЧН и его окончаний наблюдалось у трех пациентов с СН/ЗГСН, у которых имелись отклонения при проведении калорических и ротационных проб. Саккады, плавные движения глаз, оптокинетический нистагм были в норме.
Для диагностики таких нарушений нужно тщательно собирать весь анамнез, проводить полный осмотр, брать лабораторные пробы. Детям для визуализации лабиринтов, внутренних слуховых проходов, VIII пары ЧН и головного мозга рекомендуется выполнять МРТ. При наличии стеноза слуховых проходов, аномалий строения височной кости, пороков развития внутреннего уха, обструкции просвета улитки также показано выполнение КТ височных костей.
Слуховые вызванные потенциалы (СВП) на уровне ствола мозга.
На типичной кривой имеются 5 или 7 зубцов (I—VII),
отражающих активность анатомических структур слухового анализатора,
индуцируемую акустической стимуляцией.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Слуховая нейропатия
Перечень статей
Что такое слуховая нейропатия?
Слуховая (аудиторная) нейропатия – это группа заболеваний, при которых регистрируется отоакустическая эмиссия (и/или микрофонный потенциал улитки) и не регистрируется ответ на КСВП или регистрируется ненормально высокий его уровень. Неспециалисту очень трудно понять, в чем суть этого заболевания и почему оно отличается от «обычной» сенсоневральной тугоухости. Для упрощения понимания образно опишу так: при наиболее часто встречаемой форме сенсоневральной тугоухости страдает «генерация» звука (погибли наружные волосковые клетки), при слуховой нейропатии «генерация» звука может быть сохранна, но вот «передача» его в мозг нарушена, или страдают внутренние волосковые клетки.
Болеют этим заболеванием чаще дети пережившие очень высоки уровни билирубина крови (например, при гемолитической желтухе новорожденных), асфиксию в беременности и родах, глубоко недоношенные дети. Пожалуй, это основные факторы риска, но не все возможные.
Слуховая нейропатия стала известна врачам не так давно и раньше просто не диагностировалась. Для нее характерно прежде всего снижение разборчивости речи, особенно в шуме. В результате у таких детей страдает психо-речевое развитие. Сам слух у таких детей может варьировать от нормы до очень глубоких степеней тугоухости.
Как диагностируется слуховая нейропатия?
Это заболевание – как призрак, очень редкое. Часто допускаются диагностические ошибки, и оно расценивается как обычная сенсоневральная тугоухость или принимается за нормальную слуховую функцию.
Поставить диагноз слуховой нейропатии без тщательного обследования практически невозможно. Используется весь комплекс объективной аудиологической диагностики, МРТ. У таких детей в большинстве случаев регистрируется отоакустическая эмиссия и прибор, которым обследуют всех новорожденных в родильных домах (и поликлиниках), радостно сообщает такой долгожданный результат – «ПРОШЕЛ». Родители и врач при таких результатах теста пребывают в полной уверенности, что у ребенка слуховая функция не нарушена. Это в более чем 90% случаев так, но при слуховой нейропатии тест будет тоже нормальным, однако у ребенка есть нарушение слуховой функции.
Основным методом исследования является регистрация слуховых вызванных потенциалов (КСВП), при котором выявляют характерные изменения. Также в диагностике помогает регистрация акустических рефлексов.
При слуховой нейропатии КСВП, ASSR не могут нам дать информации о том, как ребенок слышит, какая у него степень тугоухости. Очень важны диагностические занятия с сурдопедагогом.
Лечение и реабилитация при слуховой нейропатии
К сожалению, какому-либо лечению слуховая нейропатия не поддается. Не существует лекарств, процедур, способных избавить ребенка от этого неприятного заболевания. Иногда, очень редко, но имеет место быть чудо – слуховая нейропатия самостоятельно проходит. Бывает это, как правило, в первые месяцы жизни и встречается у глубоконедоношенных детей.
Вся неприятность слуховой нейропатии заключается в том, что при ней могут быть неэффективны слуховые аппараты и даже кохлеарная имплантация. В ряде случаев эти технические средства не повышают разборчивости речи. На первый план выходят занятия с сурдопедагогом, логопедом, собственные занятия родителей дома. Процесс слухопротезирования, реабилитации напоминает метод «проб и ошибок», оцениваются и пробуются разные способы.
Дети, страдающие слуховой нейропатией, очень разные в своем состоянии слуха, развития речи, реабилитационном потенциале. Главное не отчаиваться и интенсивно заниматься.
Слуховая нейропатия у детей что это
© Елена Соколова, PhD (Отоларингология)
Что такое слуховая нейропатия
Синдром слуховой нейропатии (ССН) – это невральное нарушение органа слуха, чаще всего врожденное.
ОГЛАВЛЕНИЕ
1. Уровни поражения структур органа слуха при ССН
2. Симптомы синдрома слуховой нейропатии
3. Причины возникновения синдрома слуховой нейропатии
4. Распространенность синдрома слуховой нейропатии
5. Слуховой скрининг (выявление) синдрома слуховой нейропатии
6. Комплексная диагностика синдрома слуховой нейропатии
7. Клинические проявления ССН
8. Реабилитация детей с синдромом слуховой нейропатии
9. Опыт Медицинского центра АВРОРА™ в диагностике и реабилитации детей с синдромом слуховой нейропатии
10. Описание клинических случаев
11. В каких случаях следует обращаться в Центр «ЭРГО-Я» для диагностики синдрома слуховой нейропатии.
Объективно-аудиометрически ССН характеризуется присутствием отоакустической эмиссии (ОАЭ) и/или микрофонного потенциала (МП) улитки внутреннего уха и отсутствием или большим нарушением коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП).
О чем говорит наличие ОАЭ и/или МП и отсутствие КСВП? Вспомним, что наружные волосковые клетки (НВК) (Рисунок 1) усиливают колебания базилярной мембраны улитки внутреннего уха и в процессе усиления генерируют отоакустическую эмиссию (ОАЭ), которая проводится от улитки через овальное окно, слуховые косточки, и базилярную мембрану в наружный слуховой проход. Внутренние волосковые клетки (ВВК) под воздействием колебаний базилярной мембраны вырабатывают электрические потенциалы, которые вызывают выделение особого химического вещества (медиатор) в синапсы (контакты) между ВВК и короткими отростками (дендритами) нервных клеток (нейронов) слухового нерва. Медиатор вызывает электрическое возбуждение в дендрите и теле нейрона слухового нерва, расположенном в спиральном ганглии. Дальше электрическое возбуждение распространяется по длинному отростку (аксону) слухового нерва к кохлеарному ядру и от него – через нервные структуры органа слуха ствола головного мозга и подкорковых структур – в слуховую зону коры головного мозга.
Рисунок 1. Схема органа Корти улитки внутреннего уха. Адаптировано Е.В. Соколовой.
Отсюда следует, что объективные аудиометрические данные об ОАЭ, МП и КСВП свидетельствуют о таких характеристиках слуховой нейропатии:
Уровни поражения структур органа слуха при ССН
Возникновение ССН может быть обусловлено поражением различных структур слухового анализатора, в частности:
Проявление синдрома слуховой нейропатии
Клинические проявления ССН разнообразны и могут отличаться у разных пациентов. Они включают:
Выраженность проявлений различна – от полного отсутствия реакции на звук до незначительных нарушений слуха и восприятия речи.
При проведении комплексного аудиометрического обследования детей с ССН выявляется один признак общий для всех детей, страдающих этой патологией – результаты аудиометрических тестов свидетельствуют о нормальной функции наружных волосковых клеток и грубом нарушении проведения нервных импульсов слуховым нервом.
Характерными признаками ССН является наличие нормальной вызванной отоакустической эмиссии (ОАЭ) и микрофонного потенциала (МП) улитки, свидетельствующими о сохранной функции наружных волосковых клеток. Наличие вызванной ОАЭ является непостоянным диагностическим признаком, поскольку приблизительно у 30% детей с ССН ОАЭ со временем перестает регистрироваться по пока не установленным причинам. При этом микрофонный потенциал (МП) улитки внутреннего уха сохраняется и является стойким диагностическим признаком ССН.
Рисунок 2.Микрофонный потенциал (МП), зарегистрированный у ребенка со слуховой нейропатией при регистрации КСВП. Регистрируется микрофонный потенциал (МП) улитки внутреннего уха, а волны КСВП не регистрируются. Адаптировано Е.В. Соколовой из Guidelines for Cochlear Microphonic Testing. Ver. 2.0. 20 Sept. 2011. NHSP Clinical Group.
Другой важной диагностической особенностью ССН является грубое нарушение проведения нервного импульса по слуховому нерву и подкорковым структурам слухового анализатора, что проявляется в отсутствии или значительно измененных. В большинстве случаев результаты КСВП демонстрируют полное отсутствие характерных пиков. В некоторых случаях при высоких уровнях стимуляции (выше 70 дБ нПС) удается зарегистрировать пятую волну КСВП (волну V) с низкой амплитудой и сильно удлиненной латентностью – с большой задержкой по сравнению с латентностью при сенсоневральной тугоухости с таким же снижением слуха.
Акустический рефлекс внутриушных мышц чаще всего не регистрируется. Это объясняется тем, что при синдроме слуховой нейропатии блокируется или де-синхронизируется проведение нервного импульса по афферентной дуге акустического рефлекса. В некоторых случаях акустический рефлекс регистрируется при высоких уровнях стимуляции (Berlin C и соавторы, 2010).
Результаты субъективной аудиометрии характеризуется разнообразием снижения слуха – от нормальных порогов слышимости до глухоты. Разборчивость речи нарушена в разной степени – от незначительной до полного непонимания речи. Характерна рече-тональная диссоциация – по данным G. Rance (2007), более чем в половине случаев ССН разборчивость речи хуже, чем ожидалось по результатам пороговой тональной аудиометрии. Разборчивость речи в шуме нарушена – отмечается существенное затруднение понимания речи на фоне даже незначительного шума.
Причины возникновения синдрома слуховой нейропатии
ССН является поли-этиологическим заболеванием, то есть имеет различные причины. Установлено, что факторами риска ССН у детей являются:
Генетически обусловленное нарушение слуха при ССН может быть изолированным и синдромным. К изолированным генетическим ССН относятся нарушения, обусловленные мутациями генов отоферлина и пежвакина. Из синдромных генетических нарушений, одним из признаков которых является ССН, могут быть атаксия Фридриха, болезнь Charcot-Marie-Tooth, болезнь Refsum.
Одним из ведущих патогенетических факторов развития ССН является гипербилирубинемия (желтуха) новорожденных. Гипербелирубинемия новорожденнных приводит к возникновению патологических изменений на уровне стволомозговых ядер при неповрежденной (интактной) улитке внутреннего уха.
ССН диагностируется при недоразвитии или отсутствии слухового нерва при наличии нормально развитой и нормально функционирующей улитке внутреннего уха. При исследовании методом компьютерной томографии, нелоразвитие или отсутствие слухового нерва было обнаружено у 9 из 51 ребенка с аудиологическими признаками ССН (Buchman C., et al 2006).
У некоторых новорожденных слуховая нейропатия может быть временной и являться признаком незрелости или неполной миелинизации (покрытии миелином) нейронов слуховой системы. В таких случаях, ССН проходит сам собой и слух становится нормальным к 12 – 24 месяцам жизни.
Распространенность синдрома слуховой нейропатии
Исследованиями во многих странах мира синдром слуховой нейропатии выявлен у:
Слуховой скрининг (выявление) синдрома слуховой нейропатии
В конце 1990-х – начале 2000-х годов наиболее широко применявшимся методом слухового скрининга новорожденных в США и некоторых других странах была отоакустическая эмиссия (ОАЭ). Но уже к середине 2000-х годов стала проясняться большая распространенность у новорожденных синдрома слуховой нейропатии, при которой присутствует ОАЭ. Поэтому уже в Утверждении позиции Объединенного комитета по слуху младенцев США 2007 года (2007 Joint Committee on Infant Hearing Position Statement) было предписано проводить слуховой скрининг в палатах интенсивной терапии новорожденных и при факторах риска слуховой нейропатии обязательно с применением коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП). Во избежание риска пропустить потерю слуха при скрининге, многие программы слухового скрининга новорожденных в США, Канаде, Великобритании, странах Евросоюза, Турции и других стран к концу 2000-х годов стали применять метод слухового скрининга по КСВП у всех новорожденных.
Так произошло и в Медицинском центре АВРОРА™: начав применять в середине 2000-х годов для слухового скрининга новорожденных ОАЭ, по мере накопления медицинских данных об ССН к концу 2000-х годов, АВРОРА™ полностью перешла на слуховой скрининг детей по КСВП.
Комплексная диагностика синдрома слуховой нейропатии
Как отмечалось выше, главным признаком ССН является сочетание сохранной функции наружных волосковых клеток (НВК) и нарушенной или отсутствующей функцией слухового нерва. Для диагностики состояния этих структур необходимо провести соответствующие обследования.
Объем методик для диагностики ССН широко обсуждался специалистами многих стран мира и в целом был принят на специальном Симпозиуме по синдрому слуховой нейропатии в рамках Международной конференции по слуху у новорожденных 2008 года в городе Комо (Италия) и продолжает развиваться по мере накопления данных доказательной медицины.
В настоящее время комплекс обследования для диагностики ССН включает следующие методы.
Сурдологическая (аудиологическая) диагностика
Исследования функции наружных волосковых клеток (НВК) путем регистрации микрофонного потенциала (МП) улитки внутреннего уха методом регистрации КСВП и/или электрокохлеографии (ЭКоГ) и вызванной отоакустической эмиссии (ВОАЭ). Зарегистрированные МП и ВОАЭ свидетельствуют о сохранной функции НВК.
Исследование функции слухового нерва и подкорковых структур слухового анализатора путем регистриции КСВП. Для ССН характерно отсутствие КСВП или регистрация аномальных КСВП (может регистрироваться единственная низкоамплитудная волна V при высоких уровнях стимуляции – выше 80 дБ нПС).
Исследование проводящих путей методом регистрации акустического рефлекса (АР) внутриушных мышц. Характерным диагностическим признаком ССН является отсутствие ипси- и контралатерального АР.
Определение степени нарушения тонального слуха. Если возможно, проводится субъективная аудиометрия в соответствии с возрастом ребенка. Пороги слышимости могут не отличаться от нормы или свидетельствовать о разной степени снижения слуха – от легкой степени до глухоты. Пороги слышимости могут быть нестабильными при повторных обследованиях. Поэтому при диагностике ССН целесообразно неоднократное проведение аудиометрии.
Выявление анатомических особенностей структур улитки, слухового нерва, стволомозговых структур слухового анализатора
Структурные особенности улитки внутреннего уха, слухового нерва и стволомозговых структур органа слуха определяют с помощью методов визуализации – исследований с помощью компъютерной томографии (КТ) и методом магнитно-ядерного резонанса (МЯР). Эти исследования позволяют, в частности, выявить врожденное отсутствие/аплазию слухового нерва.
Исследования методом визуализации обязательны для детей с подозрением на ССН и проводятся в профильных учреждениях здравоохранения по направлению врачей Медицинского центра АВРОРА™.
Выявление сопутствующих заболеваний
Консультация смежных специалистов. Детям с выявленной ССН необходимо пройти обследования у невролога (невропатолога) для оценки функции периферических и черепно-мозговых (краниальных) нервов. При необходимости проводится также консультация окулиста, эндокринолога, кардиолога.
На эти обследования детей с ССН направляют в профильные учреждения здравоохранения врачи Медицинского центра АВРОРА™.
Клинические проявления ССН
Задержка созревания слухового анализатора. ССН, выявленный у грудных и новорожденных детей, может быть признаком задержки созревания органа слуха. В этом случае после тщательной диагностики и исключения тяжелой патологии слухового нерва рекомендуется слухопротезирование и наблюдение за состоянием слуха ребенка, в частности, периодическое обследование КСВП и поведенческая аудиометрия каждые три месяца – до возраста 24 месяцев, что определяется индивидуальным планом реабилитации ребенка в Медицинском центре АВРОРА™.
В случае индивидуальной задержки созревания слухового анализатора слух может нормализоваться или улучшиться к 18-24-месяному возрасту ребенка. В этот период целесообразно стимулировать слуховую систему с помощью слуховых аппаратов с обязательным контролем состояния слуховой системы объективными методами (ОАЭ, КСВП, АР) и слухоречевого развития сурдопедагогом каждые три месяца.
Компенсированная форма ССН. У детей с такой формой СН развивается способность адекватно воспринимать речи и реагировать на неречевые сигналы в тишине. Но могут возникать существенные трудности понимания речи на фоне даже незначительного шума. Такие дети могут быть кандидатами на использование FM-систем, которые повышают соотношение речь/шум и существенно облегчают восприятие речи таким детям.
Реакция на звук отсутствует и не восстанавливается. Как правило, это обусловлено отсутствием или тяжелым поражением слухового нерва. В этом случае слухопротезирование и кохлеарная имплантация не эффективны. Такие дети должны быть интегрированы в среду глухих и обучаться жестовой речи.
Реабилитация детей с синдромом слуховой нейропатии
Слухоречевая реабилитация детей с ССН осложняется следующими факторами:
Установленными доказательной медициной методами слухоречевой реабилитации детей с ССН являются слухопротезирование и кохлеарная имплантация. В частности, результаты обширного исследования Rance G. (2007) показали, что слухопротезирование детей ССН позволяет улучшить разборчивость речи у 50% протезированных детей. В Медицинском центре АВРОРА™ также накоплен положительный опыт слухопротезирования детей с ССН.
Выбор метода реабилитации детей с ССН зависит от результатов субъективной (поведенческой) аудиометрии. Детям с повышенными порогами слышимости следует рекомендовать пробное. Поскольку слух у детей раннего возраста с ССН может меняться, необходимо регулярно осуществлять мониторинг состояния слуха для перенастройки электроакустических параметров слуховых аппаратов. Также регулярно следует проводить оценку слухоречевого развития ребенка сурдопедагогом с помощью анкетирования родителей и наблюдения за ребенком.
Наблюдение особенно важно, поскольку слухопротезирование детей с ССН не всегда приводит к значительному прогрессу слухоречевого развития ребенка. Слухопротезированные дети, у которых не отмечается прогресса в слухоречевом развитии, являются кандидатами на кохлеарную имплантацию. ОЧЕНЬ ВАЖНО: вопрос о целесообразности кохлеарной имплантации, которая является необратимым вмешательством, должен решаться только после пробного слухопротезирования и занятий по развитию слуха и речи. Причем кохлеарная имплантация детей с ССН не дает 100% гарантии успешной слухоречевой реабилитации детей, особенно в случаях гипоплазии слухового нерва и поражения стволомозговых структур органа слуха.
Опыт Медицинского центра АВРОРА™ в диагностике и реабилитации детей с синдромом слуховой нейропатии
В Медицинском центре слуховой реабилитации АВРОРА™ накоплен опыт диагностики и слухоречевой реабилитации 45 детей с ССН. Возраст этих детей на момент диагностики составлял от 6 месяцев до 10 лет. Снижение слуха, определенное по результатам субъективной (поведенческой) аудиометрии, варьировало от тугоухости первой степени до глухоты по принятой в Украине классификации. ССН была диагностирована с применением описанных выше методов. Наблюдение проводилось каждые три месяца.
У трех из этих 45 детей (7%) произошла нормализация слуха до социально адекватного уровня и дальнейшая слуховая реабилитация им не требовалась.
Слухопротезирование было проведено 24 из 45 детей с ССН (53%) современными цифровыми слуховыми аппаратами з расширенным частотным диапазоном фирмы Oticon (Дания). Мониторинг слухоречевого развития детей проводился сурдопедагогом. Оценивали реакцию детей на речевые и неречевые звуки, понимание речи, комфортность усиления слухового аппарата, речевое развитие.
Результаты слухопротезирования. У 19 детей (42% всей группы ССН и 79% слухопротезированных детей этой группы) постоянно пользуются слуховыми аппаратами. Из них, у 17 детей (38% всей группы ССН и 71% слухопротезированных детей этой группы) отмечается удовлетворительный уровень слухоречевого развития.
22 ребенка из 24 слухопротезированных детей группы с ССН достигли соответствующего возраста и получают образование таким образом:
Таким образом, наш опыт свидетельствует о том, что при слухопротезировании детей с ССН может привести к улучшению разборчивости речи (в нашем случае у 71% слухопротезированных детей) и способствовать их успешной социальной адаптации.
Опыт диагностики и реабилитации детей с ССН в Медицинском центре АВРОРА™ был доложен Главным врачом Медицинского центра, врачом-отоларингологом-сурдологом Еленой Михайловной Хоменко на Второй конференции Украинской ассоциации отиатров, отонейрохирургов и отоневрологов, состоявшейся в Киеве 13-14 сентября 2012 года.
Описание клинических случаев
Данные получены Главным врачом Медицинского центра АВРОРА™, врачом-отоларингологом-сурдологом Еленой Михайловной Хоменко.
Для соблюдения конфиденциальности пациентов инициалы детей изменены, а даты рождения не приводятся.
Ребенок Л.А.
Родители ребенка обратились в Медицинский центр АВРОРА™, когда ребенку было пять лет.
Анамнез: Ребенок родился недоношенным, вес при рождении 900 граммов.
Основная жалоба: Отставание в речевом развитии, речь ребенка непонятна, не произносит многие речевые звуки.
Результаты обследования слуха :
Диагноз: Синдром слуховой нейропатии.
Слуховая реабилитация: Ребенок слухопротезирован бинаурально слуховыми аппаратами Oticon Vigo BTE Power (Дания). Прошел курс занятий с сурдопедагогом по развитию слуха и речи. Отмечается значительный прогресс в слухоречевом развитии.
Образование: Ребенок посещает массовую школу.
Рисунок 3. Результаты исследования ребенка ЛА. 1 – Обследование методом КСВП; зарегистрирован микрофонный потенциал (А), пики КСВП не зарегистрированы. 2 — пороги слышимости, определенные с помощью детской игровой аудиометрии. Наблюдение врача Е.М. Хоменко.
Ребенок В.А.
Родители обратились в Медицинский центр АВРОРА™, когда ребенку было 18 месяцев.
Анамнез: перенес гипербилирубинемию (желтуху) новорожденных, уровень билирубина составлял 489 ммоль/л.
Основная жалоба: Отставание в речевом развитии, плохо реагирует на звуки.
Результаты исследования слуха (Рисунок 4):
Диагноз: Синдром слуховой нейропатии.
Слуховая реабилитация: Ребенок слухопротезирован бинаурально слуховыми аппаратами Oticon Safari 300 SP (Дания). Прошел курс занятий с сурдопедагогом по развитию слуха и речи. Отмечается значительный прогресс в слухоречевом развитии.
Рисунок 4. Результаты исследования слуха ребенка ВА. Обозначения те же, что и на рисунке 3. Наблюдение врача Е.М. Хоменко.
В каких случаях следует обращаться в Центр «ЭРГО-Я» для диагностики синдрома слуховой нейропатии
ВНИМАНИЕ, РОДИТЕЛИ! Сурдологическое (аудиологическое) обследование детей с целью выявления ССН рекомендовано в таких случаях:
Дети с задержкой речевого развития.
Дети любого возраста с факторами риска по ССН:
— атаксия Фридриха,
— болезнь Charcot-Marie-Tooth,
— болезнь Refsum,
— черепно-мозговая травма ребенка.
Ссылки на литературу:
1. Berlin C., Hood L., Morlet T., Wilensky D., Li L., Mattingly K. R., Tailor-Jeanfreau J., Keats B., St. John P., Montgomery P., Shallop J., Russell B., Frisch S. Multi-site diagnosis and management of 260 cases with Auditory Neuropathy Auditory Dys-synchrony (Auditory Neuropathy Spectrum Disorder). Int. J. of Audiology 2010; 49, 30-43.
2. Rance G. Speech perception in noise for children with auditory neuropathy/dys-synchrony type hearing loss / G Rance, E. Barker, R. Dowell et al.// Ear. Hear. – 2007. – Vol. 28, N. 3. – P. 351-360.