Скручивание твердой мозговой оболочки что это
Скручивание твердой мозговой оболочки что это
Консервативное лечение должно начинаться с тщательного обследования пациента. Если возникает подозрение на истечение у пациента из операционной раны СМЖ, каких-либо экстренных мер не требуется, хотя следует продолжить наблюдение за пациентом. Наиболее распространенным симптомом является постуральная головная боль, которая, как считается, является следствием ирритации твердой мозговой оболочки и увеличения потери СМЖ при повышении ее давления на уровне поясничного отдела позвоночника в вертикальном положении.
Поэтому пациентам в таких случаях рекомендуют постельный режим. Кофеин является вазоконстриктором и нередко назначается таким пациентам благодаря своей способности купировать постуральную головную боль. Для снижения нормального объема продукции ликвора можно назначить ацетазоламид — ингибитор карбоангидразы, который теоретически позволяет создать условия для спонтанного заживления дефекта твердой мозговой оболочки (ТМО). Наложение дополнительных швов на кожу под местной анестезией и антибиотикопрофилактика могут способствовать заживлению дефекта, однако это может привести к увеличению давления в мягких тканях спины вследствие продолжающегося сброса СМЖ. Альтернативой швам является использование кожного клея Dermabond (Ethicon).
Задачами описанных выше мероприятий являются уменьшение сброса СМЖ, купирование болевого синдрома и создание условий для самопроизвольного заживления дефекта ТМО. Если, однако, консервативное лечение оказывается неэффективным, показано более инвазивное, но не хирургическое лечение. Ежедневная или постоянная эвакуация СМЖ с помощью закрытого субарахноидального катетера, установленного вне зоны дефекта ТМО, позволяет снизить давление в субарахноидальном пространстве и опять же создать условия для спонтанного закрытия дефекта. В исследовании, включавшем 107 пациентов с ликворными свищами или псевдоменингоцеле, показано, что такое лечение оказалось эффективным у 94% из них.
Число инфекционных осложнений составило 5% (менингит, раневая инфекция, дисцит), у 3% пациентов отмечены преходящее усугубление неврологической симптоматики на фоне эвакуации избыточного объема СМЖ, головная боль, тошнота и рвота, у 14% пациентов — преходящая клиника ирритации корешков спинного мозга.
Эпидуральное введение фибринового клея (Tisseel, Baxter Healthcare, Deerfield, IL)
является одним из вариантов нехирургического лечения дефектов твердой мозговой оболочки (ТМО).
Ввиду риска дренирования субарахноидального пространства некоторые специалисты рекомендуют прибегать к этому методу только при длительно существующих ликворных свищах и невозможности их хирургического лечения. При установке люмбального дренажа эвакуацию СМЖ по нему проводят со скоростью 10-15 мл/час. Как вариант, дренаж может быть установлен сразу ниже уровня дефекта для контроля за тем, чтобы давление ликвора на уровне дефекта всегда оставалось низким. К примеру, при дефекте ТМО на шейном уровне дренаж может быть установлен на уровне шейно-грудного перехода, его открывают при полусидячем положении пациента. Эвакуации избыточного объема СМЖ следует всячески избегать, любому пациенту с люмбальным дренажем необходимо регулярно проводить мониторинг неврологического статуса. Избыточное дренирование может клинически напоминать грыжу головного мозга и проявляться изменениями сознания, неврологическими нарушениями со стороны черепных нервов, респираторными расстройствами и зрачковыми нарушениями. При развитии подобной симптоматики дренаж следует немедленно перекрыть, а пациента перевести в положение Тренделенбурга.
При дефектах на уровне поясничного отдела позвоночника в рефрактерных случаях возможно люмбоперитонеальное или вентрикулоперитонеальное шунтирование, однако необходимость в использовании подобных методов лечения возникает исключительно редко.
Еще одним вариантом нехирургического лечения является формирование эпидуральной гемозаплатки. Для этого кровь, взятую из вены в области локтевого сгиба, под флюороскопическим или КТ-контролем вводят в эпидуральное пространство в области дефекта твердой мозговой оболочки (ТМО). Содержащиеся в крови факторы свертывания формируют в области дефекта своего рода заплатку, которая предотвращает истечение через дефект ликвора и создает условия для самостоятельного заживления дефекта. Осложнениями при использовании этого метода могут быть головокружение, атаксия и звон в ушах по время инъекции, а также временное повышение температуры тела, умеренно выраженная боль в спине и/или ограничение движений позвоночника, транзиторная или остаточная парестезия, особенно в области голеней и стоп. В исследовании, включавшем 118 пациентов этот метод позволил купировать постпункционную головную боль у 89% пациентов.
Из оставшихся пациентов в 11 случаях введение крови в эпидуральное пространство было выполнено повторно, при этом у 91% оно оказалось эффективным, а эффективность методики в целом составила 97,5%.
Следующим методом неоперативного лечения дефектов ТМО является чрескожное введение фибринового клея. Суть метода заключается во введении в область дефекта ТМО раствора криопреципитата одновременно с кальция хлоридом и раствором тромбина (Препарат Tisseel, Baxter Healthcare, Deerfield, IL). Место введения клея можно локализовать с помощью КТ. Используя эту методику у шести пациентов, группе исследований удалось добиться эффекта у троих из них, другим трем пациентам было проведено хирургическое лечение.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Скручивание твердой мозговой оболочки что это
В хирургии позвоночника повреждения твердой мозговой оболочки, как случайные, так и намеренные, встречаются не так уж и редко. При некоторых типах вмешательств, например, ревизионных ляминэктомиях, они встречаются чаще, при других, например, в условиях взрывных переломов или переломов дуг, они больше являются случайной находкой. Дуротомии являются обязательным этапом вмешательств по поводу интрадуральных образований или для разделения спаек спинного мозга.
Много усилий было потрачено на то, чтобы установить, с какой частотой встречаются повреждения твердой мозговой оболочки, однако единого мнения по этому вопросу до сих пор нет. В одном из обзоров, основанном на данных о хирургическом лечении 641 пациента, которым была выполнена декомпрессия на уровне поясничного отдела позвоночника, повреждения твердой мозговой оболочки во время операции отмечены у 88 (14%).2 В другом исследовании говорилось о частоте повреждений твердой мозговой оболочки в 5,3% при открытых дискэктомиях, 17,4% при ревизионных вмешательствах по поводу грыж межпозвонковых дисков, 7,6% при первичных вмешательствах на поясничном отделе позвоночника и 15,9% при аналогичных ревизионных вмешательствах.
Более высокая частота повреждений может быть связана с более обширными и ревизионными вмешательствами, при анкилозирующем спондилите, у пожилых пациентов. Риск осложнений при вмешательствах на позвоночнике, в т.ч. повреждений твердой мозговой оболочки, выше у пожилых пациентов.
Выявление во время операции повреждения твердой мозговой оболочки может повергнуть хирурга в замешательство, однако очень важно идентифицировать и эффективно ликвидировать это повреждение. К счастью, на сегодняшний день доступен целый ряд методик, позволяющих сделать это. В статьях на сайте мы остановимся на различных методах диагностики повреждений твердой мозговой оболочки, обсудим интраоперационные и послеоперационные методы их лечения.
а) Анатомия твердой мозговой оболочки. Твердая мозговая оболочка — это внешняя из трех оболочек, окружающих головной и спинной мозг, ограничивающая собой пространство, заполненное спинномозговой жидкостью (СМЖ). Латинский термин dura mater пословно означает «суровая мать», эта оболочка так названа благодаря свой «кожистой» структуре и потому, что она служит защитой для двух других мозговых оболочек — мягкой (pia mater) и паутинной (arachnoidea mater). Твердая мозговая оболочка (ТМО) в большей степени подвержена продольным разрывам, поскольку большинство составляющих ее волокон ориентированы в продольном направлении.
Дистально ТМО продолжается до уровня S2 позвонка, она заключает в себе паутинную оболочку и образует мешок, заполненный СМЖ (дуральный мешок). Внутри субарахноидального пространства располагается спинной мозг, заканчивающийся конусом спинного мозга на уровне L1-L2 позвонков. Пространство вокруг спинного мозга заполнено СМЖ, реабсорбция которой осуществляется в венозные сплетения через грануляции паутинной оболочки. Суточная продукция СМЖ составляет около 500 мл, таким образом объем ее полностью сменяется три раза в сутки. Из боковых желудочков головного мозга СМЖ попадает в третий и четвертый желудочки, оттуда в базальную цистерну и кортикальные и спинномозговые субарахноидальные пространства.
Повреждения твердой мозговой оболочки могут отличаться по размеру от мелкого недоступного невооруженному глазу дефекта до значительных разрывов, требующих восстановления или пластирования. Любые манипуляции в области ТМО сопряжены с риском ее повреждения. Например, разрыв может произойти при тупой или острой мобилизации мягких тканей или при удалении костных образований. Наиболее часто разрывы происходят при работе кусачками Керрисона, однако они также могут быть следствием сращения ТМО с резецируемыми костными элементами, послеоперационной перфорации острыми костными краями или на фоне эрозий ТМО при хроническом стенозе спинномозгового канала. Кроме того, перфорация ТМО происходит при различных медицинских вмешательствах, не связанных с операциями, например, при эпидуральном введении лекарственных препаратов или миелографии.
Часто повреждения ТМО поначалу не несут в себе какой-либо опасности для пациента, однако в отсутствие лечения они могут быть источником выраженного болевого синдрома или дискомфорта. Ранние симптомы нелеченых повреждений ТМО включают умеренную и выраженную позиционную головную боль, тошноту и рвоту, фотофобию и/или истечение СМЖ из операционной раны. Также разрывы ТМО сопряжены с повышенным риском развития глубокой инфекции. В отсутствии лечения или при пропуске повреждения ТМО возможно развитие отдаленных осложнений, которые могут привести к инвалидизации пациента. Круг осложнений включает, однако не ограничен такими состояниями, как функционирующий ликворный свищ, псевдоменингоцеле, повреждения корешков спинного мозга, арахноидиты с последующим хроническим болевым синдромом и, реже, менингит.
Также в литературе описаны такие осложнения, как внутричерепные кровоизлияния и базилярные грыжи головного мозга, являющиеся следствием изменения давления СМЖ.
Непрерывные швы в области дефекта ТМО.
б) Клинический диагноз. Повреждение ТМО нередко выявляется во время операции как видимое глазом истечение СМЖ из зоны повреждения. Это может быть поток жидкости либо слабое поступление ликвора из точечного дефекта, смывающее кровь с поверхности ТМО. Постоянное поступление прозрачной жидкости по плевральному или субфасциальному дренажу также может быть следствием дуротомии. Коллапс дурального мешка или избыточное эпидуральное кровотечение также служат косвенными интраоперационными признаками повреждения ТМО. При обнаружении дефекта во время операции он должен быть немедленно устранен.
Если во время операции дефект дурального мешка обнаружен не был, в диагностике повреждения эффективны различные методы лучевого исследования. Магнитно-резонансная томография (МРТ), например, позволяет подтвердить диагноз псевдоменингоцеле, предполагающее наличие дефекта ТМО. Для обнаружения экстраарахноидальных скоплений жидкости используют Т2-взвешенные МР-томограммы. МРТ является предпочтительным методом диагностики, однако чередование жидкостных и плотных композитов на МР-томограммах позвоночника делает обнаружение дефекта ТМО достаточно затруднительным. МРТ также не позволяет напрямую визуализировать дефекты ТМО размером менее 1 см. Кроме того, после вмешательств на спинномозговом канале в зоне операции нередко присутствуют эпидуральные гематомы, которые бывает невозможно отличить от СМЖ.
В отличие от МРТ радионуклидная цистернография позволяет визуализировать даже небольшие дефекты ТМО, обнаружение изотопа за пределами субарахноидального пространства свидетельствует о наличии дефекта ТМО. Однако если на момент исследования активного истечения ликвора в области дефекта нет или если размер дефекта меньше разрешающей способности метода, выявить дефект невозможно. Кроме того, исследование сопряжено с введением в организм пациента радиоактивного изотопа, что также несет определенный риск.
Еще одной часто используемой методикой является КТ-миелография, которая позволяет выявить различные дефекты ТМО. Это достаточно чувствительная методика, которая кроме всего прочего позволяет оценить взаимоотношение выявленных экстрадуральных скоплений СМЖ с окружающими костными образованиями. Во многих случаях КТ-миелография является методом выбора при установке окончательного диагноза. Инвазивный характер исследования, однако, может привести к ирритации мягкой мозговой оболочки, а рентгеновское излучение несет в себе риск облучения пациента. Осложнения этой методики включают формирование нового дефекта ТМО в месте пункции и инфекционные осложнения.
Еще одним методом, позволяющим подтвердить наличие дефекта ТМО, является обнаружение β-2 трансферрина — белка, специфичного для СМЖ и перилимфы внутреннего уха, поэтому, если возникают сомнения относительно наличия дефекта, подходящим методом диагностики может быть электрофорез с иммунофиксацией белковых фракций. Исследование занимает три часа и требует всего 1-2 деконтаминированных капли жидкости. Чувствительность метода достигает 100%, специфичность — около 95%. Альтернативой β-2 трансферрину является (3-трейс протеин, концентрация которого в СМЖ также достаточно велика. Анализ на β-трейс протеин занимает около 20 минут. В исследовании 176 образцов показано, что чувствительность метода составляет 99%, а специфичность — 100%.
К сожалению, лаборатории многих клиник не обладают необходимыми для проведения этих исследований тест-системами, поэтому результаты в лучшем случае можно получить лишь спустя несколько дней.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Дуральная торзия. Второй мозг.
Дата добавления: 2015-08-31 ; просмотров: 7019 ; Нарушение авторских прав
Вы знаете, что спинной мозг покрыт тремя слоями ткани. Одна из них твердая мозговая оболочка, которая имеет склонность к скручиванию (торзии), возникающие при поворотах наклонах, это состояние дуральной торзии может зафиксироваться. Твердая мозговая оболочка не может расправиться, что приводит к дисфункции костного скелета на разных уровнях, начиная с краниального и заканчивая крестцом.
Если Вы прежде не исправите дуральную торзию, то те коррекции, которые Вы проводите при подобных нарушениях на механическом уровне, могут не дать стойкого результата.
По причине скручивания твердой оболочки спинного мозга у человека создается разная длина шага, например, правый шаг больше, чем левый шаг.
Именно поэтому люди, блуждая в лесу, не могут выйти на дорогу и ходят по кругу.
Я продемонстрирую Вам как это диагностировать и лечить. В начале покажу Вам традиционный способ диагностики, а потом короткий.
Методика коррекции: положение пациента лежа на животе, врач на вдохе пациента сближает крестец и затылочную кость друг к другу. Твердая мозговая оболочка расслабляется и торзия проходит. Таких манипуляций необходимо сделать 6-9.
Иногда работа с исправлением фиксаций восстанавливает состояние твердой оболочки спинного мозга.
Иногда, необходима коррекция работы правой и левой половины сердца, также как и правого и левого полушария головного мозга. Эта методика гармонизации предотвращает и агрегацию эритроцитов и удлиняет интервал PR на электрокардиограмме. Длина этого интервала характеризует длительность жизни, чем длиннее интервал PR, тем длиннее жизнь.
Эта методика называется «Второй мозг»!
Если этой методикой воздействовать на мозг, то результаты в некоторых случаях могут быть обратимыми. При воздействии на сердце результаты необратимы.
У пациента тестируют мышцу-индикатор, когда он производит счет. Если при этом мышца ослабевает, то это означает, что левое полушарие мозга и левая половина сердца функционируют не очень хорошо.
Коррекция производится следующим образом: врач поколачивает левую половину сердца одновременно со стороны спины и спереди двумя руками, в то время когда пациент напевает. Если мышца ослабевает на мелодию, которую напевает пациент, нужно откоррегировать правую половину сердца, нужно постукивать по правой половине сердца, но при этом пациент должен считать вслух. Постукивание производится одновременно спереди и сзади грудной клетки синхронно.
Коррекция головного мозга осуществляется так же, разница лишь в том, что постукивание делается по правой или левой височной кости, в зависимости от проблемы в той или другой половине мозга.
Коррекция сердца более надежней, чем коррекция мозга. Если проблема мозга не приоритетна: если пациенту врач кардиолог назначил препараты, не отменяйте их. Есть общее правило назначение препаратов, может отменять только тот, кто их назначил. Данную методику можно проводить при наличии кардиостимуляторов и симптомах аритмии.
Очень часто проблемы с полушариями мозга у пациентов не являются первоочередными. Проблемы сердца можно визуально обнаружить на вертикальной линии, на мочке уха. Эта линия не всегда прямо указывает на проблему в сердце. Но если есть даже функциональные нарушения эта бороздка на мочках ушей обязательно будет.
Методики коррекции «Второго сердца» желательно проводить каждому пациенту.
Тесты на токсичность и аллергичность с движением глаз.
Старение организма сопровождается накоплением свободных радикалов SOR+SOD=Н2О2+Н2О супероксидный радикал взаимодействует с супероксид-дисмутазой (ферментом) и получается перекись водорода и вода. Перекись водорода должна быть нейтрализована каталазой (фермент).
Если мышца-индикатор не слабеет, значит энергия в теле гармонизирована.
Тесты на аллергичность с движением глаз.
2. Выявление скрытых аллергий проводится одномоментной локализацией аллергена + терапевтической локализацией на точку аллергии.
Второй способ: на аллерген, находящийся на теле кладется южный полюс магнита + терапевтическая локализация точки аллергии.
3. Движение глаз в одном из 6 направлений устраняет полученную мышечную слабость, в результате реакции на аллерген.
Коррекция: аллерген помещается на язык или под южный полюс магнита, а врач проводит пассивное смещение глазных яблок(при закрытых глазах). в направлении провокации, усиливающей мышцу
Последним способом можно выявить все скрытые аллергии.
В норме на сахар мышцы ослабевают, но если немного подождать во времени и не убирать сахара с тела, то мышца усиливается. Так может происходить с любым плохим для организма веществом. Например: табак.
Если плохое вещество (пачку табака) носить в кармане весь день, то этот человек в конце дня будет чувствовать себя очень усталым, так как в течение дня для компенсации он тратил много энергии из всех источников
Провокация потирание кожи над зоной органа-
Аномалия Киари и сирингомиелия (клиника, диагностика и тактика лечения).
Аномалия Киари и сирингомиелия (клиника, диагностика и тактика лечения).
Учитывая тесную взаимосвязь между аномалией Киари и сирингомиелией, эти патологические состояния рассматриваются в рамках одной лекции. Первая ее часть посвящена аномалии Киари, вторая — сирингомиелии и тактике лечении этих заболеваний.
Аномалия Киари (мальформацмя Арнольда – Киари) является наиболее часто встречаемой аномалией строения краниовертебрального перехода. Первое описание данной патологии произведено в 1891г. Оно принадлежит патоморфологу Пражского университета H. Chiary, который продемонстрировал опускание миндаликов мозжечка ниже плоскости большого затылочного отверстия у взрослого. В 1894г. J. Arnold опубликовал описание ребенка с миелодисплазией и каудальным смещением структур мозжечка.
В настоящее время на основании морфологических характеристик выделяют три типа аномалии Киари :
— первый тип проявляется опусканием миндаликов мозжечка в позвоночный канал вдоль продолговатого мозга. Четвертый желудочек при этом не изменен (допускается его незначительная вытянутость), продолговатый мозг уплощен. В среднем у 50% больных аномалия Киари первого типа сочетается с сирингомиелией;
— второй типа характеризуется каудальной дислокацией червя мозжечка и продолговатого мозга. Четвертый желудочек удлинен и также частично смещен в позвоночный канал. Этот тип аномалии часто сочетается с гидроцефалией и пояснично крестцовым менингоцеле (менингомиелоцеле);
— третий типа (встречается крайне редко) характеризуется каудальной дислокацией всех структур задней черепной ямки, смещением мозжечка в позвоночный канал и субокципитальным или высоким цервикальным менингомиелоцеле. В редких случаях возможно сочетание мозжечковой эктопии с гидроцефалией без признаков смещения четвертого желудочка в позвоночный канал. В этой ситуации изменения в области краниовертебрального перехода соответствуют аномалии первого типа, а наличие гидроцефалии — аномалии второго типа. Подобная набор патологических проявлений носит промежуточный характер, но, учитывая клиническую значимость
каудальной дислокации структур задней черепной ямки, это сочетание может рассматриваться в рамках первого типа.
Аномалия Киари первого типа встречается значительно чаще, чем второго и третьего. Она диагностируется, как правило, у взрослых. Аномалия второго типа диагностируется у новорожденных или детей младшего возраста, третьего типа – у новорожденных. Прогноз жизни при аномалии третьего типа неблагоприятный. Учитывая то, что в клинической практике нейрохирург сталкивается, главным образом, с аномалией первого типа, описанию этой патологии будет уделено основное внимание.
Приблизительно в половине случаев аномалия Киари первого типа сочетается с сирингомиелией, в связи с этим часть исследователей предлагает разделять ее на два вида : А – сочетанный с сирингомиелией и Б — не сочетающийся с сирингомиелией. Однако, никаких различий в положении миндаликов мозжечка в этих двух группах не отмечается, поэтому подобное разделение носит искусственный характер.
J.Gardner в 1965г. впервые предположил, что причиной каудальной дислокации мозжечка при аномалии Киари является недостаточный объем задней черепной ямки. Он отметил, что у этих больных место прикрепления намета мозжечка располагается ниже, чем в норме. Ограничение размеров задней черепной ямки может происходить также снизу за счет базиллярной импрессии и укорочения размеров ската. Учитывая эмбриональный характер недоразвития костей задней черепной ямки, предполагается возможность не только спорадического, но и наследственного характера данной патологии.
По отношению к аномалиям Киари второго и третьего типа все исследователи признают врожденный характер эктопии структур задней черепной ямки. При аномалии первого типа предполагается также возможность постепенного развития мозжечковой грыжи по ходу жизни при наличии предрасполагающих факторов (несоответствие объема задней черепной ямки и объема ее содержимого). В подтверждение этой точки зрения приводятся случаи приобретенной мозжечковой эктопии у больных с костной патологией черепа при ахондродисплазии и болезни Педжета. Приводятся также клинические наблюдения появления мозжечковой эктопии с клиническими проявлениями мозжечково-стволовой компрессии, характерной для аномалии Киари первого типа, после многочисленных люмбальных пункций и после проведения люмбоперитонеального шунтирования.
Аномалия Киари первого типа – патология развития, заключающаяся в опускании миндаликов мозжечка в затылочно-шейную дуральную воронку с компрессией ствола мозга и верхне-шейных сегментов спинного мозга. Морфрологически в области мозжечковой грыжи обнаруживается пиальный и арахноидальный фиброз, большая затылочная цистерна резко сужена или отсутствует. В ткани вытянутых миндаликов
определяется глиоз. Изменения других отделов ЦНС для аномалии первого типа нехарактерны.
Неврологическая картина аномалии Киари первого типа полиморфна и складывается из различных видов сочетаний болевого синдрома и очагового поражения мозга, представленного мозжечковыми и стволовыми симптомами. Клинические роявления также могут дополняться сирингомиелическим синдромом при наличии сирингомиелических кист.
Наиболее типичным симптомом (50 – 75% случаев) являются боли в шейно-затылочной области с иррадиацией в плечи и руки, а также в межлопаточную область по ходу позвоночного столба. B. Williams считал также типичными для аномалии Киари кашлевые головные боли, иррадиирующие из шейно-затылочной области в теменные и височные отделы. Пароксизмальные приступы головных болей, сопровождающиеся тошнотой и рвотой, отмечаются у 10 – 20% больных.
Очаговая неврологическая симптоматика очень разнообразна. Стволовое поражение проявляется, главным образом, различными клиническими вариантами бульбарного синдрома, глазодвигательными расстройствами и поражением тройничного нерва. Бульбарный синдром встречается с частотой от 5 до 30% случаев и представлен разнообраными сочетаниями дисфагии, дисфонии, дизартрии, но чаще выявляется только снижение глоточного рефлекса. Глазодвигательные расстройства встречаются с частотой от 5 до 40% случаев и могут проявляться нистагмом, диплопией и в более редких случаях осциллопсией. Расстройства чувствительности на лице в виде зон гипестезии, как правило, односторонней, отмечается у 25 — 55% больных. В более редких случаях выявляются односторонние расстройства слуха, приступы икоты, синдром Горнера.
Поражение мозжечка может проявляться статиколокомоторной атаксией, встречаемой в 40 – 50% наблюдений.
Основой современной диагностики аномалии Киари является МРТ – исследование. Диагноз устанавливается при сканировании области краниовертебрального перехода в
сагиттальной плоскости. Спорным является вопрос о том, какую степень эктопии миндаликов по данным МРТ следует считать патологической. Скрининговые исследования показывают, что у 10 – 14% здоровых лиц отмечается эктопия миндаликов в позвоночный канал, степень которой, как правило, не превышает 5 мм. Предполагается, что положение нижнего края миндаликов в норме у разных лиц вариабельно и может колебаться от 8 мм. выше проекции линии большого затылочного отверстия до 5мм. ниже ее. Это связано с индивидуальными особенностями строения черепа и в частности определяется этническими факторами. Отмечено, что у монголоидов положение миндаликов в среднем более высокое, чем у европеоидов. Трудности трактовки нормальной позиции миндаликов мозжечка заключаются и в возможности их ассиметричного положения, с опущением одного на 2 – 4 мм. ниже другого. МРТ – критериями постановки диагноза — аномалия Киари первого типа предлагается считать опущение одного из миндаликов на глубину свыше 5 мм. ниже проекционной линии большого затылочного отверстия, при условии, что второй миндалик опущен на глубину не менее 3 – 5 мм.
Сирингомиелия – патологическое состояние, которое характеризуется образованием ликворных полостей в спинном мозге в результате расширения центрального канала. Термин «сирингомиелия» (греческ. Syrinx – трубка ) предложил Ollivier в 1824г. Распространенность сирингомиелии в среднем составляет 7-9 на 100 000 населения. Заболевание чаще встречается у мужчин (соотношение мужчины/женщины составляет 2:1). Дебют клинических проявлений сирингомиелии чаще отмечается в молодом возрасте. Средний возраст начала болезни составляет 30 лет. При этом развитие полостей в спинном мозге обычно опережает клинические проявления.
Сирингомиелия — синдром, характерный для различных патологических состояний, приводящих к сдавлению субарахноидального пространства на уровне кранио вертебрального перехода и спинного мозга.
Классификация сирингомиелии, построенная по этиологическому принципу, включает в себя:
— сирингомиелию вследствие аномалий развития задней черепной ямки (аномалия Киари, базиллярная импрессия, арахноидальные кисты в области большой затылочной цистерны) (рис1.);
— посттравматическую сирингомиелию (рис.2);
— сирингомиелию, сопутствующую опухолям спинного мозга (обычно отмечается при интрамедуллярных опухолях, при экстрамедуллярных — имеются только единичные описания) (рис.3);
дискогенной природы на шейном уровне и крупные очаги демиелинизации в спинном мозге при рассеянном склерозе.
Наиболее частыми причинами сирингомиелии являются аномалии Киари первого и второго типа. По обобщенным данным 84% всех случаев сирингомиелии связаны с данной патологией. При этом абсолютное большинство среди взрослых составляют пациенты с сирингомиелией на фоне аномалии Киари первого типа.
Патогенез сирингомиелии до настоящего времени остается предметом дискуссии. Ведущей патогенетической концепцией, начиная с середины прошлого века, стала теория W.J.Gardner 1950г.. Основой данной теории является предположение о том, что затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство приводит к гидродинамическим ударам систолической ликворной волны из 4 желудочка в стенки центрального канала спинного мозга. Ликворная волна, направленная в каудальном направлении, приводит к постепенному расширению центрального канала и образованию сирингомиелической полости. Теория W.J.Gardner впервые продемонстрировала патогенетическую связь между аномалией Киари и сирингомиелией. Позднее эта теория нашла подтверждение в экспериментальной работе В.Williams 1969г., который путем мониторирования давления в желудочках мозга и подоболочечном пространстве спинного мозга показал, что существует диссоциация ликворного давления в черепе и позвоночном канале при блоке субарахноидального пространства на уровне большой затылочной цистерны. Это приводит к засасыванию ликвора в центральный канал спинного мозга через его устье в области 4-го желудочка. Концепция В.Williams позволяла объяснить факт редкого сочетания сирингомиелии при аномалии Киари 1-го типа с окклюзионной гидроцефалией на уровне 4 – го желудочка. Эти состояния редко связаны между собой вследствие того, что основной причиной сирингомиелии согласно В.Williams является не высокое внутрижелудочковое давление ликвора, способное вызвать дилатацию желудочков, а разница между внутрижелудочковым давлением и давлением в спинальном субарахноидальном пространстве, приводящая к засасыванию ликвора в
устье центрального канала. При этом пассаж ликвора через отверстие Мажанди у больных с аномалией Киари 1-го типа грубо не нарушен, а расстройство ликвороциркуляции ограничено, главным образом, нарушением сообщения большой затылочной цистерны со спинальным субарахноидальным пространством.
Возникновение сирингомиелии после травм позвоночника и спинного мозга, при стенозировании шейного отдела позвоночника и интрамедуллярных опухолях показывает, что причиной сирингомиелии может являться не только нарушение проходимости субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода, но также и на уровне шейного отдела позвоночника, и в более редких случаях на грудном уровне. Предложенная теория позволила сформулировать концепцию «сообщающейся сирингомиелии», что подчеркивало связь сирингомиелической полости с полостью 4-го желудочка.
Необходимо отметить, что в течение двух последних десятилетий концепция «сообщающейся сирингомиелии» подверглась серьезной критике. Это связано с широким внедрением в клиническую практику МРТ – исследований позвоночника, спинного мозга и краниовертебрального перехода. В ходе этих исследований у пациентов с сирингомиелией во многих случаях не обнаруживается связи между полостью 4-го желудочка и сирингомиелической кистой. В ряде случаев отсутствие сообщения подтверждено также морфологически. Эти находки позволили сформулировать концепцию «несообщающейся сирингомиелии». Однако, общепринятой и согласованной патофизиологической модели «несообщающейся сирингомиелии» до настоящего момента не предложено. Современные МРТ – исследования ликвороциркуляции в области краниовертебрального перехода – фазоконтрастная миелография с использованием высокопольных магнитов у больных с аномалией Киари и сирингомиелией подтверждают значимость нарушения ликвороциркуляции на уровне вклинения миндаликов мозжечка даже у пациентов, не имеющих МР–признаков сообщения между полостью 4 –го желудочка и сирингомиелической кистой.
Т.Мilhorat 2000г. предложил классификацию сирингомиелии, основанную на данных МРТ и морфологических исследований. Он выделил 3 типа поражения: сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия. Согласно данной классификации сообщающаяся сирингомиелия составляет 10 – 15% всех наблюдений. Она как правило сочетается с аномалией Киари 2-го типа и гидроцефалией.. Несообщающаяся сирингомиелия составляет 75% всех наблюдений и сочетается с аномалией Киари 1-го типа и базиллярной импрессией, а также различными причинами
нарушения проходимости субарахноидальных пространств на уровне позвоночного канала (травмы и дегенеративные стенозы шейного отдела позвоночника, опухоли и т.д.). Несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия (около 10% наблюдений) является последствием травм и нарушений кровообращения в спинном мозге с первичным формированием кисты в зоне повреждения мозгового вещества и постепенным ее распространением по длиннику спинного мозга.
Классификация Т.Мilhorat удобна тем, что объединяет все виды кистозной трансформации спинного мозга, включая так называемую гидромиелию (несообщающаяся экстраканальная форма), однако, патогенез и морфология кист, включенных в эту классификацию различны.
В опытах на животных доказано, что в центральном канале спинного мозга существует восходящий ток ликвора. Его нарушение может привести к расширению центрального канала не только выше, но и ниже места препятствия, что хорошо объясняет наличие сирингомиелических полостей ниже уровня патологических процессов, обтурирующих его. Современные МР – исследования также демонстрируют колебательное движение ликвора в полости центрального канала. В систолу ликвороток в нем направлен каудально, а в диастолу – краниально. Однако, причины попадания жидкости в просвет центрального канала ниже его устья в полости 4 желудочка при отсутствии сообщения между сирингомиелической кистой и желудочком до конца не ясны. Существует концепция, предполагающая возможность обмена жидкостью между полостью центрального канала и субарахноидальным пространством спинного мозга через вещество спинного мозга, в частности через зону входа задних корешков, но экспериментального подтверждения она пока не имеет.
До настоящего времени также не решен вопрос о возможности спонтанного вскрытия и дренирования сирингомиелических кист в субарахноидальное пространство спинного мозга. В литературе имеются отдельные клинические описания, основанные на данных МР – исследований кист в динамике, демонстрирующие спонтанное уменьшение их диаметра. Эти описания носят единичный характер и морфологических подтверждений длительно функционирующих спонтанных шунтов не приводится.
Ни одна из современных теорий в отдельности не может полностью объяснить все клинические и патофизиологические аспекты сирингомиелии, поэтому патогенез формирования кист требуют дальнейшего изучения.
В норме полость центрального канала у детей в течение первой декады жизни сохранена. Начиная со второй декады, она начинает постепенно облитерироваться. Окклюзия
центрального канала начинается с нижних отделов спинного мозга и постепенно распространяется краниально. Имеется оригинальное предположение о том, что процесс облитерации центрального канала характерен только для человека и связан с прямохождением. В процессе жизни центральный канал может облитерироваться полностью или сохраниться в виде небольшой полости. Сохранившаяся полость располагается преимущественно в верхне-грудном и шейном отделах спинного мозга. Таким образом можно объяснить тот факт, что сирингомиелическая полость, представляющая собой расширение необлитерированной части центрального канала, располагается в большинстве случаев в шейном или шейно-грудном отделах спинного мозга. Сирингомиелическая полость может также распространяться на продолговатый мозг (сирингобульбия). В просвете сирингомиелической полости могут обнаруживаться поперечные пергородки, которые придают ей фенестрированный характер. Перегородки, как правило, представлены тонкими мембранами и делят кисту на отдельные камеры с ровными стенками и приблизительно одинаковым поперечным размером. Эндоскопические исследования показывают, что перегородки имеют дефекты, через которые жидкость в кисте свободно перемещается между камерами. Полость с неравномерным просветом и утолщенными перегородками может иметь вид «бус». В стенках полости часто отмечается разрастание глиальной ткани. По современным представлениям, глиоз, выявляемый при морфологическом исследовании стенок сирингомиелической полости, является следствием повышенного давления жидкости в кисте. Разрастание глиальной ткани рассматривается не как фактор, предрасполагающий к развитию полости, а только как ее последствие.
В последнее время в рамках сирингомиелии рассматриваются также кисты в спинном мозге, возникающие как последствие ишемии или гематомиелии различной этиологии (экстраканальная форма по Т.Мilhorat). Эти кисты, как правило, имеют эксцентричное расположение. До настоящего момента не решен вопрос о том, следует ли включать в их число все участки кистозной трансформации мозга на месте очага некроза или только те кисты, которые имеют тенденцию к постепенному росту с вовлечением участков ранее неповрежденной мозговой ткани.
В большинстве случаев клинические проявления сирингомиелии носят медленно прогрессирующий характер. У 2/3 неоперированных больных естественное течение заболевания постепенно приводит к развитию грубой инвалидизации. Скорость прогрессирования симптомов различна и также, как и скорость роста кисты зависит от
причины ее образования. От момента первых клинических проявлений до развития грубой инвалидизации может пройти от нескольких лет до 3-х десятилетий. При идиопатической сирингомиелии и на фоне аномалии Киари первого типа у 60% больных наблюдается хроническое, медленно прогрессирующее течение, у 25% пациентов эпизоды прогрессирования сменяются периодами стационарного состояния, а у 15% болезнь может стабилизироваться и не прогрессировать в течение длительного времени, при этом больные, как правило, длительно сохраняют трудоспособность. Неврологическая симптоматика складывается из чувствительных, двигательных, вегетативно-трофических расстройств и болевого синдрома.
На начальной стадии заболевания болевой синдром может являться ведущим в клинической картине. В дебюте отмечаются боли тянущего и ноющего характера в шейно-плечевой области и верхних конечностях, реже в спине и в ногах. Возникновение боли обусловлено поражением задних рогов спинного мозга. Достаточно часто боли носят преимущественно односторонний характер, что говорит об ассиметричном расположении кисты и различном влиянии на задние рога правой и левой половины спинного мозга. В более поздних стадиях заболевания болевой синдром может быть связан со вторичными дегенеративными изменениями суставов позвоночника и конечностей.
Нарушения чувствительности представлены чаще в виде «воротника», «куртки», «полукуртки». Они носят сегментарный — диссоциированный характер — доминируют расстройства болевой и температурной при относительной сохранности глубокой чувствительности. Характерны безболевые ожоги и другие повреждения мягких тканей, которые наблюдаются у 15% больных и отмечаются преимущественно на руках. Расстройства болевой и температурной чувствительности, как правило, возникают в местах, где ранее отмечались боли. Это связано с постепенным разрушением серого вещества задних рогов, примыкающего к области центрального канала. Повреждение спинального ядра тройничного нерва может приводить к выпадению болевой и температурной чувствительности в наружных сегментах лица. Нарушения глубокой чувствительности возникают в поздней стадии заболевания при больших поперечных размерах сирингомиелической кисты. Они относятся к проводниковым нарушениям и связаны с растяжением и компрессией задних столбов. Высокая толерантность задних столбов спинного мозга к компрессии со стороны сирингомиелических кист связана с высокой степенью миелинизации проводников глубокой чувствительности.
Двигательные расстройства имеют место у 60-85% больных. К ранним двигательным нарушениям относятся атрофии мышц вследствие повреждения передних рогов.
Поскольку образование полостей начинается в шейно-грудном отделе спинного мозга, первые амиотрофии обнаруживаются в мелких мышцах кисти. Процесс может быть двусторонним с самого начала или развивается последовательно в каждой руке. В дальнейшем отмечается похудание мышц предплечья, плеча, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков.
Распространение полостей в продолговатый мозг может приводить к повреждению n. ambiguus с развитием пареза мягкого неба, глотки, голосовых связок. Значительно реже наблюдаются двигательные нарушения со стороны других черепных нервов. Описаны параличи мимических и жевательных мышц, наружной прямой мышцы глаза. Типична асимметричная атрофия языка. Часто наблюдается нистагм, как горизонтальный, так и вертикальный. Разрушение симпатических центров в спинном мозге сопровождается появлением синдрома Горнера с одной или с обеих сторон. В случае проводникового сдавления пирамидных путей в боковых столбах возникает нижний спастический парапарез. Функции тазовых органов нарушаются редко.
Очень характерны трофические нарушения. Гипертрофия тканей может наблюдаться на половине тела, одной конечности или даже в языке. В 20% случаев отмечаются нейроостеоартропатии (суставы Шарко). Наиболее часто поражаются плечевой и локтевой суставы, реже – суставы кисти, височно-нижнечелюстной, грудино-ключичный и ключично-акромиальный. Типично отсутствие боли при грубейших костно-суставных изменениях. Пораженный сустав часто увеличен в размерах, движения в нем сопровождается громкой крепитацией.
Трофические изменения кожи включают цианоз, гиперкератоз, гипергидроз, утолщение подкожного жирового слоя, особенно на руках; распухшие пальцы принимают вид «банановой грозди».
Отдельно необходимо остановиться на экстраканальной сирингомиелии, возникающей вследствие гематомиелии, ишемии или посттравматического некроза мозговой ткани.
При этом ядро клинической картины формируется в момент первичного поражения спинного мозга – травмы или инсульта. Говорить о клинической значимости сирингомиелии можно только в тех случаях, когда клинические проявления поражения спинного мозга начинают прогрессировать через несколько месяцев или лет после первичного поражения, а при нейровизуализации выявляется интрамедуллярная киста, распространяющаяся за пределы первичного очага поражения. Учитывая эксцентричное расположение подобных кист типичные клинические проявления сирингомиелии (сегментарно-диссоциированные расстройства чувствительности) при этом практически не встречаются.
Основным методом инструментальной диагностики сирингомиелии является МРТ, при которой доступны оценке размеры, локализация, протяженность и внутренняя структура полости в спинном мозге, состояние субарахноидальных пространств спинного мозга, а также возможные патоморфологические изменения, послужившие причиной развития сирингомиелии (мозжечковая эктопия, базиллярная импрессия, опухоль спинного мозга и т.д.). МРТ – исследование должно включать в себя сканирование в режимах Т1 и Т2 с обязательным изучением сагиттальных и коронарных срезов спинного мозга. МР – сигнал от содержимого сирингомиелических кист изоинтенсивен по отношению к ликвору. Исследование должно начинаться с уровня максимально выраженных клинических проявлений. При обнаружении сирингомиелической кисты, верхний или нижний полюс которой не определяются, исследование необходимо расширить с захватом других отделов позвоночника до полной визуализации границ полости. При выявлении сирингомиелии необходимо также проведение сканирования кранио вертебрального перехода для выявления возможных аномалий строения этой области и дополнительное введение контраста при подозрении на интрамедуллярную опухоль. Стенки сирингомиелической полости никогда не накапливают контрастного вещества, МР – сигнал от содержимого полости после введения контрастного вещества также не меняется. По форме контуров кисты в сагиттальной плоскости в области ее полюсов можно косвенно судить о давлении в полости. Кисты с округлым контуром полюса имеют высокое давление, с заостренным контуром — низкое.
Компьютерная томография также позволяет визуализировать сирингомиелическую кисту. Она предоставляет информацию на аксиальных срезах, где кистозная трансформация мозга определяется в виде симптома “бычьего глаза». Более информативным является исследование на уровне шейного отдела спинного мозга, однако, сегментарную протяженность кисты по данным КТ – исследования оценить
трудно. Сагиттальная реконструкция структур позвоночного канала основывается на аксиальных срезах, а визуализация кисты на грудном уровне затруднительна. Значительно лучше оценивается сегментарная протяженность кист в сагиттальной проекции при проведении МРТ.
Тактика лечения сирингомиелии определяется причинами ее развития и характером течения. При отсутствии прогрессирования симптоматики в идиопатических вариантах и на фоне краниовертебральных аномалий возможно динамическое наблюдение. В случае прогрессирующего течения — оперативное лечение. При сирингомиелии на фоне стеноза позвоночного канала или опухоли спинного мозга лечебная тактика определяется не сирингомиелическим синдромом, а состоянием патологического процесса, вызывающего сирингомиелию.
Развитие техники хирургических вмешательств при сирингомиелии отражает эволюцию представлений о ее патогенезе. Первые попытки лечения сирингомиелии были предприняты Abbe и Coley в 1892 году. Они вскрыли и опорожненили сирингомиелическую кисту, образование которой расценивали как дегенеративный процесс спинного мозга. В. 1926 году Puusepp oпубликовал 2 случая вскрытия сирингомиелической полости с последующим улучшением клинического состояния больных. После этого сирингостомические операции начали постепенно внедряться в практику, однако, стойкого клинического эффекта они в большинстве наблюдений не давали т.к. проводились без учета возможных этиологических механизмов развития сирингомиелии.
Патогенетические механизмы, описанные W.J. Gardner и B. Williams явились теоретической базой для возникновения современных методов хирургического лечения сирингомиелии. В настоящее время лечение сирингомиелии имеет два направления: 1)устранение причины сирингомиелии, 2)дренирование сирингомиелической кисты.
В зависимости от этиологии заболевания устранение причин сирингомиелии может заключаться в удалении опухолей спинного мозга, устранении стеноза позвоночного канала, а также в различных модификациях операций при аномалиях краниоспинального перехода. Устранение причин сирингомиелии создает условия для прекращения роста кист. После тотального удаления интрамедуллярных опухолей в большинстве наблюдений отмечается спадение кист.
Наиболее сложной проблемой является выбор метода операции при сирингомиелии, возникающей на фоне аномалий краниовертебрального перехода, среди которых ведущее место занимает аномалия Киаир первого типа. W. J. Gardner, в соответствии со своей
теорией, предложил операцию, которая была призвана ликвидировать сдавление структур заднего мозга в большом затылочном отверстии, как причинный фактор формирования сирингомиелической кисты. Она заключалась в широкой резекции чешуи затылочной кости и дужки первого шейного позвонка, рассечении спаек и сращений в области отверстия Мажанди, ревизии устья центрального канала и тампонирования его фрагментом мышечной ткани. Операция завершалась пластикой твердой мозговой оболочки с целью формирования большой затылочной цистерны.
Концепция B. Williams послужила основанием изменения оперативной методики. Для устранения диссоциации краниоспинального давления автор рекомендовал следующие элементы оперативной техники :
Ранние публикации о результатах операций W.J.Gardner и B. Williams были оптимистичны, однако, в последующем отмечен высокий уровень послеоперационной смертности – 10%, что привело практически к полному отказу от их использования. В последние десятилетия практика закрытия устья центрального канала была подвергнута серьезной критике. Анализ результатов показал, что закрытие входа в центральный канал не дает преимуществ по сравнению с операциями без этих процедур. Появившаяся в последние годы концепция «несообщающейся сирингомиелии», подтвержденная данными МР – исследований, полностью отвергает патогенетическую целесообразность тампонирования устья центрального канала у большинства пациентов. В настоящее время не существует стандартного объема вмешательства на структурах краниовертебрального перехода и задней черепной ямки при сирингомиелии на фоне аномалии Киари. Учитывая отказ от тампонирования устья центрального канала, вмешательства при аномалии Киари первого типа с сирингомиелией и без нее могут быть выполнены по одной методике. В наиболее радикальном варианте современные операции включают резекцию задней полудуги атланта (и, если необходимо, второго шейного позвонка), резекцию чешуи затылочной кости с последующим вскрытием ТМО, рассечением спаек в области отверстия Мажанди и субпиальной резекцией миндаликов мозжечка или без нее. Вмешательство заканчивается пластикой ТМО для формирования
большой затылочной цистерны. Однако, значительная часть хирургов считает, что операции подобного объема нецелесообразны. Вмешательство достаточно ограничить дуротомией и пластикой ТМО, но не проводить вскрытия арахноидальной оболочки и манипуляций в области отверстия Мажанди. Данная позиция обосновывается тем, что при аномалии Киари 1-го типа гидроцефалия встречается крайне редко, а значит ликвороток через отверстие Мажанди сохранен, не смотря на опущение миндаликов мозжечка и их спаянность с продолговатым мозгом. Основным препятствием ликворотоку, создающим диссоциацию краниоспинального давления является отсутствие достаточной по объ ему большой затылочной цистерны и ее связи с ликвороносными пространствами спинного мозга. Поэтому основной целью операции является костно-дуральная декомпрессия краниовертебрального перехода, после которой устраняется мозжековостволовая компрессия (что является основной целью операции при отсутствии сирингомиелии), а на фоне снижения давления в этой области цистерна постепенно фомируется за счет растяжения ранее сжатой арахноидальной оболочки. Еще одним аргументом для отказа от вскрытия арахноидальной оболочки, по мнению сторонников сокрашения объема операции, является неизбежность повторного образования спаек вокруг отверстия Мажанди после их однократного рассечения.
В еще более упрощенном варианте исполнения операция при аномалии Киари 1-го типа может быть ограничена костной декомпрессией, рассечением уплотненной атланто окципитальной мембраны, которая у этих больных часто представлена в виде плотной перетяжки, охватывающей дуральный мешок, и расслаиванием ТМО. Рассечение или удаление наружного листка ТМО, по мнению авторов данной методики, дает возможность оболочкам постепенно растянуться самостоятельно под давлением ликвора. После расслаивания ТМО возможно также подшивание оболочки к мышцам без ее рассечения. В этом случае снижение давления в области краниоспинального перехода происходит на фоне растяжения ТМО за счет специальных швов, наложенных экстрадурально. Таким образом, экстрадуральные операции также подразумевают формирование большой затылочной цистерны, но только за счет растягивания ТМО.
В настоящее время предложено около 20 методик оперативных вмешательств, направленных на улучшение ликвороциркуляции в области краниовертебрального перехода при аномалии Киари. Имеется большое количество авторских методик, включающих дуротомию и пластику ТМО и не включающих полного рассечения твердой мозговой оболочки. Рандомизированного многоцентрового исследования для сравнения эффективности краниовертебральной декомпрессии с дуротомией и без нее не проведено, что не позволяет судить об эффективности операций с позиции независимой
экспертизы. Описание преимуществ и недостатков различных методик, приводимые в литературе, основываются на мнении отдельных авторов, демонстрирующих собственные серии наблюдений. Сторонники вмешательств без рассечения ТМО указывают на более низкую частоту осложнений, легкое течение послеоперационного периода и быструю послеоперационную реабилитацию. Сторонники использования дуротомии и последующей пластики ТМО указывают на более высокую эффективность вмешательства, особенно в отдаленном послеоперационном периоде.
В целом, рассматривая эволюцию хирургических вмешательств при краниовертебральных аномалиях в сочетании с сирингомиелией, можно констатировать, что, не смотря на отсутствие единого стандарта операций, техника вмешательств в последние годы эволюционирует от максимально агрессивных к более щадящим методикам, позволяющим ускорить послеоперационную реабилитацию пациентов.
Отдельно необходимо отметить особенности тактики лечения небольшой группы больных с аномалией Киари в комплексе с сирингомиелией и гидроцефалией (редкие случаи при аномалии 1-го типа и типичные при аномалии 2-го типа, встречаемой преимущественно у детей). В качестве первого этапа операции у этих пациентов целесообразно использовать вентрикуло-перитонеальное шунтирование, при котором возможен регресс сирингомиелического синдрома и спадение сирингомиелической кисты без вмешательства на кранио-вертебральном переходе. Операция на кранио
вертебральном переходе у этих больных может быть проведена вторым этапом при неэффективности шунтирования.
Еще одна группа пациентов, требующая особого подхода к лечению – случаи сочетания базиллярной импрессии, аномалии Киари и сирингомиелии. У этих пациентов уменьшение размеров задней черепной ямки и каудальная дислокация мозжечка с блоком большой затылочной цистерны могут быть связаны с высоким стоянием зуба второго шейного позвонка. В качестве оперативного лечения первым этапом предлагается передняя декомпрессия краниовертебрального перехода — трансоральная резекция зуба, которая может быть выполнена без вмешательства на структурах задней черепной ямки. При отсутствии клинического эффекта от передней декомпрессии операция может быть дополнена стандартной костно-дуральной декомпрессией из заднего доступа. В подобных случаях декмпрессивное вмешательство из заднего доступа должна дополняться фиксирующей операцией.
После операций на краниовертебральном переходе в случаях нормализации ликвородинамики и устранении диссоциации краниоспинального давления клинические проявления сирингомиелии могут стабилизироваться или уменьшаться даже без
значимых нейровизуализационных изменений размеров сирингомиелической кисты. Основной целью операции является профилактика дальнейшего роста кист и прекращение прогрессирования сирингомиелического синдрома.
Со времени признания теории W.J. Gardner отмечено снижение частоты сирингошунтирующих операций, так как наиболее частой причиной сирингомиелии является аномалия Киари, а основой оперативной техники при этой патологии стали операции на кранио-вертебральном переходе. С развитием микрохирургической техники и применением современных ареактивных шунтирующих систем ряд авторов вновь возвращается к их выполнению. В настоящее время эти операции выполняются, как правило, при идиопатической сирингомиелии или при отсутствии эффекта после операций на уровне кранио-вертебрального перехода. Наиболее распространена техника сирингосубарахноидального шунтирования. Доступ заключается в ляминэктомии (гемиламинэктомии) одного позвонка на нижнем уровне самого широкого участка кисты. Миелотомия длиной 5 мм производится либо в DRERZ-зоне, либо в зоне наиболее истонченного участка спинного мозга. Силиконовый катетер, используемый при люмбо перитонеальном шунтировании, вводится в сирингомиелическую кисту в оральном направлении на 2- 3 см. и подшивается к арахноидальной оболочке в месте миелотомии для предупреждения его смещения. Дистальный конец катетера устанавливается в субарахноидальном пространстве на протяжении 2-3 см., арахноидальная оболочка ушивается. Для предотвращения ликворного рефлюкса (заполнения сирингомиелической кисты из субарахноидального пространства через шунт) предложены сирингоплевральное и сирингоперитонеальное шунтирование, которые также могут быть выполнены с помощью люмбоперитонеального катетера.
К осложнениям, возникающим после сирингошунтирующих операций относят: локальное спадение стенок сирингомиелической полости с последующим развитием спаечного процесса, врастание глиальной ткани внутрь, расположенного в сирингомиелической полости, отрезка шунта, а также неконтролируемое снижение ликворного давления с развитием симптомов ликворной гипотензии при шунтировании в плевральную и брюшную полость.
В результате хирургического лечения симптомы сирингомиелии при аномалиях краниовертебрального перехода и в идиопатических случаях поддаются различной степени регресса у 30-45 % больных, стабилизация процесса с остановкой прогрессирующего ухудшения отмечается у 45%. Операция не оказывает влияния на характер течения заболевания у 10-20 % пациентов. Летальность при этом виде патологии в настоящее время не превышает 1-2%.
При наличии положительной динамики уменьшение двигательных расстройств происходит у 25 % больных, регресс расстройств поверхностной чувствительности — у 30 % больных, парестезий — у 25 % больных. Рецидивы заболевания и дальнейшее его прогрессирование после временного улучшения или стабилизации наблюдаются у 20-40% больных. Это может быть связано с прогрессированием рубцово-спаечного процесса в области краниовертебрального перехода, дальнейшей каудальной дислокацией мозжечка в костный дефект, развитием спаечного процесса в месте сирингошунтирующей операции, смещением шунта и т.д. Плохими клиническими прогностическими факторами при хирургическом лечении сирингомиелии считают выраженные мышечные атрофии, грубые диссоциированные чувствительные расстройства на большей части поверхности тела, выраженный сколиоз, длительный анамнез заболевания.
Хирургическое лечение сирингомиелии требует детальной оценки морфологических изменений, приводящих к развитию полостей в спинном мозге, и клинических проявлений заболевания. Лучшие результаты хирургического лечения наблюдаются при операциях, выполняемых в ранние сроки после дебюта клинической картины заболевания т.к. при этом можно ожидать более отчетливый регресс неврологической симптоматики.