Смешанное заболевание соединительной ткани что это такое
Смешанное заболевание соединительной ткани
Друзья, сегодня побеседуем с вами про смешанное заболевание соединительной ткани. Слышали про такое?
Синонимы: перекрёстный синдром, overlap-синдром, синдром Шарпа.
Что это? Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — это своеобразный синдром, при котором наблюдается признаки различных заболеваний соединительной ткани (аналогия с клубком ниток). Это могут быть различные проявления системной красной волчанки, системной склеродермии, дерматомиозита, а также нередко сопутствующий синдром Шегрена («сухой синдром»).
Вокруг СЗСТ всегда было много разговоров и теорий. Закономерен вопрос: а что это такое — самостоятельное заболевание или какая-то атипичная форма уже известной болезни соединительной ткани (например, волчанки, склеродермии и тд).
В настоящее время СЗСТ относится к самостоятельным заболеваниям соединительной ткани, хотя иногда дебютирующее как СЗСТ заболевание «выливается» впоследствии в типичные болезни соединительной ткани. Не стоит путать СЗСТ с недифференцированным заболеванием соединительной ткани.
Распространённость точно не известна, предположительно, не более 2-3% от общей массы всех заболеваний соединительной ткани. Болеют преимущественно молодые женщины (пик заболеваемости 20-30 лет).
Причина. Предполагают возможную генетическую роль в связи с наличием семейных случаев СЗСТ.
Клиническая картина.
Проявления болезни очень разнообразны и динамичны. В дебюте болезни часто преобладают симптомы системной склеродермии, такие как: синдром Рейно, отек кистей или пальцев рук, летучие боли в суставах, лихорадка, лимфаденопатия, реже — типичные для волчанки кожные высыпания. Впоследствии появляется признаки поражения внутренних органов, такие как гипотония пищевода и сложность при глотании пищи, поражение легких, сердца, нервной системы, почек, мышц и тд.
Наиболее частые симптомы СЗСТ (по убыванию):
Суставы: нестойкий и мигрирующий полиартрит, мигрирующие боли в суставах. Поражаться могут любые суставы (крупные, мелкие), процесс куда более доброкачественный, чем при ревматоидном артрите, например.
Синдром Рейно — один из самых ранних и стойких проявлений.
Отек пальцев и кистей — мягкий, подушкообразный отек кистей. Часто наблюдается совместно с синдромом Рейно.
Мышцы: от лёгких и мигрирующих болей в мышцах до тяжёлого поражения как при дерматомиозите.
Пищевод: лёгкая изжога, нарушение глотания.
Серозные оболочки: перикардит, плеврит.
Лёгкие: одышка, повышение давления в лёгочной артерии.
Кожа: поражения очень разнообразны и вариабельны: пигментация, дискоидная волчанка, типичная «бабочка», диффузное выпадение волос, поражение кожи вокруг глаз (симптом Готтрона) и др.
Почки: умеренная протеинурия, гематурия (появление белка и эритроцитов в моче), редко развиваются тяжёлые нефриты.
Нервная система: полинейропатия, менингит, мигрень.
Диагностика.
Большое значение уделяют лабораторной диагностике СЗСТ. Может быть: анемия, лейкопения, реже — тромбоцитопения, повышение СОЭ, ревматоидного фактора, циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), АсАт, КФК, ЛДГ.
Специфичными лабораторным маркёром СЗСТ являются антитела к ядерному рибонуклеопротеину (РНП), обнаруживается в 80-100% случаев. При обнаружении АНФ отмечается крапчатый тип свечения (гранулярный, сетчатый).
Диагноз ставится на основании симптомов и наличия РНП.
Лечение.
Основная терапия — гормоны в различных дозах в зависимости от активности и клинических проявлений. Длительность терапии от нескольких месяцев до нескольких лет. Также могут использоваться цитостатики, НПВП, симптоматическое лечение.
. Несмотря на то, что СЗСТ является «гремучей смесью» таких серьёзных заболеваний, как ССД, СКВ, дерматомиозит и тд, прогноз обычно лучше, чем у пациентов с типичными заболеваниями соединительной ткани.
Смешанное заболевание соединительной ткани
Что провоцирует / Причины Смешанного заболевания соединительной ткани:
В развитии болезни играют роль своеобразные нарушения иммунитета, проявляющиеся длительным стойким повышением антител к РНП, гипергаммаглобули немией, гипокомплементемией и наличием циркулирующих иммунных комплексов. В стенках кровеносных сосудов мышц, клубочков почки и дермоэпидермальном стыке дермы обнаруживаются депозиты TgG, IgM и комплемента, а в пораженных тканях лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты. Установлены изменения иммунорегуляторных функций Тлимфоци тов. Особенностью патогенеза СЗСТ является развитие про лиферативных процессов во внутренней и средней оболочках крупных сосудов с клиникой легочной гипертензии и других сосудистых проявлений.
Симптомы Смешанного заболевания соединительной ткани:
Как указано в определении СЗСТ, клиника болезни определяется такими признаками ССД, как синдром Рейно, отечность кистей и гипокинезия пищевода, а также симптомами полимиозита и СКВ в виде полиартралгии или рецидивирующего полиартрита, кожных высыпаний, однако с присущими им некоторыми особенностями.
Синдром Рейно при СЗСТ, как правило, сопровождается отечностью кистей вплоть до развития «сосискообразной» формы пальцев, но эта стадия мягкого отека практически не завершается индурацией и атрофией кожи со стойкими сгибательными контрактурами (склеродактилией), как при ССД.
Своеобразна суставная симптоматика. Вовлечение в патологический процесс суставов наблюдается практически у всех больных, главным образом в виде мигрирующих полиартралгий, а у 2/3 больных полиартрита (неэрозивного и, как правило, недеформирующего), хотя у ряда больных развиваются ульнар ная девиация и подвывихи в суставах отдельных пальцев кистей. Характерно вовлечение в процесс крупных суставов наряду с поражением мелких суставов кистей, как при СКВ. Изредка описываются неотличимые от РА эрозивнодеструктивные изменения в суставах кистей. Аналогичные изменения наблюдались у больных и в нашем институте.
Гипокинезия пищевода распознается у больных и связана со тщательностью не только рентгенологических исследований, но и манометрических, однако нарушение подвижности пищевода крайне редко достигает такой степени, как при ССД.
Особенностью СЗСТ является редкость поражения почек (по данным литературы, у 10-15% больных), но у тех больных, у которых обнаруживают умеренную протеинурию, гематурию или морфологические изменения в биоптате почек, обычно отмечают доброкачественное течение. Исключительно редко наблюдается развитие нефротического синдрома. Например, по данным клиники, поражение почек отмечено у 2 из 21 больного с СЗСТ.
Среди общих клинических проявлений болезни отмечают разной степени выраженности лихорадочную реакцию и лимфаденопатию (у 14 из 21 больного) и реже спленомегалию и гепатомегалию.
Нередко при СЗСТ развивается синдром Шегрена, преимущественно доброкачественного течения, как и при СКВ.
Диагностика Смешанного заболевания соединительной ткани:
Кроме того, часто отмечается гипсргаммаглобулипсмия, нередко чрезмерная, а также появление РФ. При этом для СЗСТ особенно характерна стойкость и выраженность этих нарушений независимо от колебания активности патологического процесса. В то же время в активной фазе болезни не так редко обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы и легкая гипо комплементемия.
Лечение Смешанного заболевания соединительной ткани:
Характерна высокая эффективность ГКС даже в средних и малых дозах в отличие от ССД.
Поскольку в последние годы отмечена тенденция к развитию нефропатии и легочной гипертензии, больные с этими клиническими признаками нуждаются порой в применении больших доз ГКС и цитостатических препаратов.
Прогноз болезни в целом удовлетворительный, однако описаны случаи смерти, возникающие преимущественно при почечной недостаточности или легочной гипертензии.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Смешанное заболевание соединительной ткани:
Смешанное заболевание соединительной ткани
Смешанное заболевание соединительной ткани является редким специфическим синдромом, характеризующимся одновременным наличием проявлений СКВ, системного склероза и полимиозита. Смешанное заболевание соединительной ткани чаще встречается у женщин, чем у мужчин, встречается повсеместно и в любом возрасте. Максимальная заболеваемость приходится на подростковый и молодой возраст (20–30 лет).
Смешанное заболевание соединительной ткани считается перекрестным заболеванием, поскольку его симптомы совпадают с симптомами других аутоиммунных заболеваний соединительной ткани настолько, что различить их иногда не представляется возможным. Однако не у всех пациентов со смешанным заболеванием соединительной ткани развиваются симптомы других аутоиммунных заболеваний.
Причины
Симптомы
Типичными симптомами смешанного заболевания соединительной ткани являются синдром Рейно (для которого характерна крайняя бледность кожи пальцев и покалывание или онемение в ответ на воздействие холода или эмоциональное расстройство), воспаление суставов (артрит), отечность кистей рук, мышечная слабость, затрудненное глотание, изжога и одышка.
Феномен Рейно может на много лет опережать появление других симптомов. Независимо от начала развития смешанного заболевания соединительной ткани, его течение ухудшается, и симптомы распространяются на несколько частей тела. Возможно появление волчаночноподобной сыпи,истончение волос, изменения кожи, напоминающие проявления системного склероза (уплотнение кожи пальцев).
Почти у каждого больного смешанным заболеванием соединительной ткани наблюдается боль в суставах. Приблизительно у 75% больных присутствует отёк и боль, характерные для артрита. Заболевание приводит к повреждению мышечных волокон, к болезненности и слабости мышц, особенно в области плеч и бедер.
Поражение легких наблюдается у 75% пациентов, страдающих смешанным заболеванием соединительной ткани. Возможно скопление жидкости в легких или вокруг них. Интерстициальные заболевания легких являются наиболее распространенными проблемами со стороны легких. Легочная гипертензия, состояние, при котором происходит аномальное повышение давления крови в легочных артериях, является основной причиной смерти.
В ряде случаев наблюдается слабость сердечной мышцы с возможным развитием сердечной недостаточности (задержка жидкости, одышка и утомляемость). Возможно развитие синдрома Шегрена. С течением времени у многих больных развиваются симптомы, характерные для волчанки или системного склероза.
Диагностика
Врачи могут заподозрить смешанное заболевание соединительной ткани при одновременном наличии симптомов волчанки, системного склероза и полимиозита. С учетом причины заболевания и имеющихся симптомов врач может назначить следующие виды обследования:
Лечение
Лечение зависит от симптомов болезни, тяжести течения, а также наличия сопутствующих заболеваний и медикаментозной терапии, получаемой по сопутствующей патологии. С учетом этого врач может назначить:
Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа)
Заболевания соединительной ткани сложно поддаются лечению, важно найти хорошую клинику, в которой есть современное оборудование для диагностики и опытные врачи.
Что такое синдром Шарпа
Синдром Шарпа – это воспалительное заболевание соединительной ткани. Данная патология обладает сложным этиогинезом. Исследования, направленные на поиск радикального способа ее лечения, ведутся по всему миру. Изучением данного вопроса занимается ревматология. Уже найдено несколько эффективных способов терапии, обеспечивающих нормальную жизнедеятельность пациентом с таким заболеванием.
Такое заболевание как воспаление соединительной ткани может протекать в острой и хронической форме. Главная проблема состоит в том, что соединительная ткань представлена в различных зонах и органах. В большинстве случаев ревматические заболевания сразу обретают тотальный характер.
Синдром Шарпа – это смешанное заболевание, изучением которого врачи ревматологи занимаются довольно давно. Как самостоятельную болезнь патологию выдели в 1970-х годах после определения иммунологических коррелятов и диагностических критериев.
Причины возникновения
Этому заболеванию в большей степени подвержены женщины, средний возраст больных составляет 37 лет. Аутоиммунная патология развивается под влиянием нескольких факторов, самыми распространенными среди них считают:
— наследственную предрасположенность;
— нарушения в работе гормональной системы;
— неблагоприятные внешние воздействия, влекущие за собой психоэмоциональные потрясения;
— сильные переохлаждения;
— вирусные инфекции.
Чаще всего имеет место сочетание нескольких факторов генетических и провокационных, они извращают защитные механизмы, выступают провокаторами атаки на собственные клетки. Все это формирует характерную полиморфную клиническую картину.
Симптомы и признаки
Синдром Шарпа относят к категории смешанных соединительнотканных патологий по той причине, что его клиническая симптоматика очень разнообразна и достаточно неспецифична. Многие признаки свойственны других болезням. Симптоматика может затрагивать кожу, мышцы, суставы.
Чаще всего имеют место следующие признаки заболевания:
— артриты;
— отеки в области кистей рук;
— выраженные боли в суставах;
— слабость в мышцах.
У подавляющей части пациентов (примерно 85%) развивается синдром Рейно – сильно нарушается циркуляция крови в кончиках пальцев. Нередко сочетаются симптомы, характерные для склеродермии и системой красной волчанки. У большого количества пациентов проявляются сосудистые сеточки, меняется цвет кожи, появляются пигментные пятна.
Из внутренних органов страдает пищевод, сердце, легкие, может увеличиваться в размерах печень и селезенка. Примерно у 50% пациентов диагностируют поражение слюнных и слезных желез.
Какой врач лечит
Лечение синдрома Шарпа занимаются врачи ревматологи. В ряде случаев может требоваться консультация узких специалистов, в этот список входят: ортопед, кардиолог, невролог, гастроэнтеролог.
Методы диагностики
Для диагностики синдрома Шарпа задействуют современные методики. Заболевание диагностируют на основе общепринятых клинических признаков. С этой целью делают общий, биохимический и иммунологический анализы крови. Помимо этого проводится биопсия. Может быть назначено МРТ и КТ.
Методы лечения
Терапию подбирают исходя из имеющихся симптомов. Врач собирает анамнез и только после этого определяет тактику лечения. В большинстве случаев назначается гормональная терапия и кортикостероидные лекарства. Если болезнь протекает в легкой форме, пациенту прописывают нестероидные противовоспалительные средства.
Сложнее всего поддается лечению симптоматика, при которой поражаются кожные покровы, легкие и ЖКТ.
В терапии сложно протекающих, затяжных форм заболевания, могут применяться иммуносупрессорами.
Результаты
Лечение, если оно начато своевременно, в большинстве случаев дает положительный результат. Врачи дают позитивный прогноз, если патология не запущена. Данное заболевание хорошо реагирует на терапию.
Реабилитация и восстановление образа жизни
Реабилитация и восстановления образа жизни при таком заболевании подразумевает исключение факторов, спровоцировавших его появление. Важно пройти полноценный курс лечения.
Образ жизни при синдроме Шарпа
Образ жизни при синдроме Шарпа требует соблюдения всех врачебных рекомендаций. Назначения зависят от характера протекания заболевания. Пациенты должны правильно питаться, избегать эмоциональных потрясений и физических перегрузок.
Публикации в СМИ
Заболевание соединительной ткани смешанное
Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол — женский (8:1).
Этиопатогенез • Постоянно высокие титры АТ к ядерным рибонуклеопротеидам • Поликлональная гипергаммаглобулинемия • Дефект Т-супрессоров • Наличие ЦИК • Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков • Лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация тканей.
Патоморфология • Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов • Это приводит к сужению просвета сосудов.
Клиническая картина
• Волчаночноподобные проявления •• Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям) •• Поражения кожи: ••• Центробежная эритема по типу «бабочки» ••• Дискоидные элементы ••• Алопеция •• Поражение почек: ••• Протеинурия ••• Гематурия ••• Отсутствие прогрессирования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ) •• Лихорадка •• Лимфаденопатия •• Поражение ЦНС (редко) •• Полисерозит (редко).
• Полимиозитоподобные проявления •• Проксимальная мышечная слабость •• Миалгии •• Гелиотропный отёк вокруг глаз.
• Склеродермоподобные проявления •• Синдром Рейно •• Плотный отёк кистей и склеродактилия •• Телеангиэктазии, участки гипо- и гиперпигментации •• Поражение пищевода: ••• Снижение перистальтики в дистальных отделах ••• Слабость пищеводно-желудочного сфинктера •• Поражение лёгких (редко): ••• Плеврит ••• Интерстициальная пневмония ••• Вторичная лёгочная гипертензия.
• Поражение ССС •• Перикардит •• Миокардит • Синдром Шёгрена • Тиреоидит Хашимото
Диагностика
• Лабораторные исследования •• Анемия, лейкопения, повышение СОЭ •• Гипергаммаглобулинемия •• АНАТ в высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюоресцентной методики •• АТ к экстрагируемому ядерному Аг (т.е. к рибонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U1 малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре •• АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают •• РФ (часто) •• Повышение концентрации ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже — АСТ, АЛТ, ЛДГ) •• Гипокомплементемия (редко).
• Рентгенологическое исследование •• Рентгенография костей — возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей •• Рентгенография лёгких ••• Признаки выпота ••• Возможна диссеминация, вызванная интерстициальными изменениями.
• Специальные исследования •• ЭхоКГ — возможны признаки перикардита •• ФЭГДС — оценка состояния пищевода •• Измерение диффузионной способности лёгких по разнице концентраций СО2 во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при использовании смеси с известным рСО2.
Диагностические критерии — достоверный диагноз СЗСТ требует наличия не менее 4 из следующих критериев: • Тяжёлый миозит • Поражение лёгких •• Диффузионная способность лёгких
Код вставки на сайт
Заболевание соединительной ткани смешанное
Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол — женский (8:1).
Этиопатогенез • Постоянно высокие титры АТ к ядерным рибонуклеопротеидам • Поликлональная гипергаммаглобулинемия • Дефект Т-супрессоров • Наличие ЦИК • Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков • Лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация тканей.
Патоморфология • Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов • Это приводит к сужению просвета сосудов.
Клиническая картина
• Волчаночноподобные проявления •• Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям) •• Поражения кожи: ••• Центробежная эритема по типу «бабочки» ••• Дискоидные элементы ••• Алопеция •• Поражение почек: ••• Протеинурия ••• Гематурия ••• Отсутствие прогрессирования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ) •• Лихорадка •• Лимфаденопатия •• Поражение ЦНС (редко) •• Полисерозит (редко).
• Полимиозитоподобные проявления •• Проксимальная мышечная слабость •• Миалгии •• Гелиотропный отёк вокруг глаз.
• Склеродермоподобные проявления •• Синдром Рейно •• Плотный отёк кистей и склеродактилия •• Телеангиэктазии, участки гипо- и гиперпигментации •• Поражение пищевода: ••• Снижение перистальтики в дистальных отделах ••• Слабость пищеводно-желудочного сфинктера •• Поражение лёгких (редко): ••• Плеврит ••• Интерстициальная пневмония ••• Вторичная лёгочная гипертензия.
• Поражение ССС •• Перикардит •• Миокардит • Синдром Шёгрена • Тиреоидит Хашимото
Диагностика
• Лабораторные исследования •• Анемия, лейкопения, повышение СОЭ •• Гипергаммаглобулинемия •• АНАТ в высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюоресцентной методики •• АТ к экстрагируемому ядерному Аг (т.е. к рибонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U1 малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре •• АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают •• РФ (часто) •• Повышение концентрации ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже — АСТ, АЛТ, ЛДГ) •• Гипокомплементемия (редко).
• Рентгенологическое исследование •• Рентгенография костей — возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей •• Рентгенография лёгких ••• Признаки выпота ••• Возможна диссеминация, вызванная интерстициальными изменениями.
• Специальные исследования •• ЭхоКГ — возможны признаки перикардита •• ФЭГДС — оценка состояния пищевода •• Измерение диффузионной способности лёгких по разнице концентраций СО2 во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при использовании смеси с известным рСО2.
Диагностические критерии — достоверный диагноз СЗСТ требует наличия не менее 4 из следующих критериев: • Тяжёлый миозит • Поражение лёгких •• Диффузионная способность лёгких Copy