Анемия у детей
Содержание статьи
Анемией в педиатрии называется состояние (как правило, симптом какой-либо болезни), при котором у детей в крови снижен уровень гемоглобина, по сравнению с нормальными показателями. Обычно эта патология сопровождается снижением эритроцитов – красных кровяных клеток, переносящих гемоглобин.
Гемоглобин – это важнейший железосодержащий белок, функция которого – доставка кислорода к тканям и органам. Поэтому анемия опасна в первую очередь тем, что у детей в таком состоянии весь организм подвергается кислородному голоданию. То, насколько снижен гемоглобин, определяет выраженность и тяжесть клинической картины.
Анемия имеет и другие названия – «малокровие», «болезнь усталой крови».
Второе название связано с тем, что главный симптом патологии – это постоянное ощущение усталости и упадка сил.
Распространенность в мире
Во всем мире анемии подвержено почти 25% населения, наибольшая распространенность – среди детей дошкольного возраста (47,4% или 293 млн). У школьников это состояние выявляется в 25,4% случаев (305 млн). У 9 из 10 детей дошкольного возраста анемия обуславливается дефицитом железа в организме, а у одного (или в 10% случаев) это симптом какой-либо патологии, например лейкемии. Источник:
WHO Global Database on Anaemia Geneva,
World Health Organization, 2008
Нормы содержания гемоглобина в крови для детей до 18 лет
| Возраст ребенка | Норма содержания гемоглобина на единицу крови, г/л |
|---|---|
| 0-2 недели | 125-220 |
| 0,5-1 месяц | 115-180 |
| 1-2 месяца | 90-130 |
| 2 месяца – 0,5 года | 95-140 |
| 0,5-1 год | 105-140 |
| От 1 до 5 лет | 100-140 |
| От 5 до 12 лет | 115-150 |
| Более 12 лет | 115-160 |
Причины появления анемии у детей
Данный диагноз может быть поставлен по различным причинам, среди которых:
Виды анемии у детей
Существует несколько классификаций этого заболевания.
По причине возникновения анемия бывает:
По типу заболевания выделяют следующие его виды:
Заболевание может быть связано с недостаточной выработкой эритроцитов костным мозгом. К этому виду патологии относятся следующие подвиды:
Анемии у детей также разделяются на степени тяжести по содержанию гемоглобина (Hb) в крови: у ребенка может быть легкая форма болезни (110-90 г/л), средняя (90-70 г/л), тяжелая (70-50 г/л), сверхтяжелая (до 50 г/л).
Также у ребенка может быть скрытая анемия, которая напоминает по проявлениям другие формы заболевания, но симптоматика при этом проявляется существенно реже.
Симптомы анемии у детей
Вне зависимости от типа анемии, у ребенка могут быть следующие признаки патологии, особенно при длительном ее течении:
Методы диагностики анемии у детей
Основной метод исследования при подозрении, что у ребенка присутствует анемия, – это лабораторные анализы. Так, в клиническом анализе крови сразу видно снижение уровня гемоглобина – менее 110 г/л, а также Er, ЦП сывороточного железа, концентрации ферритина, содержания витаминов, билирубина, насыщения трансферрина железом.
Иногда для установления точной причины симптоматики нужна биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием.
Диагностика позволяет установить степень тяжести и форму анемии. По ее результатам ребенку могут потребоваться консультации у узкопрофильных врачей (нефролога, гастроэнтеролога, гинеколога и др.), обследования почек (УЗИ) и органов ЖКТ (УЗИ брюшной полости, ЭГДС).
Лечение анемии у детей
Когда анемия у детей является не самостоятельным заболеванием, а симптомом другой патологии, все меры направляются на лечение первичного очага. В других же случаях первое, что должны делать родители, если у ребенка анемия, – это скорректировать его рацион. Необходимо не только сбалансированное питание, но и правильный режим приема пищи.
Детям старшего возраста рекомендуется употреблять больше говядины, печени, морепродуктов, зелени, бобовых, зеленых овощей и фруктов, овощных и фруктовых соков (свежевыжатых, а не пакетированных).
Если анемией болеет грудной младенец, находящийся на вскармливании материнским молоком, то нужно в первую очередь скорректировать рацион матери – включить в него не только богатые железом продукты, но и препараты железа, поливитаминные комплексы. Не следует затягивать с введением прикорма – мясного пюре, яичного желтка, фруктовых и овощных соков, овощей. Когда ребенок – на искусственном вскармливании, то педиатр должен назначить специальную молочную смесь с повышенным содержанием железа.
Клинические рекомендации для детей при анемии также включают дополнительный сон, достаточные прогулки на свежем воздухе, УФО, массаж, ежедневную гимнастику.
При анемии также проводится медикаментозное лечение, включающее препараты железа, поливитаминные комплексы на срок в среднем 1,5-2,5 месяца или до нормализации у детей клинических показателей крови. Если случай тяжелый, врач может назначить гемотрансфузию (переливание эритроцитарной массы). Источник:
М.В. Эрман
Железодефицитные анемии у детей
// Здоровье – основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения, 2013
Осложнения заболевания
Если анемия у ребенка существует длительное время, то ее последствиями могут быть: выпадение волос, высокая ломкость ногтей. Тяжелая форма патологии может приводить к повышенной кровоточивости (геморрагический синдром), потерям сознания.
Профилактика анемии у детей раннего и старшего возраста
Профилактировать это заболевание можно еще на антенатальном этапе, то есть во время внутриутробного развития плода. Будущая мать должна полноценно питаться, достаточное время проводить на свежем воздухе, принимать витаминно-минеральные комплексы, обязательно содержащие железо.
Когда ребенок рождается, необходимо обеспечить ему грудное вскармливание примерно до 1 года, вовремя вводить прикормы, профилактировать болезни раннего возраста. Важен также правильный уход и режим дня. Если новорожденный относится к группе риска по какому-либо заболеванию, нужны специальные лечебно-профилактические курсы.
Для детей школьного возраста наиболее важен рацион. В нем должно быть как можно больше зеленых фруктов и овощей, содержащих фолиевую кислоту, зерновых продуктов (особенно гречневой крупы). Гречка рекомендуется еще и потому, что содержит много железа. Также для профилактики следует принимать поливитаминные комплексы, в которых содержится фолиевая кислота в сочетании со всеми витаминами группы В.
Источники:
Снижение гемоглобина у детей: причины, симптомы и особенности лечения в разном возрасте
Любые отклонения в самочувствии ребенка вызывают у родителей тревогу и заставляют сразу же принимать меры. Но некоторые нарушения в работе организма могут практически никак не проявляться, особенно на ранних этапах, а впоследствии приводить к нежелательным осложнениям. Одним из таких коварных заболеваний является анемия, на которую указывает пониженный гемоглобин.
Что такое гемоглобин и его роль в детском организме
Гемоглобин представляет собой сложный белок, в состав которого входит атом двухвалентного железа. Он содержится в красных кровяных клетках крови (эритроцитах), которые имеют форму двояковогнутого диска. Непосредственно железо, кроме гемоглобина, присутствует в миоглобине, который откладывается в мышечных клетках. При этом у детей уровень гемоглобина выше, а количество миоглобина ниже, чем у взрослых. По мере взросления его уровень плавно приближается к взрослым показателям.
У грудничков до 4—6 месяцев присутствует дополнительно фетальный гемоглобин HbF, который постепенно уступает место обычной форме HbA.
Основной функцией гемоглобина является осуществление газообмена. За счет атома железа он способен связывать поступающий из легких в кровь кислород, образуя так называемый оксигемоглобин. Вместе с током крови он разносится по организму, доставляя ко всем тканям и органам кислород. Отдавая его, он взамен присоединяет молекулы углекислого газа, трансформируясь в карбогемоглобин. Затем, вновь попадая с током крови к легким, он отдает его, освобождая место для кислорода. Таким образом, гемоглобин играет самую прямую роль в клеточном дыхании, поддерживая жизнедеятельность и нормальную работу всех клеток человеческого тела.
Гемоглобин способен связываться с угарным газом, превращаясь в карбоксигемоглобин, а также с другими отравляющими веществами. Это отрицательно сказывается на работе организма, так как клетки недополучают кислорода, и может выступать причиной летального исхода.
Кроме того, он участвует в делении клеток, правильном протекании ряда окислительно-восстановительных процессов, а также синтезе ДНК. Поэтому понижение гемоглобина, особенно для детей, несет серьезную опасность и может привести к весьма нежелательным последствиям. В таких случаях диагностируют анемию. В зависимости от уровня гемоглобина различают 3 ее степени:
Но поскольку для детей разного возраста существуют свои нормы содержания гемоглобина в крови, говорить о наличии анемии можно только при сравнении фактических показателей с нормальными.
Причины снижения уровня гемоглобина у детей
Существует 4 основные причины понижения уровня гемоглобина у детей. Это:
Но снижение концентрации гемоглобина в крови происходит не сразу, а постепенно. Особенно, если причина этого кроется в недостатке железа. Это объясняется тем, что в организме присутствуют специфические депо железа, который запасается, кроме как в виде миоглобина, в форме ферритина и гемосидерина. В составе этих соединений железо, которое используется красным костным мозгом при синтезе молодых эритроцитов и входящего в их состав гемоглобина, сохраняется в легких, печени, селезенке. Также незначительное количество железа депонируется в слизистой оболочке кишечника. Поэтому снижение уровня гемоглобина происходит при длительном дефиците железа, когда детский организм уже успеет израсходовать все свои запасы.
Существует масса причин, которые могут вызывать понижение уровня гемоглобина у детей. Но в каждом случае ситуация требует как можно более раннего вмешательства и коррекции.
Дети грудного возраста
Основными причинами развития анемии у детей до 1 года являются нарушения внутриутробного развития, а в дальнейшем питания. Чаще всего от понижения гемоглобина страдают недоношенные младенцы, родившиеся с малым весом или от многоплодной беременности. Также способствует этому:
Дети дошкольного и младшего школьного возраста
В этой возрастной категории основными причинами снижения гемоглобина являются:
Подростки
У подростков потребности в железе возрастают естественным образом в связи с наступлением периода активного роста и гормональной перестройки. Поэтому погрешности в питании, особенно склонность к диетам для похудения или вегетарианство, нередко становятся причиной развития анемии. Кроме того, у детей этого возраста уже нередко диагностируются заболевания ЖКТ, которые негативно сказываются на качестве усвоения этого макроэлемента.
Также причиной пониженного гемоглобина у подростков могут выступать:
Другие причины
Также существует ряд заболеваний, которые могут возникать у детей любого возраста и проявляться снижением гемоглобина. Это:
Симптомы пониженного гемоглобина
Проявления анемии нарастают по мере снижения уровня гемоглобина. Поэтому при легкой форме дети и их родные могут не замечать явных проявлений недомогания, но постепенно симптомы будут усиливаться. Типичными проявлениями низкого гемоглобина являются:
Характерным признаком пониженного гемоглобина является появление желания употреблять в пищу несъедобное, например, мел, глину, фарш, сырое тесто, или ощущать резкие запахи бензина, ацетона и т. д. Но подобное возникает не сразу, а при длительно сохраняющемся пониженном гемоглобине.
Возможные последствия
Анемию нельзя воспринимать в качестве безобидного состояния, которое пройдет самостоятельно, особенно если она возникла у ребенка. Ведь при пониженном количестве гемоглобина происходит снижение качества клеточного дыхания. В результате все органы и головной мозг в частности постоянно испытывают нехватку кислорода.
Поэтому, кроме ухудшения общего состояния ребенка, это может привести к:
Наиболее тяжелым осложнением низкого гемоглобина у детей является гипоксическая кома. Сегодня это редкость, но не исключено.
Что делать при низком гемоглобине у детей
В первую очередь при возникновении признаков низкого гемоглобина следует сдать общий анализ крови. На его основе устанавливается уровень гемоглобина, а также определяется ряд других показателей, которые важны для диагностики анемии. При двукратном получении показателей гемоглобина ниже возрастной нормы следует обратиться к педиатру или гематологу. Задачей врача является установление причины развития анемии и подбор лечения, которое одновременно будет направлено на повышение уровня гемоглобина и устранение причины его снижения.
С этой целью врач собирает анамнез, выясняет характер имеющихся или ранее перенесенных заболеваний, травм и т. д. Также обязательно назначается проведение биохимического анализа крови и общего анализа мочи. В зависимости от показаний для установления причины понижения гемоглобина у детей проводится:
На основании полученных результатов обследования врач устанавливает диагноз и назначает лечение заболевания или нарушения, спровоцировавшего снижение концентрации гемоглобина. Также в обязательном порядке назначается коррекция питания и прием железосодержащих препаратов для перорального употребления. Только в исключительных случаях по жизненным показаниям детям может назначаться парентеральное введение препаратов железа или эритроцитарной массы для повышения гемоглобина.
Рекомендуется гулять как можно больше на свежем воздухе, так как физическая активность и свободный доступ кислорода активизирует процессы кроветворения.
Коррекция питания
Всем детям, у которых наблюдается снижение гемоглобина, при отсутствии пищевой аллергии рекомендуется включить в ежедневный рацион:
Ежедневное употребление Гематогена в возрастной дозировке поможет поддерживать достаточное поступление железа с пищей.
Железосодержащие препараты
Сегодня существует ряд лекарственных средств, разработанных специально для детей в удобных для применения формах. Как правило, они содержат не только железо, но и витамин С, фолиевую кислоту и витамин В12, которые необходимы для максимально эффективного усвоения железа в кишечнике.
Детям до 6 лет обычно назначаются препараты железа в форме капель или сиропа. Это:
Детям старше 6 лет уже могут назначаться таблетки, капсулы, жевательные таблетки. Но в любом случае нельзя принимать железосодержащие добавки одновременно с молочными и кисломолочными продуктами, кашами, хлебом, макаронами, некоторыми видами антибиотиков и энтеросорбентами. Они замедляют всасывание железа и делают прием лекарственного средства малоэффективным.
Отдельного внимания заслуживает железосодержащий препарат Nan-O-Fer. Он подходит для употребления детям и обладает массой преимуществ на фоне своих аналогов. Например, он содержит в своем составе липосомальное железо, что позволяет говорить о его противоопухолевых свойствах, ведь на основе липосом сейчас даже разрабатывается противоопухолевый препарат. Помимо этого, Nan-O-Fer содержит в своем составе витамины B6, B12 и фолиевую кислоту, это улучшает качество всасывания железа, обеспечивает правильный гемопоэз (кроветворение) и улучшает когнитивные функции, связанные с уровнем железа. Наличие в его составе пирофосфата железа устраняет риск переизбытка железа и позволяет исключить свойственные для других железосодержащих препаратов побочные эффекты. Принимать следует по 1 капсуле в день на протяжении 3-6 месяцев. Также, Nan-O-Fer приятно выделяется на фоне конкурентов своей невысокой стоимостью.
Важно! Выбор препарата и дозу подбирает врач строго в индивидуальном порядке с учетом возраста ребенка, веса, уровня его физической активности и других особенностей. При этом важно не только не снижать рекомендованную дозу, но и не превышать ее, так как существенная передозировка может привести к изменению цвета зубов и развитию других негативных последствий.
Все препараты железа принимаются длительно курсами по 1—3 месяца. Иногда требуется их прием на протяжении полугода. Важно не бросать лечение даже при восстановлении нормального уровня гемоглобина, поскольку обычно он восстанавливается буквально за неделю. Но при прекращении лечения этот эффект будет временным, так как в организме не успеют сформироваться новые депо железа, которые будут задействоваться им при снижении поступлении этого макроэлемента из пищи.
Таким образом, с пониженным гемоглобином может столкнуться каждый ребенок. Но при своевременном обнаружении и соблюдении всех рекомендаций врача с ней можно легко справиться. А чтобы не допускать подобного, стоит 1—2 раза в год сдавать общий анализ крови ребенку в профилактических целях. Тогда удастся заметить малейшие отклонения в показателях гемоглобина и сразу же принять меры, а также на ранней стадии диагностировать нарушение в работе организма, которое привело к подобным последствиям.
Еще раз об анемии… Точная дифференциальная диагностика – залог успешного лечения
Куриляк О.А., к.б.н.
Анемией обозначается состояние, которое характеризуется снижением содержания в крови гемоглобина ( 3 4,5-11,0*10 9 /л
Дети до 2 лет: 0,4-1,0 мг/л (7 – 18,0 мкмоль/л)
Итак, на первом этапе в лаборатории следует повести анализ образца на гематологическом анализаторе. При выявлении снижения гемоглобина необходимо прежде всего определить характер анемии: гипо-, нормо- или гиперхромный. Критерием является величина МСН, отражающая, как известно, среднее содержание гемоглобина в эритроците.
Гипохромные анемии характеризуются низким значением МСН ( 95 фл). Значение MCHC тоже не выходит за пределы нормы, а снижение гемоглобина обычно обусловлено резким снижением количества эритроцитов с преобладанием фракции клеток с большим объемом (макроцитов). К данному типу анемий относят В12-дефицитную, фолиеводефицитную и аутоиммунную гемолитическую анемии.
Нормохромные анемии в большинстве случаев являются и нормоцитарными, т.е. все эритроцитарные индексы находятся в пределах нормы (см. Табл. 1). Причиной снижения гемоглобина в этих случаях является снижение общего количества эритроцитов. В группу нормохромно-нормоцитарных анемий входят анемии при острой кровопотере, а также разнообразные гемолитические анемии и анемии при костномозговой недостаточности.
МСН является аналогом цветового показателя (ЦП),который вычисляют в тех случаях, когда в лаборатории нет гематологического анализатора и подсчет эритроцитов осуществляется в камере Горяева. Нормальные значения ЦП находятся в пределах 0,85 – 1,0. Однако, в случае ошибочного подсчета числа эритроцитов, в частности занижения их количества (что при ручном подсчете случается достаточно часто!), цветовой показатель может оказаться близким к единице. Это может служить источником серьезной ошибки на начальном этапе диагностического поиска, которая повлечет за собой назначение необоснованных исследований, и, как следствие, существенно усложнит дифференциальную диагностику.
Алгоритм диагностического поиска при анемии
Гипохромно-микроцитарные анемии
Как было упомянуто выше, при выявлении у пациента гипохромного характера анемии в первую очередь следует заподозрить ЖДА (все ЖДА являются гипохромными!). Однако факт наличия гипохромной анемии сам по себе не исключает других патогенетических вариантов анемии, поскольку не все гипохромные анемии являются железодефицитными. Например, гипохромная анемия может возникать при нарушении синтеза гемоглобина в результате нарушения включения в его молекулу железа при нормальном или даже повышенном уровне железа в сыворотке крови (см. нарушение синтеза порфиринов). Поэтому для дифференциальной диагностики этих состояний следует в первую очередь провести исследование содержания железа в сыворотке. Причем, этот анализ надо выполнять обязательно до назначения больным лекарственных препаратов железа или проведения трансфузий эритроцитов.
Если уровень железа в сыворотке крови находится в пределах нормы или повышен, следует заподозрить у пациента анемию, связанную с нарушением синтеза порфиринов или талассемию и на следующем этапе диагностики целесообразно определить концентрацию ретикулоцитов. Выявление пониженного уровня железа в сыворотке крови однозначно указывает на необходимость определения других показателей обмена железа (ОЖСС и уровень ферритина).
При ЖДА этот показатель снижается (менее 15%), а при перегрузке железом значительно повышается (более 50%).
Еще одним высоко специфичным диагностическим признаком ЖДА является концентрация ферритина в сыворотке крови. Уровень ферритина отражает величину запасов железа в организме. Поскольку истощение запасов железа является обязательным этапом формирования ЖДА, то снижение содержания ферритина (менее 15 мкг/л) – характерный признак не только ЖДА, но и латентного дефицита железа. Однако этот показатель следует оценивать с осторожностью при сопутствующих острых воспалительных процессах, болезнях печени и некоторых опухолях. Дело в том, что ферритин принадлежит к классу острофазных белков и при перечисленных выше состояниях его синтез увеличивается, что при ЖДА может маскировать гипоферритинемию.
снижение содержания ферритина в сыворотке.
Клинический пример №1: У 34-летней женщины выявлена гипохромная микроцитарная анемия с очень низкими MCV (49,0 фл) и МCH (15.0 пг), а также существенно увеличенным значением RDW ( 21.3%).
Т. о., биохимические исследования подтвердили диагноз ЖДА.
После 10-дневного курса терапии пероральными препаратами железа отмечено увеличение RDW, а также появление на гистограмме распределения эритроцитов по объему второго пика в области нормоцитов (отмечен стрелкой).
Полученная кривая свидетельствует об адекватности назначенного лечения.
Таким образом, по данным гемограммы анемия отсутствует. Однако, в картине крови преобладают микроциты с низким содержанием гемоглобина. Наиболее вероятен диагноз – латентный дефицит железа.
2. Анемии при хронических заболеваниях (АХЗ) = железораспределитель-ные анемии
Среди микроцитарно-гипохромных анемий второе место по частоте после ЖДА занимают анемии при различных воспалительных заболеваниях как инфекционного, так и неинфекционного происхождения.
При всем многообразии патогенетических механизмов анемий в данных ситуациях одним из основных при АХЗ считается перераспределение железа в клетки макрофагальной системы, активирующейся при различных воспалительных или опухолевых процессах. Поступающее в организм и высвобождающееся из разрушающихся эритроцитов железо переходит, главным образом, в депо, где и накапливается в макрофагальных клетках в виде железосодержащего белка ферритина. В то же время, перенос железа из клеточного ферритина к трансферрину нарушен, что влечет за собой снижение уровня сывороточного железа. Развивается перераспределительный, или функциональный, дефицит железа вследствие накопления и блокады освобождения железа в тканевых макрофагах, что приводит к снижению доставки железа к эритрокариоцитам костного мозга, нарушению эритропоэза и развитию анемии. Поскольку истинного дефицита железа при этих АХЗ не наблюдается, более оправданно говорить не о железодефицитных, а о железоперераспределительных анемиях. Выделение железоперераспределительных анемий в отдельный патогенетический вариант имеет важное значение, так как при сходстве данного варианта с ЖДА терапевтические подходы при этих анемиях абсолютно различны.
Критерии железоперераспределительных анемий:
3. Анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов = сидероахрести-ческие анемии
Картина гемограммы при данном типе анемий аналогична таковой при ЖДА, поэтому для уточнения диагноза следует обращать пристальное внимание на биохимические показатели обмена железа (Табл.3).
Критериями сидероахрестических анемий являются:
Пациентку лечили препаратами железа. Эффекта не было. После проведения дополнительных исследований получены следующие результаты:
Поскольку при мегалобластном типе кроветворения соотношение лейкопоэз/эритропэз сдвигается в сторону эритропоэза, при анализе гемограммы обычно отмечается лейкопения и тромбоцитопения, которые носят умеренно выраженный характер. Нарушение процессов созревания гранулоцитарного ростка приводит к появлению в крови гигантских гиперсегментированных нейтрофилов.
На этапе синдромной диагностики основным методом является исследование костного мозга, при котором выявляется мегалобластический тип кроветворения с высоким уровнем неэффективного эритропоэза. Данное исследование должно проводиться до назначения витамина В12, т.к. иньекция В12 в течение 1-2 суток изменяет тип кроветворения в костном мозге. Мегалобласты уменьшаются в размерах, меняется структура ядра, клетки становятся макронормобластами. Только по присутствию гиганских форм нейтрофилов можно предположить, что имело место мегалобластическое кроветворение. При невозможности выполнить диагностическое исследование костного мозга допустимо пробное назначение витамина В12 с последующим обязательным исследованием количества ретикулоцитов через 3–5 дней (не позже), приобретающим диагностическое значение. Если анемия связана с дефицитом витамина В12, то под влиянием нескольких инъекций препарата происходит трансформация мегалобластического кроветворения в нормобластическое, что приводит к значительному увеличению в периферической крови количества ретикулоцитов по сравнению с исходным (ретикулоцитарный криз).
Окончательная верификация В12-дефицитного характера анемии может быть осуществлена с помощью исследования концентрации в крови витамина В12 (норма для взрослых: 148-616 пмоль/л, старше 60-ти лет: 81-568 пмоль/л).
Макроцитоз в комбинации с гиперсегментацией нейтрофилов и дефицитом витамина В12 подтверждают диагноз В12-дефицитной анемии.
Фолиево-дефицитные анемии
Фолиево-дефицитные анемии по своим гематологическим признакам (макроцитоз, мегалобластический эритропоэз) аналогичны В12-дефицитным анемиям. Отличительной особенностью является снижение в сыворотке крови уровня фолата (норма 6-20 нг/мл), а также снижение его концентрации в эритроцитах (норма 160-640 нг/мл).
Нормохромно-нормоцитарные анемии
1. Гемолитические анемии ГА
Основным патогенетическим механизмом развития гемолитической анемии (ГА) является укорочение продолжительности жизни эритроцитов (в норме в среднем 120 дней) и их преждевременный распад под воздействием различных причин.
Критерии ГА:
Большинство ГА являются нормохромными, за исключением ГА, связанной с нарушением синтеза глобина (талассемия), которая, как было отмечено выше, является гипохромной. Основным лабораторным признаком, позволяющим заподозрить ГА, является повышение в крови количества ретикулоцитов, в связи с чем данный анализ следует считать обязательным при всех неясных анемиях. Фактически ретикулоцитоз встречается в двух ситуациях, при которых активируется нормальный эритропоэз – при гемолизе и острых кровопотерях. Наряду с ретикулоцитозом при интенсивном гемолизе в крови обнаруживаются ядросодержащие эритроидные клетки (эритрокариоциты), обнаруживаемые в норме только в костном мозге. Наличие или отсутствие гипербилирубинемии определяется, с одной стороны, интенсивностью гемолиза, а с другой – функциональной способностью печени связывать билирубин с глюкуроновой кислотой и экскретировать его в желчь. Поэтому нормальные показатели содержания билирубина в крови не исключают гемолиза. При некоторых ГА, сопровождающихся внутрисосудистым гемолизом (болезнь Маркиафавы, аутоиммунные ГА), в крови увеличивается содержание свободного гемоглобина, выделяющегося с мочой в виде гемосидерина. Последний может быть обнаружен в моче с помощью бензидиновой пробы (аналогичной исследованию скрытой крови в кале) или при окраске осадка мочи на выявление гемосидерина. Эти информативные тесты должны чаще использоваться в лабораторной практике при подозрении на внутрисосудистый гемолиз.
Наследственные ГА связаны с различными генетическими дефектами, в частности с дефектом мембраны эритроцитов (наследственный микросфероцитоз, овалоцитоз), дефицитом некоторых ферментов в эритроцитах (глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа, пируваткиназа и др.), нарушением синтеза цепей глобина (талассемия), наличием нестабильных гемоглобинов.
Среди приобретенных ГА наиболее распространенными являются аутоиммунные ГА (симптоматические и идиопатические). Симптоматические аутоиммунные ГА возникают на фоне лимфопролиферативных заболеваний (хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз и др.), системных васкулитов (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), хронического активного гепатита, некоторых инфекций, в частности, вирусных, при приеме ряда медикаментов (альфа-метилдопа). Если причина аутоиммунного гемолиза не выявляется, то говорят об идиопатических ГА. К приобретенным ГА относятся болезнь Маркиафавы (перманентный внутрисосудистый гемолиз), микроангиопатические ГА (гемолиз вследствие ДВС-синдрома на фоне различных заболеваний), механический гемолиз при протезированных сосудах и клапанах сердца, маршевой гемоглобинурии, ГА при воздействии различных токсических веществ (уксусная кислота, мышьяк и др.).
При наличии соответствующих подозрений уточнению причины ГА, т.е. нозологической диагностике, могут способствовать следующие исследования:
2. Анемии при костномозговой недостаточности
В основе данного патогенетического варианта анемий лежит нарушение нормальной продукции эритроидных клеток в костном мозге. При этом часто одновременно с угнетением эритропоэза имеется нарушение продукции клеток гранулоцитарного и тромбоцитарного ростков, что отражается на составе периферической крови (панцитопения) и служит ориентиром в распознавании возможного механизма развития анемии.
Критерии анемии при костномозговой недостаточности:
Ключевой особенностью, позволяющей предположить данный патогенетический вариант анемий, является нарушение со стороны других ростков костного мозга (гранулоцитопения, тромбоцитопения), что может проявляться соответствующей клинической симптоматикой в виде инфекционных осложнений (часто отмечается только лихорадка) или геморрагического синдрома (зависит от выраженности тромбоцитопении). Уместно напомнить, что при В12-дефицитной анемии также может наблюдаться лейко- и тромбоцитопения, однако цитопении при этом выражены умеренно и обычно не сопровождаются описанными симптомами.
Анемия при костномозговой недостаточности может возникать при следующих заболеваниях и патологических процессах: острые и хронические лейкозы; метастазы злокачественных опухолей в костный мозг; замещение костного мозга фиброзной тканью (миелофиброз) вследствие различных причин; замещение костного мозга жировой тканью (апластическая анемия) вследствие различных причин; изолированное угнетение продукции эритроидных клеток костного мозга, чаще иммунной природы (парциальная красноклеточная анемия); миелодиспластический синдром (гетерогенная группа гематологических нарушений, одними из которых являются так называемые рефрактерные анемии).
Фактически с помощью исследования костного мозга (цитологического, гистологического) при данном патогенетическом варианте осуществляется нозологическая диагностика, хотя часто требуется уточнение формы и причины выявленных изменений.
В основе развития анемии может лежать так называемый миелодиспластический синдром (МДС), который является результатом приобретенного дефекта стволовой клетки-предшественницы миелопоэза, что приводит к нарушению нормальной дифференцировки клеток различных ростков костного мозга (эритроидного, гранулоцитарного, тромбоцитарного). В результате этого гемопоэз оказывается неэффективным, что в конечном счете проявляется цитопениями в различных сочетаниях. Неэффективность эритропоэза позволяет трактовать анемию при МДС как следствие костномозговой недостаточности. Основным признаком, позволяющим заподозрить МДС, является бедность клетками периферической крови в сочетании с высокой клеточностью костного мозга и признаками дисплазии всех ростков кроветворения. МДС встречается почти исключительно у больных пожилого и старческого возраста, характеризуется анемией, рефрактерной к лечению препаратами железа, витамином В12, фолиевой кислотой, повышением в костном мозге эритроидных клеток, содержащих железо (рефрактерная анемия с сидеробластами).
3. Анемия при уменьшении массы циркулирующих эритроцитов
Данный патогенетический вариант анемии отличается от остальных и характеризуется уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина за счет уменьшения массы циркулирующей крови. Основной причиной развития данного варианта анемий являются острые кровопотери различной локализации.
Основные признаки анемии при уменьшении массы эритроцитов: