Синдром рейе у детей что это такое фото
Публикации в СМИ
Синдром Рея
Синдром Рея — острая энцефалопатия с отёком мозга и жировой инфильтрацией органов (преимущественно, печени), возникает у ранее здоровых новорождённых, детей и подростков (чаще в возрасте 4–12 лет), часто связан с предшествующей вирусной инфекцией (например, ветряная оспа или грипп А) и приёмом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту.
Клиническая картина • Через 6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе — на 4–5 день после появления высыпаний) — тошнота и неукротимая рвота, сопровождающиеся внезапным изменением психического статуса (варьирует от лёгкой заторможённости до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения) • Ухудшение состояния больного с угнетением сознания (гипоксическая энцефалопатия): быстрое развитие коматозного состояния с подавлением основных функций жизнеобеспечения (нарушения ритма дыхания, сердечной деятельности, развитие артериальной гипотензии). Темп развития комы прямо определяет возможный прогноз синдрома (начало заболевания с внезапной потери сознания прогностически благоприятнее постепенного, в течение нескольких часов «входа» в кому) • Увеличение печени в 40% случаев, желтуху наблюдают крайне редко • Развитие тромбогеморрагического синдрома (связанного как с ДВС, так и с явлениями печёночной недостаточности) с типичными проявлениями: от необильной петехиальной сыпи и носовых кровотечений до массивных кровотечений, прямо угрожающих жизни больного. Развернутая клиническая картина тромбогеморрагического синдрома всегда прогностически неблагоприятна • Время от момента госпитализации до наступления смерти — 4 дня • Развитие синдрома всегда следует предполагать у ребёнка, симптоматика заболевания у которого представлена внезапной потерей сознания, судорогами и повторной рвотой (необходимо лабораторное обследование для выявления активности АЛТ, ПТИ и содержания глюкозы крови).
Методы исследования • Анализ крови •• Увеличение содержания АСТ и АЛТ более чем в 3 раза •• Нормальное содержание билирубина •• Повышенное содержание аммиака •• Снижение ПТИ •• Снижение концентрации глюкозы в крови •• Повышение давления ликвора без плеоцитоза (8–10 лейкоцитов/мкл) •• Смешанный дыхательный алкалоз и метаболический ацидоз •• Повышение содержания аминокислот (глутамина, аланина, лизина) • ЭЭГ
Дифференциальная диагностика • Сепсис • Гипертермия (особенно у детей до 1 года) • Нейроинфекции (энцефалиты, менингиты) • Острый гепатит • Отравления (например, фосфором) • Врождённые аномалии синтеза мочевины или окисления жирных кислот • Врождённые нарушения углеводного обмена • Аминоацидурии.
ЛЕЧЕНИЕ
Диета. Исключается пероральное питание.
Тактика ведения • Экстренная госпитализация • Постоянное наблюдение за состоянием ЦНС, ССС, дыхательной системы, водно-электролитным балансом • Контроль за ВЧД (экстренная дегидратация диуретиками с целью декомпрессии мозга) • Катетеризация артерий для исследования газового состава крови и её рН, АД • Интубация трахеи и ИВЛ в режиме гипервентиляции.
Лекарственная терапия • Маннитол 0,5–1 г/кг в/в в возрастной дозировке • Введение в/в жидкости и р-ров электролитов, содержащих 5–10% (иногда до 50%) глюкозы • Антибиотики, не всасывающиеся в ЖКТ, например неомицин 100 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма • При выраженном тромбогеморрагическом синдроме — инфузии свежезамороженной плазмы, ингибиторы фибринолиза.
Осложнения Основным осложнением синдрома Рея является вклинение вещества мозга в костные образования черепа (большое затылочное отверстие, вырезка намета мозжечка) с остановкой дыхания и сердечной деятельности • Массивные кровотечения.
Прогноз. Летальность — до 80%. У выживших, длительное время пребывавших в коме возможно развитие резидуальных явлений со стороны ЦНС. Рецидивы редки.
Профилактика. Следует избегать назначения салицилатов при лечении детей с вирусными заболеваниями.
Синоним. Белая печёночная болезнь
МКБ-10 • G93.7 Синдром Рейе
Код вставки на сайт
Синдром Рея
Синдром Рея — острая энцефалопатия с отёком мозга и жировой инфильтрацией органов (преимущественно, печени), возникает у ранее здоровых новорождённых, детей и подростков (чаще в возрасте 4–12 лет), часто связан с предшествующей вирусной инфекцией (например, ветряная оспа или грипп А) и приёмом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту.
Клиническая картина • Через 6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе — на 4–5 день после появления высыпаний) — тошнота и неукротимая рвота, сопровождающиеся внезапным изменением психического статуса (варьирует от лёгкой заторможённости до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения) • Ухудшение состояния больного с угнетением сознания (гипоксическая энцефалопатия): быстрое развитие коматозного состояния с подавлением основных функций жизнеобеспечения (нарушения ритма дыхания, сердечной деятельности, развитие артериальной гипотензии). Темп развития комы прямо определяет возможный прогноз синдрома (начало заболевания с внезапной потери сознания прогностически благоприятнее постепенного, в течение нескольких часов «входа» в кому) • Увеличение печени в 40% случаев, желтуху наблюдают крайне редко • Развитие тромбогеморрагического синдрома (связанного как с ДВС, так и с явлениями печёночной недостаточности) с типичными проявлениями: от необильной петехиальной сыпи и носовых кровотечений до массивных кровотечений, прямо угрожающих жизни больного. Развернутая клиническая картина тромбогеморрагического синдрома всегда прогностически неблагоприятна • Время от момента госпитализации до наступления смерти — 4 дня • Развитие синдрома всегда следует предполагать у ребёнка, симптоматика заболевания у которого представлена внезапной потерей сознания, судорогами и повторной рвотой (необходимо лабораторное обследование для выявления активности АЛТ, ПТИ и содержания глюкозы крови).
Методы исследования • Анализ крови •• Увеличение содержания АСТ и АЛТ более чем в 3 раза •• Нормальное содержание билирубина •• Повышенное содержание аммиака •• Снижение ПТИ •• Снижение концентрации глюкозы в крови •• Повышение давления ликвора без плеоцитоза (8–10 лейкоцитов/мкл) •• Смешанный дыхательный алкалоз и метаболический ацидоз •• Повышение содержания аминокислот (глутамина, аланина, лизина) • ЭЭГ
Дифференциальная диагностика • Сепсис • Гипертермия (особенно у детей до 1 года) • Нейроинфекции (энцефалиты, менингиты) • Острый гепатит • Отравления (например, фосфором) • Врождённые аномалии синтеза мочевины или окисления жирных кислот • Врождённые нарушения углеводного обмена • Аминоацидурии.
ЛЕЧЕНИЕ
Диета. Исключается пероральное питание.
Тактика ведения • Экстренная госпитализация • Постоянное наблюдение за состоянием ЦНС, ССС, дыхательной системы, водно-электролитным балансом • Контроль за ВЧД (экстренная дегидратация диуретиками с целью декомпрессии мозга) • Катетеризация артерий для исследования газового состава крови и её рН, АД • Интубация трахеи и ИВЛ в режиме гипервентиляции.
Лекарственная терапия • Маннитол 0,5–1 г/кг в/в в возрастной дозировке • Введение в/в жидкости и р-ров электролитов, содержащих 5–10% (иногда до 50%) глюкозы • Антибиотики, не всасывающиеся в ЖКТ, например неомицин 100 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма • При выраженном тромбогеморрагическом синдроме — инфузии свежезамороженной плазмы, ингибиторы фибринолиза.
Осложнения Основным осложнением синдрома Рея является вклинение вещества мозга в костные образования черепа (большое затылочное отверстие, вырезка намета мозжечка) с остановкой дыхания и сердечной деятельности • Массивные кровотечения.
Прогноз. Летальность — до 80%. У выживших, длительное время пребывавших в коме возможно развитие резидуальных явлений со стороны ЦНС. Рецидивы редки.
Профилактика. Следует избегать назначения салицилатов при лечении детей с вирусными заболеваниями.
Синоним. Белая печёночная болезнь
МКБ-10 • G93.7 Синдром Рейе
Синдром Рея
Синдром Рея — быстро прогрессирующая, жизненно угрожающая острая энцефалопатия, сочетающаяся с поражением печени и в классическом варианте обусловленная приемом ацетилсалициловой кислоты на фоне вирусного инфекционного заболевания. Манифестирует внезапной рвотой, затем возникает психомоторное возбуждение, сменяющееся апатией, заторможенностью, дезориентацией с переходом в кому. Диагностируется по клиническим данным с учетом анамнеза, результатов биохимического и клинического анализов крови, исследования ликвора, УЗИ брюшной полости, коагулограммы, пункционной биопсии печени. Основу лечения составляет интенсивная терапия гемодинамических, коагуляционных, дыхательных нарушений и отека мозга. Чем ранее начато лечение, тем больше надежд на благоприятный исход.
Общие сведения
Синдром Рея (белая печеночная болезнь, синдром Рейе) — острая быстро прогрессирующая энцефалопатия, возникающая у детей до 16-летнего возраста. Единичные случаи описаны у взрослых. Впервые полное изложение клиники синдрома дал в 1963 г. австралийский патологоанатом Reye, после чего заболевание стало носить его имя и было признано самостоятельной нозологией. Первоначально специалистами в области неврологии и педиатрии синдром Рея ассоциировался только со случаями острой энцефалопатии, возникающей после приема аспирина на фоне вирусной инфекции. Позже были описаны т. н. Рея-подобные заболевания. В связи с этим в настоящее время классифицируют аспирин-ассоциированный, или классический синдром Рея и атипичный синдром Рея, включающий Рея-подобные синдромы.
Наиболее часто синдром встречается среди детей в возрасте от 5 до 14 лет, не зависимо от пола ребенка. Заболеваемость варьирует: в Великобритании у детей до 18 лет она составляет 0,1 случай на 100 тыс., в США — 1 случай на 100 тыс. В 80-е годы отмечалось существенное снижение заболеваемости после введения ограничений на применение аспирина у детей.
Причины синдрома Рея
Этиопатогенез синдрома до конца не исследован. Классический синдром Рея развивается в результате приема в качестве антипиретиков препаратов салициловой кислоты детьми, заболевшими ОРВИ и другими вирусными инфекциями (чаще гриппом, ветряной оспой, герпесом, парагриппом). Следует подчеркнуть, что речь идет не о передозировке салицилатов, а об их приеме в пределах рекомендованных возрастных дозировок. Этиофакторами Рея-подобных синдромов могут выступать другие медикаменты, гипоглицин, вальпроат, эндотоксины бактерий, инсектициды и прочие вещества, действующие как митохондриальные яды. По данным проведенных в Великобритании исследований, в 10% случаев синдром Рея сопровождался врожденными метаболическими нарушениями (дисметаболизмом жирных кислот, дефицитом карнитинтрансферазы, нарушениями в цикле мочевины, недостатком глицеринкиназы и др.).
Главным патогенетическим субстратом синдрома Рея является расстройство функционирования митохондрий, приводящее к клеточному апоптозу (гибели). Триггерами митохондриальных нарушений могут выступать различные экзогенные (медикаменты и др. вещества) и эндогенные (дисметаболические расстройства) факторы. Высказано предположение о том, что синдром Рея возникает у детей, имеющих врожденную субклиническую недостаточность митохондриальных ферментов. Известно, что после всасывания салицилатов и др. веществ их метаболиты попадают в печень, где оказывают токсическое воздействие на митохондрии. Результатом является апоптоз гепатоцитов, жировая инфильтрация печени и нарушение ее детоксикационной функции. Это сопровождается резким повышением концентрации печеночных трансаминаз и аммиака в крови, в несколько раз превышающей норму. Указанные метаболиты оказывают токсическое действие на церебральные ткани, приводя к развитию быстро прогрессирующей токсической энцефалопатии и отеку головного мозга.
Морфологически синдром Рея характеризуется мелко-капельным жировым гепатозом, имеющим распространенный характер и особенно проявленным по периферии печеночных долек. Выраженная в более легкой степени жировая дистрофия наблюдается в других соматических органах: поджелудочной железе, сердечной мышце, эпителии почечных канальцев. В церебральных тканях отмечаются дегенеративные изменения нейронов и отек астроцитов.
Симптомы синдрома Рея
Классический синдром Рея в среднем манифестирует через 3 суток после перенесенной вирусной инфекции, хотя этот период может колебаться от 12 ч до 21 дня. При ветряной оспе дебют синдрома приходится на 4-5 день сыпи. Обязательным симптомом является рвота. Как правило, она носит многократный характер. Через 24-48 ч после начала рвоты отмечаются изменения в поведении ребенка, варьирующие от раздражительности и необычного возбуждения до заторможенности и сонливости. Ребенок перестает разговаривать, не хочет есть и пить, контакт с ним затруднен. Достаточно быстро больной перестает ориентироваться в окружающей обстановке и во времени, возникает делирий. Эти состояния сопровождаются гипервентиляцией. Затем ребенок впадает в кому, которая вначале имеет интермиттирующий тип и продолжается не более 3 ч, а потом может длиться от 1-4 суток до нескольких недель. В последней стадии синдрома возникает остановка дыхания.
Атипичный синдром Рея имеет аналогичную клинику, но дебютирует обычно в первые 5 лет жизни. Зачастую он формируется на фоне врожденных метаболических нарушений. В основном синдром Рея любого типа отличается быстрым прогрессированием и без интенсивного лечения приводит к смерти. В отдельных случаях может иметь место легкое течение и самопроизвольная остановка прогрессирования симптомов.
Диагностика
Заподозрить синдром Рея педиатру или неврологу позволяют выявление в анамнезе связи с вирусной инфекцией, приемом аспирина и других источников митохондриальных токсинов, типичная клиника заболевания (рвота с последующими психо-неврологическими нарушениями), увеличение печени. Верифицировать синдром Рея помогает биохимический анализ крови с определением уровня печеночных ферментов, УЗИ брюшной полости, биопсия печени, исследование ликвора.
Биохимия крови констатирует увеличение АСТ и АЛТ в 3 и более раз (в ряде случаев в 20 раз) при нормальном содержании билирубина. Патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. У 40% заболевших наблюдается гипогликемия, как правило, это дети до 5-летнего возраста. Концентрация электролитов крови может изменяться соответственно степени дегидратации, развивающейся вследствие рвоты и отказа от питья. В большинстве случаев синдром Рея сопровождается нарушением свертывающей системы, что находит отражение в данных коагулограммы. Клинический анализ крови остается в пределах нормы, иногда наблюдается некоторое увеличение лейкоцитов.
С целью исключения инфекционной патологии ЦНС проводится люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости свидетельствует о ее стерильности и не выявляет существенных отклонений в ее составе, что позволяет исключить инфекционно-воспалительный характер энцефалопатии. УЗИ органов брюшной полости определяет увеличение печени — гепатомегалию, ее диффузно повышенную эхогенность и структурную уплотненность; возможны подобные изменения поджелудочной железы. Если синдром Рея не может быть установлен по данным вышеперечисленных методов диагностики, проводится биопсия печени. Морфологическое исследование биоптатов выявляет типичную для синдрома картину: отсутствие воспалительных изменений и наличие признаков выраженной жировой дистрофии.
Синдром Рея является диагнозом исключения. Дифференциальная диагностика проводится с вирусными инфекциями, энцефалитом, менингитом, различными интоксикационными синдромами, субарахноидальным кровоизлиянием и пр. После выздоровления дети, перенесшие синдром, направляются на консультацию генетика для исключения наличия у них врожденных метаболических заболеваний.
Лечение и прогноз синдрома Рея
Подозрение на синдром Рея является показанием к срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии. Лечение является скорее симптоматическим и направлено на купирование происходящих в организме патологических процессов и поддержание жизненно важных органов. Применяют кортикостероиды (в основном преднизолон), инфузии электролитов и витамина К, маннитол для купирования отека мозга. Внутривенное введение жидкости с одной стороны необходимо для скорейшего выведения аммиака и прочих токсических веществ из организма, а с другой стороны ограниченно из-за опасности прогрессирования церебрального отека. Осуществляется коррекция нарушений кровообращения и расстройств гемостаза. При дыхательных нарушениях производят интубацию трахеи с гипервентиляцией. Лечение осуществляется при постоянном мониторинге артериального давления, газового состава крови, внутричерепного давления.
Предупредить возникновение синдрома позволяет отказ от применения салицилатов у детей. В настоящее время во многих странах проводится политика замены салицилатов препаратами парацетамола или ибупрофена при необходимости проведения антипиретической терапии.
Синдром Рея у детей
Синдром Рея у детей – заболевание, которое возникает у некоторых детей и подростков, которые приняли аспирин для лечения заболеваний верхних дыхательных путей. Синдром Рея влияет на функционирование почек, печени, мозга. Вероятен летальный исход, если вовремя не провести лечение.
Аспирин считается безопасным препаратом, довольно часто используется для лечения детей и взрослых. Но не многие задумываются, что это лекарство может нести угрозу для детского организма. Связь приема аспирина и возникновения синдрома Рея до конца не выяснена.
В 1963 году были впервые описаны проявления острой невоспалительной энцефалопатии и жировой дегенерации внутренних органов исследователями во главе с Reye. Признаки воспаления головного мозга отсутствовали, но присутствовал его отек. Были зафиксированы жировые изменения в печени и повышение трансаминаз в 3 раза и более, или повышение уровня аммония.
Что провоцирует / Причины Синдрома Рея у детей:
Причина болезни не выяснена. Основное нарушение заключается в остром генерализированном выпадением функций митохондрий. В начале исследований возникновение синдрома связывали с вирусными заболеваниями типа ветряной оспы, герпеса, гриппа и т.д.
Далее было выяснено, что синдром Рейе провоцирует прием салицилатов для лечения выше названных заболеваний. В 80-е годы в англосаксонских странах прием аспирина был значительно снижен, также снизилась частота регистрации рассматриваемого заболевания.
Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Рея у детей:
Рейе-синдром – клинико-патологическое единство, которое характеризуется нарушением митохондрий до полного нарушения митохондриальной активности. В митохондриях снижается уровень Acetyl-CoA. Нарушение может иметь причиной эндогенные или экзогенные факоторы: лекарства, инфекции, врожденные нарушения обмена веществ.
Симптомы Синдрома Рея у детей:
Начальными симптомами синдрома Рея у детей являются тошнота, рвота и диарея. Изначально проявления похожи на кишечный грипп и инфекционные заболевания ЖКТ. Далее проявляются такие симптомы:
Симптомы проявляются 1-2 недели.
Диагностика Синдрома Рея у детей:
Поставить диагноз «синдром Рея» ребенку довольно трудно из-за отсутствия специфических симптомов, которые были бы характерны только для этого заболевания. Высокий риск врачебной ошибке при диагностике. Чтобы уточнить диагноз, нужен целый ряд исследований. Врачу нужно знать обо всех лекарствах, которые в ближайшее время давали ребенку.
По анализу крови определяют:
Необходимы такие обследования:
Лечение Синдрома Рея у детей:
При обнаружении у ребенка симптомов синдрома Рея срочно вызывайте Скорую помощь. В домашних условиях заболевание лечить категорически запрещается! Вас должно взволновать значительное ухудшение состояния ребенка при течении вирусного заболевания.
Болезнь лечится только в больнице. Терапия включает:
За состоянием больного ребенка должен постоянно наблюдать лечащий врач. Если появился хотя бы один признак ухудшения параметров функций жизненно важных органов и систем, ребенка переводят в отделение интенсивной терапии.
Осложнения синдрома Рея у детей:
Профилактика Синдрома Рея у детей:
Значительно внимание нужно уделить повышению температуры тела ребенка. При обнаружении синдрома Рея у малыша запрещается давать ему лекарства, в составе которых есть аспирин (ацетилсалициловая кислота). Обращайте внимание на состав лекарственных препаратов, которые вы даете ребенку.
За последние 50 лет фиксируется минимальное количество случаев заболевания синдромом Рея детей, потому что родители знают о рисках, которые несут лекарства с аспирином в составе.
Если вы заподозрили, что один или больше симптомов у ребенка указывают на рассматриваемое заболевание, срочно обратитесь к врачу или вызовите Скорую помощь. Лечение синдрома Рея нужно начинать с первые 2-3 часа, иначе вероятен летальный исход.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Рея у детей:
Обсуждаемая тема безусловно важна для любого человека в семье или окружении которого есть дети. Синдром Рея (Рейе) – это довольно редкое, но очень опасное для жизни состояние, характеризующееся тяжёлым поражением, в первую очередь, печени и головного мозга, с быстрым прогрессированием, нередко приводящее к летальному исходу. Возникает такое состояние у детей и подростков, чаще в возрасте от 3 до 14 лет, на фоне различных вирусных инфекций, при лечении препаратами, содержащими ацетилсалициловую кислоту (аспирин), Синдром впервые описан австралийским патологом
Дугласом Рейем (Douglas Reye) в 1963 году.
Чаще всего синдром Рея отмечается на фоне гриппа, парагриппа, кори, ветряной оспы, гепатитов, вирусных кишечных инфекций. Не всегда имеется стопроцентная связь синдрома Рея с применением аспирина, но у 80% заболевших детей имеется зафиксированное применение ацетилсалициловой кислоты или её соединений в период до 3-х недель от развития первых симптомов.
Причины и механизмы развития синдрома Рея до конца не установлены. Большинство специалистов сходятся на том, что в основе лежит тяжёлое нарушение энергообеспечения клеток внутренних органов, в результате повреждения митохондрий, вследствие ингибирования окислительного фосфорилирования жирных кислот, на фоне сочетания вирусной инфекции и приёма салицилатов.
Обычно на пятый или шестой день вирусного заболевания, при лечении которого использовались аспирин-содержащие препараты, у ребенка внезапно возникает тошнота, многократная рвота, увеличение печени, изменения психики и неврологического состояния, которые могут варьироваться от легкой амнезии, слабости, изменения зрения и слуха и сонливости до эпизодов дезориентации и психомоторного возбуждения, судорог, с быстрым прогрессированием до глубокой комы, с остановкой дыхания на фоне отёка мозга и выраженных нарушений обмена веществ.
Никакое лечение не может остановить развитие синдрома Рея. Требуется срочная госпитализация. Задача родителей правильно сопоставить перечень симптомов, перечисленных выше, с наличием вирусной инфекции и медикаментами, которые получал ребёнок. Ранняя диагностика и интенсивная терапия, направлены на поддержание жизненных функций, в том числе кровообращения и дыхания. Интенсивная терапия направлена на коррекцию нарушений в работе печени и свёртывающей системе крови, лечение отёка мозга, введение необходимого объёма жидкости и электролитов, внутривенное питание. Нередко требуется перевод ребёнка на искусственную вентиляцию лёгких.
Летальность у детей при синдроме Рея составляет 20-30 %, но она меньше 2 % у детей с лёгким течением заболевания и больше 80 % — при быстром прогрессировании и глубокой коме. Дети, которые преодолевают острую фазу болезни, обычно выздоравливают полностью. Если возникали судороги и/или глубокая кома, позже, в 30% случаев, могут проявиться остаточные признаки повреждения мозга, например, задержка умственного развития, судорожные расстройства или признаки повреждения периферических нервов. Синдром Рея в редких случаях возникает у одного ребёнка дважды.
Очевидно, что следует избегать применения препаратов ацетилсалициловой (аспирина), салициловой кислоты и её солей у детей от 3 до 14 лет (по некоторым источникам –
от 3 до 16 лет) при вирусных инфекциях. Следует также учитывать, что в целом здоровый ребёнок, который получил аспирин (например, как средство от зубной боли) может по неблагоприятному стечению обстоятельств, на следующий день заразиться ОРВИ и попасть в группу риска. Важно уточнять состав комбинированных коммерческих препаратов, широко применяемых для облегчения симптомов ОРВИ или гриппа, т.к. многие их них также содержат в своём составе аспирин. Так же известно, что некоторые гели, используемые в стоматологии, содержат соли салициловой кислоты.
В качестве жаропонижающих и обезболивающих средств у детей рекомендуется использовать парацетамол, ибупрофен или химически родственные им вещества.
Врач анестезиолог-реаниматолог ОАиР № 2 Давыдов Дмитрий Евгеньевич.