Паркинсонизм
Паркинсонизм или синдром Паркинсона – это патологическое состояние, которое проявляется скованностью в движениях, непроизвольным дрожанием конечностей и головы, постоянным мышечным гипертонусом. Как правило, паркинсонизм связывают с различными органическими патологиями головного мозга.
Не стоит путать синдром Паркинсона и болезнь Паркинсона – болезнь считается самостоятельным заболеванием со схожими симптомами. А паркинсонизм – это синдром, который может развиваться вторично (например, после воздействия токсинов, черепно-мозговых травм).
Симптомы паркинсонизма
У паркинсонизма есть ряд характерных симптомов, которые позволяют четко дифференцировать это заболевание:
Даже характерные симптомы не гарантируют достоверную диагностику. Поэтому необходимо пройти полноценное обследование.
Формы
Выделяют два основных типа паркинсонизма:
Выделяют несколько форм вторичного заболевания, которые классифицируют исходя из предпосылок заболевания.
Причины
Основная причина заболевания – это отмирание нейронов в области головного мозга, которая отвечает за координированное действие мышц и мышечный тонус. Также неврологи отметили недостаток дофамина в этой области мозга, который вызывает такие симптомы, как тремор и мышечная скованность. А вот факторов риска или предпосылок довольно много. Они не обязательно напрямую приводят к развитию заболевания, но значительно повышают его вероятность.
Выявить точную причину может только врач-невролог после полноценного обследования.
Наши врачи
Диагностика
Сначала врач собирает анамнез. Пациенту задают такие вопросы:
Затем врач проводит стандартный для подобных жалоб неврологический осмотр: оценивает походку, мышечный тонус, характер тремора и т.д.
Следующий этап – фармакологический тест. Он заключается в назначении пациенту препарата на основе дофамина или аналогичных веществ. Если есть паркинсонизм, то это способствует снижению симптоматики.
Нередко требуется консультация психолога для оценки когнитивной и эмоциональной сферы. Обычно для этого используют стандартные тесты и опросники.
Подтвердить диагноз можно на МРТ – обследование покажет патологические участки в области, отвечающей за мышечный тонус и координацию. Эти высветленные участки показывают отмершие нейроны. МРТ позволяет также подтвердить или исключить опухоль.
Диагностика заканчивается постановкой диагноза, в соответствии с которым назначают лечение.
Лечение паркинсонизма
Лечение сходно и для синдрома Паркинсона, и для болезни Паркинсона. Главное отличие заключается в том, что при синдроме требуется установить причину и начать лечение основного заболевания.
Рекомендуются следующие методы лечения:
Эффективность медикаментозного лечения оценивают по снижению симптоматики. Если консервативная терапия оказалась неэффективной, то назначают хирургическое вмешательство.
Оперативное лечение: к нему прибегают при неэффективности медикаментозного. Операция называется стереотаксической деструкцией ядер таламуса и заключается в разрушении области мозга, отвечающей за чувствительность. Процедура позволяет снизить симптоматику и вернуть способность к нормальному движению.
В клинике ЦЭЛТ работают квалифицированные неврологи, которые предлагают терапию синдрома Паркинсона. Современные методы диагностики позволяют врачам точно установить причину болезни, а многолетний опыт – назначить максимально эффективное лечение.
Симптом и синдром в чем разница
Термин «невроз» был предложен Кулленом более 200 лет назад – в 1776 г. Несмотря на значительное число исследований, посвященных изучению неврозов, клинические критерии диагностики этих заболеваний, их границы остаются достаточно неопределенными.
Е.А.Попов писал, что трудно выделить какую-то черту, свойственную именно неврозу. Критерии отграничения невроза от других заболеваний могут быть достаточно обоснованными лишь применительно к психогенным расстройствам, с одной стороны, либо к неврозоподобным нарушениям, – с другой.
Согласно современным представлениям невроз – это психогенное (как правило, конфликтогенное) нервно-психическое расстройство, возникающее в результате нарушения особенно значимых жизненных отношений человека [4, 6].
Функциональные синдромы. В этой группе находится преобладающая часть пациентов, которые приходят на прием с пестрой картиной часто неопределенных жалоб, которые могут затрагивать сердечно-сосудистую систему, желудочно-кишечный тракт, опорно-двигательный аппарат, органы дыхания или мочеполовую систему.
Важнейшие проявления, сопровождающие функциональные синдромы
| Соматические | Психические |
| Ком в горле | Внутреннее истощение |
| Парестезии (рот, язык, конечности) | Снижение сосредоточения, истощаемость |
| Затруднение дыхания | Депрессивные проявления |
| Ощущения в области сердца | Симптомы страха |
| Отрыжка | Нарушения сна |
Беспомощность врача относительно этой симптоматики отражается среди прочего в многообразии понятий, которыми обозначаются эти жалобы. Речь идет о функциональном нарушении отдельных органов или органных систем, причем какие-либо тканевые изменения, как правило, не обнаруживаются. В отличие от конверсионных симптомов, отдельный симптом не имеет специфического значения, будучи неспецифическим следствием нарушенной телесной функции. F.Alexander [12] описал эти телесные проявления как сопровождающие признаки аффекта без характера выражения и обозначил их органными неврозами.
Метод БОС (метод адаптивного биоуправления, биореабилитация, метод оперантного обуславливания и др.) – это современный метод реабилитации, направленный на активизацию внутренних резервов организма с целью восстановления или совершенствования физиологических навыков [3].
В психотерапевтической практике метод БОС можно использовать двумя в принципе различными способами: либо в качестве средства для приобретения навыков физической саморегуляции, чтобы предотвратить появление психосоматических или невротических расстройств, либо, в случае, если пациент страдает неврозом или психосоматическим заболеванием, в качестве средства для лечения функциональных нарушений в соответствующей системе физиологических реакций.
Эффективность тренировки методом БОС выше всего у пациентов, которые действительно не могут расслабиться, даже если они этого осознанно хотят. Такие лица зачастую вообще не замечают, насколько они постоянно напряжены. С помощью биологической обратной связи можно довести это перенапряжение до их сознания и эта объективная информация позволит сформировать навык произвольной релаксации.
Как и любая терапия, лечение с использованием биологической обратной связи начинается с подробного анамнеза, дополняемого разъяснениями сущности и принципа действия тренировки БОС (первый сеанс). При этом необходимо в особенности подчеркнуть, что речь идет о приобретении навыков самоконтроля, при котором тело известным образом обучается тому, как помогать себе самостоятельно. Если подчеркнуть активную роль, приходящуюся на долю пациента, то это также повышает мотивацию для регулярного выполнения предписанной домашней тренировки.
Второй сеанс предназначен для изучения психофизиологического рисунка реакций, проявляемых данным пациентом в связи с подлежащим лечению проблемным поведением. Для снятия рисунка психофизиологических реакций пациент оснащается различными измерительными датчиками, регистрирующими необходимые физиологические функции. Затем в течение 5 мин пациента просят спокойно посидеть с закрытыми глазами. Этот период времени служит для записи исходных значений.
После этого пациент должен примерно в течение 5-10 мин пытаться расслабиться. Это требование вызывает, как правило, противоположное действие, пациент начинает напрягаться, что соответствующим образом изменяет измеряемые значения. Спокойно сидеть, не делая ничего конкретного – это, в особенности для страдающих симптомами стресса лиц, уже является серьезной психологической нагрузкой.
После периода расслабления проводят собственно тест на стресс для того, чтобы измерить возбудимость и последующее успокоение пациента. Создать стресс в искусственной ситуации не совсем просто, поэтому в большинстве случаев производят различные вмешательства, создающие известное физиологическое возбуждение. Например, подходят к пациенту и внезапно хлопают в ладони над его ухом. Можно также внезапно выйти из комнаты, ничего не говоря, дать пациенту подождать примерно минуту и затем снова войти. В качестве умственной нагрузки можно предложить задачу на счет. Например, начиная от 1000 непрерывно вычитать число 19. Затем периодически говорят «стоп» и пациент должен назвать промежуточный результат. В качестве других стрессовых ситуаций пригодны также ассоциативный эксперимент по Юнгу, или просто предъявление слов-раздражителей, или выработка представлений, имеющих определенное отношение к являющемуся объектом лечения проблемному поведению.
Диагностическое значение имеют, прежде всего, интенсивность реакций и ход последующего отдыха. Скорость реакций в первую очередь зависит от личности, т.е. от конституции, в целом определяющей быстрое или медленное реагирование. Испытывающие хронический стресс лица зачастую проявляют сравнительно быструю реакцию, но медленный отдых. Минимальная реакция или вообще отсутствие таковой на сенсорные или психические раздражители встречаются у эмоционально сильно заторможенных, замкнутых и с трудом вступающих в контакт пациентов. Очень пугливые люди проявляют, напротив, в большинстве случаев сильные колебания измеряемых значений, возникающие также независимо от предъявления стрессовых раздражений.
Собственно терапия начинается на третьем сеансе. Целью тренинга БОС является осознание подлежащего контролю события, для чего необходима осмысленная информационная обратная связь. Как и вообще психотерапия, уже эта первая фаза тренинга очень часто приводит к определенному улучшению. Поглощение внимания приемом новой информации может отвлекать и, тем самым, нарушать стереотипно протекающие рисунки поведения.
В качестве следующего шага необходимо попытаться посредством соответствующей тренировки произвольно контролировать те функции организма, на которые должно быть оказано влияние (ДАС-БОС, ЭМГ-БОС, ЭЭГ-БОС).
ДАС-БОС – обучение пациента навыку диафрагмально-релаксационного дыхания с помощью оригинальной методики биоуправления по дыхательной аритмии сердца с целью нормализации деятельности кардиореспираторной системы и установления баланса симпатической и парасимпатической ветвей вегетативной нервной системы.
ЭМГ-БОС – обучение пациента произвольному снижению повышенного мышечного тонуса.
ЭЭГ-БОС – биоуправление потенциалами головного мозга, направленное на увеличение интенсивности альфа-ритма ЭЭГ и/или снижение бета-ритма.
Общая продолжительность курса лечения в среднем составляет 15 сеансов длительностью 30-40 мин каждый.
В заключение в ходе генерализации приобретенный контроль должен быть перенесен с тренировочной ситуации в лаборатории на нормальную жизненную ситуацию. Этому процессу можно способствовать присоединением «домашних заданий» – использованием навыка диафрагмально-релаксационного дыхания (например, перед сном), упражнениями на расслабление типа аутогенной тренировки, а также посредством сбора и регистрации изменений в течение длительного времени. Регистрация долгосрочных изменений отражает успехи и, в свою очередь, действует в качестве обратной связи. Отмечено, что аутогенная тренировка в сочетании с условно-рефлекторными методами, в том числе с методом БОС, дает прекрасные результаты. Предварительное обучение аутотренингу и использование его в сеансах биологической обратной связи наиболее показано при неврастении (общеневротическая симптоматика; нейровегетативные и нейросоматические синдромы при более высокой эффективности в случае преобладания симпатического тонуса; нарушения сна, особенно засыпания, состояния тревоги и страха, сексуальные нарушения), а также для стабилизации ремиссий и предупреждения рецидивов неврозов.
При невротических и психосоматических расстройствах не существует специфических изменений электроэнцефалограммы, поэтому нейрофизиологическая интерпретация изменений ЭЭГ в результате длительно текущего психоэмоционального напряжения, приводящих не к деструкции мозговой ткани, а к дезинтеграции функций, снижению адаптивных возможностей и, как следствие этого, – к дезадаптационным расстройствам, представляют определенную трудность.
Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (и синдром БАС)
Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) (также известен как болезнь моторных нейронов, Мотонейронная болезнь, болезнь Шарко, в англоязычных странах — болезнь Лу Герига) — прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепно-мозговых нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц.
Болезнь известна не так давно. Впервые описана Жан-Мартеном Шарко в 1869г. По статистике выявляется у 2-5 человек на 100 000 населения в год, что говорит о том, что данная патология относительно редко встречается. Всего в мире насчитывается около 70 тысяч больных боковым амиотрофическим склерозом. Обычно заболевание заявляет о себе у людей старше 50 лет.
Совсем недавно было высказано мнение, что случаи бокового амиотрофического склероза чаще регистрируются у высокоинтеллектуальных людей, профессионалов в своем деле, а также у спортсменов-атлетов, которые на протяжении всей жизни отличались крепким здоровьем.
Точная этиология БАС неизвестна.
Сущность болезни заключается в дегенерации двигательных нейронов, т.е. под воздействием ряда причин запускается процесс разрушения нервных клеток, ответственных за сокращения мышц. Этот процесс затрагивает нейроны коры больших полушарий, ядер головного мозга и нейроны передних рогов спинного мозга. Двигательные нейроны погибают, а их функции никто больше не выполняет. Нервные импульсы к мышечным клеткам больше не поступают. И мышцы слабеют, развиваются парезы и параличи, атрофия мышечной ткани.
Если в основе бокового амиотрофического склероза лежит мутация в гене супероксиддисмутазы-1, то процесс выглядит примерно следующим образом. Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается в митохондриях двигательных нейронов (в энергетических станциях клетки). Это «мешает» нормальному внутриклеточному транспорту белковых образований. Белки соединятся друг с другом, как бы слипаются, и это запускает процесс дегенерации клетки.
Если причиной становится избыток глутамата, то механизм запуска разрушения двигательных нейронов выглядит так: глутамат открывает каналы в мембране нейронов для кальция. Кальций устремляется внутрь клеток. Избыток кальция, в свою очередь, активирует внутриклеточные ферменты. Ферменты как бы «переваривают» структуры нервных клеток, при этом образуется большое количество свободных радикалов. И эти свободные радикалы повреждают нейроны, постепенно приводя к их полному разрушению.
Предполагается, что роль других факторов в развитии БАС также заключается в запуске свободнорадикального окисления.
Классификация БАС, формы:
Общими симптомами, характерными для любой из форм бокового амиотрофического склероза, являются:
Начальные проявления заболевания:
•слабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, похудание в кистях и фасцикуляции (мышечные подергивания)
•реже заболевание дебютирует слабостью в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом
•возможно также начало заболевания с бульбарных расстройств – дизартрии и дисфагии (25% случаев)
•крампи (болезненные сокращения, спазмы мышц), нередко генерализованные, встречаются практически у всех больных БАС, и нередко являются первым признаком заболевания
Для БАС в большинстве случаев характерна асимметричность симптоматики.
При этой форме заболевания возможно два варианта:
Также может дебютировать двумя способами:
В руках по мере прогрессирования болезни формируется парез с атрофическими изменениями, повышением рефлексов, повышением тонуса и патологическими стопными признаками. Аналогичные изменения возникают и в ногах, но несколько позже.
Это разновидность бокового амиотрофического склероза, когда заболевание протекает с преимущественным поражением центрального мотонейрона. При этом во всех мышцах туловища и конечностей формируются парезы с повышением мышечного тонуса, патологическими симптомами.
Бульбарная и высокая формы БАС являются прогностически неблагоприятными. Больные с таким началом заболевания имеют меньшую продолжительность жизни по сравнению с шейно-грудной и пояснично-крестцовой формами. Какими бы ни были первые проявления заболевания, оно неуклонно прогрессируют.
Парезы в различных конечностях приводят к нарушению способности самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. Вовлечение в процесс дыхательной мускулатуры приводит вначале к появлению одышки при физической нагрузке, затем одышка беспокоит уже в покое, появляются эпизоды острой нехватки воздуха. В терминальных стадиях самостоятельное дыхание просто невозможно, больным требуется постоянная искусственная вентиляция легких.
Продолжительность жизни больного БАС составляет по разным данным от 2 до 12 лет, однако более 90% больных умирают в течение 5 лет от момента постановки диагноза. В терминальную стадию болезни больные полностью прикованы к постели, дыхание поддерживается с помощью аппарата искусственной вентиляции легких. Причиной гибели таких больных может стать остановка дыхания, присоединение осложнений в виде пневмонии, тромбоэмболии, инфицирования пролежней с генерализацией инфекции.
Среди параклинических исследований наиболее существенное диагностическое значение имеет электромиография. Выявляется распространенное поражение клеток передних рогов (даже в клинически сохранных мышцах) с фибрилляциями, фасцикуляциями, позитивными волнами, изменениями потенциалов двигательных единиц (увеличивается их амплитуда и длительность) при нормальной скорости проведения возбуждения по волокнам чувствительных нервов. Содержание КФК в плазме может быть незначительно повышено
Боковой амиотрофический склероз нужно заподозрить:
•при развитии слабости и атрофий, а возможно и фасцикуляций (мышечных подергиваний) в мышцах кисти
•при похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца (обычно асимметрично)
•при этом наблюдается затруднение при схватывании большим и указательным пальцами, затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме
•при развитии слабости в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофий в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом
•при развитии у пациента дизартрии (нарушений речи) и дисфагии (нарушений глотания)
•при появлении у пациента крампи (болезненных мышечных сокращений)
Диагностические критерии БАС:
Критерии подтверждения БАС:
Диагноз БАС подьверждается:
Дифференциальный диагноз БАС (синдромы похожие на БАС):
•Спондилогенная шейная миелопатия.
•Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга.
•Краниовертебральные аномалии.
•Сирингомиелия.
•Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при недостаточности витамина В12.
•Семейный спастический парапарез Штрюмпеля.
•Прогрессирующие спинальные амиотрофии.
•Постполиомиелитический синдром.
•Интоксикации свинцом, ртутью, марганцем.
•Недостаточность гексозаминидазы типа А у взрослых при ганглиозидозе GM2.
•Диабетическая амиотрофия.
•Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения.
•Болезнь Крейцтфельдта-Якоба.
•Паранеопластический синдром, в частности при лимфогранулематозе и злокачественной лимфоме.
•Синдром БАС при парапротеинемии.
•Аксональная нейропатия при болезни Лайма (Лайм-боррелиозе).
•Синдром Гийена-Барре.
•Миастения.
•Рассеянный склероз
•Эндокринопатии (тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, диабетическая амиотрофия).
•Доброкачественные фасцикуляции, т.е. фасцикуляции, продолжающиеся годами без признаков поражения двигательной системы.
•Нейроинфекции (полиомиелит, бруцеллез, эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит, нейросифилис, болезнь Лайма).
•Первичный боковой склероз.
Диагностические исследования при синдроме БАС.
Для уточнения диагноза и проведения дифференциального диагноза при синдроме БАС рекомендутся следующее обследование больного:
Анализ крови (СОЭ, гематологические и биохимические исследования)
Рентгенография органов грудной клетки
Исследование функций щитовидной железы
Определение содержания витамина В12 и фолиевой кислоты в крови
Креатинкиназа в сыворотке
МРТ головного мозга и при необходимости, спинного мозга
Эффективного лечения заболевания не существует. Единственный препарат, ингибитор высвобождения глутамата рилузол (Рилутек), отодвигает летальный исход на 2 – 4 месяца. Его назначают по 50 мг два раза в день.
Основу лечения составляет симптоматическая терапия:
•Физическая активность. Пациент должен по мере своих возможностей поддерживать физическую активность По мере прогрессирования заболевания возникает необходимость в кресле-каталке и других специальных приспособлениях.
•Диета. Дисфагия создаёт опасность попадания пищи в дыхательные пути • Иногда возникает необходимость в питании через зонд или в гастростомии.
•Применение ортопедических приспособлений: шейного воротника, различных шин, устройств для захвата предметов.
•При крампи (болезненным мышечных спазмах): карбамазепин (Финлепсин, Тегретол) и/или витамин Е, а также препараты магния, верапамил (Изоптин).
•При спастичности: баклофен (Баклосан), Сирдалуд, а также клоназепам.
•При слюнотечении атропин, или гиосцин (Бускопан).
•При невозможности приема пищи вследствие нарушения глотания накладывают гастростому или вводят назогастральный зонд. Раннее проведение чрезкожной эндоскопической гастростомии продлевает жизнь пациентов в среднем на 6 месяцев.
•Церебролизин в высоких дозах (10-30 мл в/в капельно 10 дней повторными курсами). Существует ряд небольших исследований, показывающих нейропротективную эффективность церебролизина при БАС.
•Антидепрессанты: Серталин или Паксил или Амитриптилин (часть больных БАС предпочитает именно его как раз из-за побочных действий – он вызывает сухость во рту, соответственно уменьшает гиперсаливацию (слюнотечение), часто мучающую больных БАС).
•При появлении дыхательных нарушений: искусственная вентиляция легких в условиях стационаров, как правило, не проводится, но некоторые больные приобретают портативные приборы ИВЛ и проводят ИВЛ в домашних условиях.
•Ведутся разработки к применению гормона роста, нейротрофических факторов при БАС.
•Последнее время активно ведутся разработки лечения стволовыми клетками. Этот метод обещает быть перспективным, но все же пока находится на стадии научных экспериментов.
•Боковой амиотрофический склероз является фатальным заболеванием. Средняя продолжительность жизни больных БАС 3 – 5 лет, тем не менее, 30% больных живут 5 лет, а около 10 – 20% живут более 10 лет от начала заболевания.
•Неблагоприятные прогностические признаки – пожилой возраст и бульбарные нарушения (после появления последних больные живут не более 1 – 3 лет).