Синдром рокитанского это что такое

Синдром Рокитанского-Кюстнера

Общие сведения

Частота встречаемости синдрома Рокитанского-Кюстнера составляет 1 на 4500-5000 случаев новорожденных девочек. Регистрируются как спорадические, так и семейные формы аномалии. Современная гинекология выделяет изолированный синдром Рокитанского-Кюстнера, характеризующийся только аплазией матки и влагалища, а также тип порока, сочетающийся с врожденными аномалиями развития позвоночника, почек, сердца и др. органов.

Первое упоминание порока развития матки и влагалища относится к началу XIX в., когда немецкий ученый Майер описал аплазию влагалища, сочетающуюся с множественными аномалиями развития. Позднее Рокитанским и Кюстером было замечено, что при данном синдроме также отсутствует матка, но сохранены и нормально функционируют яичники. В дальнейшем Хаузер обнаружил частое сочетание аплазии матки и влагалища с пороками развития почек и скелета.

Этиология

Эпизоды семейного синдрома Рокитанского-Кюстнера наследуются по аутосомно-доминантному типу передачи с неполной пенетрантностью и экспрессивностью гена. Синдрома Рокитанского-Кюстнера в гинекологии диагностируется у женщин с первичной аменореей в 20% случаев.

Клинические проявления

Основной жалобой, с которой девочки 15-16 лет приходят на консультацию гинеколога, служит отсутствие менструаций. Пациенток более старшего возраста обычно беспокоит невозможность ведения половой жизни. В отдельных случаях синдром Рокитанского-Кюстнера выявляется в результате экстренного обращения женщины в связи с тяжелыми разрывами промежности при попытке полового сношения.

Лица с синдромом Рокитанского-Кюстнера сложены по женскому типу, имеют нормально развитые наружные гениталии и вторичные половые признаки. При синдроме Рокитанского-Кюстнера влагалище либо полностью отсутствует, либо определяется в виде укороченного слепого мешка. Недоразвитие внутренних половых органов может проявляться наличием рудиментной матки в виде небольшого тяжа или двух рогов с тонкими неполноценными фаллопиевыми трубами или полным их отсутствием. При этом яичники имеют нормальную архитектонику и полноценно функционируют.

У 40% женщин синдром Рокитанского-Кюстнера сочетается со скелетными аномалиями и пороками мочевой системы – подковообразной почкой, дистопией почки, аплазией почки, удвоением мочеточников. Больные с синдромом Рокитанского-Кюстнера бесплодны.

Диагностика

Общий осмотр выявляет правильное телосложение, соответствие физического и полового развития возрастным нормам. При гинекологическом осмотре на кресле пациенток с синдромом Рокитанского-Кюстнера определяется нормальное развитие наружных гениталий, оволосение по женскому типу. Исследование влагалища с помощью зонда выявляет за девственной плевой укороченное и слепо заканчивающееся влагалище длиной 1-1,5 см. Ректально-абдоминальное исследование позволяет пальпировать тяж в месте типичного расположения матки и отсутствие придатков.

График измерения БТ в прямой кишке соответствует смене фаз менструального цикла и подтверждает нормальное функционирование яичников. Показатели уровня гонадотропинов и стероидов в плазме соответствуют норме. Проведение трансабдоминального УЗИ или МРТ органов малого таза удостоверяет наличие синдрома Рокитанского-Кюстнера. На УЗИ почек нередко выявляются аномалии мочевыводящих путей. Иногда для уточнения степени аплазии перед проведением кольпопоэза прибегают к диагностической лапароскопии. Синдром Рокитанского-Кюстнера дифференцируют с атрезией влагалища и матки при синдроме тестикулярной феминизации (мужской кариотип 46-XY).

Лечение

Единственным способом лечения синдрома Рокитанского-Кюстнера является пластическое формирование неовлагалища – кольпопоэз из тазовой брюшины или сигмовидной кишки. Бужирование и дилятация рудиментного влагалища (кольпоэлонгация) возможна только при его достаточной длине – 2-4 см. Целью вмешательств служит устранение препятствия для нормальной половой жизни.

В большинстве случаев в реконструктивно-восстановительной интимной пластике проводится лапароскопический кольпопоэз с ротацией фрагмента сигмовидной кишки на собственной брыжейке. Искусственное влагалище, сформированное из тканей кишки, не требует дополнительного увлажнения, что положительно сказывается на качестве сексуальной жизни женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Ткани неовагины после операции подвергаются некоторым морфофункциональным изменениям, выражающимся в склерозе, атрофии и дисплазии слизистой кишки. Чтобы не допустить склерозирования и стеноза просвета искусственного влагалища необходимо ведение регулярной половой жизни или периодическое проведение бужирования.

Лапароскопический кольпопоэз при синдроме Рокитанского-Кюстнера имеет преимущества перед открытым вмешательством, позволяя достичь лучших эстетических результатов. При невозможности выполнения кольпопоэза из сигмовидной кишки (недостаточной длине брыжейки) для пластики неовлагалища используются тазовая брюшина, поперечно-ободочная или тонкая кишка.

Прогноз

При синдроме Рокитанского-Кюстнера возможен только паллиативный вариант лечения, которое направлено на адаптацию пациентки к нормальной сексуальной жизни при сохранении аменореи. После пластики влагалища у пациенток с синдромом Рокитанского-Кюстнера нормализуется половая функция. Рождение генетических детей от женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера может быть достигнуто только с использованием экстракорпорального оплодотворения и суррогатного материнства.

Источник

Синдром рокитанского это что такое

Аномалии развития женских половых органов встречают почти в 3% случаев живорождений. К ним относятся аномалии фаллопиевых труб, матки, шейки матки и влагалища. Спектр аномалий включает агенезию, атрезию и образование перегородок. При зачатии эмбриона женского пола и дифференцировке первичной гонады в яичники происходит дегенерация вольфовых протоков, а мюллеровы протоки дифференцируются в женскую репродуктивную систему. Молекулярные основы развития женского репродуктивного тракта человека изучены недостаточно.

Мы гораздо больше знаем об этом развитии у мышей благодаря экспериментам с «нокаутом» генов. Процесс развития мюллеровых протоков сопряжен с апоптозом, или программируемой смертью клетки. Этот процесс высокорегулируемый, происходит с вовлечением множества генов, в том числе bcl-2, защищающего клетки от апоптоза. При отсутствии экспрессии этого гена в нужное время, когда клетки объединившихся протоков готовы к резорбции, может возникнуть персистенция перегородки. Описаны генетические синдромы человека, затрагивающие процессы формирования, дифференцировки и инволюции женского репродуктивного пути.

К генетическим синдромам человека, приводящим к патологии формирования женского репродуктивного тракта, относятся синдромы Кауфмана-Мак-Кьюсика и Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера, а также диабет зрелого типа у молодых, тип V. Синдром Кауфмана-Мак-Кьюсика — аутосомно-рецессивное заболевание, первоначально описанное в религиозной общине амишей, характеризующееся полидактилией, врожденными пороками сердца и гидрометрокольпосом. Возможно развитие синдрома и у мужчин, но у них он проявляется лишь аномалиями развития кисти и патологией сердца.

Невозможность превращения маточно-влагалищной пластинки в канал в процессе эмбриогенеза приводит к образованию поперечной влагалищной перегородки, что вызывает растяжение матки и сдавление прилежащих органов. Эти перегородки имеют тенденцию к локализации в верхней трети влагалища. Такое состояние встречают при синдроме Барде-Бидла наряду с ретинопатией, трудностями в обучении, ожирением, полидактилией, аномалиями развития почек и мужским гипогонадизмом. Ген MKKS кодирует белок, функционирующий в качестве шаперонина — представителя группы белков, способствующих оптимизации пространственной структуры других белков после их выхода из рибосом.
Каким образом мутации гена MKKS вызывают развитие синдрома Кауфмана-Мак-Кьюсика или более гетерогенного синдрома Барде-Бидла, до сих пор остается неясным.

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера известен также под названием синдрома Рокитанского-Кюстера-Хаузера. Это синдром аплазии мюллеровых протоков, при котором обнаруживают отсутствие тела матки, шейки матки и верхней порции влагалища. В большинстве случаев больные — женщины с кариотипом 46, XX, у которых сохранены яичники и нормальные наружные гениталии. Также с синдромом связана почечная патология и иногда скелетные аномалии. Считают, что синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но ответственный ген до сих пор не идентифицирован.

Лечение заключается в искусственном создании нового влагалища с помощью дилататоров. Симптомокомплекс MURCS включает аплазию мюллеровых протоков, агенезию почек, аномалии позвонков, синдром Клиппеля-Фейля и низкий рост. Это спорадический синдром с неустановленной до сих пор причинной генетической аномалией. Синдромы Фрейзера и Меккеля-Грубера также связаны с аплазией мюллеровых протоков. Диабет зрелого типа у молодых, тип V, — аутосомно-доминантная патология, вызванная мутациями печеночного ядерного фактора 1b (HNF-1b) и характеризующаяся почечными аномалиями и аплазией мюллеровых протоков. Мутации этого гена могут также вызывать аплазию мюллеровых протоков и при отсутствии ювенильного диабета.

Мюллеров ингибирующий фактор, известный также под названием АМГ, — представитель семейства трансформирующего фактора роста b (ТФР-b), синтезируемый половыми железами. После детерминации мужского пола преобразованием гонад в яички инволюция мюллеровых протоков является одним из ранних признаков половой дифференцировки по мужскому типу. В настоящее время описано два типа синдрома персистирующих мюллеровых протоков — I и II. I тип обусловлен мутациями гена АМГ, расположенного на хромосоме 19. Мутацию этого гена обнаруживают в 47% семейных случаев синдрома персистирующих мюллеровых протоков, она передается по аутосомно-рецессивному типу.

II тип вызван мутациями гена рецепторов к АМГ II типа, которые выявляют в 38% случаев синдрома персистирующих мюллеровых протоков. Содержание АМГ сыворотки крови у таких больных в пределах нормы. Тип наследования также аутосомно-рецессивный. Больные характеризуются кариотипом 46, XY и имеют нормально сформированные наружные мужские гениталии. У них возможно развитие крипторхизма, ассоциированного с паховыми грыжами; часто крипторхизм обнаруживают во время хирургической операции.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Синдром Рокитанского-Кюстнера

При врожденном синдроме Рокитанского-Кюстнера (Майера- Хаузера, МРКХ) у лиц женского пола отсутствует матка (агенезия) и частично влагалище (аплазия). Происходит это из-за неразвившегося мюллерового протока, из которого внутриутробно формируются половые органы.

Распространенность синдрома среди всех женщин незначительная – 0,02% или 1 на 5000. При данной аномалии у девочек присутствуют гениталии, верхняя часть влагалища, развивающаяся из урогенитального синуса и нормально функционирующие яичники. За счет сохранения яичниковой функции присутствуют вторичные половые признаки.

Стаж работы 11 лет.

Классификация

Синдром Рокитанского-Кюстнера классифицируется по трем типам:

Причины

Точные причины патологии не выявлены. Предположительно синдром Майера-Рокитанского передается по наследству по аутосомно-доминантному принципу. Наследственную теорию связывают с дефектом гена WNT4. В результате генетических трансформаций у женщин наблюдается переизбыток андрогенов, от чего повреждаются репродуктивные органы. При этом у больных синдромом отмечается полноценный кариотип (46 хромосом). У многих женщин с МРКХ имеются кровные родственники с различными дефектами эмбрионального развития. Это косвенно подтверждает наследственную теорию возникновения порока.

Существует спорадическая версия этиологии синдрома, которая не связана с наследственностью. Согласно этой теории мюллеров проток развивается под влиянием различных агрессивных факторов.

Внешние факторы риска:

Внутренние факторы, способствующие возникновению синдрома:

Развитие синдрома происходит на 4-16 гестационной неделе, когда у плода закладывается и формируется репродуктивная система. При эмбриональном развитии возможна миграция гонад в паховые каналы, что свойственно лицам мужского пола.

Формирование женской репродуктивной системы

Симптомы

Характерное проявление болезни Рокитанского-Кюстнера – отсутствие менархе (первая менструация). При нормальном телосложении, наличии вторичных половых признаков менструальная функция в пубертатном периоде не устанавливается. Обычно это первая жалоба, с которой обращаются к гинекологу, тогда же и ставится диагноз. Другие симптомы в пубертате, как правило, отсутствуют.

Возможные проявления синдрома:

Гиперандрогения встречается у 52% пациенток, гиперпролактинемия – у 14%. Обычно гормональные нарушения при синдроме не сопровождаются клиническими проявлениями. Иногда при первых попытках сексуального контакта у девушек разрывается промежность, прямая кишка или мочевой пузырь. Такие случаи требуют экстренного хирургического вмешательства, в ходе которого диагностируется аномалия.

Диагностика

При синдроме Рокитанского-Кюстнера вторичные половые признаки развиты, наблюдается оволосение лобка в подростковом возрасте, то внешний осмотр девочки не дает диагностический информации. При ректальной пальпации гинеколог может прощупать тяж в месте локализации матки и придатков.

Назначается гормональная панель. Но, если функция гонад не нарушена, то уровень гормонов будет в норме. Может выявиться повышенное содержание андрогенов.

На ультрасонографии или МРТ органов малого таза визуализируется влагалище со слепым окончанием.

Рудиментарная матка при синдроме может быть представлена одним или двумя недоразвитыми рогами или тяжем. Фаллопиевы трубы отсутствуют либо они тонкие и недоразвитые. Может быть обнаружена паховая грыжа, в которой заключен яичник.

Зачастую диагностируется дефекты развития почек: недоразвитие, неправильная локализация, подковообразная почка, удвоенный мочеточник.

Лечение

Устранение синдрома проводится двумя вариантами:

На экспериментальной стадии находится трансплантация матки.

Цель операции при пороке Рокитанского-Кюстнера: восстановление анатомически нормальных размеров влагалища, после чего женщина может жить обычной сексуальной жизнью. При методе McIndoe используется кожный трансплантат для создания искусственного влагалища. Для профилактики вагинального сужения пользуются расширителями.

При методе Веккьетти на брюшную стенку через суженное влагалище выводят две нити, за которые прикреплен шарик. Нити закрепляют на стенке пружинами. Шарик подтягивается нитями за счет чего создается свободный проход с последующим формированием неовлагалища. Периодическое подтягивание пружин на протяжении 10 суток позволяет увеличить влагалище до 10 см. Затем шарик извлекают, а в неоалагалище оставляют тефлоновый протез для предотвращения стеноза в процессе заживления. Такая паллиативная операция позволяет создать половой орган для ведения интимной жизни.

Мнение врача

Врач репродуктолог, акушер-гинеколог, к.м.н.

Реализация репродуктивной функции

Синдром МРКХ связан с отсутствием матки, это означает, что женщина не сможет забеременеть и реализовать свой репродуктивный потенциал. Но у пациенток с хорошо функционирующими половыми железами может быть генетическое потомство. Для этого в клинике репродукции у женщины производится забор яйцеклеток для прохождения программы суррогатного материнства.

Партнеры могут сдать свои гаметы для криозаморозки, если пока нет кандидатуры на роль суррогатной матери. Либо эмбриотрансфер возможен в естественном цикле, когда циклы суррогатной и биологической матери синхронизируются. Для пациенток с пороком Рокитанского-Кюстнера суррматеринство – единственный шанс иметь собственных детей.

Данная статья не может быть использована для постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.

Источник

Синдром рокитанского-кюстнера

Синдром Рокитанского-Кюстнера является редким врожденным физиологическим отклонением, когда у представительниц женского пола нет матки и верхней влагалищной области.

Сегодня современная медицина классифицирует данную патологию на спорадический либо семейный вид заболевания. Существуют некоторые частые локальные прецеденты, когда такое заболевание является следствием условных аномалий.

Также на сегодняшний момент есть и другая актуальная дифференциация данного заболевания. Изолированные отклонения, распространяемые обычно лишь в области репродуктивных внутренних органов, либо как форма заболевания, которая предусматривает ненормальный рост почек, сердца и позвоночной системы.

О синдроме Рокитанского-Кюстнера пациентки зачастую узнают в подростковом периоде, когда не наступает менструация. Частота подобного заболевания составляет 0,5% случаев от количества новорожденных девочек.

Причины

На данный момент аплазия матки и влагалища до конца не изучена. Среди факторов, вызывающих патологию, называют нарушение эмбрионального развития. В частности, дефекты мюллеровых протоков, формирующие репродуктивную систему. Подобные отклонения провоцируются недостающей продукцией биологически активной субстанции MIS, химическим или физическим воздействием на эмбрион.

При генетической связи синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу передачи с неполной пенетрантностью и экспрессивностью гена.

Симптомы

Особой симптоматики такая аплазия не имеет. Диагностирование болезни зачастую проходит при первой консультации врача-гинеколога. Основной жалобой является отсутствие менструальных выделений у девочек 14-16 лет. Пациенток постарше беспокоит проблема сексуальных отношений с партнером.

Синдром Рокитанского-Кюстнера не предусматривает видимых отклонений в развитии наружных половых органов. Также у пациентов нормально развиваются и функционируют яичники.

У 40% женщин, страдающих маточной аплазией, наблюдаются скелетные дефекты и пороки мочевыделительной системы. При таком диагнозе потомство возможно с помощью суррогатного материнства.

Диагностика

Для диагностики болезни необходимо записаться на прием к гинекологу. Во время осмотра с использованием зонда за девственной плевой обнаруживается укороченное влагалище, размер которого не превышает 1,5 сантиметра.

Пальпация позволяет прощупать тяж в месте обычного расположения матки, а также отсутствие придатков. Подтвердить диагноз можно на ультразвуковом обследовании или МРТ. На УЗИ почек существует вероятность обнаружения аномалий мочевыводящей системы.

Лечение

Консервативного лечения такая болезнь не предусматривает. Возможна пластическая операция, хирург формирует орган из брюшины или сигмовидной кишки. На такой шаг зачастую идут девушки, которые хотят вести полноценную половую жизнь.

Ткани искусственно созданого влагалища могут уплотняться, атрофироваться. Во избежание этого необходимо регулярно вести половую жизнь, проводить бужирование.

Профилактика

Профилактические рекомендации касаются беременных, которые должны избегать любого физического, химического воздействия на эмбрион. Важно вести здоровый образ жизни, отказаться от сильных нагрузок, заниматься щадящим спортом, не нервничать.

При рождении младенца с такой патологией никакого дальнейшего лечения не предусмотрено. Во взрослом возрасте возможна пластика для адаптации пациентки к нормальным сексуальным отношениям. Единственный выход для продолжения рода – суррогатное материнство.

Источник

Синдром Майера Рокитанского Кюстнера

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера – это аномалия развития мюллеровых протоков у женщин с нормальным кариотипом. Результатом становится отсутствие половых органов: матки, влагалища, фаллопиевых труб. Патология встречается достаточно редко. С синдромом Майера-Рокитанского-Кюстнера рождается одна на 4,5 тысяч девочек.

При этом заболевании развивается аплазия матки. Она может быть полностью отсутствующей или недоразвитой. Не развит верхний отдел влагалища. При этом яичники функционируют нормально. Наружные половые органы присутствуют. Вторичные половые признаки развиты в полной мере, потому что гормональная функция гонад сохранена в полной мере. При исследовании кариотипа определяется нормальный набор хромосом – 46ХХ.

Причины

С точки зрения этиологии выделяют две разновидности синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера:

Первая обусловлена передачей потомству дефектных генов. В семье пациентки с дефектами развития матки и влагалища часто есть родственники с другими нарушениями эмбрионального развития.

Спорадические случаи не связаны с генотипом. В семье случаи врожденных пороков не отмечаются. Нарушение развития мюллеровых протоков во внутриутробном периоде связано с внешними и внутренними факторами. Точную причину патологии установить не удается. Однако выяснены некоторые факторы риска. Это обстоятельства и события, повышающие вероятность рождения девочки с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстнера.

К числу внешних факторов относят:

Установлены также внутренние факторы риска развития синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера:

Патология не связана с нарушением генотипа. Она не обусловлена мутациями. Нарушение происходит в период с 4 по 16 недели гестации, когда происходит закладка и формирование структур репродуктивной системы.

Последние исследования показывают, что к патологии приводят диспластические изменения соединительной ткани, выявленные ещё на этапе внутриутробного развития. В этом случае могут выявляться и другие пороки, помимо нарушения формирования половых органов.

Симптомы

До периода полового созревания никаких симптомов обычно нет. Девочки и их родители не замечают, что половые органы недоразвиты. Потому что снаружи они выглядят как обычно.

Как правило, первое обращение к врачу происходит в 15-16 лет. Оно связано с отсутствием менструаций. В этом возрасте в норме уже происходит становление цикла. Но полноценной матки нет. Эндометрий не созревает и не отторгается. Хотя гормональный профиль остается нормальным.

Изредка девочки жалуются на периодические боли внизу живота. Они появляются в каждом цикле. Связаны с набуханием рога матки. Изредка встречаются случаи, когда в недоразвитой матке накапливается кровь. Это явление называется гематометра. Кровь не может выйти наружу, так как матка не сообщается с внешней средой.

Бывают случаи, когда первое обращение к врачу связано с разрывом промежности. Оно наступает в результате попытки проведения полового акта.

Причиной обращения женщин половозрелого возраста обычно становится невозможность ведения интимной жизни. Хотя у них сохраняется половое влечение.

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера выявляется сразу же на осмотре. Влагалище может отсутствовать полностью. У некоторых женщин оно определяется в виде слепо заканчивающейся структуры, то есть, не переходит в матку. Все вторичные половые признаки развиты в полной мере.

В 40% случаев наблюдаются и другие пороки развития, помимо недоразвития половых органов. Это могут быть дефекты скелета, мочевыделительной системы. Чаще всего встречаются:

Выделяют три разновидности синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера:

Диагностика

На общем осмотре никаких отклонений обычно выявить врачу не удается. Все антропометрические показатели соответствуют возрастным нормам. Вторичные половые признаки развиты в полной мере. Так как у большинства женщин яичники исправно вырабатывают половые гормоны.

При гинекологическом исследовании доктор видит, что наружные гениталии развиты нормально. Характерно оволосение лобка по женскому типу. Но за девственной плевой располагается влагалище, которое слепо заканчивается. Оно имеет длину около 1 сантиметра. При ректально-абдоминальном исследовании может быть пропальпирован тяж в том месте, где обычно располагается матка и её придатки.

Женщине назначаются анализы на гормоны. В большинстве случаев они в норме.

Диагноз синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера устанавливается с помощью УЗИ, реже для этого используют МРТ органов таза. Визуализируется слепо заканчивающееся влагалище, рудиментарная матка. Она представлена небольшим тяжем или двумя рогами без маточных труб.

Лечение

Лечение синдрома может быть исключительно хирургическим, оно ставит своей целью восстановление нормальных размеров влагалища, чтобы женщина могла спокойно жить половой жизнью. Конечно, это паллиативная операция при синдроме Майера Рокитанского Кюстнера, но она позволяет создать условия, для нормальной сексуальной жизни, что психологически помогает таким больным.

Есть несколько вариантов пластики, вернее, создания неовлагалища. Выбор метода пластики индивидуален и зависит от наличия и величины имеющегося у женщины влагалища. Так, если его длина составляет 2—4 см, то можно попробовать метод бужирования. Для этого больной выдают специальный влагалищный дилататор Вольфа. Он сделан из гипоаллергенного тефлона. Его длину можно менять.

Женщина самостоятельно, после обучения начинает использовать его, чтобы сформировать у себя влагалище. Процедуру нужно проводить несколько раз в день, постепенно увеличивая длину протеза. На этом фоне назначается гормональная терапия, в частности, введение эстрогенных препаратов, которые позволяют уменьшить сопротивляемость прилежащих тканей.

В процессе такого малоинвазивного лечения, возможно увеличение размеров влагалища с 2 см до 11—13 см. Если процесс увеличения идет плохо, то показана операция, по созданию неовлагалища.

Есть несколько разных методов проведения пластики. Один из них операция по Веккьетти. Во время оперативного вмешательства через атрезированную часть влагалища с помощью специального инструмента, две плотные нити, прикрепленные к стеклянному шарику, выводят на переднюю брюшную стенку. Там их прикрепляют к специальным пружинам, которые подтягивают шарик и за счет этого давления создается проход и формируется неовлагалище.

Пружины периодически подтягивают, и в течение 10 дней таким способом можно сформировать неовлагалище величиной 8—10 см. Оно частично бывает покрыто многослойным плоским эпителием, а частично соединительной рубцовой тканью. После извлечения стеклянного шарика, временно, необходимо оставить во вновь сформированном влагалище тефлоновый протез, что позволит предотвратить сморщивание во время заживления.

Такие оперативные вмешательства позволяют женщине, у которых обнаружен синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера, вести нормальную половую жизнь. Иногда при раннем обнаружении этой патологии операция выполняется девочкам, в более раннем возрасте.

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера – серьезная аномалия развития и его раннее выявление помогает своевременно провести паллиативное хирургическое вмешательство, которое значительно снизит риск развития психологической травмы у больной.

Реализация репродуктивного потенциала

Возможность ведение половой жизни – не единственная цель лечения. Многие женщины желают иметь детей. С помощью современных вспомогательных репродуктивных технологий это возможно.

Яичники женщины с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстнера обычно функционируют в полной мере. В них синтезируются гормоны, происходят овуляторные процессы и созревают яйцеклетки. Проблема заключается лишь в отсутствии полноценной матки. Поэтому женщина не может забеременеть.

ЭКО в данном случае не поможет. Потому что недоразвитая матка не позволяет выносить беременность. Но может быть использована технология суррогатного материнства. Суть процедуры:

Суррогатная мать рожает малыша и передает биологическим родителям. В результате они получают генетически родного ребенка. Процедура стоит достаточно дорого. Но для женщины с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстнера это единственный шанс стать матерью.

Не стоит бояться, что нарушение формирования половых органов возникнет и у ребенка. Болезнь не передается генетически.

Источник