Лимфостаз нижних конечностей: лечение
Лимфатический отек нижних конечностей – хроническое заболевание, при котором наблюдается нарушение циркуляции лимфы – биологической жидкости организма. Последняя образуется в тканях, скапливается в лимфатических капиллярах и оттуда распространяется по организму. Нарушение ее тока приводит к застою жидкости в конечностях.
Заболевание может поражать одну или обе ноги. Недугу подвержены и мужчины, и женщины, но, как показывает практика, представительницы прекрасного пола страдают от него намного чаще. Сама собой такая проблема не проходит. Если лимфостаз нижних конечностей никак не лечить, он перейдет в необратимую форму, при которой наблюдается утолщение ног – слоновость.
В Юсуповской больнице совместными усилиями специалистов в разных областях медицины разработана оригинальная комплексная методика лечения лимфостаза нижних конечностей. Суть метода состоит не только в том, что «сгоняется» отек с пораженной конечности, но и путем комплексного воздействия на лимфатическую систему происходит активация лимфатического оттока. Это позволяет в дальнейшем организму самому регулировать дренажную функцию лимфатической системы.
Лечение лимфостаза ног необходимо начинать незамедлительно. Данная патология может достаточно быстро прогрессировать, приводя к серьезным осложнениям, таким как нарушение двигательной активности, появление язв на коже, воспаление, сепсис. Лечение патологии успешно выполняют в Юсуповской больнице. Для терапии лимфостаза врачи составляют индивидуальный план лечения, что позволяет получать лучший результат при устранении недуга.
Разновидности патологии
В соответствии с современной классификацией, различают первичный лимфатический отек ног и вторичный, то есть приобретенный, который развивается при воспалении конечностей. Причины лимфостаза врожденного – нарушения строения лимфатической системы, вроде отсутствия некоторых лимфатических сосудов или расширение их. Проявляет себя такой тип недуга еще в раннем возрасте. Приобретенный лимфостаз ног имеет более разнообразные причины.
На начальных этапах лимфостаз ног приводит к образованию обширных отеков. По мере развития из мягких и обратимых они превращаются в трудноизлечимые и плотные образования. Если не остановить приобретенный лимфостаз нижних конечностей на второй стадии, будет развиваться слоновая болезнь. Она ухудшает качество жизни и может стать причиной развития сопутствующих недугов.
Самая опасная – третья стадия. На данном этапе наблюдаются нарушения кровоснабжения нижних конечностей. Как следствие – на коже, пораженной отеками, образуются красные участки, где через некоторое время появляются трофические язвы. Лимфостаз третьей степени часто сопровождается инфекционными осложнениями. Кроме того, повышается риск развития онкологий.
Стадии
Избыточное накопление лимфы является длительным процессом. Оно происходит очень медленно. При этом нарушается лимфоотток и даже вся система кровоснабжения.
Различают три стадии в развитии лимфостаза:
При «позднем» отеке сначала наблюдается умеренное поражение одной конечности. Со временем болезнь распространяется и на вторую конечность. В большинстве случаев отечность одной ноги заметна намного лучше, чем второй.
Симптомы
Лимфостаз нижних конечностей сопровождается:
При отсутствии своевременного и адекватного лечения возможно развитие фибредемы (необратимого отека) и слоновости (разрастания фиброзной ткани), приводящей к инвалидности.
Причины патологии
Причины возникновения лимфостаза нижних конечностей связаны с повреждением лимфатических узлов и сосудов. Чаще всего данная патология развивается после выполнения хирургического вмешательства во время иссечения злокачественной опухоли. Лимфостаз может проявиться спустя несколько недель после операции или возникнуть через больший промежуток времени. Лимфостаз ног имеет следующие причины:
Для профилактики заболевания врач может назначить выполнение гимнастики и ношение компрессионного белья или бандажа. Бандаж на бедро при лимфостазе также используется для лечения уже развившегося заболевания. Лечение лимфостаза необходимо начинать незамедлительно. В противном случае его будет достаточно сложно устранить без неприятных последствий.
Диагностика
При появлении первого симптома лимфостаза нижних конечностей (отечность) необходимо обратиться к:
В Юсуповской больнице диагностика пациента начинается с осмотра и анализа общих клинических данных больного. С целью уточнения характера течения заболевания, состояния дренажной функции, причины отека в ряде случаев необходимо применение специальных методов исследования, таких как:
В Юсуповской больнице используют индивидуальный подход, при котором учитываются все особенности анамнеза и состояния организма человека. Это позволяет составлять максимально результативную терапию, нормализующую лимфоток нижних конечностей.
Медикаментозная терапия
Препараты для лечения лимфостаза нижних конечностей назначает только лечащий врач. Медикаментозное лечение является частью общей терапии и не может использоваться как единственный метод устранения лимфостаза. Для терапии патологии применяют следующие препараты:
Вид медикаментов, дозировка и продолжительность приема определяются строго лечащим врачом. Нельзя использовать медикаменты от лимфостаза без консультации со специалистом.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение назначается при неэффективности консервативного лечения и наличии осложнений – фиброза и деформаций конечности.
Флебологи Юсуповской больницы микрохирургическим путем создают лимфовенозный анастомоз — путь оттока для лимфы между веной и лимфатическим сосудом. Патологически измененные конечности уменьшают в размере при помощи липосакции – аспирации избытка жировой ткани. Запущенные формы болезни лечат иссечением патологических тканей. От избытка жидкости избавляются путем туннелирования конечности специальным дренажем.
Физиотерапия
Физиотерапия является одной из ключевых составляющих лечения лимфостаза. Лимфостаз нижних конечностей после эндопротезирования также хорошо поддается лечению физиотерапевтическими методами. Основными физиопроцедурами для лечения лимфостаза являются:
Гимнастика
Физические упражнения также являются неотъемлемой частью лечения лимфостаза. Гимнастику можно отнести к методам физиотерапии. Упражнения назначает лечащий врач в зависимости от состояния пациента. Лимфостаз икроножной мышцы, бедра и голеностопа хорошо поддается лечению с помощью гимнастики. Ее также можно выполнять для профилактики застойных процессов в нижних конечностях.
Физические упражнения не только способствуют улучшению кровотока и лимфотока, но и позитивно влияют на весь организм:
Для лечения лимфостаза могут применяться такие упражнения, как «велосипед», «восьмерка», поднятие и опускание ног, повороты ногами. Более подробный комплекс назначает специалист в индивидуальном порядке. Пациентам назначается также ношение компрессионного текстиля: белья, бандажа, стимулирующих циркуляцию жидкости в области конечностей.
Лимфодренажный массаж
Лимфодренажный массаж – это неинвазивный способ нормализации тока лимфы. Выполнение массажа очень эффективно при устранении лимфостаза. Массаж усиливает дренажную функцию лимфы, восстанавливая работу лимфатической системы.
Во время массажа хорошо прорабатываются лимфатические сосуды и узлы. Массажист выполняет плавные аккуратные движения от голеней к бедрам, по току лимфы. Благодаря чему стимулируется ток крови и лимфы по сосудам, распределяя жидкости равномерно.
Диета
В зависимости от причины лимфостаза ног врач составляет диетический рацион. Основными правилами питания для пациентов с лимфостазом являются:
Лечение лимфостаза в Москве
В Юсуповской больнице Москвы выполняют качественное лечение первичного и вторичного лимфостаза любой степени. Новое в лечении лимфостаза нижних конечностей активно используют в работе врачи Юсуповской больницы, которые постоянно изучают инновации в этой области и разрабатывают свои уникальные методики.
Терапия в Юсуповской больнице может прекрасно заменить лечение лимфостаза нижних конечностей в санаториях России. В больнице созданы комфортные условия для пребывания в дневном и полном стационаре, где пациент может проходить все процедуры. План терапии составляют лучшие специалисты Москвы: реабилитологи, физиотерапевты, массажисты, инструкторы ЛФК, диетологи и др. Выполнение лечения находиться под постоянным контролем специалистов, поэтому при необходимости может быть скорректировано или дополнено для достижения лучшего эффекта.
Записаться на прием к специалистам клиники реабилитации, уточнить информацию о работе центра и другой интересующий вопрос можно по телефону Юсуповской больницы.
Слоновая болезнь (элефантиаз, слоновость)
Общие сведения
Слоновой болезнью принято называть отечность и хронический застой лимфы, проявляющийся в виде деформации и стойкого диффузного увеличения размеров любой из частей тела человека, чаще всего – конечностей и мошонки. Элефантиаз обычно сопровождается болезненным разрастанием — гиперплазией кожи и подкожно-жировой клетчатки. Эти изменения фиброзные и необратимые, затрагивают кожные покровы, подкожную клетчатку и фасции.
Патология чаще всего поражает нижние конечности, которые становятся похожими на ноги слона, откуда и происхождение названия болезни. Причины слоновой болезни могут быть различными, начиная с паразитарных агентов, и заканчивая – врожденными пороками лимфатической системы. К ним относится закупорка системы лимфатических капилляров и нарушение циркуляции лимфы.
Патогенез
Слоновость начиняется с незначительной отечности и припухания, которое может то опадать, то снова появляться. В конце концов по прошествии примерно 1-3 лет наблюдается двух-трехкратное утолщение голени и возможно бедра, если поражена нога. Форма ноги несуразная и цилиндрическая, переходит в утолщения, к примеру, углубление голеностопного сустава может быть сглажено.
Стадии развития слоновой болезни
В основе механизма чрезмерного утолщения пораженных частей лежат застойные процессы, затрагивающие лимфатическую систему. Они могут возникать в результате действия таких факторов как:
Образующийся застой лимфы приводит к проникновению её в тканевые щели и дает чрезмерное питание структурам прилегающих тканей, что вызывает гиперплазию в результате разрастания соединительной ткани в подкожной клетчатке. Процесс этот хронический, длится многие годы, поэтому практически не обнаруживается у лиц юношеского возраста.
Внимание! Вухерериоз и другие филяриозы вызваны паразитированием в теле человека очень тонких червей (диаметром не более 0,3 мм, длиной до полуметра), способных блокировать лимфатическую систему. Распространению и разнесению их служат кровососущие насекомые, поэтому крайне важно защищать себя репеллентами, москитными сетками на отдыхе в тропических странах, ведь они могут не только вызывать слоновость, но и проникать в глаза провоцируя слепоту.
Классификация
В зависимости от пораженных частей тела разделяют патологию на элефантиаз голени, ног или мошонки. В более редких случаях может наблюдаться частичное утолщение верхних конечностей, ушных мочек, различных областей лица, губ, женских грудей.
Основываясь на территориальную принадлежность заболевание может называться барбадосской ногой, кохиновой ногой, суринамской розовой ногой и т.д.
Причины слоновости ног
Различают две основные причины слоновости:
Жизненные циклы различных представителей филярий
Элефантиаз, вызванный различными паразитическими круглыми червями (филяриозом), чаще встречается у жителей территорий тропического пояса (Индийский архипелаг, Аравия, западный берег Африки, Центральная Америка), где распространяют и переносят инфекцию москиты. В бывших странах СНГ встречается очень редко.
Симптомы слоновости ног
Помимо гипертрофии и гиперплазии – набухания, изменения формы и увеличения в размерах патологически измененной части тела, у больных могут наблюдаться такие симптомы как:
Больной слоновой болезнью ног
Если заболевание вызвано рожистым воспалением, то в пораженной области резко возвышенного болезненного валика может возникать чувство жжения, покраснения (эритема), повышение температуры, мелкоточечные кровоизлияния, эрозии, трофические язвы, пузырьки, которые могут спадать, образуя бурые корочки.
Рожистое воспаление на ноге
Анализы и диагностика
Чтобы подтвердить диагноз филяриоз изучают клинические данные и сведения эпидемиологического анамнеза, результаты лабораторных и инструментальных методов исследования. Важнейшим фактором становится обнаружение микрофилярий в анализах крови при помощи микроскопии при малом увеличении. Кроме того, могут быть использованы иммунологические методики, но они не дают строго специфичные результаты.
Если природа патологии не паразитарная, то более полную картину может дать УЗИ нижних конечностей, реовазография, лимфография, дуплексное сканирование сосудов, рентгенография и МРТ. Кроме того при обследовании могут проводить общие анализы крови, мочи и волдырную пробу.
Лечение
Для лечения слоновости обычно применяют консервативные методы лечения, которые направлены на устранение воспаления и на улучшение лимфооттока из тканей нижних конечностей или других пораженных частей тела.
На ранних стадиях может быть применено медикаментозное (использованы спазмолитики, диуретики, противовоспалительные, антибиотические, антигистаминные, флеботонические и другие препараты) и профилактическое лечение, устраняющие факторы застоя лимфы, к ним относится:
Инновационным прорывом начала 21 века стало создание принципиально новой и прогрессивной методики лечения с применением авермектинов, Диэтилкарбамазина и Альбендазола, в первую очередь — благодаря полной расшифровке генома паразитов, вызывающих элефантиаз.
Для подбора наиболее оптимальной схемы лечения, выбора препаратов и дозировок следует обратиться к квалифицированному врачу – инфекционисту и флебологу.
Слоновость ног: причины, симптомы, лечение
Содержание статьи
Лимфа играет важную роль в поддержании иммунитета человека: она обеззараживает проникающие в организм патогенные агенты, а также принимает участие в поддержании транспортных, дренажных и детоксификационных процессов. Если по какой-то причине лимфоток затруднен, возникают лимфатические отеки. Одной из самых серьезных и опасных форм нарушения лимфодренажа является элефантиаз (элефантиазис) – патологический процесс, известный также как слоновость. Болезнь преимущественно поражает нижние конечности, реже – наружные половые органы и молочные железы. В этой статье мы подробно остановимся на такой форме заболевания, как слоновость ног, рассмотрим причины, признаки и способы лечения данной патологии.
Что такое слоновость ног
Что такое слоновость ног?
Элефантиазис представляет собой патологическое скопление лимфы в мягких тканях. В результате ее просачивания сквозь стенки лимфатических сосудов, протоков и узлов развивается лимфедема – стойкий отек, при надавливании на который обычно не остается ямки (этим лимфатический отек отличается от сосудистого).
По мере развития болезни наблюдается постепенное увеличение количества жировой ткани, которая затем может заменяться фиброзной. В результате гиперплазии клеток объем пораженной ноги увеличивается: конечность меняет форму, становится столбообразной, покрывается глубокими складками грубой кожи. Считается, что слоновость у женщин встречается чаще, чем у мужчин.
Характерной особенностью слоновости является ее асимметричность: чаще всего бывает поражена и меняет очертания только одна конечность, в то время как вторая сохраняет свою обычную форму.
Слоновость нижних конечностей: причины
Выделяют два типа слоновости ног:
Так как приобретенная форма болезни встречается чаще, рассмотрим причины вторичной слоновости нижних конечностей более подробно:
Симптомы слоновости ноги
Клиническая картина такого заболевания, как слоновость, зависит от стадии развития патологии:
Диагностика слоновости нижних конечностей
При появлении описанных выше симптомов не откладывайте визит к врачу. Лечением заболеваний лимфатической системы занимается профильный специалист – лимфолог. Если же у вас нет возможности посетить этого врача, запишитесь на прием к флебологу или ангиохирургу: так как лимфатическая и кровеносная система функционируют взаимосвязано, специалист по сосудам может подсказать, как лечить слоновость ног.
Для постановки точного диагноза важен не только врачебный осмотр, но и проведение дополнительных исследований. В особенности это необходимо на начальных стадиях развития элефантиаза, когда его симптомы могут быть ошибочно приняты за проявления сосудистых заболеваний (в частности – тромбоза). Перед началом лечения слоновости рекомендовано проведение следующих диагностических процедур:
Лечение слоновости ног
После подтверждения диагноза врач определяет, как лечить слоновость ног и что делать для недопущения перехода болезни в запущенную форму. В зависимости от стадии развития заболевания, терапия может ограничиваться приемом медикаментов или же включать хирургическое вмешательство.
Медикаментозная терапия включает в себя следующее:
Хирургическое лечение элефантиазиса подразумевает наложение лимфатиковенулярных анастомозов, проведение дренирования, восстановление просвета лимфатических сосудов и протоков, а также иссечение гипертрофированных участков подкожной жировой клетчатки и кожных покровов.
Помимо медикаментозных и хирургических методов лечения слоновости ног проводят массаж, направленный на улучшение лимфотока, физиотерапевтические процедуры (электрофорез, фонофорез, магнитотерапию и пр.), а также занятия ЛФК. Очень важно скорректировать режим питания, чтобы не допускать развития ожирения: лишний вес создает дополнительную нагрузку на конечности, из-за чего отеки могут усилиться. Это же относится к выбору одежды и обуви: откажитесь от тесных и неудобных моделей, так как они препятствуют лимфо- и кровотоку в пораженной ноге.
Отдельно стоит упомянуть компрессионную терапию. Ношение компрессионного трикотажа создает необходимое давление в поврежденных лимфатических и кровеносных сосудах, за счет чего лимфо- и кровоток улучшаются. Есть специальный компрессионный трикотаж, изделия с плоской вязкой для максимально эффективной коррекции отека. Это приводит к уменьшению отечности и снижению интенсивности распирания и чувства тяжести в ногах.
Что касается лечения слоновости народными средствами, то оно может выступать только в роли дополнительного метода борьбы с болезнью. Полагаться исключительно на «бабушкины рецепты» категорически запрещено, так как они могут создать иллюзию ложной эффективности, из-за чего болезнь рискует перейти в запущенную стадию. Поэтому если вы решите дополнить медикаментозную терапию травяными отварами или настойками, обязательно сообщите об этом своему лечащему врачу.
Для точной диагностики обращайтесь к специалисту.
Что такое лимфостаз (лимфедема)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Иванов О. О., флеболога со стажем в 15 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Лимфостаз, или лимфедема — это избыточное накопление богатой белком жидкости в тканях.
Нарушенная функция лимфатических сосудов нарушает дренажную функцию лимфатической системы, которая является так же частью системы кровообращения, как артериальная и венозная. Лимфатические сосуды удаляют избыток жидкости из тканей и переносят ее обратно в кровоток. Кроме того, в лимфатической системе происходит созревание иммунных клеток, и таким образом, она представляет собой один из самых основных защитных систем всего организма. Лимфатические капилляры, расположенные в дерме, представляют собой сплетения, которые сливаются в лимфатические сосуды в подкожной клетчатке, в конечном счете, идут к более глубокой системе и грудному протоку. Лимфедема может быть как первичной, так и вторичной. Независимо от этиологии, клинически данное состояние характеризуется хроническим отеком, локализованной болью, атрофическими изменениями кожи и вторичными инфекциями. [1]
Лимфедема в соответствии с этиологией делится на первичную (наследственную) или вторичную (приобретенную). Первичная лимфедема достаточна редка и является результатом генетических мутаций, которые приводят к недоразвитию лимфатических сосудов и недостаточности лимфатической дренажной функции.
Первичная лимфедема может быть изолированной болезнью или частью комплексного синдрома. Большинство случаев первичной лимфедемы наследуются по аутосомно-доминантному признаку с неполной пенетрацией и переменной экспрессией генов. Почти 30% пациентов с первичной лимфедемой имеют идентифицируемые генетические мутации, часто в сигнальном варианте для эндотелиального фактора роста C. [2] Установлено, что более 20 генов связаны с лимфатическими аномалиями при первичной лимфедеме. Однако существует высокая степень генетической гетерогенности. [3] Первичная лимфедема часто встречается именно в нижних конечностях, и лишь в редких случаях это может появиться на гениталиях или верхних конечностях. Заболеваемость у женщин встречается в два раза чаще, чем у мужчин. [4]
В зависимости от возраста первичная лимфедема подразделяется на 3 вида:
Вторичная лимфедема встречается гораздо чаще, чем первичная. Она возникает из-за повреждения или обструкции ранее нормальных лимфатических сосудов при различных заболеваниях, рецидивирующих инфекциях, травмах, хирургических вмешательствах, ожирении или вследствие злокачественных процессов и их лечении, таких как лучевая терапия. [5] Лимфедема может возникать при хронические венозной гипертензии и венозных язвах, что связано с нарушенной лимфатической функцией при данной патологии. У пациентов с хроническими заболеваниями вен в 20% случаев также имеется вторичное лимфатическое поражение вследствие жидкостной перегрузки. [6] Таким образом, флеболимфедема относится к лимфедеме, вызванной хронической венозной недостаточностью. Вторичная лимфедема также может быть связана с генетической предрасположенностью. [7]
Инфекционные заболевания. Лимфатический филяриоз (также известный как слоновость) является наиболее распространенной причиной вторичной лимфедемы во всем мире. Это приобретенная инфекция, вызванная личинкой комара Wuchereria bancrofti. Она заражает людей, которые проживают или прибывают в районы, эндемичные по данному заболеванию, главным образом в странах Африки к югу от Сахары и в Индии. Личинки взрослого червя высаживаются на кожу человека москитами. Затем данные личинки мигрируют в лимфатические сосуды, вызывая обструкцию лимфатических протоков. Герпетическая инфекция также может, хотя и редко, вызывать лимфедему. Рецидивирующий целлюлит и рожистое восполение тоже приводят к повреждению кожных лимфатических протоков и могут быть причиной односторонней лимфедемы. [8]
Венерическая лимфогранулема — заболевание, передающееся половым путем, вызванное хламидиозом, может быть причиной лимфедемы наружных половых органов. Пораженные туберкулезом лимфатические узлы шеи являются гораздо менее распространенной причиной лимфедемы. [9]
Хирургическое удаление лимфоузлов во время мастэктомии при раке молочной железы или лечении меланомы приводит к нарушению лимфатической дренажной функции. Радиационная терапия, которая приводит к практически необратимому повреждению интрадермальных лимфатических сосудов и узловому фиброзу. Вышеуказанная посттерапевтическая лимфедема, обычно проявляется хроническим односторонним отеком. Однако вмешательства на предстательной железе и шейки матки могут вызывать двусторонние отеки. [10]
Подокониоз является причиной неинфекционной слоновости, вызванной хроническим повреждением стоп, при длительной ходьбе босиком по глинистой почве, содержащей кремнезем. Это вторая по частоте причина тропической лимфедемы во всем мире. Поглощенные через кожу минеральные частицы индуцируют воспаление лимфатических сосудов и вызывают субэндотелиальный лимфатический отек и обструкцию сосудов. Подокониоз является эндемическим заболеванием в высокогорьях тропической Африки, Северной Индии и Центральной Америки. [11]
Морбидное ожирение является одним из главных факторов риска развития вторичной лимфедемы. Увеличение количества жировой ткани в зависимых областях вызывает обструкцию лимфатических сосудов. Снижение физической активности у пациентов с ожирением является усугубляющим фактором. [12]
Симптомы лимфостаза
Изменения кожных покровов. Лимфедема может быть односторонней или двусторонней. Пациенты часто жалуются на чувство тяжести и дискомфорт в пораженной конечности, особенно в конце дня. Преходящий незначительный отек является ранним симптомом лимфедемы. Со временем кожа приобретает ямочную текстуру по типу «апельсиновой корки». По мере прогрессирования заболевания кожа становится более текстурной и грубой из-за ее утолщения и фиброза. Стойкий, непродавливаемый и непроходящий отек указывает на необратимую стадию лимфедемы. Невозможность ущипнуть складку кожи у основания второго пальца (знак Стеммера) крайне патогномонична для хронической лимфедемы. Кроме того, для лимфедемы характерен такой симптом, как отек тыльной части стопы, который носит название «буйволиный горб».
С течением времени развивается слоновость. Кожа над пораженным участком имеет бородавчатый гиперкератотический или »мшистый» внешний вид. Кожа при хронической лимфедеме обычно имеет трещины, изъязвления с явлениями рецидивирующего целлюлита. Характерно выделение прозрачной светло-желтой жидкости (лимфоррея). Импетиго также является распространенным проявлением.
В более редких случаях пациенты с длительно существующей лимфедемой имеют риск развития кожной ангиосаркомы. Эта агрессивная опухоль обычно представляет собой красновато-фиолетовые пятна или узелки, которые могут увеличиваться, изъязвляться и в редких случаях метастазировать. На ранних стадиях лимфедема может быть трудно отличима от других распространенных причин отека конечностей, таких как верикозная болезнь, липедема и морбидное ожирение. Отек при хронической венозной недостаточности может имитировать раннюю стадию лимфедемы. Хотя в обоих случаях отеки неспадающие и очень похожи, венозный отек обычно ассоциируется с другими клиническими проявлениями заболеваний вен, такими как варикозное расширение вен, гиперпигментация, липодерматосклероз и наличие венозных язв. Более того, венозный отек купируется после поднятия конечности. При хронической венозной недостаточности отеки обычно связаны с увеличением капиллярного гидростатического давления. При лимфедеме оно, как правило, нормальное, и поэтому подъем ног не приводит к уменьшению отека. Это и является основным отличием от хронической венозной недостаточности. [13]
Липедема, также известная как липоматоз нижних конечностей, является хроническим прогрессирующим расстройством жировой ткани. Она часто ошибочно диагностируется как первичный лимфостаз. Липедема почти исключительно характерна для женщин и чаще всего возникает через несколько лет после наступления полового созревания. Проявляется как двустороннее симметричное накопление подкожного жира, преимущественно в нижних конечностях, с небольшими гематомами и тенденцией к прогрессирующему отеку ног. Одна из отличительных особенностей заключается в том, что отек резко прекращается на уровне лодыжек. Легкие гематомы связаны с повышенной хрупкостью капилляров в жировой ткани. [14]
Патогенез лимфостаза
Лимфатическая система состоит из следующих лимфатических органов: лимфатические узлы, миндалины, тимус и селезенка. Все они связаны через сеть лимфатических сосудов, которые проходят параллельно венозной сосудистой сети.
Лимфатическая система имеет три основных функции: дренаж избыточной интерстициальной жидкости, абсорбция жира и иммунный контроль. Интерстициальная жидкость относится к части жидкости, которая выходит из капилляров в межтканевые пространства. Большее количество интерстициальной жидкости (90%) повторно поглощается за счет венозной микроциркуляции и возвращается обратно в кровоток. Оставшаяся часть (10%) межтканевой жидкости имеет относительно высокую концентрацию белка и дренируется лимфатическими капиллярами. Когда эта интерстициальная жидкость входит в лимфатические капилляры, она уже называется лимфой. Затем лимфа переносится через собирающие лимфатические сосуды, фильтруемые через лимфатические узлы, и в конечном счете, в точку рядом с правым предсердием. Нормальный лимфатический ток равен 2-3 литрам в день. В отличие от лимфатических капилляров, собирающие лимфатические сосуды имеют гладкую мускулатуру в их стенках и, следовательно, способны сжимать и продвигать лимфатическую жидкость проксимально.
Нарушение проходимости, вызванное обструкцией или лимфатической гипоплазией, приводит к накоплению интерстициальной жидкости и отеку тканей, известному как лимфедема. Последующее снижение содержания напряжения кислорода в тканях приводит к хроническому воспалению и реактивному фиброзу тканей.
Лимфатическая система выполняет также иммунную функцию посредством циркуляции различных антигенов и антител. Кожа имеет обширное присутствие лимфатических капилляров. Пациенты с лимфедемой склонны к рецидивирующим инфекциям кожи из-за накопления периферических тканевых антигенов в ней, что приводит к хроническому воспалению и последующему фиброзу мягких тканей. [15]
Классификация и стадии развития лимфостаза
Большинство членов Международного Общества Лимфологов в целом полагаются на трехступенчатую шкалу классификации лимфедем, увеличение номера определяет стадию 0 (или Ia), которая дает отсылку к скрытому или субклиническому состоянию, где отек еще не проявляется, несмотря на поврежденную лимфодинамику и тонкие механизмы нарушений в тканях (жидкость/состав) и уже видимые клинические изменения в субъективных специфических симптомах. Это состояние может существовать длительное время, как месяцы, так и годы, прежде чем появляется отек (стадии I-III).
Стадия I представляет собой раннее накопление жидкости с относительно высоким содержанием белка (например, по сравнению с «венозным» отеком) и проявляется отеком, который уменьшается при подъеме конечности. В эту стадию может иметь место питтинг (след от надавливания). Кроме того в данную стадию происходит увеличение различных пролиферирующих клеток.
Стадия II: возвышенное положение конечности не приводит к снижению отека тканей, что проявляется вышеуказанным питтингом. Поздний этап второй стадии характеризуется стойким отеком, гиперплазией жировой ткани и фиброзом.
Стадия III включает лимфостатическую слоновость, где питтинг может отсутствовать. Кроме того, выявляются трофические нарушения кожи, такие изменения, как акантоз, отложение жира и фиброза, бородавчатые разрастания. Эти стадии относятся только к физическому состоянию конечностей. Более подробная и всеобъемлющая классификация должна быть сформулирована в соответствии с пониманием патогенетического механизма лимфедемы (например, с точки зрения генеза и степени лимфангиодисплазии, нарушений лимфатического потока, дисфункции лимфатических узлов, как на основании анатомических визуальных особенностей, так и посредством физиологических и визуализационных методов диагностики). Также немаловажным является исследование лежащих в основе патогенеза лимфедемы генетических нарушений, которые постепенно выясняются специалистами в этой области. Недавние публикации, объединяющие как физические (фенотипические) результаты с функциональной лимфатической визуализацией (по лимфангиосцинтиграфии (LAS) на данный момент) могут дать прогноз о будущей эволюции классификации данного заболевания.
В дополнение стоит отметить, что включение генотипической информации, которая сейчас доступна даже при текущем скрининге, даст в будущем ценную информацию для предварительной постановки диагноза и классификации пациентов с периферической (и иной) лимфедемой. На каждой стадии может быть использована простая классификация, хотя и ограниченная, но тем не менее функциональная оценка тяжести заболевания с использованием простого измерения объема конечностей.
Минимальная степень лимфедемы характеризуется 40% объема. Клиницисты также включают такие факторы, как экстенсивность, наличие приступов, воспаление и другие дескрипторы или их индивидуальные определения степени тяжести. Некоторые врачи полагаются на классификацию по потере трудоспособности, согласно нормам Всемирной Организации Здравоохранения. Вопросы качества жизни (социальные, эмоциональные, физические недостатки и т. д.) также могут рассматриваться отдельными врачами для установления стадии заболевания. [16]
Осложнения лимфостаза
Основным осложнением лимфедемы являются часто встречающиеся множественные кожные язвы. Пациенты с лимфедемой восприимчивы к рецидивирующим инфекциям мягких тканей, таких как целлюлит и рожистое воспаление. Основной причиной целлюлита является инфицирование пациента стрептококком группы А. Каждый эпизод целлюлита приводит к дополнительному повреждению лимфатической системы, что способствует ухудшению состояние пациента. [17] [18]
Такое грибковое заболевание, как дермотофития стоп, чрезвычайно распространено у пациентов с лимфостазом вследствие хронических межпальцевых мацераций. Кроме того, у данных пациентов имеется 10%-ный риск развития ангиосаркомы. Причем это характерно для пациентов с хронической лимфедемой длительностью 10 лет. Синдром Стюарта-Тревиса относится именно к кожной ангиосаркоме, развивающейся у пациентов с постмастэктомической лимфедемой. Ангиосаркома является высокоагрессивной злокачественной опухолью с чрезвычайно негативным прогнозом и 5-летней выживаемостью менее 10%.
В периодической медицинской литературе были сообщения и о других злокачественных опухолях, которые также ассоциированы с лимфедемой: плоскоклеточная карцинома, базально-клеточная карцинома, кожная лимфома, меланома и саркома Капоши. [19] [20] Несмотря на распространенность специфических онкологических заболеваний у этих пациентов, до сих пор не удалось установить четкую причинно-следственную связь между лимфедемой и развитием опухолей. Одним из возможных объяснений может быть нарушение местного иммунного ответа в лимфедематозной конечности. [21]
Кроме того, важными осложнениями являются психосоциальная стигматизация и снижение самооценки, которые считаются распространенными среди пациентов с лимфостазом из-за нарушения подвижности, затруднениями в подборе одежды, деформаций конечностей и гениталий. [22] Резюмируя вышесказанное, можно констатировать, что хронический отек нижних или верхних конечностей вызывает дискомфорт и утрату полноценного функционального состояния пораженного органа. Рецидивирующие бактериальные и грибковые инфекции достаточно распространены при лимфедеме. Рецидивирующий целлюлит и лимфангиты способствуют прогрессированию повреждения всей лимфатической системы. Часто возникают трофические хронические трудноизлечимые язвы. Кожная ангиосаркома является редким и часто летальным осложнением, основным морфологическим признаком которого является появление красно-фиолетовых пятен. Серьезные психосоциальные последствия могут иметь место из-за стойких косметических нарушений и ограничения качества жизни пациентов с лимфостазом.
Диагностика лимфостаза
Лимфедема — это прежде всего клинический диагноз, и поэтому тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование играют неоценимую роль. Поздние стадии лимфостаза могут быть диагностированы клинически без помощи дополнительных методов. Однако на ранних стадиях заболевания, сопутствующие состояния, такие как ожирение, липодистрофия и венозная недостаточность, могут осложнить постановку правильного диагноза, поэтому дополнительные методы обследования могут быть крайне необходимы. Существует много диагностических инструментов для оценки лимфатической функции. Но решение использовать любой из них должно основываться на состоянии пациента. Ранняя диагностика лимфостаза важна, потому что это значительно увеличивает успех терапии. [23]
Сбор анамнеза и физикальный осмотр
Анамнез должен включать возраст начала заболевания, семейную историю лимфостаза, наличие в анамнезе различных травм, инфекций, онкозаболеваний, сердечной патологии, гипотиреоза, гипоальбуминемии, сепсиса, венозной недостаточности или лимфатической обструкции. Кроме того, значимым фактом анамнеза являются перенесенная лучевая терапия на паховых/подмышечных областях, лимфаденэктомия, а также путешествие в районы, эндемичные по филяриозу. Лимфостаз нижней конечности обычно проявляется как отек на дорсальной поверхности стопы и пальцев с характерным тупым «квадратным» внешним видом. Лимфедема начинается обычно с отека дистальной части конечности, а затем отек прогрессирует проксимально. Кожаная или ямочная текстура кожи (феномен апельсиновой корки) и знак Копоши-Стеммера (невозможность ущипнуть складки кожи на дорсальной поверхности основания второго пальца) являются характерными признаками хронического лимфостаза. На поздних стадиях кожа на пораженном участке становится гиперкератотической, развиваются папулы, бляшки и узелки с выраженным фиброзом.
Визуализационные методики
В большинстве случаев использование различных методов визуализации не требуется для постановки диагноза. Однако они могут быть использованы для подтверждения диагноза и оценки степени поражения лимфатической системы для определения наиболее оптимальной терапевтической тактики.
Также используются и методы лабораторной диагностики, оценивающие функцию печени и почек. Гистологические исследования имеют низкую чувствительность и специфичность для постановки диагноза лимфостаза. [24]
Лечение лимфостаза
К сожалению, лимфостаз является неизлечимым заболеванием. С другой стороны, эффективное лечение при данной патологии доступно. Два основных направления лечения включают нехирургические и хирургические варианты. Основу нехирургических методов лечения лифедемы составляют полная деконгестивная (противоотечная) терапия, компрессионная терапия, современные методы аппаратной пневмокомпрессии и специальные упражнения. Эти методы лечения эффективны главным образом на ранней стадии лимфедемы. Сегодня существует глобальная тенденция к хирургическому вмешательству и хирургическим методам, включая физиологические и восстановительные методы. [27]
Нехирургическое лечение
Обучение пациентов самоконтролю является одновременно решающим и обязательным фактором для эффективного лечения лимфостаза. Основными принципами самоконтроля являются уход за кожей, выполнение лифодренажного массажа своими силами, контроль за правильным положением повязок и одежды, правильное питание, физические упражнения и контроль веса.
Полная деконгестивная или противоотечная терапия. Полная противоотечная терапия считается золотым стандартом при лечении лимфедемы и включает в себя две фазы: редуктивную (фаза 1) и фазу поддержания (фаза 2). Данная терапия включает в себя ручной лимфодренаж, компрессионную терапию, физические упражнения, уход за кожей, а затем ношение компрессионного трикотажа. Хотя это безопасно и эффективно, но для большинства пациентов это затратно и требует много времени и наличия квалифицированных врачей для контроля качества выполняемых процедур. [28]
Ручной лимфодренаж отличается от стандартного массажа тем, что он ориентирует лимфедематозную жидкость на правильное функционирование лимфатических узлов. Кохрановское исследование показало его значимую эффективность в сочетании с компрессионной терапией, особенно у пациентов с начальными формами лимфостаза. Внешняя компрессия важна на всех этапах лечения лимфедемы. Эффективность компрессионной терапии одной или в сочетании с ручным лимфодренажным массажем доказана многочисленными рандомизированными клиническими исследованиями.
Компрессия достигает нескольких целей: улучшение лимфатического и венозного оттока, уменьшение накопления продуктов белкового обмена тканей, правильное формирование конечности, стойкий контроль объема конечности, поддержание целостности кожных покровов и защита конечности от потенциальной травмы. [29] В ряде рандомизированных исследований также сообщалось, что низкоуровневая лазерная терапия улучшает измеряемые физические параметры, а также субъективные критерии оценки боли у пациентов с лимфостазом. Лазерная терапия увеличивает лимфатический дренаж, стимулируя образование новых лимфатических сосудов, улучшая лимфатическую моторику и предотвращая образование фиброзной ткани. Обычно данный метод используется в комбинации с остальными нехирургическими методами. [30] Кроме того, в консервативной комплексной терапии лимфостаза применяются аппаратные методы пневмокомпрессии, специальные упражнения. Эффективно показал себя метод подъема ног для физического увеличения лимфатического оттока, особенно на ранних стадиях заболевания. Снижение массы тела и гигиена кожи играют важную роль на всех стадиях заболевания. Медикаментозная терапия диуретиками и бензопиронами не показала своей эффективности в исследованиях по лечению лимфостаза.
Хирургическое лечение
Различные хирургические методы были опробованы на протяжении многих лет в прошлом. Однако большинство этих методов были отвергнуты из-за их крайней неэффективности. Лишь несколько хирургических подходов являются по-прежнему жизнеспособными. Они применимы при тяжелой слоновости и массивной локальной лимфедеме, особенно когда консервативная терапия безуспешна.
Существуют следующие основные подходы к хирургическому лечению лимфедемы:
Дебуляция — резекция избыточной лимфедематозной ткани. При этом нормальные ткани, которые по-прежнему дренируются компетентной лимфатической системой, остаются нетронутыми, после чего область покрывается кожными аутотрансплантатами. Наиболее часто используемым методом является метод Чарльза и процедура Томпсона.
К реконструктивному подходу относятся два микрохирургических метода лечения, которые показали многообещающие результаты: создание лимфовенозных анастомозов и реваскуляризация лимфатических узлов. Однако хирургическое лечение имеет ограничения. Слабое заживление ран остается самым главным фактором. Дополнительные хирургические риски включают сенсоневральные повреждения, гипертрофическое рубцевание, некроз трансплантата, экзофитный кератоз и рецидив лимфедемы.
Прогноз. Профилактика
Недавнее обнародование списка факторов риска вторичной лимфедемы по типу «это делать, а это не делать» в значительной степени анекдотично и недостаточно исследовано. Хотя некоторые предостережения основаны на вполне надежных физиологических принципах (например, избегать чрезмерного нагревания заинтересованной конечности или для предотвращения заражения), другие менее поддерживаются.
Следует отметить, что большинство опубликованных исследований по частоте возникновения вторичной лимфедемы сообщают о менее чем 50% вероятности развития лимфедемы. Поэтому стандартное использование некоторых из этих методов профилактики для «предотвращения» лимфедемы может быть неприемлемым и, вероятно, подвергает пациентов ненужной терапии. Многие методы профилактики не имеют под собой доказательной базы и не продемонстрировали четко определенные риски и профилактические меры.
Если диагноз лимфедемы неясен или нуждается в более четком определении прогноза, то рекомендовано обратиться за консультацией к клиническому лимфологу или в специализированный лимфологический центр, если он доступен. В редких случаях хроническая лимфедема может привести к кожной ангиосаркоме, известной как синдром Стюарта-Тревиса. Прогноз данного осложнения неблагоприятный, средняя выживаемость пациентов составляет примерно 19 месяцев после постановки диагноза.