Пароксизмальные дискинезии у собак
Черная субстанция играет важную роль в регуляции моторной функции и тонуса мышц, в ней синтезируется дофамин, без которого не может быть начато движение. Взаимодействие черной субстанции и стриопаллидарной системы основано на прямых и обратных связях между ними, поэтому при поражении системы развивается дискинезия – нарушение двигательных актов (рис. 2).
Иными словами, в патогенезе дискинезии важную роль играют нарушения центральной регуляции мышечного тонуса, в результате которых изменяется механизм иннервации и возникает патологический «спазм антагонистов», что приводит к развитию своеобразных гиперкинезов и позных нарушений (рис. 3).
Dennis O’Brien
Симптоматическая (приобретенная) дискинезия часто связана с повреждениями головного мозга в области базальных ядер и ядер таламуса.
Вторичная форма дискинезий может проявляться при различных заболеваниях, которые опосредованно влияют на механизм центральной регуляции, ими могут быть инфекционные заболевания, метаболические нарушения, интоксикации, в том числе на фоне лекарственной терапии.
При применении препарата метоклопрамид (церукал) следует учитывать риск возникновения гиперкинетического синдрома у животных, так как установлена возможность экстрапирамидных расстройств на фоне его использования.
До сих пор также не создано унифицированной классификации дискинезий. В качестве классификационных критериев могут быть использованы как типы мышечных атак, так и провоцирующие факторы (кинезиогенные – некинезиогенные) и прочие.
По типу мышечных гиперкинетических атак пароксизмальные дискинезии подразделяются на дистонию, хорею и реже встречающиеся в ветеринарной практике атетоз и баллизм.
Дистония – это длительное сокращение мышц тазовых конечностей, проявляющееся как усиленный тонус разгибателей. Может приводить к скручиванию (торсиям), часто повторяющимся движениям и позам.
Данные мышечные атаки имеют особенность в виде их постоянной направленности, т.е. дистонические движения следуют определенному образцу и постоянно охватывают одни и те же мышечные группы у одного индивида. В процессе дистонической атаки могут вовлекаться определенные группы мышц черепа, приводя к развитию гемифациального гиперкинеза (рис. 4).
Хорея (хореический гиперкинез) – нерегулярные, отрывистые, беспорядочные, хаотичные, иногда размашистые, бесцельные движения, возникающие преимущественно в конечностях. Выраженный хореический гиперкинез напоминает движения «чертика на ниточке» и искажает стояние и ходьбу, приводя к странной, вычурной, «клоунской» походке, которая плохо поддается адекватному описанию. Животные при хореическом гиперкинезе не могут передвигаться из-за падений.
Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия проявляется частыми и короткими эпизодами (в большинстве случаев меньше одной минуты) насильственных движений, с одной из отличительных черт данной патологии – провокацией эпизодов движением. Испуг и вздрагивание также могут провоцировать атаку. В моторном рисунке эпизода доминируют тонические и дистонические, реже другие движения и позы. Важным является то, что данные эпизоды с успехом контролируются антиконвульсантами.
Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия проявляется непровоцируемыми эпизодами гиперкинезов, которые происходят спонтанно в состоянии покоя. Так же как и при любых формах дискинезий, неврологический статус между атаками в норме.
Пароксизмальная дискинезия, обусловленная физической нагрузкой, занимает среднее положение между кинезиогенной и некинезиогенной дискинезией и проявляется двигательными гиперкинезами после длительной или чрезмерной физической нагрузки. Ведущим гиперкинезом при данном типе дискинезии является дистонический тип мышечной атаки.
В клинической ветеринарной практике значительные трудности представляет диагностика моторных приступов эпилептической и неэпилептической природы. Ветеринарный врач всегда находится в трудном положении при выборе терапии в условиях отсутствия видеозаписи эпизода и грамотного словесного его описания владельцем. Неправильная интерпретация данных анамнеза неизбежно приводит к ошибочной диагностике эпилепсии в большом количестве случаев. Диагностика пациентов с моторными нарушениями строится, как правило, на комплексе клинических и параклинических методов, включающих биохимические, генетические, нейровизуальные и нейрофизиологические методы, оценку электролитных нарушений, а также оценку титра на глиадин и тканевую трансглютаминазу. Важно не забывать о сборе анамнеза с учетом породных часто встречающихся болезней и регистрации видеозаписи эпизода.
Визуально отличить уровень сознания у собак очень сложно. Дифференцировать фокальные, простые очаговые и тонические приступы эпилепсии можно на основании данных ЭЭГ, а именно при наличии на ней спайк-волны. Однако при записи неинвазивной ЭЭГ, т.е. без имплантированных на длительное время электродов, оценка спайк-волны включает большое количество артефактов из-за мышечной нагрузки во время эпизода. Также немаловажен тот факт, что эпизоды могут быть довольно редкими, это делает весьма проблематичным длительную запись электрической активности головного мозга без ЭЭГ Холтера.
Магнитно-резонансная томография необходима для оценки структурных изменений головного мозга. У пациентов с первичной пароксизмальной дискинезией на МРТ не выявляются структурные изменения головного мозга в области базальных ядер.
Синдром эпизодического падения у кавалер-кинг-чарльз-спаниелей на сегодняшний момент доступен для диагностики в России с помощью генетического анализа буккального соскоба.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика судорожных приступов от атак гиперкинезов достаточно сложна и неоднозначна. Наиболее важным является то, что дискинезии всегда происходят без нарушения сознания, судороги же протекают с измененным сознанием, однако оценить уровень сознания у собак сложно.
Следует помнить, что и в гуманной медицине, и в ветеринарии не все судороги происходят с потерей сознания, хотя считается, что это ключевой диагностический признак. Есть так называемые простые очаговые приступы, при которых патологический электрический импульс возникает в части лобной доли головного мозга. Для проявления таких приступов, как правило, характерно участие мимических мышц или одной группы мышц (например, только одной конечности), и проходят они в сознании. Электроэнцефалография при лобной эпилепсии (по данным гуманной медицины) не регистрирует спайк-волны.
Двигательные пароксизмы могут быть индуцированы нагрузкой, стрессом или движением, что маловероятно для судорог, однако не следует забывать о некоторых типах эпилепсии, вызываемых резким шумом, светом и иным внешним раздражителем.
Для гиперкинезов также не характерна ни аура, ни постиктальный период, включающий дезориентацию, вокализацию, слепоту, жажду, голод, агрессию, беспокойство и прочее, равно как и генерализация в тонико-клонический припадок.
Дистонические проявления не сопровождаются автономными симптомами, такими как слюнотечение, дефекация, мочеиспускание. Однако при длительных гиперкинетических атаках, продолжающихся более часа, может возникать феномен гипервозбудимости автономной системы, проявляющийся рвотой, диареей и гипертермией.
Лечение
Так как дискинезии являются каналопатиями, лечение подобрать сложно. Каналопатии – это группа заболеваний, обусловленных мутациями генов ионных каналов. Поперечно-полосатая мышца относится к возбудимым тканям, нормальное функционирование которых определяется в первую очередь взаимодействием трансмембранных ионных потоков и состоянием ионных каналов. При дискинезиях нарушаются инактивации (закрытия) натриевого канала, в результате чего имеет место патологическая утечка натриевого тока в клетку и генерация потенциала действия.
Следует отметить, что контролируемых исследований эффективности препаратов, используемых для лечения пароксизмальной дискинезии, не проводилось. Лекарственная терапия в каждом случае подбирается, к сожалению, эмпирически.
Антиконвульсанты имеют переменный эффект и используются только в случае пароксизмальной кинезиогенной дискинезии. По сути, могут быть применены фенобарбитал, леветирацетам, пексион в рекомендованных при судорожных приступах дозировках, однако растет количество публикаций, в которых эффективность от применения данных препаратов отмечается как сомнительная. Наилучшим лекарственным средством в данной категории является антиконвульсант зонисамид (зонегран), механизм действия которого – инактивация натриевых каналов. В этой же связи также может быть упомянут габапентин, однако в настоящее время нет публикаций, касающихся его эффективности при лечении пароксизмальной дискинезии у собак.
Диакарб (ацетазоламид) назначают в дозе 5 мг/кг (Dennis O’Brien дает большую границу в 4–10 мг/кг). Клинический эффект диакарба в этих случаях связывают с блокадой карбоангидразы в нервных клетках и снижением их возбудимости. Однако на фоне применения ацетазоламида могут наблюдаться побочные проявления в виде заторможенности, метаболического ацидоза и гипокалиемии.
Заключение
За последние годы исследователи немного продвинулись в изучении генетических, патофизиологических механизмов возникновения первичных форм синдрома «пароксизмальные дискинезии», описываются и новые клинические варианты наследственных пароксизмальных неэпилептических расстройств движения у животных. Не исключено, что симптоматические пароксизмальные дискинезии также генетически детерминированы, а факторы внешней среды являются лишь пусковым механизмом реализации генетического дефекта.
Пароксизмальные дискинезии у собак
Черная субстанция играет важную роль в регуляции моторной функции и тонуса мышц, в ней синтезируется дофамин, без которого не может быть начато движение. Взаимодействие черной субстанции и стриопаллидарной системы основано на прямых и обратных связях между ними, поэтому при поражении системы развивается дискинезия – нарушение двигательных актов (рис. 2).
Иными словами, в патогенезе дискинезии важную роль играют нарушения центральной регуляции мышечного тонуса, в результате которых изменяется механизм иннервации и возникает патологический «спазм антагонистов», что приводит к развитию своеобразных гиперкинезов и позных нарушений (рис. 3).
Dennis O’Brien
Симптоматическая (приобретенная) дискинезия часто связана с повреждениями головного мозга в области базальных ядер и ядер таламуса.
Вторичная форма дискинезий может проявляться при различных заболеваниях, которые опосредованно влияют на механизм центральной регуляции, ими могут быть инфекционные заболевания, метаболические нарушения, интоксикации, в том числе на фоне лекарственной терапии.
При применении препарата метоклопрамид (церукал) следует учитывать риск возникновения гиперкинетического синдрома у животных, так как установлена возможность экстрапирамидных расстройств на фоне его использования.
До сих пор также не создано унифицированной классификации дискинезий. В качестве классификационных критериев могут быть использованы как типы мышечных атак, так и провоцирующие факторы (кинезиогенные – некинезиогенные) и прочие.
По типу мышечных гиперкинетических атак пароксизмальные дискинезии подразделяются на дистонию, хорею и реже встречающиеся в ветеринарной практике атетоз и баллизм.
Дистония – это длительное сокращение мышц тазовых конечностей, проявляющееся как усиленный тонус разгибателей. Может приводить к скручиванию (торсиям), часто повторяющимся движениям и позам.
Данные мышечные атаки имеют особенность в виде их постоянной направленности, т.е. дистонические движения следуют определенному образцу и постоянно охватывают одни и те же мышечные группы у одного индивида. В процессе дистонической атаки могут вовлекаться определенные группы мышц черепа, приводя к развитию гемифациального гиперкинеза (рис. 4).
Хорея (хореический гиперкинез) – нерегулярные, отрывистые, беспорядочные, хаотичные, иногда размашистые, бесцельные движения, возникающие преимущественно в конечностях. Выраженный хореический гиперкинез напоминает движения «чертика на ниточке» и искажает стояние и ходьбу, приводя к странной, вычурной, «клоунской» походке, которая плохо поддается адекватному описанию. Животные при хореическом гиперкинезе не могут передвигаться из-за падений.
Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия проявляется частыми и короткими эпизодами (в большинстве случаев меньше одной минуты) насильственных движений, с одной из отличительных черт данной патологии – провокацией эпизодов движением. Испуг и вздрагивание также могут провоцировать атаку. В моторном рисунке эпизода доминируют тонические и дистонические, реже другие движения и позы. Важным является то, что данные эпизоды с успехом контролируются антиконвульсантами.
Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия проявляется непровоцируемыми эпизодами гиперкинезов, которые происходят спонтанно в состоянии покоя. Так же как и при любых формах дискинезий, неврологический статус между атаками в норме.
Пароксизмальная дискинезия, обусловленная физической нагрузкой, занимает среднее положение между кинезиогенной и некинезиогенной дискинезией и проявляется двигательными гиперкинезами после длительной или чрезмерной физической нагрузки. Ведущим гиперкинезом при данном типе дискинезии является дистонический тип мышечной атаки.
В клинической ветеринарной практике значительные трудности представляет диагностика моторных приступов эпилептической и неэпилептической природы. Ветеринарный врач всегда находится в трудном положении при выборе терапии в условиях отсутствия видеозаписи эпизода и грамотного словесного его описания владельцем. Неправильная интерпретация данных анамнеза неизбежно приводит к ошибочной диагностике эпилепсии в большом количестве случаев. Диагностика пациентов с моторными нарушениями строится, как правило, на комплексе клинических и параклинических методов, включающих биохимические, генетические, нейровизуальные и нейрофизиологические методы, оценку электролитных нарушений, а также оценку титра на глиадин и тканевую трансглютаминазу. Важно не забывать о сборе анамнеза с учетом породных часто встречающихся болезней и регистрации видеозаписи эпизода.
Визуально отличить уровень сознания у собак очень сложно. Дифференцировать фокальные, простые очаговые и тонические приступы эпилепсии можно на основании данных ЭЭГ, а именно при наличии на ней спайк-волны. Однако при записи неинвазивной ЭЭГ, т.е. без имплантированных на длительное время электродов, оценка спайк-волны включает большое количество артефактов из-за мышечной нагрузки во время эпизода. Также немаловажен тот факт, что эпизоды могут быть довольно редкими, это делает весьма проблематичным длительную запись электрической активности головного мозга без ЭЭГ Холтера.
Магнитно-резонансная томография необходима для оценки структурных изменений головного мозга. У пациентов с первичной пароксизмальной дискинезией на МРТ не выявляются структурные изменения головного мозга в области базальных ядер.
Синдром эпизодического падения у кавалер-кинг-чарльз-спаниелей на сегодняшний момент доступен для диагностики в России с помощью генетического анализа буккального соскоба.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика судорожных приступов от атак гиперкинезов достаточно сложна и неоднозначна. Наиболее важным является то, что дискинезии всегда происходят без нарушения сознания, судороги же протекают с измененным сознанием, однако оценить уровень сознания у собак сложно.
Следует помнить, что и в гуманной медицине, и в ветеринарии не все судороги происходят с потерей сознания, хотя считается, что это ключевой диагностический признак. Есть так называемые простые очаговые приступы, при которых патологический электрический импульс возникает в части лобной доли головного мозга. Для проявления таких приступов, как правило, характерно участие мимических мышц или одной группы мышц (например, только одной конечности), и проходят они в сознании. Электроэнцефалография при лобной эпилепсии (по данным гуманной медицины) не регистрирует спайк-волны.
Двигательные пароксизмы могут быть индуцированы нагрузкой, стрессом или движением, что маловероятно для судорог, однако не следует забывать о некоторых типах эпилепсии, вызываемых резким шумом, светом и иным внешним раздражителем.
Для гиперкинезов также не характерна ни аура, ни постиктальный период, включающий дезориентацию, вокализацию, слепоту, жажду, голод, агрессию, беспокойство и прочее, равно как и генерализация в тонико-клонический припадок.
Дистонические проявления не сопровождаются автономными симптомами, такими как слюнотечение, дефекация, мочеиспускание. Однако при длительных гиперкинетических атаках, продолжающихся более часа, может возникать феномен гипервозбудимости автономной системы, проявляющийся рвотой, диареей и гипертермией.
Лечение
Так как дискинезии являются каналопатиями, лечение подобрать сложно. Каналопатии – это группа заболеваний, обусловленных мутациями генов ионных каналов. Поперечно-полосатая мышца относится к возбудимым тканям, нормальное функционирование которых определяется в первую очередь взаимодействием трансмембранных ионных потоков и состоянием ионных каналов. При дискинезиях нарушаются инактивации (закрытия) натриевого канала, в результате чего имеет место патологическая утечка натриевого тока в клетку и генерация потенциала действия.
Следует отметить, что контролируемых исследований эффективности препаратов, используемых для лечения пароксизмальной дискинезии, не проводилось. Лекарственная терапия в каждом случае подбирается, к сожалению, эмпирически.
Антиконвульсанты имеют переменный эффект и используются только в случае пароксизмальной кинезиогенной дискинезии. По сути, могут быть применены фенобарбитал, леветирацетам, пексион в рекомендованных при судорожных приступах дозировках, однако растет количество публикаций, в которых эффективность от применения данных препаратов отмечается как сомнительная. Наилучшим лекарственным средством в данной категории является антиконвульсант зонисамид (зонегран), механизм действия которого – инактивация натриевых каналов. В этой же связи также может быть упомянут габапентин, однако в настоящее время нет публикаций, касающихся его эффективности при лечении пароксизмальной дискинезии у собак.
Диакарб (ацетазоламид) назначают в дозе 5 мг/кг (Dennis O’Brien дает большую границу в 4–10 мг/кг). Клинический эффект диакарба в этих случаях связывают с блокадой карбоангидразы в нервных клетках и снижением их возбудимости. Однако на фоне применения ацетазоламида могут наблюдаться побочные проявления в виде заторможенности, метаболического ацидоза и гипокалиемии.
Заключение
За последние годы исследователи немного продвинулись в изучении генетических, патофизиологических механизмов возникновения первичных форм синдрома «пароксизмальные дискинезии», описываются и новые клинические варианты наследственных пароксизмальных неэпилептических расстройств движения у животных. Не исключено, что симптоматические пароксизмальные дискинезии также генетически детерминированы, а факторы внешней среды являются лишь пусковым механизмом реализации генетического дефекта.
Синдром эпизодического падения у собак чем лечить
Representative office in the Republic of Belarus
* Before going to the office, you must first call the staff of the Representative Office
Representative office in Lithuania
Representative office in Latvia
Office address: Latvia, Riga, Pernavas iela 25
Phone/Viber: +371 244 24 440
E-mail: info@zoogen.lv
FB: Zoogen Latvia
Time work office: from 17-00 to 19-00 (local time), Friday
* Before going to the office for delivery biomaterial you must first call the Representative
Representative office in Ukraine
ZOOGEN UKRAINE LLC
Представительство в Республике Беларусь
ЧУП «ДаМедика-Бел» (DaMedika)
* Перед поездкой в офис необходимо предварительно созвониться с сотрудниками Представительства
Представительство в Литве
Представительство в Латвии
Адрес офиса: Latvia, Riga, Pernavas iela 25
Телефон/viber: +371 244 24 440
E-mail: info@zoogen.lv
FB: Zoogen Latvia
Время работы офиса: с 17-00 до 19-00 (по местному времени), пятница
* Перед поездкой в офис для сдачи биоматериала необходимо предварительно созвониться с Представителем
Представительство в Украине
ООО «ЗООГЕН УКРАИНА»
Представитель ООО «ЗООГЕН» по Восточной части Центрального федерального округа РФ
Чамкина Оксана Анатольевна
Радченко Михаил Михайлович
Представители ООО «ЗООГЕН» по Республике Карелия
Захаров Алексей Михайлович
Тихомирова Анастасия Алексеевна
Представитель ООО «ЗООГЕН» по Западной части Центрального округа РФ
Егоров Кирилл Андреевич
Адрес офиса: г. Тула, Косая Гора, ул. Генерала Горшкова, д.15
Телефон/Viber: +7 (916) 984-87-87
E-mail: tula@zoogen.org
FB: www.facebook.com/groups/
1915858932047625
Время работы офиса: с 10-00 до 18-00 (по местному времени), ежедневно
* Перед поездкой в офис для сдачи биоматериала необходимо предварительно созвониться с Представителем
Представитель ООО «ЗООГЕН» по Восточной Сибири
Наумова Ксения Евгеньевна
* Перед поездкой в клуб для сдачи биоматериала необходимо предварительно созвониться с Представителем
Представитель ООО «ЗООГЕН» по Дальневосточному округу РФ
Корнилова Ирина Анатольевна
Приморский краевой клуб служебного собаководства
Адрес клуба: г. Владивосток, пр. 100-летия Владивостоку, 57/А, офис 15
Телефоны/Viber: +7 (964) 437-19-79, +7 (423) 236-22-32
E-mail: vladzoogen@mail.ru
FB: www.facebook.com/irina.kornilova1
Время работы клуба: с 14 до 18 (по местному времени), вторник-суббота
* Перед поездкой в клуб для сдачи биоматериала необходимо предварительно созвониться с Представителем
Представитель ООО «ЗООГЕН» по Калининграду и Калининградской области
Набиева Марина Борисовна
Ветеринарная клиника «39 жизней»
Адрес клиники: г. Калининград, ул. Фрунзе, дом 6 «А»
Телефон/Viber: +7 (906) 238-72-38 (Сорокина Любовь), +7 (4012) 38-72-37 (клиника)
E-mail: kaliningrad@zoogen.org
VK: vk.com/vet39lives
Время работы клиники: круглосуточно
Представитель ООО «ЗООГЕН» по Краснодару и Краснодарскому краю
Гарковенко Алексей Вячеславович
ДНК-Экспертиза
Контактные лица: Рябоконь Галина Вячеславовна
Адрес офиса: г. Краснодар, ул. Калинина, д. 13, корпус 62, цокольный этаж
Телефоны/Viber: +7 (928) 440-16-99
E-mail: krasnodar@zoogen.org
VK: vk.com/public198763060
Время работы клиники: с 10-00 до 18-00
* Прием по предварительной записи
Представители ООО «ЗООГЕН» по Татарстану, Мордовии, Удмуртии, Башкирии, Марий Эл, Чувашии
Прихожан Светлана Владимировна
Телефон/Viber: +7 (927) 242-57-77
Сергеева Елена Юрьевна
Телефон/Viber: +7 (906) 333-56-35
E-mail: tat@zoogen.org
FB: www.facebook.com/
svetlana.prikhozhan или www.facebook.com/profile.php?id=100022430262178
* Возможна сдача биоматериала в клубах г. Набережные Челны, перед поездкой необходимо предварительно созвониться с Представителями
Представители ООО «ЗООГЕН» по Уральскому округу РФ
Представитель ООО «ЗООГЕН» по Волгограду и Волгоградской области
Представитель ООО «ЗООГЕН» по Центральной Сибири
Шушакова Арина Константиновна
Центр ветеринарной помощи Авва
Адрес центра: г. Новокузнецк, ул. Хитарова, 30
Телефоны/Viber: +7 (913) 401-46-18, +7 (3843) 605–950, +7 (3843) 500-210
E-mail: avvavetklinika@gmail.com
Сайт: avva-vet.online
VK: vk.com/avva2012
Время работы центра: круглосуточно
Представитель ООО «ЗООГЕН» в Республике Крым
Перфилова Марина Владимировна
Представитель ООО «ЗООГЕН» по Оренбургу и Оренбургской области
Вдовкина Лариса Юрьевна
Оренбургская региональная общественная организация любителей собак «Кинолог плюс»
Адрес клуба: г. Оренбург, ул. Одесская, 92а
Телефон/Viber: +7 (987) 788-47-31
E-mail: orenburg@zoogen.org
* Перед поездкой в клинику для сдачи биоматериала необходимо предварительно созвониться с Представителем
Представитель ООО «ЗООГЕН» по Республике Коми
Елистратова Екатерина Дмитриевна
Представитель ООО «ЗООГЕН» по Северо-Кавказскому Федеральному округу
Мединцев Александр Евгеньевич
Сеть ветеринарных клиник «Цап-царап»
Адреса клиник:
г. Ставрополь, пер. Макарова, д. 26Б
г. Михайловск, ул. Войкова, д. 42
Телефон/Viber: +7 (962) 400-21-05
E-mail: sevkav@zoogen.org
Сайт: Ветеринарная клиника «Цап-Царап»
Внимание!
Идентификацию животного можно проводить только по трем маркерам: чип, клеймо или номер на кольце (для птиц) при заборе биоматериала. Ни уникальный окрас, ни ошейник с именем и т.п. не могут являться маркером для идентификации животного.
При самостоятельном сборе биоматериала животное считается не идентифицированным.
Идентификацию имеет права проводить независимое лицо, не являющееся ни заказчиком исследований, ни владельцем животного: сотрудник или представитель ЦВГ ЗООГЕН, ветеринарный врач (при этом врач не является владельцем идентифицируемого животного), ответственные лица клубов, клиник, лабораторий, заключивших с ЦВГ Зооген договоры на оказание молекулярно-генетический исследований.
Сведения об идентификации указываются в бланке заказа и на конверте с биоматериалом.