Нервно-мышечные заболевания
Панель «Нервно-мышечные заболевания»
Утрата или изменение нормальной двигательной активности из-за снижения силы и тонуса мышц может возникать как в результате поражения собственно мышц (первично-мышечные заболевания), так и в результате поражения периферических нервов (различные виды полинейропатий) или мотонейронов спинного мозга (спинальные мышечные атрофии), или дисфункции нервно-мышечного соединения (миастении), а также нарушений, косвенно влияющих на работу мышц.
Основными причинами возникновения НМЗ считаются аутоиммунные болезни, наследственные/генетические факторы и отравление различными веществами. Также в эту группу относятся часть врожденных дефектов метаболизма (в том числе болезни накопления и митохондриальные заболевания) и нейродегенеративных заболеваний со схожими симптомами.
Нервно-мышечные заболевания
Наследственные нервно-мышечные заболевания (ННМЗ)
Наиболее распространенная группа моногенных болезней нервной системы с различными типами наследования (аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным, х-сцепленным, материнским) и практически во всех ранее обследованных территориях России и других популяций мира оставляет более 50% в структуре нозологического спектра наследственных болезней нервной системы.
Значительное сходство клинических проявлений в группе ННМЗ (симптомы вялого паралича различных мышечных групп) создает значительные трудности при проведении их дифференциальной диагностики на этапе клинического обследования.
Неправильно поставленный топический диагноз приводит к ошибкам в диагностике определенной нозологической формы ННМЗ, что увеличивает экономические затраты на проведение дорогостоящих молекулярно-генетических анализов и/или не позволяет осуществить профилактику возникновения повторных случаев заболевания в отягощенных семьях, определять генетический статус родственников больного, а также проводить подбор адекватной патогенетической терапии возможнойв некоторых случаях заболеваний этой группы.
Прогрессирующие мышечные дистрофии
Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) — гетерогенная группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью и атрофией скелетных мышц.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
СИМПТОМЫ
При ПМД Дюшенна, Беккера, конечностно-поясных формах проявляется наиболее выраженная слабость в пояснично-подвздошных мышцах, мышцах бёдер, дельтовидных, дву- и трёхглавых мышцах плеча. Менее выражена слабость в дистальных мышцах конечностей. Лицевые мышцы остаются сохранными. Наряду с мышечной слабостью постепенно развиваются гипотрофии поражённых мышц вплоть до атрофии на поздних стадиях. При этом соседние мышцы могут быть полностью клинически интактны.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение должно производиться исключительно врачом-неврологом. Самолечение недопустимо. В настоящий момент радикального лечения ПМД не существует. Цель лечения — поддержание мышечной силы, предупреждение развития контрактур, деформаций суставов.
Немедикаментозное лечение
Чрезмерная физическая нагрузка, как и недостаточная, приводит к нарастанию мышечной слабости. Ежедневная ЛФК позволяет поддерживать мышечный тонус и препятствует развитию контрактур. Комплекс ЛФК обязательно должен включать активные и пассивные упражнения, упражнения на растяжку/предупреждение контрактур и дыхательную гимнастику. Активный массаж с разминанием мышц может усиливать мышечную слабость и утомляемость, поэтому рекомендуют щадящий массаж. Физиотерапевтическое лечение больные переносят по-разному: некоторые не ощущают улучшений или даже жалуются на усиление мышечной слабости.
Хирургическое лечение
В некоторых случаях возможно хирургическое лечение контрактур, однако при этом необходимо помнить о возможности увеличения мышечной слабости за время восстановительного лечения (вплоть до потери способности к ходьбе). В ряде случаев необходима имплантация кардиостимулятора.
Миопатия. Амиотрофия. Мышечная дистрофия. Миодистрофия.
Миопатии (миодистрофия, мышечная дистрофия) и амиотрофии (спинальная, невральная) – группа наследственных болезней, проявляющихся постепенной атрофией и дегенерацией мышц. Известно несколько форм болезни: Дюшенна, Беккера, Эрба (тазо-плечевая), Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевая), Кугельберга-Веландер, Шарко-Мари, Арана-Дюшенна и другие.
Диагноз – миопатия (амиотрофия). Что делать?
Сегодня панацеи от наследственных мышечных дистрофий не существует. Однако правильное лечение позволяет ощутимо затормозить атрофию мышц и увеличить регенерацию и рост новой мышечной ткани, и даже вернуть некоторые утраченные возможности. Лечение миопатии и амиотрофии требует повседневного выполнения ряда медицинских процедур, поэтому мы не только оказываем лечебную помощь, но и обучаем родственников пациентов и/или самих пациентов самостоятельному выполнению необходимых процедур.
Лечение в нашей клинике включает в себя следующее:
По каждому из перечисленных пунктов проводится подробное обучение. Мы настаиваем на обучении самостоятельному выполнению процедур, т.к. стремимся сделать регулярное и достаточное по объему лечение еще и доступным и дешевым.
Лечение миопатии и амиотрофии – лекарства
Лекарства не излечивают дистрофию мышц, при этом они способны стимулировать регенерацию и рост мышечной ткани. В основном лекарственные препараты дают три эффекта:
Цели медикаментозного лечения:
Универсального рецепта медикаментозного лечения при миопатии и амиотрофии не существует. Лечение приходится подбирать исходя из возраста, пола, типа миопатии, наличия сопутствующих заболеваний. Продолжительность курса – не менее трех месяцев.
Питание при атрофии мышц
Миопатия и амиотрофия приводят к потере мышечной ткани. Задача пациента и доктора – успевать эту потерю восстанавливать. Известно, что для роста мышц требуется белок, но не все знают какой, в каком количестве и режиме. Мы рекомендуем принимать питательные смеси в виде аминокислот, с добавлением витаминов и L-карнитина. Дозы рассчитываем с учетом веса, возраста пациента и состояния желудочно-кишечного тракта.
Нередко белки по какой-то причине не усваиваются из желудочно-кишечного тракта и прием белкового питания не приводит ни к чему, кроме проблем с пищеварением. Информацию о качестве усвоения белков можно получить в результате копрологического исследования кала. Поскольку питание – важная составляющая лечения миопатии, мы в этих случаях обязательно лечим причину нарушения усвоения белков (снижение экскреторной функции поджелудочной железы, воспаление слизистой кишечника и т.п.).
Физиотерапия
В результате длительного течения болезни на месте погибших мышечных волокон образуются включения жировой и фиброзной (рубцовой) ткани, которые препятствуют работе мышц и даже могут вызывать мышечную боль. Для рассасывания этих включений и применяется физиотерапия.
Кроме того, при болезнях мышц могут формироваться контрактуры – снижение объема движений в суставах и мышцах. Здесь физиотерапия – так же один из основных методов лечения.
В нашей клинике применяются, в основном, 2 метода физиотерапии: обертывания и электрофорез с ферментными (протеолитическими) препаратами. Протеолитики оказывают мощное рассасывающее действие на фиброзную и поврежденную ткань, не затрагивая здоровых мышечных волокон. Для обертываний используется состав на основе натуральной желчи, а для электрофореза – на основе папаина.
Электростимуляция мышц применяется лишь в некоторых случаях, когда отдельные мышцы настолько слабы, что невозможно выполнение даже элементарных движений. Электростимулятор заставляет мышцы сокращаться независимо от наличия/отсутствия произвольного усилия пациента.
Мы выполняем физиолечение в клинике и обучаем пациентов самостоятельному выполнению физиопроцедур в домашних условиях. Стоимость простого аппарата для электрофореза в магазинах медтехники 3700-4000 рублей, а электромиостимулятора от 3000 рублей.
Массаж при миопатии и амиотрофии
Стандартные методики массажа не вполне подходят для лечения миопатии и амиотрофии. Кроме того, эффект массажа напрямую зависит от правильности его выполнения. К сожалению, нам регулярно приходится видеть пациентов после курса массажа с абсолютно непроработанными при массаже проблемными мышцами.
Правильный массаж начинается с определения неэластичных, уплотненных, ослабленных участков мышц. Именно на эти участки и должны быть направлены основные усилия при массаже. Причем требуется сочетание тонизирующего массажа на ослабленные участки с расслабляющим, растягивающим и рассасывающим на уплотненные участки мышц.
Если имеется слабость дыхательной мускулатуры, выполняется массаж грудной клетки для облегчения дыхательных движений.
Мы выполняем массаж в клинике и обучаем родственников пациентов самостоятельному выполнению массажа в домашних условиях. Если пациент находится на лечении без сопровождающих, обучаем самомассажу.
Гимнастика при миопатии и амиотрофии
Гимнастика при нервно-мышечных болезнях имеет свои особенности. Дело в том, что при слабости той или иной мышцы, вместо нее в движение могут включаться другие (мышцы синергисты и др.). В результате возникает неправильный паттерн движения, который не только не приводит к желаемому эффекту, но и может повредить другие мышцы, суставы или межпозвонковые диски. По этой причине гимнастика при миопатии и амиотрофии основана на изолированном включении отдельных мышц.
До сих пор не удалось создать единую систему гимнастики для миопатов, т.к. тонусно-силовой дисбаланс мышц у каждого пациента различен. Упражнения приходится подбирать и дозировать индивидуально каждому пациенту.
В дальнейшем гимнастика выполняется в домашних условиях в паре с помощником или самостоятельно. Мы обучаем выполнению гимнастики в ходе лечения.
Психотерапия
Начало клинических проявлений и последующие ухудшения, как правило, провоцируются психическим стрессом. Более того, тяжелое заболевание мышц, само по себе, серьезный психический стресс. На фоне болезни часто развиваются вторичные депрессии с апатией и нежеланием заниматься своим здоровьем. А это ведет к прогрессированию болезни и возможной гибели пациента.
Если это нужно, мы проводим нашим пациентам курс психотерапевтического лечения. Наши пациенты становятся более устойчивыми к психическим раздражителям, становятся активнее, позитивно относятся к лечению, и это незамедлительно сказывается на работе мышц.
Кроме того, мы обучаем пациентов специальным психотехникам для работы с собственными мышцами.
При наличии признаков депрессии возможно назначение современных антидепрессантов (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, такие как Ципралекс, Флуоксетин и др.). Эти антидепрессанты не снижают, а повышают активность пациента и настроение, не вызывают мышечной слабости.
Сопутствующие заболевания
Болезни мышц могут прогрессировать очень быстро, если их течение осложняют другие заболевания, уменьшающие подвижность. Поэтому мы обязательно лечим сопутствующие заболевания.
Основные заболевания, способные ухудшать самочувствие:
Нейропсихологическое развитие детей с нервно-мышечной патологией
В мышцах располагается огромное количество рецепторов, передающих в мозг информацию о работе мышц. Поток импульсов из этих рецепторов поступает в мозг и участвует в формировании высших корковых функций, таких как письмо, чтение, счет, логика. При миопатии и амиотрофии эти рецепторы не обеспечивают правильной импульсации, что снижает темп развития интеллекта ребенка.
Поэтому в нашей клинике уделяется большое внимание упражнениям для развития интеллекта. Требуются регулярные занятия в течение длительного времени, поэтому детский психолог обучает родителей наших маленьких пациентов самостоятельному проведению развивающих занятий.
Лечение миопатии и амиотрофии – наша работа. Клиника “Эхинацея”
Мы предлагаем Вам пройти лечение и обучение самостоятельному выполнению восстановительных процедур. Клиника “Эхинацея” принимает пациентов из любой точки России и мира.
Как проходит лечение и обучение:
По окончании курса Вы будете уметь самостоятельно выполнять необходимые для поддержания своего здоровья процедуры. В ходе лечения улучшается общее самочувствие, повышается сила мышц, начинают возвращаться утраченные двигательные навыки. Вам будут даны подробные инструкции и план лечения на ближайшие 6-12 месяцев, для выполнения его по месту жительства. При необходимости мы примем Вас на повторное лечение через полгода, год или больший промежуток времени.
Если Вы едете к нам из другого города, рекомендуем приезжать на период 5 дней – с понедельника по пятницу. Если Вы не располагаете этим временем, курс можно уложить в 3 дня, хотя и с некоторыми потерями.
Как попасть в клинику? Сколько стоит лечение?
По поводу записи на консультацию, лечение и обучение, связывайтесь с администратором клиники по телефону; Вам подберут удобный для Вас день и час визита к врачу. Клиника работает ежедневно.
Объем и стоимость стандартного курса лечения и обучения:
Причины развития, симптомы атрофии мышц, принципы и методы лечения
Симптомы и лечение атрофии мышц ног и рук
Атрофией мышц называют истончение их волокон и уменьшение общего мышечного объема. При этом мышечная ткань может заменяться соединительной тканью, которая не способна сокращаться. Именно так развивается атрофия мышц кисти, голени и других частей тела.
Причины развития атрофии мышц
Рассматриваемое патологическое состояние может развиться при воздействии различных провоцирующих факторов. Чаще всего атрофия мышц наблюдается у пожилых людей, что связано с естественными процессами старения: замедляется метаболизм (обмен веществ в мышечных тканях), снижается физическая нагрузка. Но есть и другие причины развития патологии:
В некоторых случаях спровоцировать проблему могут наследственные заболевания – например, причиной спинальной атрофии мышц являются генетические изменения в структурах нервной системы, которые делают невозможными произвольные сокращения мышц. Такие заболевания проявляются проблемами с мышцами уже в раннем детстве. Нередко именно атрофия мышц является единственным выраженным признаком заболевания, что нужно учесть в диагностике.
Немаловажную роль в развитии атрофии мышц играют питание и образ жизни – недостаток витаминов и микроэлементов в организме, злоупотребление алкоголем со временем приводят к рассматриваемой патологии.
Симптомы атрофии мышц
Лечению атрофии мышц ног и рук должна предшествовать диагностика патологии. Врачи подчеркивают, что необходимо обращать внимание на такие признаки:
Симптомы атрофии мышц никогда не появляются остро, они характеризуются постепенным нарастанием. Патология развивается постепенно, могут пройти годы, прежде чем она будет диагностирована. Но уменьшение объема пораженной мышцы может наблюдаться и на ранней стадии развития патологии.
Со временем атрофия мышц бедра приводит к невозможности долго и быстро ходить, подниматься по лестнице, может быть затруднен даже подъем с постели.
При атрофии сердечной мышцы пациент жалуется на неконтролируемое учащение или замедление сердцебиения, внезапные приливы жара к лицу, периодическое онемение пальцев верхних конечностей, одышку при физических нагрузках, а затем и в покое. Атрофические изменения в сердечной мышце считаются самыми опасными, так как при отсутствии адекватного лечения могут привести к летальному исходу.
Лечение атрофии мышц
Даже зная, какие заболевания сопровождаются атрофией мышц, врач должен назначить дополнительные методы обследования и только после постановки точного диагноза определит лечение. Часто после стабилизации общего состояния, остановки прогрессирования основной патологии либо переведения ее в состояние ремиссии исчезают и признаки атрофических изменений в мышечных тканях. При генетических заболеваниях полностью остановить прогрессирование описываемой патологии невозможно, но можно его замедлить.
Общие принципы лечения атрофии мышц подразумевают проведение:
Лекарственная терапия назначается в индивидуальном порядке. Это могут быть обезболивающие, нестероидные противовоспалительные средства, которые будут актуальными при сильном болевом синдроме. Индивидуальный подход особенно важен при выборе лечения патологии у детей – например, при лечении атрофии мышц голени у ребенка.
Важное значение в лечении имеют лечебная гимнастика и массаж. Упражнения для восстановления мышц при атрофии разрабатывают в индивидуальном порядке. Сначала они выполняются под контролем специалиста, дальнейшие занятия могут проводиться самостоятельно в домашних условиях.
Грамотное лечение, соблюдение всех рекомендаций врачей препятствуют прогрессированию патологии, больной может жить полноценной жизнью еще долгое время.
Более подробно о патологии, а также о том, кто из специалистов выполняет массаж при атрофии мышц нижних конечностей, можно узнать на страницах нашего сайта Добробут.ком.
Публикации в СМИ
Амиотрофии
Амиотрофия — нарушение трофики мышц, сопровождающееся истончением мышечных волокон и уменьшением их сократительной способности, обусловленное поражением нервной системы: мотонейронов (ядра ствола мозга, передних рогов спинного мозга — спинальные амиотрофии) или периферических нервных волокон (невральные амиотрофии).
Амиотрофии наследственные — общее название группы чувствительных и двигательных невропатий, а также других заболеваний, дифференцируемых по электрофизиологическим критериям и сочетанным нарушениям (например, атаксии, ретинит, глухота).
• Невральная амиотрофия Шарко–Мари–Тута — см. Болезнь Шарко–Мари–Тута.
• Спинальная амиотрофия Верднига–Хоффманна (*253300, 5q, ген SMA, r ): проявляется на первом году жизни (при медленном течении — в возрасте до 4 лет). Прогрессирующая дегенерация двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и ствола мозга. Клинически: периферические параличи и амиотрофии конечностей и туловища, слабость, бульбарные симптомы; различают три формы заболевания: врождённую, раннюю детскую и позднюю. Синонимы: Верднига–Хоффманна болезнь, наследственная спинальная амиотрофия, атрофия семейная спинальная детского возраста, Верднига–Хоффманна прогрессирующая мышечная атрофия.
• Спинальная юношеская псевдомиопатическая мышечная атрофия Кугельберга–Веландер (*253600, r ; *158600, Â ): медленно прогрессирующая атрофия мышц проксимальных отделов конечностей, обусловленная поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга; проявляется слабостью, непроизвольными сокращениями отдельных мышц; начало заболевания в возрасте от 2 до 17 лет. Синонимы: атрофия псевдомиопатическая, дистрофия мышечная прогрессирующая с фибриллярным подёргиванием, Кугельберга–Веландер болезнь, юношеская (ювенильная) мышечная атрофия.
МКБ-10 • G12 Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы
Код вставки на сайт
Амиотрофии
Амиотрофия — нарушение трофики мышц, сопровождающееся истончением мышечных волокон и уменьшением их сократительной способности, обусловленное поражением нервной системы: мотонейронов (ядра ствола мозга, передних рогов спинного мозга — спинальные амиотрофии) или периферических нервных волокон (невральные амиотрофии).
Амиотрофии наследственные — общее название группы чувствительных и двигательных невропатий, а также других заболеваний, дифференцируемых по электрофизиологическим критериям и сочетанным нарушениям (например, атаксии, ретинит, глухота).
• Невральная амиотрофия Шарко–Мари–Тута — см. Болезнь Шарко–Мари–Тута.
• Спинальная амиотрофия Верднига–Хоффманна (*253300, 5q, ген SMA, r ): проявляется на первом году жизни (при медленном течении — в возрасте до 4 лет). Прогрессирующая дегенерация двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и ствола мозга. Клинически: периферические параличи и амиотрофии конечностей и туловища, слабость, бульбарные симптомы; различают три формы заболевания: врождённую, раннюю детскую и позднюю. Синонимы: Верднига–Хоффманна болезнь, наследственная спинальная амиотрофия, атрофия семейная спинальная детского возраста, Верднига–Хоффманна прогрессирующая мышечная атрофия.
• Спинальная юношеская псевдомиопатическая мышечная атрофия Кугельберга–Веландер (*253600, r ; *158600, Â ): медленно прогрессирующая атрофия мышц проксимальных отделов конечностей, обусловленная поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга; проявляется слабостью, непроизвольными сокращениями отдельных мышц; начало заболевания в возрасте от 2 до 17 лет. Синонимы: атрофия псевдомиопатическая, дистрофия мышечная прогрессирующая с фибриллярным подёргиванием, Кугельберга–Веландер болезнь, юношеская (ювенильная) мышечная атрофия.
МКБ-10 • G12 Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы