ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ в практике врача скорой медицинской помощи
Какие клинические симптомы позволяют диагностировать ПЭ? Каковы проявления неврологических нарушений на разных стадиях развития ПЭ? В чем заключаются особенности развития ПЭ при алкоголизме? Каких ошибок должен избежать врач при лечении ПЭ?
Какие клинические симптомы позволяют диагностировать ПЭ?
Каковы проявления неврологических нарушений на разных стадиях развития ПЭ?
В чем заключаются особенности развития ПЭ при алкоголизме?
Каких ошибок должен избежать врач при лечении ПЭ?
Этиология и патогенез
Печеночная энцефалопатия (ПЭ) представляет собой потенциально обратимое расстройство нервной и психической деятельности, возникающее при любом из заболеваний печени, протекающем с недостаточностью печеночно-клеточной функции. В большинстве случаев ПЭ осложняет течение терминальной стадии хронических диффузных заболеваний печени или острого некротизирующего (фульминантного) гепатита. Установлено, что при поражении печени любой этиологии ПЭ может привести к развитию комы и стать непосредственной причиной смерти пациента (см. таблицу 1).
| Таблица 1. Причины развития ПЭ. | ||
| Вариант энцефалопатии | Выживаемость | Этиология |
| Острая энцефалопатия без фиброза/цирроза печени | 20–45% | Вирусный гепатит. Алкогольный гепатит. Острые отравления (химические и биологические яды, лекарства). Абстинентный синдром |
| Острая энцефалопатия на фоне фиброза/цирроза печени | 70-80% | Форсированный диурез Рвота, понос Кровотечение ЖКК Инфекции Прием алкоголя Абстинентный синдром Запор Избыток белка в рационе Хирургические вмешательства Прием седативных средств |
| Хроническая портосистемная энцефалопатия при терминальном заболевании печени | 100% | Портосистемное шунтирование Контраминация кишечника Избыток белка в рационе |
 |
| Рисунок 1. Механизм развития ПЭ. |
Патогенез ПЭ не до конца установлен. Считается, что развитие ПЭ является результатом сочетанного влияния на ЦНС нескольких механизмов, активность которых инициируется и поддерживается выраженным нарушением печеночного клиренса токсинов и метаболитов (см. рисунок 1). Наиболее существенным для развития ПЭ считают:
Клинические симптомы и диагноз ПЭ. Тип и количество избыточных, «токсических» метаболитов, циркулирующих в плазме и ЦНС, в той или иной степени коррелируют с различными симптомами ПЭ, к числу которых относят:
Механизм развития ПЭ
К ранним признакам нарушений сознания (НС) при ПЭ относят уменьшение спонтанных движений, фиксированный взгляд, заторможенность, апатию. Для нарушения сознания при ПЭ в принципе характерны сонливость и инверсия нормального ритма сна и бодрствования. При этом ухудшение состояния и переход сонливости в кому могут произойти в течение очень короткого времени. Для определения степени НС нередко применяют шкалу Глазго (см. таблицу 2). Однако в клинической практике для оценки глубины НС именно при ПЭ используют более простую качественную шкалу, в соответствии с которой:
Неврологические нарушения при ПЭ в целом не носят специфического характера и могут также развиваться при уремии, выраженной дыхательной и сердечной недостаточности. Однако одним из наиболее патогномоничных неврологических симптомов ПЭ считают развитие «хлопающего» тремора (астериксиса), отличительной чертой которого является неспособность пациента удерживать фиксированную позу. Наибольшая выраженность гиперкинеза мышц конечностей при поддержании постоянной позы и его уменьшение при движении позволяют дифференцировать астериксис от тремора при алкогольном делирии и нейроэнцефалопатии.
Наиболее надежным способом определить степень нарушений интеллекта при ПЭ является проведение теста связывания чисел (тест Рейтана). Изменения личности и интеллекта при ПЭ наиболее трудны для диагностики, поскольку всегда накладываются на конституциональные, приобретенные ранее нарушения и всегда требуют оценки в динамике. Наибольшие трудности в клинической практике встречаются при дифференциальной диагностике ПЭ и нарушений личности, развивающихся при хроническом злоупотреблении алкоголем (токсическая или алкогольная энцефалопатия, наличие которой прямо не влияет на исход острой ПЭ, однако определяет риск развития делирия на фоне алкогольного абстинентного синдрома). Важно, что при алкоголизме острая ПЭ может развиться при любой из клинико-морфологических форм алкогольной болезни печени (см. рисунок 2).
 |
| Рисунок 2. Естественная история развития алкогольной болезни печени при хроническом злоупотреблении алкоголем. |
ПЭ у больных алкоголизмом в целом имеет те же характерные признаки, что и в остальных случаях, однако у них часто наблюдается мышечная ригидность, гиперрефлексия, клонус стоп. Алкогольный делирий отличается от «чистой» ПЭ продолжительным двигательным возбуждением, повышенной активностью вегетативной нервной системы, бессонницей, устрашающими галлюцинациями и быстрым мелким тремором (см. таблицу 3). Часто наблюдается выраженная анорексия, сопровождающаяся тошнотой и рвотой.
Характерной особенностью ПЭ является изменчивость клинической картины. Диагностировать ПЭ легко, например, у больного с циррозом печени,
с массивным желудочно-кишечным кровотечением или сепсисом, при обследовании которого определяют спутанность сознания и хлопающий тремор. В случае, когда очевидных причин ухудшения состояния выявить не удается и признаков цирроза печени также нет, распознать начало ПЭ невозможно, если не придать должного значения малозаметным признакам синдрома. Большое значение при этом могут иметь данные анамнеза, полученные от членов семьи, заметивших изменения в состоянии или поведении больного.
У больных с острой ПЭ без признаков хронической портальной гипертензии (варикозные вены передней стенки живота, отечно-асцитический синдром, спленомегалия, заболевание печени или алкоголизм в анамнезе) диагностика на догоспитальном этапе особенно затруднена. В этих случаях она должна базироваться, во-первых, на тщательном изучении анамнеза, если это возможно; во-вторых — на анализе эффективности применения стандартной неспецифической терапии комы. Дифференциальный диагноз у больных без цирроза печени необходимо проводить с рядом заболеваний, приводящих к внезапному и выраженному нарушению сознания (см. таблицу 4).
| Таблица 4. Причины острых нарушений сознания у больных без признаков портосистемного шунтирования. | ||
| Заболевание | Характерные симптомы и анамнестические данные | Неотложная терапия |
| Гипогликемия | Гипотония, брадикардия, сахарный диабет или сахаросни-жающая терапия в анамнезе | Введение концентри-рованной декстрозы |
| Острое отравление алкоголем | Запах алкоголя, гипертония, одышка, гиперемия лица, тахикардия, указания на прием алкоголя | Массивная инфузионная и поддерживаю-щая терапия |
| Алкогольный синдром отмены с делирием | Хроническое злоупотребление алкоголем, последний прием алкоголя не более трех-пяти дней назад, острый психоз с возбуждением и галлюцинациями | Введение маннитола концентри-рованной глюкозы и диазепама, поддерживаю-щая терапия |
| Острое отравление диазепинами | Глубокое нарушение сознания, указание на психоэмоцио-нальные проблемы, попытки самоубийства | Введение флумазенила, поддерживаю-щая терапия |
| Острое отравление парацетамолом | Указание на недавнее воспалительное заболевание, психоэмоцио-нальные проблемы, попытки самоубийства | Введение ацетил-цистеина, поддерживаю-щая терапия |
| Острое отравление опиатами | Указание на наркоманию, симптомы опиатного опьянения | Введение налоксона, поддерживаю-щая терапия |
| Энцефалопатия Вернике | Нистагм, двусторонний парез отводящих мыщц, указания на голодание, алкоголизм в анамнезе | Введение тиамина |
| Внутричерепные патологические процессы (травма, инфаркт, аневризма, менингит, энцефалит) | Анамнестические указания, характерные сипмтомы, отсутствие эффекта от экстренной терапии комы | Поддерживаю-щая терапия, экстренная госпитализация |
| Эндогенные интоксикации и гипоксические состояния (уремия, ОРДС, острые инфекционные заболевания) | Анамнестические указания, характерные симптомы, отсутствие эффекта от экстренной терапии комы | Поддерживаю-щая терапия, экстренная госпитализация |
У больных циррозом печени и активным портосистемным шунтированием важнейшим вопросом диагностики также является определение причин, приведших к развитию ПЭ (см. таблицу 5).
В большинстве случаев любой из перечисленных выше факторов либо напрямую подавляет функции ЦНС, либо нарушает их опосредованно — угнетая функцию печени, увеличивая концентрацию азотсодержащих продуктов в кишечнике и количество крови, протекающей, минуя печень, через портокавальные анастомозы.
Лабораторные данные занимают довольно скромное место в диагностике ПЭ. Известно, что ни функциональные печеночные пробы, ни повышенная концентрация аммиака в плазме прямо не коррелируют с выраженностью нарушений сознания.
Лечение ПЭ
Лечение ПЭ преследует три базовые цели:
Схематично лечение ПЭ (III и IV стадии) представлено в таблице 6.
Объем лечебных мероприятий при ПЭ относится к числу стандартных и выверенных клинической практикой алгоритмов неотложной помощи, поскольку эффективность лечения прямо зависит от как можно более раннего начала терапии. В этом смысле фармакотерапия ПЭ прямо относится к презумпции скорой медицинской помощи. Тем не менее на практике оказывается, что пациенты с ПЭ, как на догоспитальном этапе, так и в условиях стационара, нередко не получают адекватного лечения. Более того, во многих случаях больным назначают фармакотерапию, которая способна спровоцировать ухудшение состояния сознания и нарушение вегетативных функций. К числу наиболее распространенных ошибок лечения можно отнести:
Одной из наиболее существенных причин проведения неадекватного лечения нередко является часто неудовлетворительная диагностика ПЭ. Как ни парадоксально, сегодня во всех звеньях здравоохранения на фоне реально существующих регламентирующих врачебную деятельность документов выявление и точная квалификация ПЭ как угрожающего жизни осложнения основного заболевания печени в значительной степени утратила практический смысл. Например, при алкогольной болезни печени и в практике СМП, и в стационаре ПЭ нередко вообще не диагностируется, поскольку включена в редко используемые рубрики «острая или подострая печеночная недостаточность», «острый гепатит», «острое отравление алкоголем» или «абстинентное состояние». В подавляющем большинстве случаев при выявлении алкогольной болезни печени с нарушением сознания на практике ставятся диагнозы, соответствующие рубрикам К.70.0 — К.70.2, что нисколько в случае с ПЭ не отражает реального положения дел (см. таблицу 7). Кроме того, термин «ПЭ» при диагностике часто подменяется термином «токсическая (алкогольная) энцефалопатия», что влечет за собой недооценку тяжести состояния больного и риска летального исхода и позднее начало специфического лечения.
При выявлении ПЭ на догоспитальном этапе пациенты с III и IV стадиями нарушения сознания должны быть немедленно госпитализированы в отделение интенсивной терапии.
Прогноз ПЭ
Прогноз ПЭ всецело зависит от выраженности печеночно-клеточной недостаточности и времени начала лечения. При циррозе печени у больных с относительно сохранной функцией паренхимы и интенсивным коллатеральным кровообращением прогноз лучше, а у больных с острым гепатитом — хуже. Прогноз существенно улучшается, если удается быстро устранить факторы, ведущие к усугублению ПЭ: инфекцию, передозировку диуретиков или кровопотерю. Однако наиболее эффективным способом улучшить прогноз является как можно более точная диагностика и раннее начало лечения ПЭ.
Литература
Е. И. Вовк
МГМСУ, ННПОСМП, Москва
Хроническое пассивное полнокровие печени (K76.1)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Хроническое пассивное полнокровие печени почти никогда не бывает единственным или основным диагнозом, чаще фигурируя в качестве осложнения основного заболевания.
Примечание. В данную подрубрику включены следующие клинические понятия:
— кардиальный цирроз печени;
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Выделено 3 стадии изменений в печени:
3. Стадия сердечного (застойного) цирроза. О данной стадии говорят в случае деформации печени (поверхность ее становится бугристой).
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез
Застойное (пассивное) полнокровие печени чаще всего является результатом повышения давления в системе нижней полой вены, связанного с декомпенсацией функции правого желудочка или обоих желудочков. Состояние является клинико-морфологическим проявлением сердечной или легочно-сердечной недостаточности.
К непосредственным причинам правожелудочковой недостаточности могут относиться констриктивный перикардит, митральный стеноз, трикуспидальная регургитация, легочное сердце, кардиомиопатии Кардиомиопатии (син. кардиопатия) — заболевания миокарда, при которых сердечная мышца структурно и функционально изменена в отсутствие патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата
.
Патофизиологическая сущность общего венозного полнокровия состоит в перераспределении объема крови в общем круге кровообращения с накоплением ее в венозной части большого круга кровообращения (полых венах, а иногда и в сосудах легких) и уменьшением в артериальной части. Повышенное венозное давление в правом предсердии передается на печень через нижнюю полую вену и печеночные вены.
На клеточном уровне венозный застой препятствует эффективному синусоидальному кровотоку в терминальных печеночных венулах. Результаты возникающего синусоидального застоя венозной крови проявляются виде паренхиматозной атрофии, некроза, отложения коллагена, и, в конечном счете, фиброза.
Микроскопически: центральные вены и прилежащие капилляры расширены, заполнены кровью; печеночные пластинки раздвинуты, сдавлены; ретикулиновая строма сохранена.
Эпидемиология
Признак распространенности: Редко
Соотношение полов(м/ж): 1.2
Эпидемиология заболевания неизвестна, так как признаки «мускатной печени» достоверно обнаруживаются в основном на аутопсии, а при жизни маскируются симптомами основного заболевания. Считается, что с развитием кардиохирургии и трансплантологии, количество случаев сердечного цирроза печени в развитых странах сокращается.
Пол. Считается, что имеет место небольшое преобладание мужского пола. В старческом возрасте возможно небольшое преобладание женщин.
Возраст. Хотя признаки правосторонней сердечной недостаточности могут встречаться в любом возрасте (например, у младенцев в силу врожденных пороков сердца), преобладающим возрастом считается зрелый и старческий. Это связано с превалированием ишемической болезни сердца и других причин. Таким образом, распространенность увеличивается с возрастом.
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
I. Общая информация
2. Симптомы со стороны сердца могут быть разделены на те, которые сопровождают недостаточность правого желудочка сердца и бивентрикулярную недостаточность.
При физикальном обследовании преобладают признаки сердечной недостаточности.
3. Хрипы в легких вследствие бивентрикулярной недостаточности и равномерное ослабление дыхания вследствие плеврита.
4. Аускультативная картина клапанной недостаточности или стеноза (в зависимости от этиологии). Перкуторная картина расширения границ сердца вправо или вправо и влево.
Диагностика
Диагноз хронического пассивного полнокровия печени выставляется на основании:
— подтвержденного (инструментально, клинически) факта хронической сердечной недостаточности (правожелудочковой или бивентрикулярной);
— умеренных изменений лабораторных показателей (печеночные пробы);
— исключения других причин формирования фиброза печени.
Неинвазивные исследования
1. Обзорная рентгенография органов грудной клетки:
— признаки кардиомегалии;
— признаки легочной венозной гипертензии;
— признаки отека легких или плеврита; плевральный выпот обычно больше справа.
2. Трансторакальная допплеровская ЭхоКГ может помочь в установлении причин хронической сердечной недостаточности: определить массу и размеры желудочков сердца, патологию клапанов, функцию сократимости сердечной стенки.
4. Радионуклидные методы исследования (с таллием или технецием) применяются для выявления обратимой ишемии миокарда у пациентов с кардиальным циррозом при декомпенсированной сердечной недостаточности. Использование технеция и позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) могут определить дилатационную кардиомиопатию.
5. КТ и МРТ наиболее предпочтительны для диагностики констриктивных заболеваний перикарда. Оба исследования могут измерять фракцию выброса и эффективно исключить или подтвердить наличие кардиального цирроза печени. При кардиальном циррозе также выявляется гепато- и спленомегалия.
6. Электрокардиография:
6.1 Часто выявляются признаки ишемии миокарда, гипертрофии желудочков и расширение правого предсердия.
Инвазивные исследования
С терапевтической целью (эвакуация асцита) лапароцентез рекомендуется применять только при терапии, рефрактерной к диуретикам. Поскольку синтетическая функция печени при кардиальном циррозе обычно сохранена, парентерального введения альбумина после пункции обычно не требуется.
2. Катетеризация сердца / коронарная ангиография.
Процедура может быть показана пациентам с кардиальным циррозом и сердечной недостаточностью в контексте известной или подозреваемой ИБС. Исследование используется преимущественно для оценки анатомии коронарных артерий и определения потребности в реваскуляризации.
Катетеризация правых отделов сердца для диагностики легочной гипертензии проводится при наличии клинических и УЗИ признаков.
Менее чем у 1% пациентов с хронической печеночной недостаточностью легочная гипертензия развивается в отсутствие базовой легочной и/или сердечной патологии (идиопатическая портопульмональная гипертония). Это состояние может прогрессировать до правожелудочковой недостаточности и затруднять ответ на вопрос: является ли печеночная недостаточность следствием заболевания печени или сердца.
Лабораторная диагностика
1.1 Повышение билирубина в сыворотке крови.
Наблюдается у 15-50 % пациентов с сердечной недостаточностью.
Повышение, как правило, умеренное, обычно менее 4,5 мг/дл (80 ммоль/л). Примерно 50-60% сывороточного билирубина при этом составляет неконъюгированный билирубин (связано с комбинацией легкого гемолиза и нарушений процессов поглощения и конъюгации).
Значительное повышение уровня билирубина в сыворотке крови может наблюдаться при острой правосторонней сердечной недостаточности.
После улучшения печеночного кровотока билирубин в сыворотке крови может довольно быстро снизиться с нормализацией в среднем в течение 3-7 дней.
У пациентов с хронической сердечной недостаточностью (ХСН) уровень билирубина может не вернуться к нормальным показателям в течение длительного времени, даже после нормализации кровотока вследствие образования ковалентной связи билирубина с альбумином, которая формирует дельта билирубин, имеющий длительный период полураспада (21 день).
Увеличение трансаминаз более чем в 10 раз от нормы наблюдается у пациентов с острой декомпенсацией ХСН, артериальной гипотонией, шоком или указывает на гепатит.
Повышение уровня АСТ, как правило, немного выше, чем АЛТ и возникает раньше.
Очень высокие уровни АСТ могут быть найдены у пациентов с медикаментозным или вирусным гепатитами. Однако при вирусных гепатитах уровень АЛТв основном выше, чем уровень АСТ.
При улучшении кровообращения АСТ быстро нормализуется, что также отличает кардиальный цирроз от токсических и вирусных гепатитов.
Точный механизм, приводящий к увеличению ЩФ у больных с кардиальным циррозом, неизвестен.
При узловой регенеративной гиперплазии, осложненной сердечной недостаточностью, повышенный уровень ЩФ может быть единственным биохимическим признаком процесса.
Дифференциальный диагноз
Осложнения
Лечение
Общие правила
Терапия направлена в первую очередь на лечение этиологически значимого фактора, то есть состояния, вызвавшего хроническое венозное полнокровие. Наличие кардиального цирроза само по себе редко влияет на исход сердечной недостаточности и какой-либо самостоятельной терапии, как правило, не подлежит.
Режим. Умеренные нагрузки, определенные кардиологом, на фоне корректируемой сердечной недостаточности более полезны, чем строгий постельный режим.
Медикаменты
1. Наиболее общие рекомендации включают в себя парентеральное применение диуретиков (в условиях стационара). Диуретическая терапия является краеугольным камнем медикаментозной терапии. Спиронолактон особенно показан при сердечно-сосудистой недостаточности III-IV класса (по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации).
2. При достижении нормоволемии, если левожелудочковая недостаточность является основной причиной, показаны бета-блокаторы и ингибиторы АПФ.
3. Правожелудочковая или бивентрикулярная недостаточность лечатся по стандартным схемам.
Хирургия
Как правило, никакие хирургические методы не применяются для лечения собственно кардиального цирроза.
Определенный оптимизм вызывают сообщения об успешном наложении трансюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунта, хотя такие операции сопряжены с огромным риском острой правожелудочковой декомпенсации вследствие резкого возрастания венозного возврата.
Цирроз печени: причины, симптомы, стадии, лечение
Цирроз печени – хроническое заболевание, характеризующееся необратимым замещением паренхимы печени рубцовой соединительной тканью с постепенной утратой органом своей функции, его уплотнением и сморщиванием.
Патология может быть вызвана вирусной инфекцией, интоксикацией организма, наследственными и аутоиммунными нарушениями, поражением других структур гепатобилиарной системы. Без помощи врачей болезнь прогрессирует и через несколько лет приводит к смерти пациента от развившихся осложнений.
Терапия цирроза печени включает прием лекарственных препаратов для облегчения симптомов и коррекции сопутствующих нарушений. Единственным радикальным методом лечения является хирургическая трансплантация органа, однако проводится операция в крайних случаях.
Причины цирроза печени
Одной из самых распространенных причин цирроза печени, особенно у мужчин, считается злоупотребление алкоголем. Часто фиброз органа развивается в исходе других заболеваний гепатобилиарной системы – вирусных и токсических гепатитов, обструкции или воспаления желчевыводящих путей, желчнокаменной болезни.
Классификация
Симптомы и стадии цирроза печени
Диагностика
Диагностикой и лечением цирроза печени занимается врач-гастроэнтеролог. В ходе беседы с пациентом он выявляет предрасполагающие факторы к развитию патологии, такие как прием алкоголя или лекарственных препаратов, неправильное питание, вредные условия труда, наследственная предрасположенность, другие хронические болезни.
Наружный осмотр и пальпация правого подреберья позволяют обнаружить объективные признаки цирроза печени – желтушность кожи, слизистых оболочек, увеличение печени, бугристость ее края и уплотнение.
Лечение цирроза печени
Всем пациентам с поражением печени рекомендованы отказ от алкоголя, ограничение физической нагрузки и диета с исключением жирной, тяжелой, содержащей большое количество белка, пищи. Также необходимо пересмотреть медикаментозную терапию хронических заболеваний, если она проводилась. Важно установить причину патологических изменений в органах гепатобилиарной системы и устранить ее.
Консервативное лечение цирроза печени включает применение гепатопротекторов, бета-адреноблокаторов, препаратов натрия и урсодезоксихолевой кислоты. Дополнительно производятся профилактика остеопороза и тромбозов препаратами кальция и цинка, витамином Д, бифосфонатами, симптоматическое лечение зуда, контроль и терапия анемии.
При декомпенсированном циррозе печени больного госпитализируют в стационар под круглосуточное наблюдение врачей, так как высок риск летального исхода.
Прогноз при циррозе печени зависит от причины заболевания, стадии, на которой он был обнаружен, и осложнений, которые успели появиться на момент начала лечения.