Синдром грефе у младенцев что это
О ВНУТРИЧЕРЕПНОМ ДАВЛЕНИИ У РЕБЕНКА. ЛЕЧЕНИЕ.
Мы часто слышим фразу «У моего ребенка ВЧД». И это верное утверждение – у всех живых существ на планете, у которых есть череп — есть и внутричерепное давление. Но, что же тогда беспокоит родителей малышей?
О проблеме правильно говорить — повышенное внутричерепное давление. Сразу оговоримся — это не диагноз, а описание одного из звеньев развития множества различных заболеваний (то есть симптом). Внутричерепное давление (ВЧД) повышается при гидроцефалии, опухолях головного мозга, нейроинфекциях (энцефалитах, менингитах), черепно-мозговых травмах, внутричерепных кровоизлияниях, некоторых редких наследственных болезнях и т.д.
Внимание! Если у ребенка действительно повышено внутричерепное давление, то ему действительно нужна медицинская помощь, так как вопрос стоит о нарушениях развития ребенка в будущем, а в некоторых случаях — даже об угрозе жизни!
Косвенными признаками повышения ВЧД являются:
Причина состояния кроется в избыточном скоплении цереброспинальной жидкости в желудочках головного мозга, где эта жидкость и продуцируется, и затруднении её перемещения или всасывания в субарахноидальном пространстве.
Иногда, врачи ставят таким детям синдромальные диагнозы: «гидроцефальный синдром», «повышенное внутричерепное давление», «расширение желудочков головного мозга» (симметричное или ассиметричное), «симптом Грефе», «синдром заходящего солнца», «гипертензионно-гидроцефальный синдром».
Сопутствующими симптомами являются:
Достоверными диагностическими методами повышенного ВЧД являются: УЗИ (нейросонография), КТ и МРТТ головного мозга.
ЛЕЧЕНИЕ ПОВЫШЕННОГО ВЧД.
Выбор методов лечения зависит от степени выраженности заболевания.
Очень тяжелые формы (гидроцефалия)- требуют проведения оперативного лечения с шунтированием с целью создания оттока лишней жидкости. Это достаточно сложные случаи и остеопатическое лечение может быть показано только после шунтирующей операции.
В менее сложных случаях: традиционно врачи назначают диуретики, которые выводят жидкость отовсюду, включая и ликворные пространства. Это неспецифическое воздействие, не направленное на причину.
Мы же ставим перед собой задачу нормализации механизмов ликвородинамики — продукции и резорбции ликвора. Это работа с подвижностью костей основания черепа, что способствует улучшению венозного оттока, уравновешиванию натяжения твердой мозговой оболочки, нормализации положения и подвижности шейных позвонков и др.
То есть — мы выявляем основную причину и воздействуем на нее, восстанавливая нормальную физиологию организма.
Естественно в случае, грубых структурных нарушений показана фармакотерапия и, при необходимости, оперативное лечение. Но если восстановить нормальные механизмы возможно — это необходимо сделать.
Важно понимать, что решение проблемы не нужно затягивать и откладывать, ведь развитие синдрома можно предотвратить или уменьшить. Необходимо обратиться к врачу — остеопату уже на начальных этапах заболевания и почти всегда избежать тяжелых последствий.
Факты и заблуждения перинатальной неврологии
Ключевые слова : перинатальная энцефалопатия (ПЭП) или перинатальное поражение центральной нервной системы (ПП ЦНС), гипертензионно-гидроцефальный синдром (ГГС); расширение желудочков мозга, межполушарной щели и субарахноидальных пространств, псевдокисты на нейросонографии (НСГ), синдром мышечной дистонии (СМД), синдром гипервозбудимости, перинатальные судороги.
Диагноз «перинатальная энцефалопатия» (ПЭП) в советской детской неврологии очень неопределенно характеризовал практически любые нарушения функции (и даже структуры) головного мозга в перинатальном периоде жизни ребенка (примерно с 7 месяца внутриутробного развития ребенка и до 1 месяца жизни после родов), возникающие вследствие патологии мозгового кровотока и дефицита кислорода.
Самое безрадостное в этих цифрах, не только определенное нежелание отдельных врачей использовать знания современной неврологии и добросовестное заблуждение, но и явно просматриваемая, психологическая (и не только) комфортность в стремлении к такой «гипердиагностики».
Гипертензионно-гидроцефальный синдром (ГГС): повышение внутричерепного давления (ВЧД) и гидроцефалия
До сей поры диагноз «внутричерепная гипертензия» (повышение внутричерепного давления ( ВЧД) ), один из наиболее употребительных и «любимых» медицинских терминов у детских неврологов и педиатров, которым можно объяснить практически все! и в любом возрасте жалобы родителей.
Несчастные мамы таких детей невольно, с подачи врачей (или вольно, питаясь собственной тревогой и страхами), подхватывают флаг «внутричерепной гипертензии» и надолго попадают в систему наблюдения и лечения перинатальной энцефалопатии.
Внутричерепную гипертензию (если она действительно есть) не трудно заметить внимательным родителям: для нее типичны постоянные или приступообразные головные боли (чаще по утрам), тошнота и рвота, не связанная с едой. Ребенок часто вялый и грустный, постоянно капризничает, отказывается есть, он все время хочет полежать, прижаться к маме.
Очень серьезным симптомом может быть косоглазие или разность зрачков, и, конечно же, нарушения сознания. У грудных детей весьма подозрительным является выбухание и напряжение родничка, расхождение швов между костями черепа, а также избыточный рост окружности головы.
Без сомнения, в таких случаях ребенка необходимо как можно скорей показать специалистам. Довольно часто довольно одного клинического осмотра, чтобы исключить или предварительно диагностировать данную патологию. Иногда требует проведение дополнительных методов исследования (глазное дно, нейросонодопплерография, компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга)
Разумеется, не может служить доказательством внутричерепной гипертензии расширение межполушарной щели, желудочков мозга, субарахноидальных и другие пространств ликворной системы на снимках нейросонографии (НСГ) или томограммах мозга (КТ или МРТ). Это же относится, к изолированным от клиники, нарушениям мозгового кровотока, выявленным при допплерографии сосудов, и «пальцевым вдавлениям» на рентгенограмме черепа
Кроме того, нет никакой связи внутричерепной гипертензии и просвечивающих сосудиков на лице и волосистой части головы, ходьбы на цыпочках, дрожания ручек и подбородка, гипервозбудимости, нарушения развития, плохой успеваемости, носовых кровотечений, тиков, заикания, плохого поведения и т.д. и т.п.
Вот поэтому, если вашему малышу поставили диагноз «ПЭП, внутричерепная гипертензия», на основании «вытаращивания» глазок (симптом Грефе, «заходящего солнца») и ходьбы на цыпочках, то не стоит заранее сходить с ума. На самом деле эти реакции могут быть характерны для легковозбудимых детей раннего возраста. Они очень эмоционально реагируют на все, что их окружает и что происходит. Внимательные родители легко заметят эти взаимосвязи.
Таким образом, при постановке диагноза ПЭП и повышения внутричерепного давления естественно лучше всего обратиться в специализированную неврологическую клинику. Только так можно быть уверенным в правильности диагностики и лечения.
Начинать же лечение этой серьезной патологии по рекомендациям одного врача на основании вышеперечисленных «аргументов» абсолютно неразумно, кроме того такое необоснованное лечение совсем не безопасно.
Чего стоят только мочегонные препараты, которые назначают детям на продолжительное время, что крайне неблагоприятно воздействует на растущий организм, вызывая обменные расстройства.
Есть и другой, не менее важный аспект проблемы, который необходимо учитывать в данной ситуации. Иногда лекарства необходимы и неправомерный отказ от них, на основании только собственного убеждения мамы (а чаще папы!) в медикаментозной вредности, может привести к серьезным неприятностям. Кроме того, если действительно имеет место серьезное прогрессирующее повышение внутричерепного давления и развитие гидроцефалии, то нередко неправильная медикаментозная терапия внутричерепной гипертензии влечет за собой потерю благоприятного момента для оперативного вмешательства (шунтирующая операция) и развитию тяжелых необратимых последствий для ребенка: гидроцефалия, нарушение развития, слепота, глухота и др.
Чаще всего, данные НСГ дают косвенные и неопределенные результаты, и учитываются только в совокупности с результатами клинического осмотра.
Несомненно, поэтому, при подозрении на повышенное внутричерепное давление и гидроцефалию, диагностика должна проводиться на самом высоком профессиональном уровне.
Что такое мышечный тонус и за что его так «любят»?
Изменения мышечного тонуса могут быть, в зависимости от степени выраженности, как вариантом нормы (чаще всего), так и серьезной неврологической проблемой (это гораздо реже).
Коротко о внешних признаках изменения мышечного тонуса.
Мышечная гипотония характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема. Может быть ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность, прощупывание мышц несколько напоминает «кисель или очень мягкое тесто». Ярко выраженная мышечная гипотония может существенно влиять на темпы двигательного развития (подробней см. в главе о двигательных расстройствах у детей первого года жизни).
Мышечная дистония характеризуется состоянием, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией, а также вариантом дисгармонии и асимметрии мышечного напряжения в отдельных мышечных группах (например, в руках больше, чем в ногах, справа больше чем слева и т.д.)
В покое у этих детей при пассивных движениях может наблюдаться некоторая мышечная гипотония. При попытке активно выполнить какое-либо движение, при эмоциональных реакциях, при изменении тела в пространстве, мышечный тонус резко нарастает, становятся выраженными патологические тонические рефлексы. Нередко такие нарушения в дальнейшем приводят к неправильному формированию двигательных навыков и ортопедическим проблемам (например, кривошея, сколиоз).
Мышечная гипертония характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям и ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности. Выраженная мышечная гипертония также может существенно влиять на темпы двигательного развития.
Заметить различие между физиологическими изменениями и патологическими симптомами за одну консультацию даже грамотному врачу иногда довольно трудно. Дело в том, что изменение мышечного тонуса не только связано с неврологическими расстройствами, но и сильно зависит от конкретного возрастного периода и других особенностей состояния ребенка (возбужден, плачет, голоден, сонлив, замерз и т.д.). Таким образом, наличие индивидуальных отклонений в характеристиках мышечного тонуса, далеко не всегда заставляет беспокоиться и требует какого-либо лечения.
Но даже в том случае, если функциональные нарушения мышечного тонуса подтвердятся, в этом нет ничего страшного. Хороший невролог, скорей всего, назначит массаж и занятия лечебной физкультурой (очень эффективны упражнения на больших мячах). Медикаменты назначаются крайне редко.
(синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости)
Все двигательные, чувствительные и эмоциональные реакции на внешние стимулы у гипервозбудимого ребенка возникают интенсивно и резко, и так же быстро могут угасать. Освоив те или иные двигательные навыки, дети беспрерывно двигаются, меняют позы, постоянно тянутся каким-либо предметам и захватывают их. Обычно дети проявляют живой интерес к окружающему, но повышенная эмоциональная лабильность нередко затрудняет их контакт с окружающими. Они очень впечатлительные, переживательные и ранимые! Засыпают крайне плохо, только с мамой, постоянно просыпаются, плачут во сне. У многих из них отмечается длительная реакция страха на общение с незнакомыми взрослыми с активными реакциями протеста. Обычно синдром гипервозбудимости сочетается с повышенной психической истощаемостью.
Постоянная гипервозбудимость в причинном отношении мало специфична и чаще всего может наблюдаться у детей с особенностями темперамента (например, так называемый холерический тип реагирования).
Значительно реже, гипервозбудимость можно связать и объяснить перинатальной патологией центральной нервной системы. Кроме того, если поведение ребенка вдруг неожиданно и надолго нарушилось практически без видимых причин, у него появилась гипервозбудимость, нельзя исключить вероятность развития реакции нарушения адаптации (приспособления к внешним условиям среды) вследствие стресса. И чем быстрее ребенка посмотрят специалисты, тем легче и быстрее удается справиться с проблемой.
И, наконец, наиболее часто, преходящая гипервозбудимость бывает связана с педиатрическими проблемами (рахит, нарушения переваривания пищи и кишечные колики, грыжи, прорезывание зубов и др.).
Существуют две крайности в тактике наблюдения за такими детьми. Или «объяснение» гипервозбудимости с помощью «внутричерепной гипертензии» и напряженное медикаментозное лечение с использованием нередко препаратов с нешуточными побочными эффектами (диакарб, фенобарбитал и др.). Или полнейшее пренебрежение проблемой, которое может привести в дальнейшем к формированию стойких невротических расстройств (страхи, тики, заикание, тревожные расстройства, навязчивости, нарушения сна) у ребенка и членов его семьи, и потребует длительной психологической коррекции.
Конечно же, логично предположить, что адекватный подход находится где-то между ними.
Такие приступы могут скрываться за любыми стереотипными и повторяющимися эпизодами в поведении ребенка. Непонятные вздрагивания, кивки головой, непроизвольные движения глаз, «замирания», «зажимания», «обмякания», в особенности с остановкой взгляда и отсутствием реакции на внешние раздражители, должны насторожить родителей и заставить обратиться к специалистам. Иначе, поздно поставленный диагноз и несвоевременно назначенная медикаментозная терапия значительно уменьшают шансы на успех лечения.
В раннем возрасте состояние ребенка чрезвычайно переменчиво, поэтому отклонения в развитии и другие расстройства нервной системы иногда могут быть обнаружены лишь только в процессе длительного динамического наблюдения за малышом, при повторных консультациях. С этой целью определены конкретные даты плановых консультаций детского невролога на первом году жизни: обычно в 1, 3, 6 и 12 месяцев. Именно в эти периоды можно обнаружить большинство тяжелых болезней нервной системы детей первого года жизни (гидроцефалия, эпилепсия, ДЦП, обменные расстройства и др.). Таким образом, выявление конкретной неврологической патологии на ранних этапах развития позволяет вовремя начинать комплексную терапию и достигать при этом максимально возможного результата.
Что такое перинатальная энцефалопатия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Гавриловой Татьяны Алексеевны, детского невролога со стажем в 20 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Перинатальная энцефалопатия (перинатальное поражение центральной нервной системы) — это заболевание, которое характеризуется повреждением нервной системы ребёнка в перинатальный период.
Перинатальная энцефалопатия (ПЭП) и перинатальное поражение ЦНС — это равнозначные термины, однако детские неврологи чаще применяют второй вариант при постановке диагноза.
В РФ принято объединять всевозможные варианты поражения нервной системы под одним общим диагнозом – «перинатальная энцефалопатия», а в международной классификации, наоборот, максимально уточнять его название и код.
То есть российскому обобщённому диагнозу «перинатальная энцефалопатия» в МКБ-10 может соответствовать несколько уточнённых диагнозов, например:
Основные факторы, приводящие к повреждению нервной системы во время беременности:
Основные факторы, приводящие к повреждению нервной системы в родах:
Основные факторы, приводящие к повреждению головного мозга после родов:
Симптомы перинатальной энцефалопатии
Уже при рождении при наличии тяжёлой родовой травмы с внутричерепным или внутрижелудочковым кровоизлиянием, асфиксией в родах и т. д. у детей отмечаются такие проявления, как угнетение или возбуждение ЦНС, внутричерепная гипертензия (повышенное давление), судороги и даже кома. В таком случае дети экстренно госпитализируются в отделение неонатологии, где получают интенсивное лечение под постоянным наблюдением врачей с внутривенным введением лекарственных препаратов. При необходимости детей временно подключают к аппарату ИВЛ (искусственной вентиляции лёгких).
У детей до года с перинатальной энцефалопатией клинические проявления делят на несколько групп.
Синдром двигательных нарушений:
Мышечный тонус при этом может быть повышен либо снижен. При повышении тонуса мышц в руках преобладает тонус в сгибателях (ребёнок держит ручки в кулачках), в ногах преобладает тонус в икроножных мышцах и приводящей группе мышц бедра (при попытке поставить на поверхность ребёнок поджимает пальцы стоп, опора на носочки с перекрёстом).
Также у многих детей с перинатальным поражением ЦНС отмечается задержка психомоторного развития. В связи с чем детский невролог должен чётко знать календарь психомоторного развития у детей до года. При нормальном психомоторном развитии дети начинают:
Существуют индивидуальные особенности развития, небольшие отклонения в развитии могут проходить самостоятельно, но отставание в психомоторном развитии доношенного ребёнка на 2 месяца и более требует осмотра детского невролога для решения вопроса: нуждается ли ребёнок в лечении и назначении комплексной реабилитации.
Не стоит заниматься самолечением, обследование и лечение ребёнку должен назначить детский невролог.
Патогенез перинатальной энцефалопатии
При неблагополучном течении беременности и родов универсальным патогенетическим фактором, повреждающим головной мозг, является гипоксия — это недостаточное поступление кислорода к клеткам головного мозга.
Существует два основных варианта повреждения головного мозга:
Поражение нервной системы при внутриутробных инфекциях сопровождается вовлечением в воспалительный процесс тканей головного мозга и его оболочек (энцефалит, менингит), повышением внутричерепного давления и присоединением судорог.
Возможен также механический перелом ключицы, с повреждением нервного сплетения, расположенного вблизи, возможно механическое повреждение лицевого нерва с формированием в дальнейшем пареза (ослабления) лицевого нерва. При тяжёлых родах возможно формирование ротационного подвывиха шейных позвонков.
Классификация и стадии развития перинатальной энцефалопатии
Перинатальные поражения ЦНС в зависимости от основного повреждающего фактора:
Длительность острого периода:
Восстановительный период длится от месяца до года, у недоношенных детей этот период удлиняется до 2 лет.
Осложнения перинатальной энцефалопатии
В случае тяжёлого поражения нервной системы и несвоевременного начала комплексного лечения впоследствии возможно формирование серьёзных нарушений:
Диагностика перинатальной энцефалопатии
В тех случаях, когда неврологические нарушения были ярко выражены изначально, диагноз перинатальной энцефалопатии устанавливается непосредственно в роддоме и ребёнок своевременно направляется в отделение неонатологии для интенсивной терапии.
В таком случае диагноз ставится на основании:
Далее невролог назначает ребёнку обследование:
При осмотре глазного дна отмечается ангиопатия сосудов глазного дна: сужение артерий, расширение и патологическая извитость вен. Однако провести осмотр глазного дна у маленького ребёнка не всегда удаётся, так как он не может зафиксировать взор в нужную для осмотра точку.
Лечение перинатальной энцефалопатии
Лечение перинатальной патологии в острый период проводится в отделении неонатологии.
Оперативное лечение может понадобиться при наличии у ребёнка большой гематомы внутри полости черепа — её удаление возможно только хирургическим путём.
При нарастающей закрытой гидроцефалии, чтобы избежать атрофии головного мозга от сдавления его жидкостью, детям проводят шунтирующую операцию — устанавливают шунт (пластиковую трубочку, по которой лишняя жидкость из полости черепа отводится в брюшную полость и там всасывается).
Однако большинство родителей сталкивается с необходимостью лечения ребёнка с перинатальной энцефалопатией в восстановительный период до 1 года в связи с нарушением мышечного тонуса, задержкой развития, гипертензионно-гидроцефальным синдромом и прочими проявлениями.
Наибольшего эффекта можно добиться с помощью комплексного лечебного подхода.
ЛФК — лечебная физкультура. Может включать различные виды:
Микротоковая рефлексотерапия (МТРТ) — новая медицинская технология, разрешённая Минздравом РФ и рекомендованная для лечения детей с органическим поражением головного мозга, с задержками развития двигательного, речевого, психического развития и ДЦП. Лечение проводится в амбулаторном режиме в реабилитационных центрах в различных регионах РФ.
Лечебное воздействие физиологичное и безболезненное, оказывается токами микроамперного диапазона на нейрорефлекторные зоны на различных участках кожного покрова. Микротоки в 10 раз меньшие, чем при стандартной физиотерапии. Лечение проводится по индивидуальной схеме с учётом всех имеющихся у ребёнка проявлений перинатальной энцефалопатии.
В процессе лечения восстанавливается нормальная рефлекторная деятельность головного мозга, нормализуется мышечный тонус: спастичные (напряжённые) мышцы — расслабляются, гипотоничные (ослабленные) — стимулируются. МТРТ стабилизирует тонус сосудов головного мозга, что позволяет скомпенсировать внутричерепное давление.
Мочегонные препараты целесообразно использовать только при повышении внутричерепного давления (расширение ликворных пространств на НСГ, наличие клинических проявлений гипертензионно-гидроцефального синдрома).
Прогноз. Профилактика
В качестве профилактики необходимо минимизировать факторы риска при беременности и родоразрешении. Важнейшей задачей является предупреждение внутриутробной гипоксии. Для этого важно провести адекватную терапию имеющихся хронических заболеваний и своевременную коррекцию течения осложнённой беременности.