Синдром арнольда киари у детей что

Аномалия Арнольда Киари

БЫСТРАЯ НАВИГАЦИЯ — Аномалия Арнольда Киари

Что такое Аномалия (Синдром) Арнольда Киари

Типы синдрома Арнольда-Киари

Согласно современной классификации выделяют четыре типа синдрома Арнольда Киари:

Последние два типа заболевания являются несовместимыми с жизнью.

Очень часто пациенты с синдромом Арнольда Киари имеют сопутствующую патологию позвоночника, которая возникает при сильном давлении анатомических структур задней черепной ямки на шейный отдел позвоночника. Такой патологией являются спинномозговые кисты. Они могут иметь большие размеры и часто вызывают симптоматику спинномозговых грыж (сильные боли, дисфункция внутренних органов).

Причины развития аномалии Арнольда Киари

Сегодня, врачи выделяют несколько причин, которые могут привести к развитию данного порока:

Симптомы и клиническая картина

Остальные пациенты имеют в той или иной степени выраженную симптоматику болезни. Заболевание сопровождается болевым синдромом в шейно-затылочной области головы, которая имеет свойство усиливается при кашле, икоте, а также при чихании. Врач-невропатолог находит снижение или полное отсутствие болевой, а также температурной чувствительности верхних конечностей, мышечную слабость и спастичность конечностей. Также, наблюдаются обмороки и головокружения, может быть снижения зрения, эпизодическое апноэ, непроизвольное быстрое движение глаз. Увеличение внутричерепного давления характеризуется утренней болью в голове, ощущением шипения и звона в ушах. Ухудшение координации проявляется тремором верхних или нижних конечностей. По мере прогрессирования болезни, у пациента появляются проблемы с мочеиспусканием, нарастают слабость и общая усталость. Во время движения клиническая картина стаёт более яркой.

Возможные осложнения

Неконтролируемое прогрессирование заболевание чревато появлением весомых осложнений. Они возникают не у всех больных, но порой всё же встречаются. К ним относится:

Диагностическая тактика

Если у пациента имеются определённые жалобы или аномалия развития была обнаружена случайно, то он должен обратиться к квалифицированному невропатологу для дальнейшей диагностики и лечения. Невропатолог проведёт сбор анамнеза, полный осмотр пациента и оценит его неврологический статус. Для постановки окончательного диагноза израильские специалисты используют следующие методы диагностики:

Аномалия Арнольда Киари — лечение в Израиле

Лечение каждого пациента зависит от ряда факторов. К ним относится тип аномального развития, длительность течения болезни, ступень тяжести, а также результаты всех диагностических процедур пациента и его индивидуальные особенности. На основании этих данных невропатолог составляет индивидуальное лечение.

В случае если основой клинической картины является незначительная головная боль, то можно вполне обойтись консервативным лечением с помощью противовоспалительных препаратов и миорелаксантов. А если заболевание прогрессирует и консервативная терапия неэффективна или малоэффективна, то нужно обратиться к оперативному хирургическому лечению.

В ходе операции нейрохирург ликвидирует сдавление нервных волокон и восстанавливает нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости. Для этого ему необходимо увеличить заднюю черепную ямку. Если операция прошла успешно пациент ощущает себя намного лучше, дыхание, двигательные функции и чувствительность приходят в норму.
Специалисты израильских клиник подходят комплексно к лечению синдрома Арнольда-Киари, каждый пациент получает индивидуальную, наиболее подходящую схему лечения.

Профилактические меры

Профилактика появления синдрома заключается в бережном отношении беременной женщины к своему здоровью и здоровью малыша. Ей рекомендуется принимать здоровую пищу, отказаться от курения и приёма алкоголя. Рекомендациям лечащего врача нужно следовать в полном объёме, это, также, касается и приёма лекарственных средств. Всё это поможет свести вероятность возникновения порока развития у малыша к минимуму.

Источник

Синдром Арнольда — Киар

Педиатр Анна Колинько о патологии развития головного мозга, которая может встречаться у 30 % населения

Синдром хронической усталости, головокружения и боль в шее могут быть следствием мальформации (аномалии) Арнольда — Киари. После начала широкого использования МРТ стало понятно, что болезнь встречается у 14–30 % популяции

Все первые описания мальформации были посмертными. В 1883 году шотландский анатом Джон Клеланд (J. Cleland, 1835–1925 гг.) впервые описал удлинение ствола и опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие у 9 умерших новорожденных. В 1891 году австрийский патолог Ганс фон Киари (H. Chiari, 1851–1916 гг.) подробно охарактеризовал 3 типа мальформации у детей и взрослых. А в 1894 году немецкий патолог Юлиус Арнольд (J. Аrnold, 1835–1915 гг.) подробно описал синдром Киари 2 типа, в сочетании со спинномозговой грыжей (spina bifida). В 1896 году Киари дополнил свою классификацию четвертым типом. В 1907 году ученики Арнольда использовали термин «мальформация Арнольда — Киари» по отношению к аномалии 2 типа. Теперь это название распространилось на все типы. Некоторые врачи справедливо отмечают, что вклад Арнольда несколько преувеличен и верным будет термин «мальформация Киари».

Версии о причинах

Этиология и патогенез синдрома Арнольда — Киари остаются неуточненными. Киари предположил, что смещение мозжечка и продолговатого мозга происходит из‑за внутриэмбриональной гидроцефалии, которая возникает как следствие стеноза сильвиева водопровода — узкого канала длиной 2 см, который соединяет III и IV желудочки мозга.

Типы мальформаций

1 тип — опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия с отсутствием спинномозговой грыжи. У 15–20 % пациентов этот тип сочетается с гидроцефалией, а у 50 % больных — с сирингомиелией — заболеванием, при котором в спинном и продолговатом мозге образуются полости. В 1991 году было предложено подразделить аномалии Арнольда — Киари 1 типа на тип А — с сирингомиелией и тип В — без сирингомиелии.

Сирингомиелии при Арнольде — Киари 1 степени.

Энцефаломенингоцеле — врожденная грыжа головного мозга и его оболочек, содержащая цереброспинальную жидкость.

Спинальная дизрафия — порок развития, заключающийся в отсутствии слияния по средней линии парных закладок кожи, мускулатуры, позвонков, спинного мозга

2 тип — опущение нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка. Отличительным признаком данного типа является сочетание со спинномозговой грыжей (spina bifida) в поясничном отделе, отмечается прогрессирующая гидроцефалия, часто — стеноз водопровода мозга. Среди детей с менингомиелоцеле до 90 % случаев сопровождается аномалией Арнольда — Киари 2 степени.

0, 1 и 2 степени синдрома Арнольда — Киари наиболее распространены в популяции. III и IV типы обычно несовместимы с жизнью.

Симптоматика

Терапия

Лечение аномалий Арнольда — Киари зависит от выраженности неврологической симптоматики. Консервативная терапия включает в себя нестероидные противовоспалительные препараты и миорелаксанты. Если в течение 2–3 месяцев консервативная терапия безрезультатна или у пациента имеется выраженный неврологический дефицит, показано оперативное вмешательство. В процессе операции устраняется сдавление нервных структур и нормализуется ликвороток путем увеличения объема (декомпрессии) задней черепной ямки и установки шунта. Оперативное лечение эффективно, по разным источникам, в 50–85 % случаев, в оставшихся случаях симптоматика регрессирует не полностью. Операцию рекомендуется выполнять до развития тяжелого неврологического дефицита, поскольку восстановление происходит лучше при минимальных изменениях неврологического статуса. Подобное оперативное лечение выполняется почти в каждом федеральном нейрохирургическом центре России и проводится в рамках высокотехнологичной медицинской помощи по системе ОМС.

Источник

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Госпитализация и лечение по квоте ОМС. Подробнее после просмотра снимков.

Содержание:

Аномалия Арнольда-Киари у взрослых сопровождается опущением и выходом через затылочное отверстие структур головного мозга, которые находятся в задней черепной ямке. При этом находящиеся поблизости мозговые структуры сдавливаются. Это приводит к нарушению оттока цереброспинальной жидкости и развитию гидроцефалии. Чаще всего признаки аномалии Арнольда-Киари сочетаются с сирингомиелией. Это хроническое заболевание центральной нервной системы, которое сопровождается образованием полостей в продолговатом и спинном мозге.

Неврологи затрудняются с установкой истинных причин развития заболевания. Симптомы аномалии Арнольда-Киари могут возникать из-за уменьшения задней черепной ямки. В результате этого мозговые структуры постепенно выходят через затылочное отверстие. Также причиной может быть увеличение размера мозга на фоне гидроцефалии, черепно-мозговых травм.

Симптомы заболевания

Симптомы заболевания зависят от типа аномалии Арнольда-Киари. Квалифицировать патологию может невролог или нейрохирург. В клинической практике нейрохирургов часто встречается аномалия Арнольда-Киари 1 степени. Болезнь развивается после окончания периода полового созревания или уже у взрослых пациентов.

Основные признаки патологии у взрослых:

Возможно появление и других симптомов, в том числе кратковременной потери сознания. Пациенты с такой болезнью жалуются на головокружение, возникающее всякий раз при повороте головы. В некоторых случаях может даже возникать обморок. Распространенным признаком являются атрофические изменения в области языка и гортани. Они сопровождаются нарушением дыхания и хронической осиплостью голоса. Подобные последствия возникают при длительном отсутствии эффективной медицинской помощи.

Аномалия Арнольда-Киари 2 типа вызывает шумное дыхание, сочетающееся с парезом гортани и забросом пищи в нос. Поставить точный диагноз можно на основании осмотра и данных диагностики. Неврологический осмотр в сочетании с магнитно-резонансной томографией головного мозга и позвоночника позволяет выявить характерные аномалии. При подтверждении диагноза необходимо как можно скорее начинать соответствующее лечение.

Магнитно-резонансная томография является наиболее широко применяемым методом диагностики при данном заболевании. Во время исследования можно обнаружить дислокацию миндалин и получить информацию о составе тканей головного мозга. Для исследования потока цереброспинальной жидкости необходимо проводить фазово-контрастную МРТ.

Аномалия Арнольда-Киари 1 степени

Миндалины мозжечка находятся ниже большого затылочного отверстия. Аномалия Арнольда-Киари 1 степени чаще встречается у взрослых. На фоне развития болезни в центральном канале спинного мозга начинает скапливаться цереброспинальная жидкость. При сочетании болезни с сирингомиелией нарушается чувствительность, появляются признаки онемения и атрофических процессов в мышцах. Возможно исчезновение рефлексов брюшины.

Аномалия Арнольда-Киари 2 степени

При данной болезни через большое затылочное отверстие начинают выходить не только миндалины, но и сам мозжечок, IV желудочек, а также продолговатый мозг. Заболевание связывают с врожденной спинномозговой грыжей. Патология сопровождается миеломенингоцеле, расщеплением позвоночника.

Аномалия Арнольда-Киари 3 и 4 степеней

Аномалия Арнольда-Киари 3-4 степеней сопровождается переходом опустившихся образований мозга в менингоцеле затылка и шеи. При 4 степени болезни гипопластические процессы в мозжечке нередко сочетаются с признаками гидроцефалии.

Возможно развитие сочетанной патологии. Заболевание может возникать на фоне диспластических процессов нервной системы, включая нарушения в функциональности мозолистого тела и недоразвитие подкорковых структур.

Лечение у взрослых

Главным методом лечения является операция. Консервативная терапия может рассматриваться только в качестве дополнительного метода. Но в большинстве случаев заболевание сопровождается значительными неврологическими нарушениями, вплоть до развития парезов и других опасных для жизни осложнений. В таком случае нельзя откладывать хирургическое лечение.

Чаще всего специалисты используют краниовертебральную декомпрессию. Операция предполагает удаление фрагмента кости с расширением затылочного отверстия. Также специалисты ликвидируют признаки сдавления неврологических структур, проводят удаление миндалин мозжечка и частей двух первых шейных позвонков. Для восстановления нормального тока цереброспинальной жидкости используют искусственные материалы и трансплантанты, которые подшивают в область твердой мозговой оболочки в качестве заплаток.

Проведение шунтирующих операций

В нейрохирургии активно используют шунтирующие системы для устранения гидроцефалии. Целью такого хирургического вмешательства является восстановление оттока цереброспинальной жидкости. Шунты имеют односторонние клапаны. В будущем возможно проводить замену этих систем или их ревизию в ходе повторных нейрохирургических вмешательств.

Оттока цереброспинальной жидкости достигают путем дренирования желудочков мозга. Систему шунтирования могут соединять с правым предсердием или брюшной полостью. Возможно применение современных эндоскопических методов оперативного лечения. Они отличаются малоинвазивностью, коротким реабилитационным периодом.

При высокой квалификации нейрохирурга операции проходят без каких-либо осложнений. Риск инфицирования повышается при несоблюдении основных правил инфекционной безопасности, разъединении шунта, резком снижении внутричерепного давления. При использовании специальных шунтирующих систем можно избежать подобных неблагоприятных последствий.

Последствия и прогноз для жизни

При подтверждении диагноза необходимо как можно скорее начинать лечение. Определенные проблемы с диагностикой могут возникать из-за бессимптомного течения болезни. Аномалия Киари 3 степени нередко приводит к летальному исходу. Но своевременно проведенное хирургическое лечение позволяет избежать неблагоприятных последствий. Операция является золотым стандартом современной нейрохирургии.

Даже незначительные неврологические проявления являются показанием для обращения к специалистам. В идеале необходимо начинать лечение сразу после выявления патологии. Болезнь в запущенной форме заканчивается инвалидностью и гибелью пациента.

Своевременно проведенное лечение с использованием операции позволяет избежать необратимых атрофических процессов в центральной нервной системе. В НИИ Бурденко подобные хирургические вмешательства проводят на высоком профессиональном уровне. С пациентами работают опытные нейрохирурги, уделяя повышенное внимание каждому этапу лечения, включая подготовку к операции и проведение тщательного комплексного обследования.

После оперативного вмешательства пациенты находятся под присмотром нейрохирургов, реабилитологов, реаниматологов. Специалисты следят за жизненно важными показателями работы организма. При необходимости профессионалы оказывают первую помощь, тормозят развитие осложнений и других неблагоприятных последствий для здоровья. Современные методики, применяемые в нейрохирургии, позволяет сократить степень повреждения тканей во время работы с головным мозгом, избежать лишних травм и кровопотери.

Консультация нейрохируга

Нейрохирург, доктор медицинских наук

— Нейрохирург 9 отделения НИИ нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко (2002 — 2019)
— Ведущий нейрохирург сети клиник «Медси» (2019 — н.в.)

Источник

Эхографическая диагностика порока Арнольда-Киари у плода

УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Введение

Рис. 1. Схема различных типов порока Арнольда-Киари в сагиттальной плоскости.

Рис. 2. Беременность 23 недели. Порок Арнольда-Киари II типа. Вид задней черепной ямки у плода после элиминации (отмечено стрелками).

Рис. 3. Плод с пороком Арнольда-Киари в 19 недель. Менингоцистоцеле в крестцовой области у плода после элиминации.

Точная частота синдрома Арнольда-Киари неизвестна, однако менингомиелоцеле встречается в 1-4 случаях на 1000 рождений [4, 5], занимая одно из первых мест в структуре аномалий ЦНС. Отрицательные результаты в попытках лечения детей с менингомиелоцеле, возможно, объясняются наличием дизонтогенеза головного мозга [2]. В связи с этим возрастает роль пренатального определения не только грыжи спинного мозга, но и оценки развития головного мозга у плода с целью выявления или исключения порока Арнольда-Киари.

В большинстве публикаций как отечественных, так и зарубежных авторов, посвященных уьтразвуковой диагностике пороков ЦНС у плода, отмечаются значительные сложности в выявлении менингомиелоцеле, особенно во II триместре беременности 7. При упоминании об аномалии Арнольда-Киари также обычно указывается на значительные трудности в типировании и диагностике порока [8, 9]. На современном этапе к возможным эхографическим признакам аномалии Арнольда-Киари относят внутреннюю гидроцефалию [8, 9], а также типичную форму мозгового черепа типа «лимон» и изображение мозжечка в виде «банана» [4, 9]. Однако по мнению некоторых исследователей эти признаки не отличаются высокой специфичностью по отношению к пороку Арнольда-Киари [7]. Целью настоящего исследования являлось определение надежных ультразвуковых критериев диагностики аномалии Арнольда-Киари у плода, а также разработка рациональных методических приемов сканирования при подозрении на этот порок.

Материалы и методы

Эхографическое обследование плодов производилось при помощи различных ультразвуковых приборов с использованием как трансабдоминального, так и трансвагинального доступов датчиками частотой 3,5-7,5 МГц. После проведения рутинного акушерского ультразвукового обследования у всех плодов производилось сканирование головного мозга с использованием трех взаимно перпендикулярных плоскостей (горизонтальной, фронтальной, сагиттальной), при этом в каждой плоскости отмечались особенности эхографической картины.

Результаты

Рис. 4. Беременность 37 недель. Порок Арнольда-Киари I типа. Сагиттальное сканирование. Отсутствие большой цистерны (отмечено стрелкой).

Рис. 5. Беременность 23 недели. Порок Арнольда-Киари II типа. Расширенные задние отделы 3-го желудочка (отмечено стрелкой).

Рис. 6. Беременность 17 недель. Порок Арнольда-Киари II типа. Фронтальное сканирование. Деформация межполушарной щели (1). Наличие дополнительной латеральной стенки бокового желудочка(2).

В результате эхографических обследований головного мозга плодов с пороком Арнольда-Киари в горизонтальных плоскостях (см. табл. 1) вентрикуломегалия, а именно увеличение ширины задних отделов тела бокового желудочка, обнаружена в 41 случае. Следует отметить, что расширение тел боковых желудочков в наших исследованиях не всегда сопровождалось расширением 3-го желудочка при сроках беременности 36-40 недель. Во всех наблюдениях расширение передних отделов 3-го желудочка сочеталось с расширением ширины задних отделов тела бокового желудочка более 2 см.

Расширение задних отделов 3-го желудочка в настоящем исследовании обнаружено у 26 плодов. Выявление ромбовидной структуры в области цистерны четверохолмия (см. рис. 5), соответствующее расширению надшишковидного кармана 3-го желудочка, сочеталось либо с полным отсутствием гидроцефалии, либо с вентрикуломегалией, когда ширина задних отделов тела бокового желудочка была менее 2 см. Следует отметить, что расширение задних отделов 3-го желудочка у плодов с пороком Арнольда-Киари отмечено в половине случаев в каждой из групп (см. табл. 1).

Без четкой корреляции со сроком беременности у плодов с пороком Арнольда-Киари при горизонтальных сканированиях выявлена характерная, заостренная кзади («ланцетоподобная»), форма задних отделов тела бокового желудочка, которая в абсолютном числе наблюдений коррелировала с характерными изменениями формы боковых желудочков при фронтальных сканированиях.

При обследованиях мозга плодов во фронтальных плоскостях тело бокового желудочка на протяжении от отверстия Монро до треугольника приобретало дополнительную латеральную стенку. Следует отметить тенденцию к учащению появления этого признака у плодов с увеличением гестационного срока (см. табл. 2). Подобная тенденция наблюдалась также в эхографическом выявлении асимметрии расположения сосудистых сплетений боковых желудочков (рис. 6). Искривления мозолистого тела и асимметрия борозд медиальных поверхностей полушарий чаще отмечались у плодов во 2 и 3 группах. Отсутствие прозрачных перегородок не коррелировало с гестационным возрастом.

При фронтальных сканированиях через лобные доли у плодов с синдромом Арнольда-Киари во 2 и 3 группах (см. табл. 2) выявлено частое атипичное изображение латеральных субарахноидальных пространств лобных долей, которое проявлялось в резком сужении или даже в полном их отсутствии при сроках беременности менее 34 недель.

Резкое удлинение ножек мозга и моста, отмеченное при сагиттальных сканированиях у плодов с пороком Арнольда-Киари, в подавляющем большинстве случаев (см. табл. 3) характеризовалось увеличением расстояния (2 см или более) между задней поверхностью валика мозолистого тела и верхней поверхностью червячка мозжечка (см. рис. 5). Следует отметить, что при наличии порока Арнольда-Киари I типа удлинение ножек мозга и моста было незначительным (см. рис. 4). Во всех случаях диагностики порока Арнольда-Киари I типа выявлялось, прежде всего, отсутствие большой цистерны, а также отмеченные выше другие признаки этой аномалии.

Обсуждение

Анализируя результаты настоящего исследования (см. табл. 1), при использовании горизонтальных плоскостей сканирования совокупная выявляемость таких признаков порока Арнольда-Киари, как «лимон» и «банан», составила не более 45% при сроке гестации до 22 недель и 24% при беременности до 28 недель. Вентрикуломегалия (увеличение ширины задних отделов тела бокового желудочка или atrium более 1,0 см) встретилась в 61, 76 и 85% (в 1,2 и 3 группах соответственно). Однако по данным Американского института ультразвука в медицине вентрикуломегалия при ширине задних отделов тела бокового желудочка более 1,5 см абсолютно точно устанавливается лишь в 53% случаев [10]. Затруднительное выявление или полное отсутствие визуализации мозжечка в сочетании с выявлением «ланцетовидной» формы задних отделов тела боковых желудочков и расширения надшишковидного кармана 3-го желудочка, по нашему мнению, по своей информативности значительно превосходят другие критерии порока Арнольда-Киари и менингомиелоцеле при горизонтальных сканированиях (см. табл. 1). Достаточную помощь в постановке диагноза порока Арнольда-Киари может также оказать определение вентрикуломегалии с отсутствием признаков расширения передних отделов 3-го желудочка. На это указывают как данные настоящего исследования, так и результаты ультразвуковых обследований у новорожденных с менингомиелоцеле [12].

Отсутствие в литературе данных по применению фронтальных и сагиттальных плоскостей сканирования у плодов с Spina Bifida или синдромом Арнольда-Киари несколько затрудняет интерпретацию результатов, полученных в ходе настоящего исследования (см. табл. 2, 3). Однако они не противоречат как патоморфологическим представлениям о макроскопической организации порока, так и данным постнатальных исследований мозга с применением различных визуальных методов [2, 3,11,12].

Результаты эхографических обследований, приведенные в табл. 2, указывают на наличие ряда особенностей мозга, которые могут быть выявлены при использовании фронтальных сканирований у плодов с менингомиелоцеле. Несмотря на высокую выявляемость (см. табл. 2) таких признаков, как атипичность субарахноидальных пространств лобных долей, изменение формы боковых желудочков и асимметрию сосудистых сплетений и борозд, эти критерии, по-видимому, отражают больше вторичные общие дизонтогенетические изменения мозга, связанные с различными вариантами аномального развития ЦНС [14]. Вместе с тем выявление таких особенностей может способствовать более точной диагностике аномального головного мозга и дополнять картину прогноза в каждом конкретном случае.

Обнаружение признаков аномалии Арнольда-Киари у плода может явиться показанием к исключению дефектов развития позвоночника (включая инвазивные), при этом даже полное отсутствие ультразвуковой информации о состоянии позвоночника указывает на наличие Spina Bifida более чем в 95% случаев.

Таким образом, выполненное исследование показало, что использование не только горизонтальной, но и других плоскостей сканирования (фронтальной, сагиттальной), позволяет выявить ряд высокоинформативных критериев аномалии Арнольда-Киари у плода. Эхографический диагноз этого порока при использовании совокупности плоскостей и учета перечисленных выше признаков не должен представлять затруднений в подавляющем большинстве случаев после 16-й недели гестации.

Литература

УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Источник