Синдром диффузной мышечной гипотонии у новорожденного что
У новорожденного мышечный тонус повышен симметрично. Повышение его держится до периода появления произвольных движений (3—4 мес). Формированию нормальной позы в период новорожденности и первые месяцы жизни придается большое значение, так как оно предшествует своевременному правильному развитию двигательных навыков.
У новорожденных и грудных детей могут иметь место различные патологические позы, свидетельствующие о нарушении мышечного тонуса.
При выраженной мышечной гипотонии наблюдается «поза лягушки»: ноги слегка согнуты во всех суставах, отведены, коленные и голеностопные суставы касаются поверхности, на которой лежит ребенок, руки разогнуты.
Поза опистотонуса обусловлена повышением экстензорного мышечного тонуса. Голова запрокинута назад, спина и ноги в состоянии крайнего разгибания, ноги приведены и перекрещены на уровне бедер или голеней; руки могут быть согнутыми или разогнутыми. При патологическом повышении флексорного тонуса наблюдается «общая скованность».
Асимметричное положение конечностей может быть при гемипарезах, акушерских плекситах, а также некоторых врожденных заболеваниях опорно-двигательного аппарата.
Состояние мышечного тонуса определяется при исследовании пассивных движений. Голова ребенка при этом должна находиться по средней линии, чтобы избежать влияния тонических рефлексов на мышечный тонус. Оцениваются выраженность и симметричность мышечного тонуса. Достоверно оценить мышечный тонус у новорожденных и грудных детей можно лишь при проведении повторных исследований и сопоставлении их результатов. Нарушение его может проявляться снижением или повышением.
Мышечная гипотония часто наблюдается в период новорожденности и может быть обусловлена поражением головного мозга, спинного мозга, периферических нервов, мышц, нарушением обмена веществ. Мышцы дряблые и вялые на ощупь. Степень выраженности мышечной гипотонии может быть различной— от резкой, приводящей к обездвиженности, до легкой вялости. Зарубежные авторы характеризуют синдром мышечной гипотонии термином «floppy baby» — «вялый ребенок». У гипотоничных детей сопротивление пассивным движениям снижено, выражено переразгибание в суставах, особенно коленных, локтевых и лучезапястных. В вертикальном положении ребенок, взятый под мышки, провисает.
У детей, родившихся в асфиксии, мышечная гипотония — частый симптом. Она наблюдается с первых дней жизни. Тяжелая и длительная гипотония в постнатальный период является неблагоприятным прогностическим признаком в отношении развития в дальнейшем неврологических нарушений. При детском церебральном параличе глубокая гипотония наблюдается в ранней стадии заболевания. Мышечная гипотония отмечается также у недоношенных детей, при гемолитической болезни новорожденных, пороках и травмах спинного мозга, хромосомных синдромах, наследственных нервно-мышечных заболеваниях. При изолированном поражении периферических нервов (невриты, плекситы) она носит локальный характер. Синдром мышечной гипотонии является наиболее ранним признаком наследственных нарушений обмена веществ, которые протекают с поражением нервной системы (фенилкетонурия, гистидинемия, гомоцистинурия, липидозы и др.).
Некоторые соматические заболевания (рахит, пороки сердца) также характеризуются снижением мышечного тонуса. В каждом конкретном случае диагноз может быть уточнен на основании специфической картины, биохимических и электромиографичееких исследований.
Повышение мышечного тонуса у детей раннего возраста чаще всего связано с поражением головного мозга. Ранним признаком мышечной гипертонии является увеличение сопротивляемости пассивным движениям. Мышечная гипертония сопровождается повышением сухожильных рефлексов, иногда клонусами стоп, коленных чашечек, кистей. Однако клонусы у детей раннего возраста наблюдаются реже, чем у старших.
Резко выраженная гипертония с первых дней жизни бывает при врожденном деструктивном поражении мозга (порэнцефалия, микрогирия, глиоматоз и др.) В этих случаях сразу после рождения мышечный тонус значительно превышает физиологический, отмечаются общая скованность, тугоподвижность, иногда контрактуры в крупных суставах, ограничение спонтанных движений. Мышечную гипертонию можно наблюдать у детей, родившихся в асфиксии, а в более старшем возрасте— при задержках психомоторного развития.
У детей первого года жизни мышечная гипертония наиболее часто наблюдается при детском церебральном параличе.
При оценке состояния мышечного тонуса необходимо учитывать его динамику, степень выраженности и сочетание с другими патологическими симптомами.
Нарушения мышечного тонуса у новорожденных
Нарушения мышечного тонуса у новорожденных – обширная группа двигательных расстройств, проявляющихся с момента рождения и характеризующихся изменением степени напряженности мышц. Встречается повышенный и сниженный мышечный тонус, а также дистония, представляющая собой чередование гипертонуса и гипотонуса. Двигательные расстройства проявляются либо чрезмерной мышечной напряженностью, либо неадекватной расслабленностью. Оба варианта сопровождаются трудностями, связанными с питанием малыша, плохим сном, беспокойством и др. Патология диагностируется клинически, на основании данных лабораторного и рентгенологического обследования. Тактика лечения определяется основным заболеванием, может включать в себя консервативные (дегидратационную терапию, антибиотикотерапию, прием миорелаксантов) и оперативные лечебные мероприятия.
Общие сведения
Нарушения мышечного тонуса у новорожденных представляют собой синдром, сопутствующий многим заболеваниям, в том числе врожденным и наследственным. Двигательные расстройства, проявляющиеся с момента рождения, могут сохраняться в течение дальнейшей жизни, становиться причиной задержки умственного и физического развития, что, в свою очередь, способствует росту детской инвалидности. Именно поэтому так важна своевременная диагностика нарушения мышечного тонуса у новорожденных и лечение основной нозологии. При этом еще более значимую роль играет профилактика подобных расстройств, поскольку правильное внутриутробное развитие плода в значительной степени зависит от особенностей организма матери и условий ее жизни.
Причины
Двигательные нарушения у новорожденных всегда связаны с дисфункцией на уровне центральной нервной системы (головной и спинной мозг), либо на уровне периферических нервов, идущих непосредственно к мышцам. Как правило, имеет место повреждение клеток головного мозга внутриутробно или в родах. Природа такого повреждения может быть травматической, гипоксической или инфекционной. В результате повреждения часть нейронов погибает или начинает функционировать неправильно. Кроме того, многие травмы приводят к повышению внутричерепного давления, вследствие чего часто наблюдается гипертонус.
Также встречаются наследственные и врожденные неврологические заболевания, в клинике которых имеют место не только нарушения мышечного тонуса у новорожденных, но и другие проявления. Возможны аномалии развития нервной системы, которые формируются, в том числе, и под воздействием тератогенных факторов во время беременности, например, при курении или употреблении алкоголя. Определенную роль играют имеющиеся у матери хронические заболевания, в частности сахарный диабет. В педиатрии одним из наиболее серьезных диагнозов, в клинике которого всегда присутствуют нарушения мышечного тонуса у новорожденных, является детский церебральный паралич.
Симптомы
Признаки двигательной дисфункции различаются в зависимости от типа нарушения мышечного тонуса. Повышенный тонус проявляется общей напряженностью ребенка, что часто может обнаружить мама малыша. Ручки пациента сжаты в кулачки, ножки поджаты к туловищу. Попытки развести ручки и ножки в стороны вызывают беспокойство и плач. Такие дети обычно плохо спят и плохо сосут грудь, часто срыгивают. Характерно положение во время сна с запрокинутой головой. В случае асимметричного гипертонуса (мышечной дистонии) напряжение мышц наблюдается только с одной стороны или локально, в конкретной области тела.
Синдром мышечной гипотонии проявляется мышечной слабостью. Степень слабости может различаться от незначительной до выраженной. Ребенок выглядит вялым и мало двигается. Ножки расслаблены, возможно их чрезмерно широкое разведение без какого-либо беспокойства со стороны пациента. Характерна поза лягушки, когда ножки ребенка разведены и согнуты в коленях, а стопы прижаты друг к другу. При выраженной мышечной гипотонии слабость распространяется также на мускулатуру лица и жизненно важных органов, что может проявляться нарушениями дыхания, сосания и глотания. Гипотонус новорожденных в пассивном положении иногда сменяется резким повышением мышечного тонуса при движениях. В этом случае говорят о мышечной дистонии.
Диагностика
Первичный осмотр педиатра дает возможность выявить признаки нарушения мышечного тонуса у новорожденных. Осмотр невролога в плановом порядке осуществляется в роддоме, специалист ставит первичный диагноз на основании клинических проявлений. Обязательно проведение рентгенографии черепа ребенку и МРТ головного мозга, что часто позволяет обнаружить кровоизлияния, опухоли, аномалии развития, которые могут являться причиной нарушения мышечного тонуса у новорожденных. При необходимости назначают генетическое картирование, поскольку причиной развития синдрома часто становятся генетические заболевания.
ЭЭГ выполняется для исключения очага патологической электрической активности в головном мозге. Анализы крови и мочи, в том числе развернутые, позволяют обнаружить различные изменения воспалительного и инфекционного характера, а также заподозрить врожденные метаболические расстройства.
С этой же целью осуществляется сбор семейного анамнеза. Примерами метаболических нарушений служат болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Ниманна-Пика, гомоцистинурия, синдром Ретта, лейциноз и многие другие заболевания. Нарушения мышечного тонуса у новорожденных всегда являются частью общей картины конкретной нозологии, поэтому первоочередной задачей специалистов становится постановка основного диагноза, который и определяет тактику лечения.
Лечение нарушений мышечного тонуса у новорожденных
Терапия синдрома определяется основным диагнозом. При инфекционных заболеваниях требуется назначение антибиотиков и противовирусных препаратов. Показана дегидратационная терапия с целью нормализации внутричерепного давления. После подтверждения диагноза той или иной болезни обмена проводится специфическая терапия. Во всех случаях обязательной частью лечения являются нейропротекторы. Для устранения гипертонуса используются миорелаксанты. Наряду с симптоматическим действием препараты этой группы позволяют уточнить прогноз, поскольку в случае тяжелых нарушений мышечного тонуса у новорожденных лекарственные средства становятся неэффективными. При обнаружении аномалий нервной системы, опухолей и других органических патологий показано оперативное лечение.
Прогноз и профилактика
Профилактика возможна только до рождения ребенка. Риск развития двигательных нарушений у новорожденного снижается при отказе от вредных привычек, своевременной диагностике и лечении соматических заболеваний матери, УЗИ-диагностике плода, а также планировании беременности при известном высоком риске наследственной патологии. Значительная часть заболеваний, в клинике которых присутствуют нарушения мышечного тонуса у новорожденных, имеют хроническое течение и неизбежно оказывают влияние на физическое и нервно-психическое развитие ребенка, снижая дальнейшее качество жизни пациента, поэтому прогноз остается сомнительным.
Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
МКБ 10: P91.0/ P91.1/ P91.2/ P91.5/ P91.8/ P52/ G81.0/ G82.0/ G82.3
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
• Вялая тетраплегия (G 82.3). (Перинатальная транзиторная постгипоксически-ишемическая энцефалопатия).
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Диагностика
• Гипермобильность и повышенная гибкость суставов
• Оценивается психомоторное развитие, когнитивное развитие ребенка с учетом фактического и корригированного возраста (график нервно-психического обследования младенца ГНОМ, шкалы развития младенца Bayley). [6, 7, 18].
Комментарии: у пациентов с перинатальной патологией (гестозы беременных, гипоксия плода, недоношенность в анамнезе) могут выявлять протеинурию, лейкоцитурию, бактериурию. Анализ необходим для принятия решения о возможности проведения восстановительного лечения.
Комментарии: для проведения дифференциального диагноза с болезнями обмена веществ.
Комментарии: проводится у пациентов с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса при подозрении на тугоухость [6].
Дифференциальный диагноз
Лечение
— Витамины (В1, В6, вит.В12, нейромультивит)
Медицинская реабилитация
Прогноз
Профилактика
Профилактика и диспансерное наблюдение
Гипотонус у младенцев
Мышечный тонус — это величина напряжения в мышце, когда она находится в состоянии покоя. Детям необходим мышечный тонус, чтобы поддерживать вертикальную позу и двигаться. Иногда мышечный тонус может быть слишком высокий (гипертонус), что проявляется в чрезмерной жесткости, либо слишком низкий (гипотонус), что проявляется в виде вялости и слабости мышц.
Когда напряжение в мышцах ребенка в состоянии покоя ниже нормы, считается, что у малыша имеется гипотонус. Его выраженность может варьироваться от легкой до тяжелой степени. Гипотонус отличается от мышечной слабости, но часто младенцы и дети с гипотонией также имеют и мышечную слабость.
Какие признаки мышечного гипотонуса у детей?
Некоторые из признаков гипотонии у младенцев включают:
Некоторые из признаков гипотонии у детей ясельного и старшего возраста включают:
Что вызывает гипотонию?
Гипотония — это скорее симптом, чем состояние. Существует множество различных причин гипотонии, таких как инфекции, генетические, неврологические или мышечные расстройства. Иногда гипотония происходит сама собой. Такая гипотония называется доброкачественной врожденной гипотонией. У недоношенных детей иногда бывает гипотония, потому что их мышечный тонус не полностью развит при рождении.
Перерастают ли дети гипотонию?
Исход в том или ином конкретном случае во многом зависит от характера основного заболевания. Обычно гипотония не сильно ухудшается, а иногда даже улучшается. Обычно продолжительности жизни она не угрожает. Гипотония по своей сути не влияет на интеллект, хотя ряд основных заболеваний может отрицательно влиять на один или несколько аспектов когнитивных функций. Вырастет ли ребенок из-за гипотонии, зависит от первопричины состояния. Если есть основная причина, которую можно вылечить, например инфекция, мышечный тонус часто улучшается. Младенцы с доброкачественной врожденной гипотонией часто могут поправляться по мере роста, но легкая слабость может сохраняться и во взрослом возрасте. Когда имеется неизлечимое основное заболевание, гипотония может не исчезнуть, но есть много способов контролировать сниженный мышечный тонус.
Как лечится гипотония?
Лечение гипотонии зависит от основного заболевания, если таковое имеется. Часто рекомендуются и используются физиотерапия и логопедия с очень хорошими результатами. Физиотерапия используется для улучшения контроля над мелкой моторикой и общей силы тела, в то время как речевая терапия помогает при затруднениях с дыханием, речью и глотанием. Малыши и дети с проблемами речи могут получить большую пользу от использования языка жестов в семье до тех пор, пока речь не станет понятной для семьи. Ортезы голеностопного сустава / стопы иногда используются при слабых мышцах голеностопного сустава. Гипотоническим пассивным младенцам может потребоваться дополнительная стимуляция. Наращивание мышечной силы — важная часть борьбы с гипотонией, а значительное увеличение силы мышц поможет сделать симптомы гипотонии менее очевидными. Детский физиотерапевт может работать с ребенком и родителями, чтобы разработать программу игровых действий, которые развивают общие моторные навыки, улучшают осанку и увеличивают мышечную силу и выносливость.
Эффективное лечение гипотонуса мышц у ребенка в Оренбурге
Гипотонус мышц у ребенка, в Оренбурге который успешно лечат специалисты медицинского центра «ЭСКУЛАП+», представляет собой ослабление мускулатуры. В норме мышцы младенца должны напрягаться при определенных воздействиях. Но, при гипотонии этих реакций нет. Часто родители не замечают, что у их ребенка проблема, а списывают его вялость на спокойный темперамент. Между тем, очень важно вовремя выявить признаки гипотонуса и получить лечение.
Виды гипотонии
Гипотонус мышц ребенка характеризуется сниженной реакцией на нервные импульсы. Это не самостоятельное заболевание, оно наблюдается вместе с основным расстройством со стороны спинного мозга, ЦНС, периферических нервных пучков.
С учетом этиологии, у детей принято выделять врожденную и приобретенную форму. Первая наблюдается как часть комплекса симптомов хромосомных и наследственных дефектов. Поводом здесь становится мутация генов, либо генетическая предрасположенность. В таких случаях дети рождаются с данным пороком, что подтверждает лабораторное исследование кариотипа.
Приобретенная форма возникает на фоне неблагоприятных воздействий на здоровье, полученных в течение жизни. Гипотонус мышц у ребенка развивается на почве ДЦП, при поражении мотонейронов также развивается парез (снижением мускульной силы).
В зависимости от очага патологии, который спровоцировал гипотонус, он делится на центральный и периферический. Все нарушения головного и спинного мозга, включая инфекционные поражения и травмы, относятся к первому виду. Периферический гипотонус возникает при локализованном повреждении нервных клеток, при этом нарушается подвижность отдельных мышечных групп.
Гипотония у новорожденных протекает по-разному, в зависимости от степени выраженности, существует два типа:
Первый тип характеризуется диффузным поражением всей мускулатуры, тяжелым течением болезни. При изолированной форме поражаются только некоторые группы мускулов. В соответствии со стадией, гипотонус мышц у ребенка бывает острый и хронический.
Что приводит к появлению синдрома
Чаще это врожденный дефект, его диагностируют уже при рождении. При осмотре врач выявляет сниженный тонус мышечной системы, невозможность выполнения сгибательных движений. Он выступает как сопутствующий симптом, идущий вместе с основной неврологической проблемой, пороком развития.
Патологии внутриутробного развития, с которыми сопутствует гипотонус мышц у ребенка:
Эта группа болезней обычно сопровождаются симптомом снижением тонуса мускулатуры, которое может развиваться постепенно, с различными темпами регресса или прогресса.
Причинами приобретенной формы служат генетические болезни: метахроматическая лейкодистрофия, мускульная дистрофия, синдром Ретта. Это состояние появляется так же вследствие отравления ртутью или перенесенной инфекции, аутоиммунных нарушений, ЧМТ. Реже это может быть реакция на вакцинацию.
Поводом возникновения гипотонуса мышц у ребенка служат различные неврологические проблемы, гипотериоз, патологии формирования мозжечка, синдром Сандифера. Все перечисленные диагнозы имеют в симптоматике мускульную гипотонию.
При проведении диагностики можно точно установить точную причину. Но без помощи врача невролога сделать это невозможно. При осмотре новорожденного, без его подтверждения, диагноз поставить нельзя. Нужно учитывать, что иногда клиническая картина проявляется далеко не сразу. В зависимости от возраста и выраженности патологий, клиническая симптоматика тоже будет отличаться.
Как родителям заметить гипотонус?
Некоторые молодые мамы радуются, что грудничок редко плачет, быстро засыпает при прикладывании и долго спит. Конечно, это может быть признаком спокойного характера. Но, в то же время даже по таким косвенным симптомам уже можно заподозрить гипотонус мышц у ребенка. Особенно, если вдобавок к ним младенец мало набирает вес.
Малая активность – это один из ярких признаков, которые должны насторожить внимательных родителей. Младенцы с гипотонусом широко раскрывают ладошки. Их кулачки зажаты неплотно. Если мама раскрывает ладонь, то она остается выпрямленной. Прямые ручки и ножки – тоже характерный признак гипотонии.
Родители грудничка должны следить за своим ребенком, чтобы вовремя заметить наличие каких-либо отклонений от нормы тонуса. Мамам и папам нужно наблюдать за малышом: