невринома что это такое фото
Невринома
Что это такое?
Невринома — доброкачественная опухоль, развивающаяся из вспомогательных (шванновских) клеток нервной ткани, которые формируют миелиновую оболочку нервов. Женщины страдают данным заболеванием чаще мужчин. Хирургическое лечение приводит к рецидивам в трети случаев. Прогноз благоприятный, однако зачастую страдает качество жизни пациентов.
Внешне невринома выглядит как узел плотной консистенции округлой или неправильной формы с бугристой поверхностью. Обычно она имеет капсулу из соединительной ткани, что значительно облегчает удаление.
Причины и факторы риска невриномы
До настоящего времени этиология невриномы остается неизвестной. Новообразование появляется вследствие разрастания шванновских клеток. Из-за этого она имеет второе название — шваннома. Согласно исследованиям, она развивается в результате мутации генов 22-ой хромосомы. Они кодируют синтез белка, подавляющего рост клеток миелиновой оболочки. Поэтому нарушение синтеза этого белка приводит к избыточному разрастанию шванновских клеток.
Одним из заболеваний ассоциированных с развитием неврином слуховых нервов служит нейрофиброматоз. При этой патологии наблюдается развитие доброкачественных опухолей в различных органах и тканях человеческого тела. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования и передается от родителей к детям.
Симптомы невриномы
Симптомы соответствуют локализации. Если опухоль поражает лицевой нерв, то пациент может жаловаться на слезотечение или сухость глаз, парез век, головокружение. По мере её роста возникают признаки повышения внутричерепного давления: головная боль, тошнота и нарушения зрительного восприятия.
При шванноме слухового нерва 95% пациентов отмечают на снижение слуха, 70% — звон в ушах, 65% — нарушение координации движений.
При невриноме спинного мозга у пациента выявляется нарушение функций в зоне иннервации поврежденного участка нервной ткани. Основные симптомы — это локальная боль, иррадиирующая боль с парезом или без, гипестезии (снижение чувствительности).
При невриноме кожи опухоль проступает в виде отчетливого болезненного бугорка.
Диагностика невриномы
Диагностика заболевания включает разнообразные клинические и параклинические обследования. Выбор того или иного обследования зависит от предполагаемой локализации.
Симптомы поражения черепно-мозговых нервов, которые выявляются при неврологическом обследовании:
Аудиограмма выявляет степень снижения слуха при поражении слухового нерва. Более чем в 90% случаев на аудиограмме выявляется односторонняя тугоухость. Этот метод заключается в проверке слуха звуками различной громкости (от 0 до 120 дБ) и различной частоты (Гц). Существует множество типов тугоухости, однако для невриномы характерна нейросенсорная тугоухость. С помощью аудиограммы также можно проследить динамику снижения слуха.
КТ обладает наименьшей информативностью, она позволяет выявить невриномы размером более 1 сантиметра. Косвенным признаком акустической невриномы является расширение внутреннего слухового прохода. МРТ является более информативным методом. Она выявляет даже самые мелкие размеры. При проведении МРТ с контрастом шваннома интенсивно накапливает контрастное вещество.
Виды невриномы
Невринома слухового нерва (второе название — вестибулярная шваннома) диагностируется у одного человека на 100 тысяч населения и составляет более чем 90% всех неврином черепных нервов. Опухоль растет медленно, со скоростью от 1 до 2 мм в год, но иногда скорость роста составляет до 30 мм/год, что приводит к сдавлению мозжечка, ствола мозга. Может быть односторонней (чаще проявляется в 40-50 лет) или двусторонней ассоциирована с нейрофиброматозом 2 типа (у молодых людей). Кроме вестибулярной выделяют также группу невестибулярных шванном, к которым относятся невриномы лицевого нерва, тройничного нерва и невринома яремного отверстия. Полное хирургическое удаление этой группы практически невозможно и, как правило, после операции можно ожидать рецидива опухоли.
Невринома спинного мозга формируется из шванновских клеток корешков спинных нервов. Данная патология составляет порядка 30% от всех первичных новообразований спинного мозга и периферических нервов. Болезнь более характерна для женщин среднего и старшего возраста.
Лечение невриномы
В зависимости от расположения, размера и типа невриномы, врач назначает оптимальный вид лечения. Наиболее часто пациента направляют на операцию. Однако, остановить рост опухоли неинвазивными методами, особенно при диагностике на ранних стадиях, стало возможным с развитием новых технологий лучевого лечения, таких как Кибер-Нож. При этом сохраняются функции рядом расположенных нервов, что крайне важно для сохранения качества жизни после лечения.
Лучевая терапия рекомендована, если операцию невозможно провести, или если пациент отказывается от неё. С внедрением в практику инновационной системы «КиберНож» появилась возможность неинвазивного, быстрого, сверхточного и комфортного лечения неврином любой локализации.
Что такое невринома слухового нерва? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Касаткина Д. С., нейрохирурга со стажем в 8 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Впервые невриному описал Голландский анатом E. Sandifort в 1777 году, как «небольшое патологическое образование, прилежащее к слуховому нерву». Оно было выявлено у пациента, страдавшего глухотой. Позднее, в 1822 году J. Wishart, хирург из Шотландии, при вскрытии больного описал случай двусторонней опухоли вестибулокохлеарных нервов у пациента, страдавшего тугоухостью на оба уха, приступами головной боли и параличом лицевого нерва.
Причиной появления невриномы, чаще двусторонней, может быть нейрофиброматоз II типа — распространённая наследственная болезнь, которая предрасполагает к возникновению опухоли, а также наследственная генетическая мутация в 22-ой хромосоме.
Риск развития невриномы увеличивают:
К примеру, беременность или облучение прямыми солнечными лучами могут ускорить рост опухоли и спровоцировать появление первых симптомов болезни.
Симптомы невриномы слухового нерва
Первые признаки заболевания:
В дальнейшем могут появиться симптомы поражения черепных нервов каудальной группы:
Появление тех или иных симптомов зависит от размеров опухоли и стадия её развития. Дальнейший рост невриномы ведёт к компрессии (сдавлению) 4-го желудочка и ствола головного мозга, появляются симптомы, связанные с увеличением внутричерепного давления. Например, пациент с большой опухолью может жаловаться на слабость в конечностях, асимметрию лица, тошноту, рвоту головокружение, глухоту на одно ухо.
Патогенез невриномы слухового нерва
Опухоль растёт из шванновских клеток вестибулярной оболочки 8-го нерва. Иначе их называют леммоцитами. Они являются вспомогательными клетками нервной ткани, которые выполняют роль каркаса для аксонов периферического нерва и осуществляют доставку питательных веществ.
Рис. Схематичное изображение роста невриномы слухового нерва из внутреннего слухового прохода в заднюю черепную ямку со сдавление ствола головного мозга.
Макроскопически опухоль представляет собой бугристую серую сферу неправильной формы. Она не прорастает в ткань мозга и часто в своей структуре имеет вкраплённые кисты, заполненные жидкостью. Обычно растёт медленно — по 2-5 мм в год — и даёт о себе знать, когда достигает больших размеров.
По данным патоморфологических исследований выделяют два основных типа опухоли:
Симптомы и жалобы при вестибулярной шванноме обусловлены четырьмя основным процессами:
Чтобы лучше понять связь симптомов и механизма развития опухоли слухового нерва, достаточно взглянуть на сатирическое изображение патологического процесса, который происходит в среднем ухе. Опухоль 8-го черепного нерва (справа) постпенно растёт и давит на соседние нервы: вестибулярный и улитковый. Из-за этого во внутреннем ухе возникает звон и шум, головокружение, головная боль, после чего наступает нейросенсорная тугоухость.
Классификация и стадии развития невриномы слухового нерва
Стадии роста невриномы по W. Koos:
Классификация невриномы слухового нерва по M. Samii:
Также можно выделить четыре стадии клинического течения болезни:
Осложнения невриномы слухового нерва
Наиболее распространённым осложнением невриномы является односторонняя нейросенсорная тугоухость: с ростом опухоли человек полностью теряет слух. Также часто страдает лицевой нерв, из-за чего развивается односторонний паралич мимической мускулатуры.
Чем больше размер опухоли, тем выше риск поражения каудальной группы черепных нервов. Это может привести к такому опасному для жизни осложнению, как бульбарный синдром — паралич мышц, которые иннервированы каудальной группой нервов (языкоглоточного, блуждающего и др.). Он может привести к тому, что человек не сможет самостоятельно питаться через рот.
Невриномы слухового нерва не перерождаются в рак, однако учитывая, что локализация опухоли очень сложная для радикального удаления, она может снова появляться или продолжать расти даже после радиохирургического лечения.
Диагностика невриномы слухового нерва
Диагностика невриномы слухового нерва должна включать в себя неврологическое обследование, исследование слуха, а также лучевые методы исследования.
Ранняя диагностика невриномы основана на точной оценке слуха — аудиограмме. Если заболевание есть, то исследование показывает ассиметричную нейросенсорную потерю слуха, при этом одновременно наблюдается диспропорциональное снижение разборчивости речи.
Так как вестибулярные шванномы постепенно приводят к вестибулярным нарушениям со стороны поражённого уха, пациенты редко жалуются на головокружения и чаще испытывают ощущение шаткости при походке. Уловить эти нарушения может самый чувствительный аудиометрический тест — аудиометрия по слуховым вызванным потенциалам (КСВП). С его помощью исследуют ответную реакцию ствола головного мозга на звуковой раздражитель. При обнаружении отклонений прибегают к визуальным методам исследования.
Дифференциальная диагностика невриномы проводится с заболеваниями, которые могут привести к односторонней нейросенсорной потере слуха:
Лечение невриномы слухового нерва
Показания к операции:
Цель оперативного лечения — радикальное (полное) удаление опухоли с сохранением жизненно важных структур. Может проводиться из различных доступов: через вскрытый сосцевидный отросток (выполняется чаще всего), за ухом и над ухом. Если операция прошла успешно, пациент находится в клинике под наблюдением ещё 5-7 дней. Швы с операционной раны снимают на 10-15 сутки. Существенных ограничений по образу жизни после восстановительного периода нет. Спустя некоторое время после операции рекомендуется пройти курс лучевой терапии, чтобы предотвратить продолженный рост остатков клеток опухоли.
Если имеются противопоказания к традиционному хирургическому вмешательству, следует рассматривать методы лучевой терапии:
Цель лучевой терапии — приостановить дальнейший рост опухоли. Она показана:
Прогноз. Профилактика
Прогноз при невриноме слухового нерва благоприятный, особенно если удаётся выявить опухоль на ранних стадиях. Практически у всех пациентов невриному можно удалить полностью. В таких случаях рецидивы практически не встречаются, а отдалённые осложнения (например, гидроцефалия) развиваются редко.
Невриномы слухового нерва чаще развиваются спорадически, т. е. случайно в результате трансформации шванновских клеток в слуховом нерве. Поэтому методов первичной профилактики (вакцины) не существует. Однако если среди родственников были люди с нейрофиброматозом II типа или опухолью слухового нерва, человеку нужно быть настороженным в отношении невриномы слухового нерва и периодически выполнять МРТ головного мозга, особенно если появились жалобы на прогрессирующее снижение слуха.
Лечение невриномы: о причинах появления патологии и способах от нее избавиться
Невринома – это доброкачественная опухоль округлой формы, поражающая черепные, спинномозговые и другие нервы. Новообразование возникает из патологически разросшихся клеток, формирующих оболочку нервных волокон. Эти клетки называют шванновскими. Отсюда другое название невриномы – шваннома.
Общие сведения о патологии
редко переходит в злокачественную форму;
встречается у людей, которым не меньше 35-40 лет;
чаще поражает лиц женского пола.
Новообразование внешне напоминает округлый плотный узелок, который находится в капсуле, сформированной из соединительной ткани. Благодаря этому при помощи операции от опухоли относительно несложно избавиться.
Невринома – причины возникновения
Невриному вызывают:
генетические факторы. Вероятность появления опухоли резко возрастает, если родственники страдали(ют) от этой проблемы;
тяжелая экологическая обстановка – воздействие вредных химических веществ, радиации;
пристрастие к сигаретам.
Также новообразование появляется у людей, уже страдающих от другого новообразования.
Разновидности патологии
Существуют следующие основные виды заболевания:
1. Акустическая невринома (она же вестибулярная шваннома):
встречается чаще всего;
опухоль поражает слуховой нерв (обычно вестибулярную часть, редко – улитковую). Однако постепенно новообразование разрастается и начинает проникать в мозжечково-мостовой угол;
вестибулярная шваннома может вредить лицевому нерву и даже «доставать» до тройничного. Также могут пострадать зрительный и челюстной нервы;
прогрессирует новообразование очень медленно (на несколько миллиметров в год). В редких случаях наблюдается быстрый опасный рост (до 30 мм за 12 месяцев), из-за которого важные отделы мозга (в первую очередь мозжечок) начинают сдавливаться;
намного чаще развивается только в одном ухе (в двух 5% случаев). Причиной двусторонней акустической невриномы, как правило, становится нейрофиброматоз.
появляется в 40-50-летнем возрасте.
2. Невринома позвонков:
развивается обычно в грудных и шейных областях спины;
иногда появляется в поясничном отделе;
встречается реже акустической, но тоже довольно часто.
3. Шваннома Мортона:
такой тип патологии появляется на стопе (точнее ее подошве) одной ноги, в области 3-го и 4-го пальцев;
в редких случаях патология развивается на обеих стопах;
встречается шваннома Мортона нечасто.
Как патология себя проявляет
Нередко заболевание протекает совершенно бессимптомно и обнаруживается случайно. Это затрудняет лечение невриномы. Признаки патологии зависят от местоположения опухоли:
1. При акустической невриноме:
развивается тиннитус (шум в ушах);
появляются сильные головокружения.
2. При повреждении лицевого нерва:
наблюдается частичный паралич век.
3. При невриноме спинных позвонков наблюдаются:
мучительные болевые ощущения в области спины;
ухудшение чувствительности в месте поражения.
4. При шванноме Мортона появляются различные проблемы с чувствительностью:
ощущается онемение в районе стоп;
Как патология диагностируется
Лечению невриномы предшествует диагностика. Ее производят с помощью:
компьютерного или магнитно-резонансного томографического исследования. Магнитно-резонансное исследование более эффективно. Оно способно выявить микроскопические новообразования, тогда как компьютерная томографическая диагностика обнаруживает только опухоли, чей диаметр не менее 1 см;
аудиограммы (исследование слуха).
Лечение заболевания – оперативное, лучевое, консервативное
Обычно невриному необходимо удалять, консервативное лечение эффективно далеко не всегда. Правда, на ранних стадиях, опухоль реально убрать с помощью лучевой терапии (кибер-нож).
1. Операция
Хирургическое лечение невриномы представляет собой локальное вскрытие черепной коробки (трепанация), чтобы до опухоли можно было добраться.
Без оперативного вмешательства обойтись не удастся, если:
опухоль быстро увеличивается в размере (к примеру, после того как больной проходил радиотерапию);
заболевание стало приводить к серьезным осложнениям.
Хирургическое удаление опухоли противопоказано, если:
у пациента проблемы с сердцем или сосудами;
больной уже преклонного возраста, у него проблемы с сердцем.
Прогноз на 99% благоприятный. Рецидив патологии – явление редкое. После операции пациент восстанавливается в течение 6-10 месяцев.
Возможные осложнения следующие:
может начаться кровотечение;
есть небольшой риск попадания инфекции;
лицевой нерв больного может поразить парез (особенно, если опухоль превышает несколько сантиметров);
ухудшится слух. Если опухоль больше 2 см, велик риск, что ее хирургическое удаление приведет к частичной потере слуха.
2. Лучевая (неоперативная) терапия
Помимо традиционной операции, существует и более безопасный способ избавиться от невриномы. Речь о стереотаксической радиохирургии (кибернож) – облучении опухоли:
преимущество такой операции в том, что уничтожение опухоли производится очень точно. Нервные ткани, которые ее окружают, остаются совершенно невредимыми;
недостаток – такая терапи я эффективна, только если невринома выявлена на ранних стадиях и не превышает 30 мм.
Лучевая терапия обязательна, если:
новообразование находится в «неоперабельном месте»;
больной категорически против хирургического вмешательства;
человек уже достиг пожилого возраста, у него проблемы с сердцем.
У лучевой терапии есть «побочка». После процедуры пациента может:
· появляются боли в шее (там, где располагалась стереотаксическая рамка).
3. Консервативная (выжидательная терапия)
Невринома – заболевание «вялотекущее». Поэтому до поры до времени можно обходиться консервативным лечением. Оно предполагает употребление:
средств, которые оказывают позитивное влияние на кровообращение в головном мозгу.
Также больному нужно постоянно проверять состояние водно-электролитного баланса
Невринома – заболевание сравнительно неопасное. Однако рисковать не стоит. Если она обнаружена, следует постараться поскорее избавиться от этой проблемы.