Синостоз
Синостоз – это непрерывное соединение костей посредством костной ткани. Может быть врожденным или приобретенным, физиологическим или патологическим, естественным, искусственным (созданным в ходе операции) или посттравматическим. Иногда развивается в результате инфекционного или дегенеративного процесса: остеомиелита, туберкулеза, бруцеллеза или выраженного остеохондроза. Диагноз выставляется на основании рентгенографии и других исследований. Тактика лечения определяется индивидуально, с учетом возможных последствий.
МКБ-10
Общие сведения
Синостоз – сращение нескольких костей между собой. Последствия патологических синостозов зависят от их локализации, возможно как бессимптомное течение, так и непосредственная угроза для жизни. От синостоза следует отличать сращение костей в суставе (анкилоз) и сращение фрагментов кости после перелома (консолидацию). Лечение синостозов осуществляют травматологи-ортопеды.
Причины синостоза
Естественные сращения костей являются анатомической нормой, образуются в определенный период жизни и не влекут за собой негативных последствий. К числу естественных синостозов относится, например, сращение костей таза у взрослых. Причиной патологического синостоза может стать травма, нарушение внутриутробного развития, некоторые специфические инфекции.
Классификация
Физиологический синостоз – нормальное соединение костей, возникающее по мере взросления. В норме синостозы образуются в подростковом и юношеском возрасте на месте синхондрозов (хрящевых соединений) между костями таза, крестцовыми позвонками и костями основания черепа. При гипергонадизме, евнухоидизме, болезни Кашина-Бека и некоторых других заболеваниях этот процесс замедляется или ускоряется, что может становиться причиной нарушений развития костно-мышечной системы.
Врожденный синостоз
Патологическое сращение костей, обусловленное гипоплазией или аплазией соединительной ткани между этими костями. Чаще всего образуется между локтевой и лучевой костью. Реже наблюдается краниостеноз (преждевременное сращение двух или более черепных швов), синостоз ногтевой и средней фаланг V пальца стопы и синостоз костей запястья. В литературе описаны случаи сращения фаланг соседних пальцев при синдактилии, синостоз нескольких нормально развитых ребер, а также сращение первого и добавочного шейного ребра. При синдроме Клиппеля-Фейля образуются синостозы позвонков. Для синдрома Энтли-Бикслер характерна целая группа патологических сращений, в том числе краниостеноз, синостоз костей предплюсны, сращение головчатой и крючковидной костей запястья, плечелучевой синостоз и синостоз лучелоктевого соединения.
Посттравматический синостоз
Это сращение расположенных рядом костей вследствие повреждения костной ткани, эпифизарного хряща или надкостницы. Чаще всего выявляется синостоз между костями голени, костями предплечья и соседними позвонками. Причиной синостоза локтевой и лучевой, а также малоберцовой и большеберцовой костей обычно становится сближение отломков этих костей в зоне повреждения. Синостоз позвонков возникает в результате окостенения передней продольной связки после краевых переломов тела и вывихов позвонка.
Искусственный синостоз
Представляет собой создание сращения между костями в ходе операции. Применяется для устранения обширных дефектов кости, предотвращения формирования ложных суставов и т. д. Чаще всего искусственный синостоз создается между берцовыми костями. После операции основная нагрузка при ходьбе приходится на малоберцовую кость, которая со временем компенсаторно утолщается до размеров большеберцовой кости.
Другие патологические синостозы
В ряде случаев сращение костей происходит вследствие неспецифического воспаления (остеомиелита), специфической инфекции (брюшного тифа, бруцеллеза, туберкулеза) или выраженного дегенеративно-дистрофического процесса (остеохондроза).
Виды синостоза
Синостоз костей предплечья
Синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз – врожденное патологическое сращение локтевой и лучевой кости. Может образовываться на любом участке предплечья, однако чаще всего выявляются синостозы в проксимальном отделе. Длина участка сращения может варьировать от 1 до 12 см. В отдельных случаях наблюдается сочетание синостоза и синдесмоза. Грубая деформация, как правило, отсутствует, отмечается некоторая атрофия кисти и предплечья в сочетании с гипертрофией локтевого отростка.
Характерным признаком является невозможность активной и пассивной ротации предплечья, предплечье фиксировано в положении пронации. Такая установка конечности влечет за собой существенные ограничения трудоспособности и самообслуживания. Пациенты с радиоульнарным синостозом не могут принимать предметы на ладонь или совершать винтообразные движения кистью. Им трудно самостоятельно одеваться, обучаться письму, переносить тарелку или правильно держать ложку.
Диагноз радиоульнарный синостоз подтверждают при помощи рентгенографии предплечья. В возрасте до 3 лет проводят консервативную терапию: этапные корригирующие гипсовые повязки, ЛФК, массаж руки. В процессе коррекции предплечье переводят в положение супинации. Повязки меняют раз в две недели, срок лечения составляет от 6 до 10 мес. В последующем продолжают интенсивные занятия лечебной гимнастикой, назначают трудотерапию, чтобы развить компенсаторные движения в суставах. По достижении 4-6 лет осуществляют хирургические вмешательства, устраняя синостоз или переводя предплечье в функционально выгодное положение.
Применявшиеся ранее паллиативные и радикальные операции при синостозе часто не обеспечивали удовлетворительного результата из-за повторного сращения лучевой и локтевой кости. В настоящее время при данной патологии в травматологии и ортопедии все шире используют специальные модификации аппаратов Илизарова, позволяющие постепенно устранить ротацию, обеспечить достаточное растяжение межкостной мембраны, создать условия для тренировки мышц супинаторов и пронаторов.
Краниостеноз
Выявляется у одного из двух тысяч новорожденных, чаще встречается у мальчиков, в отдельных случаях сочетается с врожденными пороками сердца. Проявляется ранним закрытием черепных швов. Сопровождается изменением формы черепа, ограничением объема черепа и развитием внутричерепной гипертензии. Интеллект изначально не нарушен, в последующем возможна вторичная задержка умственного развития. Причиной возникновения являются некоторые внутриутробные и наследственные заболевания. Пусковым фактором становится нарушение закладки костей черепа.
Синостозы могут образовываться как во внутриутробном периоде, так и после рождения ребенка. При внутриутробном сращении отмечаются более выраженные деформации черепа. В зависимости от сращения тех или иных швов выделяют несколько видов краниостеноза. При скафоцефалии (раннем сращении саггитального шва) выявляется сужение головы и увеличение переднезаднего размера черепа. При брахицефалии (раннем сращении ламбовидного и венечного швов) череп короткий, увеличен в поперечном размере. При тригоноцефалии (раннем сращении метопических швов) возникает треугольное выпячивание в лобной области.
Кроме видимой деформации черепа при краниостенозе наблюдается внутричерепная гипертензия, менингеальные симптомы, головная боль, тошнота, рвота, судороги (непроизвольные сокращения мышц, иногда с потерей сознания), нарушения сна (бессонница, частые пробуждения, трудности при засыпании), сонливость, раздражительность, беспокойство, задержка психического развития, снижение памяти, косоглазие и экзофтальм.
Для уточнения диагноза и оценки состояния внутримозговых структур проводят комплексное обследование. Пациентов направляют на осмотр к неврологу, осуществляют краниометрию (измерение размеров черепа), выполняют рентгенографию черепа. Для выявления признаков повышения внутричерепного давления назначают консультацию офтальмолога с осмотром глазного дна. Для изучения венозного оттока из полости черепа (позволяет косвенно выявить признаки повышения внутричерепного давления) используют ультразвуковую венографию.
Для оценки состояния внутримозговых структур больных направляют на КТ и МРТ головного мозга. При подозрении на патологию со стороны сердечно-сосудистой системы назначают консультацию кардиолога и проводят УЗИ сердца. Лечение хирургическое, по возможности осуществляется в первые годы жизни пациента. В раннем возрасте рассекают сросшиеся швы. При выраженном нарушении формы черепа осуществляют реконструктивные операции.
Синдром Клиппеля-Фейля
Редкая врожденная аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся уменьшением количества или синостозом шейных позвонков. Описана французскими врачами Андре Фейлем и Морисом Клиппелем в 1912 году. Передается по аутосомно-доминантному типу. Характерными признаками являются короткая шея, ограничение подвижности верхних отделов позвоночника и снижение роста волос в затылочной области. Возможно сочетание с другими аномалиями, в том числе – пороками сердца, волчьей пастью, расщеплением позвоночника и сколиозом. Кроме того, у больных с синдромом Клиппеля-Фейля иногда выявляются врожденные аномалии развития дыхательной системы, ребер, почек, половых органов, пальцев рук, верхних и нижних конечностей, лица и головы.
Для подтверждения диагноза выполняют рентгенографию шейного и грудного отдела позвоночника. Лечение чаще консервативное, при выраженном косметическом дефекте иногда осуществляют удаление высоко расположенных верхних ребер. Для улучшения осанки и предотвращения вторичных деформаций пациентам назначают массаж, физиотерапию и лечебную физкультуру. При развитии радикулитов используют анальгетики. При выраженной компрессии нервных корешков производят хирургические вмешательства.
Синостоз
Синостоз — патологическая форма соединения костей, при которой костная ткань соединяет суставы и формирует непрерывную поверхность.
Причины
Обычно синостоз появляется в результате нарушений в области берцовых костей или заболеваний, которые напрямую влияют на состояние соединительной ткани хрящей. Также к синостозу может привести травмирование надкостницы или посттравматическая реакция после перелома или вывиха хрящей или костей.
Различают следующие виды недуга:
По критерию локализации выделяют синостоз предплечья, предплюсны, черепа, лучелоктевой, плечелучевой, Клиппеля-Фейля (известная аномалия позвоночника), шейных позвонков, сагиттального, метопического, лямбдовидного или венечного шва, ребер, тел позвонков, тазовой кости, радиоульнарный, суставных отростков, локтевого сустава, кисти, коронарный, грудной клетки, и др.
Симптомы
Зависят от месторасположения аномалии. Проявляется следующими признаками:
Диагностика
Для постановки точного диагноза применяется рентген костей поврежденной зоны, в количестве проекций рекомендованных лечащим врачом. Контрольные снимки в процессе восстановления показывают динамику и позволяют оценить эффективность лечебных мероприятий. Иногда показана компьютерная томография головы, головного мозга и МРТ головы. При подозрении на нарушение работы сердечно-сосудистой системы применяется УЗИ сердца (эхокардиография).
Самостоятельно диагностировать невозможно. Необходимо записаться на прием к врачу-травматологу, если диагностируются повышенное внутричерепное давление, повреждения спинного мозга, нарушения неврологические, внутримозгового кровообращения или в работе сердечно-сосудистой системы стоит обратиться за консультацией к врачу-хирургу, неврологу, кардиологу, ортопеду или офтальмологу.
Лечение
Лечение зависит от вида повреждения и степени застарелости. Может быть консервативным и оперативным. В случае врожденных заболеваний, консервативное лечение применяется в первые три года жизни. Суть его заключается в иммобилизации участка корректирующими этапными гипсовыми повязками, сеансах массажа, физиотерапии и лечебной физкультуры. При необходимости используются костыли. Продолжительность лечения составляет от шести месяцев.После четырех лет проводится оперативная коррекция пораженной области.
Иногда имеет место вторичное сращивание после хирургического вмешательства. В таких случаях используется аппарат Илизарова.
В случае синостоза черепа как можно раньше рассекают неестественно сросшиеся элементы. Иссечение спаек применяется и при восстановлении других мест поражения. При необходимости (выраженном косметическом, эстетическом дефекте) осуществляют реконструкцию.
Параллельно необходимо устранять последствия основного заболевания (если имеет патологическую природу). Следствием могут быть сколиоз, радикулит, хронические боли.
Профилактика
При наличии болезней не затягивать с прохождением полного медикаментозного лечения. Периодическое прохождение диагностики позволит выявлять любые отклонения на ранней стадии. Следует лечить все долгосрочные воспалительные процессы.
Врожденный радиоульнарный синостоз
На базе седьмого отделения НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера проводится комплексное обследование и лечение детей с врожденным радиоульнарным синостозом. Данное направление активно развивается благодаря научной и клинической деятельности наших специалистов. Лечебная тактика определяется для каждого пациента индивидуально на основании тяжести пронационной деформации и степени ограничения повседневной активности.
Что такое врожденный радиоульнарный синостоз?
Врожденный радиоульнарный или лучелоктевой синостоз – это аномалия развития верхней конечности, характеризующаяся наличием костного (реже – фиброзного) «мостика» между лучевой и локтевой костями предплечья в верхней трети. Данная патология проявляется резким ограничением вращательных (ротационных) движений предплечья, что приводит к нарушению самообслуживания. Для кодирования данного заболевания по МКБ-10 применяют коды Q74.0 – аномалии как таковой, Q68.8 – для кодирования собственно пронационной деформации предплечья на фоне данной аномалии развития.
Причины
Данное состояние является следствием нарушения нормального процесса разделения костей предплечья из общей хрящевой модели на ранних этапах эмбрионального развития. На настоящий момент точная причина остается неизвестной, однако отмечено частое сочетание с другими аномалиями развития, генетическими синдромами, хромосомными аномалиями. Что интересно, по данным археологических раскопок случаи врожденного радиоульнарного синостоза встречались еще с древнейших времен по всему миру — до 1000-500 до н.э.
Приблизительно в половине случаев данная аномалия поражает обе конечности, однако встречаются и односторонние варианты. Мальчики и девочки страдают одинаково часто. По данным нашего Центра несколько преобладает частота лучелоктевого синостоза среди мальчиков, причем в более чем 50% случаев встречается III тип по классификации Cleary-Omer.
В настоящее время наиболее распространена рентгенанатомическая классификация по Cleary-Omer:
• Тип I: фиброзный синостоз без костных изменений, но с укорочением предплечья и ограничением ротационных движений;
• Тип II: костный синостоз, головка лучевой кости сформирована правильно, нарушений соотношений в плечелучевом сочленении нет;
• Тип III: костный синостоз, головка лучевой кости гипоплазирована и смещена кзади;
• Тип IV: костный синостоз, головка лучевой кости смещена кпереди.
В каком возрасте и по каким симптомам можно обнаружить врожденный радиоульнарный синостоз у ребенка?
Среди пациентов нашего Центра встречаются дети любого возраста, наиболее часто – от 3 до 12 лет. В раннем детском возрасте (первые 2 года жизни ребенка) родители часто не обращают внимание на ограничение ротационных движений предплечья, но с приобретением более сложных навыков, особенно – письма либо рисования. Становится очевидным функциональное ограничение: сложности при самостоятельном одевании, умывании, приеме пищи, застегивании пуговиц и т. д.
Как лечить? Современные методики лечения и операции
При вариантах с незначительной пронационной деформацией без выраженного ограничения повседневной активности требуется только динамическое наблюдение за пациентом. Однако в более тяжелых случаях ребенку может потребоваться хирургическое лечение для коррекции гиперпронационного положения предплечья для расширения двигательных возможностей. В мировом медицинском сообществе общепринятым стандартом считается коррекция пронационной деформации путем выведения предплечья в среднее положение после остеотомии одной либо обеих костей предплечья. В нашем отделении проводится хирургическое лечение в соответствии с текущими мировыми тенденциям с учетом индивидуальных ограничений ротационных движений предплечья и степени нарушения функции верхних конечностей. В наиболее сложных случаях применяется дооперационное 3D-моделирование.
Опухоли средостения: что это такое, классификация.
Опухоли средостения – общее название новообразований, которые расположены в медиастинальном пространстве груди. В 40% случаев диагностирования опухоли являются злокачественными, и тогда ставится диагноз рак средостения. Все опухоли делятся на две большие группы – первичные и вторичные. В первом случае речь идет о тех новообразованиях, которые формируются непосредственно в области средостения, во втором – опухоли образуются сначала в тканях, расположенных вне обозначенной области, а рак средостения развивается уже из метастаз. Иногда опухоли средостения называют рак тимуса, но это не совсем корректное обозначение диагноза. Дело в том, что он обозначает наличие злокачественных клеток в вилочковой железе, тогда как опухоли средостения могут начать свой рост и из других структур.
В зависимости от локализации опухоли различают следующие виды злокачественных новообразований:
Злокачественные новообразования средостения диагностируются чаще всего в возрасте 18-45 лет, какой-то гендерной предрасположенности не отмечается.
Отдельно в медицине рассматриваются мезенхимальные опухоли – представляют собой рак мягких тканей, к таковым относятся липомы и гемангиомы, лейомиосаркомы и фибромы. Поражают разные части средостения, относятся к группе вторичных, потому что «вырастают» из метастаз.
К редким опухолям средостения относятся липо- и фибросаркомы. Их опасность заключается в том, что они долгое время протекают бессимптомно и пациент обращается за помощью к врачу при выраженных нарушениях, когда рак находится уже на 3 и 4 стадии развития. Также к этой группе относится рак тимуса (тимома) – развивается в клетках вилочковой железы.
Какие симптомы укажут на рак средостения?
Рак может протекать в двух стадиях – бессимптомной и с выраженными признаками. Продолжительность прогрессирования опухоли средостения без симптомов зависит от нескольких факторов – место локализации новообразования, уровень общего иммунитета, возраст человека. Часто бессимптомно протекающий рак диагностируется случайно, во время проведения стандартной процедуры флюорографии в рамках диспансеризации.
К основным признакам рака средостения относятся:
Злокачественные опухоли растут достаточно быстро, поэтому переход из бессимптомной стадии в форму с выраженной клинической картиной недолгий. Могут проявляться и дополнительные симптомы типа отечности верхней части туловища и лица, синюшного цвета лица, расширения подкожных вен шеи.
Самым ранним проявлением рака средостения считается болевой синдром, особенно часто он проявляется при раке тимуса. В таком случае боли идентичны приступам стенокардии. Существует и ряд специфичных признаков опухолей средостения:
Общие симптомы, слабовыраженная клиническая картина, многообразие признаков, которые присущи и другим патологиям, делают диагностику только по жалобам пациента и стандартным обследованиям практически невозможной. Кроме этого, опухоли средостения могут быть и доброкачественными – например, рак тимуса по своей клинической картине полностью идентичен признакам доброкачественных новообразований в вилочковой железе.
Диагностика опухоли средостения.
Опухоль средостения может быть диагностирован инструментальными методами, которые являются самыми информативными:
Если перечисленных обследований недостаточно, то назначается хирургическая биопсия. Морфологическое исследование биологического материала позволяет полностью охарактеризовать рак средостения. Эта манипуляция важна для классификации опухоли – будет ли диагностирован именно рак тимуса или опухоль представляет собой доброкачественное образование.
Если есть подозрение на тимому (рак тимуса), то целесообразно проводить ультразвуковое исследование. Оно не выявит опухоль средостения, но даст возможность оценить состояние лимфатических узлов и жировой ткани в подключичной области.
К общим методам диагностики относятся анализы крови (общий, биохимический, коагулограмма), анализ мочи (общий), ЭКГ.
Лечение опухолей средостения.
Самым эффективным методом лечения опухолей средостения считается его хирургическое удаление, которое всегда сопровождается и специфической терапией. Если диагноз был поставлен на ранней стадии, врач может четко определить размер и форму опухоли, то применяется радиохирургический метод ее удаления по системе КиберНож. В случае больших размеров опухоли средостения удаляются классическим хирургическим методом с последующей химиотерапией. Диагностирование рака на поздней стадии делает нецелесообразным оперативное удаление новообразования, поэтому пациенту назначают только поддерживающее лечение (химиотерапия или лучевая) – рак средостения прекращает стремительно разрастаться, снижается вероятность распространения метастаз, облегчается симптоматика.
Если диагностирован рак тимуса (тимома), то врач опирается на данные исследований – каков размер опухоли средостения, есть ли ее разрастание. В некоторых случаях сначала проводится несколько курсов химиотерапии и только после этого назначается хирургическое лечение. Дополнительно, после проведения операции по удалению опухоли средостения, пациенту назначают гормональные препараты, иммуноподдерживающие средства.
Принимать решение о проведении терапевтического лечения или хирургического удаления опухоли средостения может только лечащий врач. Операция выполняется только в том случае, если специалист будет уверен в том, что он сможет удалить сразу все новообразование. Так как диагноз рак средостения часто ставится на поздних стадиях заболевания, то даже хирургические методы могут быть бесполезными по причине распространения метастаз, поражения внутренних органов и мягких тканей вокруг средостения.
Прогноз рака средостения.
Теоретически прогнозы на выздоровление при диагностировании опухоли средостения (рака тимуса) положительные. Но проблема заключается в сложностях диагностики – клиническая картина не типичная для злокачественных образований, часто люди либо предпринимают попытки лечения сами, либо обращаются со стандартными жалобами к врачу и им ставят неверный диагноз. Пока проводится лечение неверного заболевания, время проходит и наступает рак, средостения достигает тяжелой стадии. При своевременном выявлении рака тимуса вероятность благоприятного исхода составляет 68%.
Опухоли средостения (рак тимуса) возможно вылечить, но при условии своевременного выявления. Хирургический метод и последующая химиотерапия дают возможность полностью выздороветь. По причине неспецифической клинической картины диагностирование на ранней стадии затруднено, поэтому важно проходит диспансеризацию – это реальный шанс полностью избавиться от злокачественных образований.
Филиалы и отделения, в которых лечат опухоль средостения (рак тимуса)
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
В Отделе торакоабдоминальной онкохирургии
Заведующий отделом – д.м.н. А.Б. РЯБОВ
В Отделении торакальной хирургии
Контакты: (495) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Заведующий Отделом торакоабдоминальной онкологии – д.м.н. В.Ю. СКОРОПАД