Что такое синдром Ландау — Клеффнера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Гладун К. В., невролога со стажем в 8 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Синдром Ландау — Клеффнера (ЛКС) — редкое заболевание, которое проявляется приступами эпилепсии с постепенной или внезапной регрессией речевого развития. Нарушение выражается в афазии — неспособности понять и использовать речь. Точные причины ЛКС неизвестны. До описания синдрома Уильямом Ландау и Фрэнком Клеффнером в 1957 году снижение и/или утрата речи на фоне судорог не выделялось в отдельное заболевание. Патологию относили к проявлению эпилепсии и называли «приобретённой эпилептической афазией».
Симптомы синдрома Ландау — Клеффнера
ЛКС сложен для диагностики. При постановке диагноза опираются на следующие симптомы:
Патогенез синдрома Ландау — Клеффнера
Классификация и стадии развития синдрома Ландау — Клеффнера
Диагноз ЛКС в соответствии с МКБ-10 относят в отдел «Специфические расстройства развития речи и языка», рубрику (F80). Диагноз звучит так: «Приобретённая афазия с эпилепсией [Ландау — Клефнера]» (F80.3).
Специальная группа по классификации Международной лиги против эпилепсии предложила группу синдромов, называемых эпилептическими энцефалопатиями, которые включают эпилепсию с непрерывным всплеском во время медленного сна и синдром Ландау — Клеффнера.
Согласно данным, размещённым Международной противоэпилептической лигой от 2017 года, эпилепсии подразделяют на следующие виды [28] :
Фокальные приступы возникают в сетевых структурах, ограниченных одним полушарием. Они могут быть локализованы, либо же распространяться на соседние зоны или другое полушарие мозга. Первично-генерализованные приступы возникают одномоментно, с быстрым вовлечением сетевых структур обоих полушарий. Немоторные приступы могут проявляться вегетативными симптомами, заторможенностью поведенческих реакций, когнитивными, эмоциональными и сенсорными нарушениями.
Осложнения синдрома Ландау — Клеффнера
Синдром Ландау — Клеффнера может привести к развитию энцефалопатии. Энцефалопатия — это заболевание, проявляющееся дистрофией нервной ткани в верхних слоях головного мозга или в коре больших полушарий с постепенным снижением функции коры. Злокачественное течение энцефалопатии обусловлено тем, в каком возрасте началась эпилепсия — ранний дебют заболевания имеет более серьёзные последствия. Эпилепсия младенчества с мигрирующими очаговыми припадками является крайне тяжёлым синдромом развития.
Следует учитывать дозозависимый эффект и взаимодействие противоэпилептических препаратов с другими медикаментами для предотвращения побочного действия лекарственных средств. Эффективность противоэпилептических препаратов измеряется, прежде всего, по его влиянию на частоту приступов, а не по воздействию на картину нарушения на ЭЭГ.
Диагностика синдрома Ландау — Клеффнера
Синдром Ландау — Клеффнера требует привлечения различных специалистов: педиатра, нейропсихолога, детского психиатра, психолога, логопеда, эрготерапевта (специалиста по восстановлению социальных, бытовых, рабочих, функциональных и двигательных навыков), отоларинголога.
Основной метод диагностики — электроэнцефалография (ЭЭГ). Повышенная эпилептиформная активность может быть подтверждена длительным ЭЭГ видео-мониторингом (суточным или ночным). Эпилептиформная активность представляет собой электрические колебания головного мозга в виде острых волн и пиков. Она значительно (более чем на 50 %) отличается от фоновой активности и, как правило, обнаруживается на ЭЭГ у лиц, страдающих эпилепсией. Ночной мониторинг выполняется в виде непрерывной регистрации электроэнцефалограммы в течение ночи. При ЛКС в период сна происходит увеличение патологической активности — появление непрерывного всплеска и пик-волновой активности во время медленного сна, в основном с частотой 1,5-2,5 Гц. В 70-80 % случаев ЛКС сопровождают моторные эпилептические припадки.
Дифференциальный диагноз при ЛКС включает в себя следующие заболевания:
Диагностика степени тяжести энцефалопатии проводится при помощи ЭЭГ и проявляется различными аномалиями электроэнцефалограммы в виде медленноволновой активности чаще всего вокруг височно-теменных областей головного мозга.
Лечение синдрома Ландау — Клеффнера
При тяжёлом течении применяют хирургическое лечение:
После операции большое значение имеет речевая реабилитация, включающая как занятия с логопедом, так и специализированный массаж и артикуляционную гимнастику. Методы логопедии заметно улучшают речевые способности большинства людей с ЛКС, однако зачастую в полном объёме речь не восстанавливается. Результаты речевой реабилитации зависят от многих факторов: уровня манифестации заболевания, стратегии гормональной терапии, начала и интенсивности реабилитационных мероприятий.
При лечении заболевания требуется наблюдение клинического фармаколога. Специалист поощряет соблюдение правил приёма лекарств, проверяет взаимодействие медикаментов и предупреждает врача и пациента о препаратах, которые могут усугубить состояние. Специалисты по неврологии могут помочь в мониторинге лечения, а также в консультировании пациентов и/или родителей.
Кроме того, важную роли играет социальная служба. Социальный работник должен помочь пациенту обеспечить дома адекватные для восстановления условия и доступ к вспомогательным услугам.
Прогноз. Профилактика
Синдром редкий, поэтому точного прогноза нет. Патологию считают доброкачественной с точки зрения развития эпилептической энцефалопатии. Прогноз варьируется в основном в отношении афазии. У детей может наблюдаться постепенное снижение внимания, памяти, мышления и общей когнитивной функции через 1–2 года после начала судорог. Результаты послеоперационного лечения в раннем детском возрасте показывают, что улучшение функции речи чаще всего наблюдается через годы после операции. У некоторых детей речевые нарушения могут сохраниться и со временем приобрести более тяжёлое течение. У других пациентов возможно восстановление большей части речевых навыков, хотя реабилитация занимает длительное время. В некоторых случаях может произойти ремиссия с последующим рецидивом.
Прогноз улучшается, если расстройство наступило после шести лет, а также при ранней реабилитации и сопровождении логопеда. Судороги обычно исчезают в зрелом возрасте, к тому времени эпилептическая активность на ЭЭГ также снижается.
Поскольку заболевание связано с генетическими нарушениями, его профилактики на данный момент нет. При высоком генетическом риске во время планирования беременности обязательна консультация врача-генетика.
Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клеффнера)
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клеффнера)»
Код по МКБ-10: F 80.3
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: приступы судорог генерализованные или очаговые, нарушение понимания устной речи, обеднение речевых функций, нарушение поведения, расторможенность, снижение когнитивных функций, афазия. Дебют заболевания колеблется в пределах 2-11 лет, но в 75% случаев первые симптомы появляются в 3-10 лет: это может быть афазия или эпилепсия.
Инструментальные исследования:
2. Компьютерная томография головного мозга (КТ).
Показания для консультации специалистов: логопед, психолог, ЛОР-сурдолог, окулист.
Минимум обследования при направлении в стационар:
— общий анализ крови;
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Электроэнцефалография (ЭЭГ).
4. КТ головного мозга с целью исключения органического поражения (опухоль, кальцинаты, кисты, гидроцефалия, ВПР).
5. Психологические методы исследования.
7. Неврологический статус.
8. Осмотр глазного дна.
9. Биохимическое исследование крови: сахар, кальций, АЛТ, АСТ.
10. УЗИ органов брюшной полости.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. ИФА на токсоплазмоз.
2. ИФА на цитомегаловирус.
3. Анализ мочи на обменные нарушения.
4. Ядерно-магнитная резонансная томография головного мозга (МРТ) является в настоящее время методом выбора при диагностике симптоматической и особенно парциальной эпилепсии. Преимуществом МРТ является отсутствие ионизирующего излучения, более высокая чувствительность и специфичность по сравнению с КТ, возможность многоплоскостной томографии мозга, высокое контрастное разрешение для мягких тканей.
5. Видео- и холтер ЭЭГ-мониторирование, позволяющее на протяжении длительного времени мониторировать ЭЭГ в сопоставлении с клинической картиной.
6. Рентгенография черепа.
7. Церебральная допплерография с целью исключения сосудистой патологии головного мозга.
Дифференциальный диагноз
Основные признаки
Синдром Ландау-Клеффнера
Опухоли головного мозга
Демиелинизирующая энцефалопатия
Генерализованные тонико-клонические, абсансы, парциальные
Преимущественно парциальные клонические припадки
Сознание во время припадка
Отсутствует при генерализованных приступах
Очаговая неврологическая симптоматика
Различная очаговая неврологическая симптоматика
Различная очаговая неврологическая симптоматика
Не изменен, или ускорен
Не изменен, иногда брадикардия
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения: в настоящее время выработаны общепринятые международные стандарты по лечению эпилепсии, которые необходимо соблюдать для повышения эффективности лечения и улучшения качества жизни пациента.
Назначение антиэпилептических препаратов (АЭП) следует начинать после повторного приступа. Единственный приступ может быть «случайным», обусловленный лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами.
Принцип монотерапии: купирование эпилептических приступов должно осуществляться преимущественно одним препаратом.
В настоящее время полностью доказана несостоятельность старой концепции о назначении большого количества АЭП одновременно в малых дозах. Политерапия оправдана только в случае резистентных форм эпилепсии и не более 3 АЭП одновременно.
АЭП назначают строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов.
Занятия с логопедом. Занятия с психологом.
Цель лечения: предотвращение развития припадков применением противосудорожных препаратов с обеспечением постоянной адекватной их концентрации в крови, достижение медикаментозной ремиссии при хорошем качестве жизни, отсутствие побочных действий от применяемых АЭП.
Немедикаментозное лечение:
1. Соблюдение режима дня: достаточный сон, отдых.
2. Соблюдение диеты с ограничением сладкого, соленого, жареного, экстрактивных веществ.
3. Ограничение занятий на персональном компьютере, просмотра телевизионных программ.
4. Индивидуальные занятия с логопедом.
5. Занятия с психологом.
Медикаментозное лечение
Антиэпилептические препараты:
2. Фенитоин, торговое название дифенин, дифантоин, дилантин. Терапевтическая доза 5-7 мг/кг/ сут.
Комбинированная терапия у детей старше 2 лет: рекомендуемая суммарная дневная доза топамакса в качестве средства комбинированной терапии составляет от 5 мг до 9 мг/кг и принимается в два приема. Подбор дозы необходимо начать с 25 мг (или менее, основываясь на начальной дозе от 1 до 3 мг/кг в день), принимая их на ночь, в течение недели. В дальнейшем с недельным или двухнедельным интервалом дозу можно увеличивать на 1-3 мг/кг и применять ее в два приема. При подборе дозы необходимо руководствоваться клиническим эффектом. Дневная доза до 30 мг/кг обычно хорошо переносится. Препарат достаточно принимать 1-2 раза в сутки.
Сосудистые средства: сермион, танакан, кавинтон.
Ноотропы: пантогам, пантокальцин, оксибрал, глицин.
Метаболические препараты: глицин, магне В6, аевит.
Витаминотерапия: фолиевая кислота, пиридоксин гидрохлорид (витамин В6), тиамин бромид (витамин В1).
Профилактические мероприятия:
— улучшение качества жизни;
— хорошая переносимость препаратов;
— профилактика вирусных и бактериальных инфекций.
Дальнейшее ведение: диспансерный учет у невропатолога по месту жительства, продолжить регулярный длительный прием антиконвульсантов без перерыва, соблюдение режима дня, контроль биохимического анализа крови (АЛТ, АСТ), общий анализ крови, ЭЭГ, УЗИ органов брюшной полости в динамике.
Основные медикаменты:
1. Аспаркам, таблетки
2. Ацетозоламид, таблетки 0,25
3. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг
4. Гопантеновая кислота (пантогам, пантокальцин), таблетки 0,25
5. Диазепам, ампулы 2 мл 10 мг
6. Дифенин, таблетки 0,117
7. Карбамазепин, таблетки 200 мг
8. Магне В6, таблетки
9. Магния сульфат, 25% раствор, 5 мл
10. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%
11. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
12. Цианкобаламин, ампулы 1 мл 200 мкг и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
3. Глицин, таблетки 0,1
4. Депакин хроно, таблетки 300 мг и 500 мг
6. Иммуноглобулин человека для внутривенного введения (хумаглобин), 5 мл (250 мг), 10 мл (500 мг), 20 мл (1000 мг), 50 мл (2500 мг), 100 мл (5000 мг)
7. Конвулекс сироп, 50 мг/мл
8. Конвулекс, капли для приема внутрь с дозирующей капельницей, 300 мг/мл, 1 капля 10 мг, 1 мл =30 капель=300 мг
9. Конвулекс, капсулы 150 мг, 300 мг, 500 мг
10. Конвулекс, таблетки пролонгированного действия 300 и 500 мг
11. Ламотриджин (ламиктал), таблетки 0,025, 0,05
12. Нейромультивит, таблетки
13. Преднизолон, ампулы 25 и 30 мг
14. Преднизолон, таблетки 5 мг
15. Топирамат (топамакс), капсулы 0,015 и 0,025
16. Топирамат (топамакс), таблетки 0,025, 0,1
Индикаторы эффективности лечения:
— достижение ремиссии применением противоэпилептических препаратов с обеспечением постоянной адекватной их концентрации в крови;
— уменьшение частоты и тяжести приступов судорог;
— уменьшение продолжительности приступа;
— улучшение речевых функций: сенсорной и моторной речи, внимания, памяти, работоспособности;
— повышение эмоционального и психического тонуса, настроения ребенка, улучшение поведения.
Госпитализация
Показания к госпитализации (плановая): нарушение понимания устной речи, обеднение активного словарного запаса, утеря приобретенных речевых функций, эпилептические приступы, изменение личности.
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Мухамбетова Гульнар Амерзаевна
КазНМУ, кафедра нервных болезней
Ассистент, кандидат медицинских наук
Кадыржанова Галия Баекеновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3
Серова Татьяна Константиновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1
Балбаева Айым Сергазиевна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3
Приобретенная афазия с эпилепсией (Синдром Ландау-Клеффнера)
Общая информация
Краткое описание
Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клефнера) – это заболевание, которое характеризуется нарушением речи, возникающее у детей с генерализованными или сложными парциальными эпилептическими припадками и прогрессирующее вплоть до мутизма. На электроэнцефалограммах выявляются непрерывные двусторонние эпилептические разряды («пики» или комплексы «пик – волна») в височных областях. Иногда афазия развивается в отсутствие припадков, и диагноз может быть установлен только по электроэнцефалограмме 5.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
| Код | Название | Код | Название |
| F80.3 | Синдром Ландау-Клеффнера (приобретенная афазия с эпилепсией) | – | – |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: ВОП, детские невропатологи, детские психиатры.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии
NB! При сборе объективного анамнеза обратить внимание на следующее: у детей с синдромом Ландау-Клеффнера могут существовать генетические/приобретенные изменения мозговой организации, делающие мозг предрасположенным к эпилептической активности. Это дисфункциональное расстройство детского возраста, которое вероятно, является результатом эпилептогенного «функционального» поражения речевой коры в критический период развития ребенка. Наследственная отягощенность эпилепсией отмечается в 12% случаев. В МКБ-10 указывается, что синдром может быть связан с энцефалитом, но достаточных доказательств этому нет. Всего по данным спорадических исследований – в среднем от 3 до 8 случаев в год. На самом деле этот синдром мало диагностируется, так как данный синдром находится на стыке клинической синдромологии, относящейся к детской неврологии и детской психиатрии. Развивающиеся языковые трудности могут квалифицироваться в другие психопатологические симптомы и состояния при несвоевременной диагностике.
Виды нарушения речи (афазия): нарушение артикуляции, легкая обедненность речи, дефицит плавности речи, жаргонофазия, почти полная немота – мутизм (ребенок не в состоянии ответить даже на невербальные звуки). Часто заболевание протекает с ремиссиями и обострениями. Когнитивные и поведенческие проблемы развиваются более чем в 3/4 случаев. Поведенческие расстройства включают в себя повышенную двигательную активность и снижение концентрации внимания, агрессивность и приступы ярости.
Также у 3/4 пациентов изредка возникают эпилептические приступы – генерализованные тонико-клонические (ГТКП), фокальные моторные, атипичные абсансы и атонические приступы, а также эпилептический статус. Приступы чаще возникают в ночное время. В динамике развития болезни присоединяются поведенческие и эмоциональные расстройства, формируются когнитивные нарушения.
Физикальное обследование: без особенностей, вариант нормы.
Инструментальные исследования:
· суточный мониторинг ЭЭГ – наиболее характерны ночные эпилептиформные припадки;
· терапевтический лекарственный мониторинг для ПЭС (при наличии соответствующего оборудования);
· аудиограмма – пороговая слышимость слуха без изменения.
Диагностический алгоритм
Диагностический алгоритм при синдроме Ландау-Клефнера
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии на стационарном уровне – см. амбулаторный уровень
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.
Перечень основных диагностических мероприятий:
· суточный мониторинг ЭЭГ в динамике;
· аудиограмма.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· мониторинг сывороточной концентрации в крови ПЭС (при условии достижения равновесного уровня ПЭС в крови и при отсутствии эффекта от проводимого лечения ПЭС).
Дифференциальный диагноз
| Основные признаки | Синдром Ландау-Клеффнера | Опухоли головного мозга | Демиелинизирующая энцефалопатия |
| Характеристика припадка | Генерализованные тонико-клонические, абсансы, парциальные эпиприпадки | Преимущественно парциальные клонические припадки | Генерализованные припадки |
| Сознание во время припадка | Отсутствует при генерализованных приступах | Часто сохранено | Отсутствует |
| Очаговая неврологическая симптоматика | Обычно отсутствует | Очаговая неврологическая симптоматика зависит от локализации опухоли | Различная очаговая неврологическая симптоматика |
| Температура | Норма | Норма | Норма |
| Гемодинамика: пульс | Не изменен, или ускорен | Не изменен, иногда брадикардия | Не изменена |
| Ликвор | Без изменений | Белково-клеточная диссоциация | — |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Ацетазоламид (Acetazolamide) |
| Вальпроевая кислота (Valproic Acid) |
| Диазепам (Diazepam) |
| Клозапин (Clozapine) |
| Ламотриджин (Lamotrigine) |
| Леветирацетам (Levetiracetam) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Тиоридазин (Thioridazine) |
| Топирамат (Topiramate) |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения: Тактика и принцип лечения при синдроме Ландау-Клефнера определяется клинической особенностью данного синдрома – при наличии эпилептической активности на ЭЭГ может не быть эпилептиформных припадков, но прогрессирует афазия. Чем старше ребенок в момент заболевания, тем лучше прогноз, чем меньше возраст начала заболевания, то в отношении языковой функции прогноз неблагоприятный, даже когда исчезают имевшиеся судорожные припадки и нормализуется ЭЭГ. Главный принцип тактики лечения при синдроме Ландау-Клефнера – это ранний подбор и начало лечения ПЭС с мониторингом ЭЭГ и немедикаментозное лечение с использованием методов коррекционной педагогики (дефектолог), обучение в классах (школах) для детей с речевой патологией (с использованием методик восстановления речи через обучение с опорой на чтение).
Немедикаментозное лечение:
· педагогическая коррекция (дефектолог);
· психологическая коррекция;
· логопедическая коррекция.
| Препараты | Фармакологическая группа | Способ введения препарата | Разовая доза | Кратность применения | Длительность курса лечения | УД |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Вальпроевая кислота* | per os в виде таблеток | начальная доза составляет 1-2 мг/кг/сут, поддерживающая — 300-600 мкг/кг/сут. | 4-6 приемов | Начало не позднее 1-2 месяцев от момента постановки диагноза, не больше 6 месяцев. | (зарегистрирован) уровень доказательности «В» [13] |
Примечание: Карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин при синдроме Ландау-Клеффнера могут вызвать учащение эпиприступов и ухудшить ЭЭГ картину.
Дополнительные лекарственные средства
| Препараты | Фармакологическая группа | Способ введения препарата | Разовая доза | Кратность применения | Длительность курса лечения | УД | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Топирамат* | Противоэпилептические средства | per os в виде таблеток | Старше 2-х лет: 1 неделя – 0,5-1мг/кг на ночь, затем дозу увеличивают на 0,5-1 мг/кг/ сут (делят на 2 приема) с интервалом 1-2 неделя. Рекомендуемая доза 3-6 мг/кг/сут. (смотри инструкцию препарата). | 2 раза в сутки | До редукции патологических эпилептических паттернов ЭЭГ (суточный мониторинг) в течение 3-х лет | (зарегистрирован) уровень доказательности «В» [40] | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Леветирацетам* | Противоэпилептические средства | per os в виде таблеток, раствора | Детям от 4-х лет (смотри инструкцию). Начальная доза 20 мг/кг/сут. Изменение дозы на 20 мг/кг/сут в течение каждых 2-х недель до рекомендуемой 60 мг/кг/сут. Следует применять минимально эффективную дозу (см.инструкцию оригинального препарата Кеппра) | 2 раза в сутки | До редукции патологических эпилептических паттернов ЭЭГ (суточный мониторинг) в течение 3-х лет | (зарегистрирован) уровень доказательности «А» [40] | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Диазепам |
| Препараты | Фармакологическая группа | Способ введения препарата | Разовая доза | Кратность применения | Длительность курса лечения | УД |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Вальпроевая кислота* | per os в виде таблеток | начальная доза составляет 1-2 мг/кг/сут, поддерживающая — 300-600 мкг/кг/сут. | 4-6 приемов | Начало не позднее 1-2 месяцев от момента постановки диагноза, не больше 6 месяцев. | (зарегистрирован) уровень доказательности «В» [13] |
Примечание: Карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин при синдроме Ландау-Клеффнера могут вызвать учащение эпиприступов и ухудшить ЭЭГ картину.
Дополнительные лекарственные средства
| Препараты | Фармакологическая группа | Способ введения препарата | Разовая доза | Кратность применения | Длительность курса лечения | |||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Топирамат* | Противоэпилептические средства | per os в виде таблеток | Старше 2-х лет: 1 неделя – 0,5-1мг/кг на ночь, затем дозу увеличивают на 0,5-1 мг/кг/ сут (делят на 2 приема) с интервалом 1-2 неделя. Рекомендуемая доза 3-6 мг/кг/сут. (смотри инструкцию препарата). | 2 раза в сутки | До редукции патологических эпилептических паттернов ЭЭГ (суточный мониторинг) в течение 3-х лет | (зарегистрирован) уровень доказательности «В» [40] | ||||||
| Леветирацетам* | Противоэпилептические средства | per os в виде таблеток, раствора | Детям от 4-х лет (смотри инструкцию). Начальная доза 20 мг/кг/сут. Изменение дозы на 20 мг/кг/сут в течение каждых 2-х недель до рекомендуемой 60 мг/кг/сут. Следует применять минимально эффективную дозу (см.инструкцию оригинального препарата Кеппра) | 2 раза в сутки | До редукции патологических эпилептических паттернов ЭЭГ (суточный мониторинг) в течение 3-х лет | (зарегистрирован) уровень доказательности «А» [40] | ||||||
| Диазепам |
| ЭЭГ | электроэнцефалография |
| НПА | нормативно-правовой акт |
| ПЭС | противоэпилептические средства |
| КТ г/м | компьютерная томография головного мозга |
| ПМПК | психолого-медико- педагогическая комиссия |
| ЯМРТ г/м | ядерно-магнитная резонансная томография головного мозга |
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Садуакасова Корлан Зарлыковна – доктор медицинских наук, профессор кафедры психиатрии и наркологии КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, врач детский психиатр высшей категории, Главный внештатный детский психиатр МЗСР РК.
2) Жусупова Эльмира Темержановна – кандидат медицинских наук, врач психиатр службы менеджмента качества клинической деятельности РГП на ПХВ «РНПЦ ППН», врач психиатр высшей категории.
3) Абеева Ажар Габдулманаповна – кандидат медицинских наук, врач психиатр филиала РГП на ПХВ «РНПЦ ППН» г.Астана.
4) Избасарова Акмарал Шаймерденовна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры нервных болезней РГП на ПХВ «КазНМУ им. С.Д.Асфендиярова», врач-невропатолог высшей категории.
5) Калиева Шолпан Сабатаевна – кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины Карагандинского государственного медицинского университета, Главный внештатный клинический фармаколог МЗСР РК.
Конфликта интересов: нет.
Список рецензентов:
1) Булекбаева Шолпан Адилханович – доктор медицинских наук, КФ «UMC» Национальный центр детской реабилитации «Республиканский детский реабилитационный центр» директор филиала, врач детский невропатолог высшей категории.
2) Каражанова Анар Серикказыевна – доктор медицинских наук, АО «Медицинский университет Астана» заведующая кафедрой психиатрии и наркологии.