миндалины мозжечка выше уровня бзо что это значит
Синдром Арнольда — Киар
Педиатр Анна Колинько о патологии развития головного мозга, которая может встречаться у 30 % населения
Синдром хронической усталости, головокружения и боль в шее могут быть следствием мальформации (аномалии) Арнольда — Киари. После начала широкого использования МРТ стало понятно, что болезнь встречается у 14–30 % популяции
Все первые описания мальформации были посмертными. В 1883 году шотландский анатом Джон Клеланд (J. Cleland, 1835–1925 гг.) впервые описал удлинение ствола и опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие у 9 умерших новорожденных. В 1891 году австрийский патолог Ганс фон Киари (H. Chiari, 1851–1916 гг.) подробно охарактеризовал 3 типа мальформации у детей и взрослых. А в 1894 году немецкий патолог Юлиус Арнольд (J. Аrnold, 1835–1915 гг.) подробно описал синдром Киари 2 типа, в сочетании со спинномозговой грыжей (spina bifida). В 1896 году Киари дополнил свою классификацию четвертым типом. В 1907 году ученики Арнольда использовали термин «мальформация Арнольда — Киари» по отношению к аномалии 2 типа. Теперь это название распространилось на все типы. Некоторые врачи справедливо отмечают, что вклад Арнольда несколько преувеличен и верным будет термин «мальформация Киари».
Версии о причинах
Этиология и патогенез синдрома Арнольда — Киари остаются неуточненными. Киари предположил, что смещение мозжечка и продолговатого мозга происходит из‑за внутриэмбриональной гидроцефалии, которая возникает как следствие стеноза сильвиева водопровода — узкого канала длиной 2 см, который соединяет III и IV желудочки мозга.
Типы мальформаций
1 тип — опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия с отсутствием спинномозговой грыжи. У 15–20 % пациентов этот тип сочетается с гидроцефалией, а у 50 % больных — с сирингомиелией — заболеванием, при котором в спинном и продолговатом мозге образуются полости. В 1991 году было предложено подразделить аномалии Арнольда — Киари 1 типа на тип А — с сирингомиелией и тип В — без сирингомиелии.
Сирингомиелии при Арнольде — Киари 1 степени.
Энцефаломенингоцеле — врожденная грыжа головного мозга и его оболочек, содержащая цереброспинальную жидкость.
Спинальная дизрафия — порок развития, заключающийся в отсутствии слияния по средней линии парных закладок кожи, мускулатуры, позвонков, спинного мозга
2 тип — опущение нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка. Отличительным признаком данного типа является сочетание со спинномозговой грыжей (spina bifida) в поясничном отделе, отмечается прогрессирующая гидроцефалия, часто — стеноз водопровода мозга. Среди детей с менингомиелоцеле до 90 % случаев сопровождается аномалией Арнольда — Киари 2 степени.
0, 1 и 2 степени синдрома Арнольда — Киари наиболее распространены в популяции. III и IV типы обычно несовместимы с жизнью.
Симптоматика
Терапия
Лечение аномалий Арнольда — Киари зависит от выраженности неврологической симптоматики. Консервативная терапия включает в себя нестероидные противовоспалительные препараты и миорелаксанты. Если в течение 2–3 месяцев консервативная терапия безрезультатна или у пациента имеется выраженный неврологический дефицит, показано оперативное вмешательство. В процессе операции устраняется сдавление нервных структур и нормализуется ликвороток путем увеличения объема (декомпрессии) задней черепной ямки и установки шунта. Оперативное лечение эффективно, по разным источникам, в 50–85 % случаев, в оставшихся случаях симптоматика регрессирует не полностью. Операцию рекомендуется выполнять до развития тяжелого неврологического дефицита, поскольку восстановление происходит лучше при минимальных изменениях неврологического статуса. Подобное оперативное лечение выполняется почти в каждом федеральном нейрохирургическом центре России и проводится в рамках высокотехнологичной медицинской помощи по системе ОМС.
Аномалия Арнольда-Киари
Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.
Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.
Патогенез (что происходит?) во время Аномалии Арнольда-Киари :
Анатомические особенности аномалии Киари
Мозжечок расположен в задней черепной ямке.
На уровне большое затылочного отверстия нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в спинной мозг. В норме спино-мозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга. На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга.
При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спиномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.
Симптомы Аномалии Арнольда-Киари :
Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.
Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур задней черепной ямки и сдавление шейного отдела спинного мозга.
Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:
— боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,
— снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,
— снижение мышечной силы в верхних конечностях,
— спастичность верхних и нижних конечностей,
— обмороки, головокружения,
— снижение остроты зрения,
— в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.
Диагностика Аномалии Арнольда-Киари :
Иногда аномалия Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах.
В настоящий момент методом выбора при диагностике данной патологии является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).
Лечение Аномалии Арнольда-Киари :
Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.
При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции.
Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема задней черепной ямки. В результате лечения, как правило, уменьшается, или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Аномалия Арнольда-Киари :
Аномалия Арнольда-Киари I
Аномалия Арнольда-Киари I — опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с сирингомиелией, базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Симптомы коррелируют от степени снижения.
Эпидемиология
Аномалия Арнольда-Киари I встречается чаще у женщин [2].
Клиническая картина
В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной.
Вероятность клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин. Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику тогда, как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомно [1].
Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.
Сопутствующие заболевания
Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в
35% (варьирует от 20 до 56%), гидроцефалиия в 30% [1,3] случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликовродинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.
В
35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии [1, 3]:
Патология
Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке. Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм 1.
Патология подтверждается при измерения максимального расстояния, на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion (1) Базион — передний край большого затылочного отверстия. 2) Опистион — задний край большого затылочного отверстия)).
Значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов [2]:
Некоторые авторы используют более простую градацию [1]:
Положение миндалин мозжечка меняется с возрастом. У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 — 15 лет. В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия [3]. Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а во взрослом возрасте при данных изменениях следует подозревать патологию [3].
КТ
Современное объемное сканирование с высоким качеством сагиттальной реформации относительно хорошо визуализирует затылочное отверстие и миндалины, хотя отсутствие контрастности (по сравнению с МРТ) с трудом позволяет провести точную оценку. Чаще патология может быть заподозрена на аксиальных изображениях, когда мозговое вещество охватывает миндалины а спинномозговая жидкость представлена в малом количестве или отсутствует. Данное состояние называется, в переполнением затылочного отверстия.
МРТ
МРТ исследование является методом выбора так, как помимо лучшей визуализации атомический изменений есть возможность оценить ликвородинамику. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда Киари I. Аксиальные изображения так же дают картину «переполненого» затылочного отверстия.
Лечение и прогноз
Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.
Миндалины мозжечка выше уровня бзо что это значит
Информация о работе и расписание
Госпитальная высококвалифицированная медицинская помощь
Услуги центра по восстановительной медицине
Восстановление после спортивных травм
Современная диагностика – шанс предупредить болезнь
Он-лайн консультации для врачей по сложным практическим случаям
Трудоустройство в ФГАУ ЛРЦ
Стандарты и порядки оказания медицинской помощи
Проведение этической экспертизы клинических исследований, медицинских испытаний
Статьи и презентации
Мальформация Киари III типа заключается в смещении мозжечка и части ствола мозга с мозговыми оболочками в менингоцеле, расположенное в шейно-затылочной области.
Мальформации Арнольда–Киари II и III типов могут сопутствовать признаки дисплазии нервной системы: полимикрогирия, гетеротопия коры, гипоплазия подкорковых узлов, дисгенезия мозолистого тела, патология прозрачной перегородки, утолщение интерталамического соединения, beaking tectum (клювовидный tectum), часто отмечают наличие перегиба сильвиевого водопровода (55%), кисты отверстия Мажанди, гипоплазия серпа и намета мозжечка, hemivertebrae, низкое расположение каудального отдела спинного мозга на уровне LIV–V позвонков и ниже.
Этиология заболевания в настоящее время не ясна. Имеются данные, свидетельствующие о роли генетического фактора в этиологии этого синдрома. Эктопия миндалин мозжечка в затылочное отверстие была обнаружена у трех монозиготных близнецов. После первого описания мальформации Cleland в 1883 г. появилось несколько теорий. Теория, подтверждаемая исследованиями Misao Nishikawa и соавторов, заключается в том, что из-за парааксиальной дисплазии мезодермального листка или первичного повреждения структур соответствующего сомита формируется ненормально маленькая задняя черепная ямка, структуры заднего мозга, заполнив объем задней черепной ямки и продолжая расти, опускаются в затылочный канал. Сочетание Аномалии Киари II типа с менингомиелоцеле связано с тем, что степень парааксиальной дисплазии мезодермального листка при АК – II типа более выражена, чем при АК – I типа и отмечается не только на уровне формирования затылочной кости, но и по оси тела на уровне формирования ряда позвонков, что проявляется в spina bifida, а также в аномалиях ряда других костных структур и костной системы в целом.
Клинические проявления АК – I типа проявляются чаще всего в юношеском либо в зрелом возрасте. Эти проявления укладываются в такие неврологические синдромы, как церебеллобульбарный, ликворогипертензионный, сирингомиелический, синдромы повреждения черепных нервов. Ликворогипертензионный синдром проявляется головной болью, обычно субокципитальной, и болью в шее, усиливающейся при кашле, чихании и напряжении, застойными дисками зрительных нервов. Стволовые нарушения и расстройства функций черепных нервов проявляются в виде неустойчивых осциллопсий, тригеминальной дизестезии, снижения слуха, шума в ушах, головокружения, дисфагии, остановки дыхания во время сна, периодических обмороков (часто связанных с кашлем), нарушения контроля над ЧСС, АД при переходе из горизонтального положения в вертикальное, могут наблюдаться атрофия половины языка, паралич голосовых связок, стридор, спастический или комбинированный (больше в верхних конечностях) тетрапарез.
Мозжечковые расстройства — нистагм, дизартрия, атаксия. Симптомы, связанные с сирингомиелическими кистами — онемение, расстройство чувствительности, обычно по диссоциированному типу, а также нейроартропатия, нарушение функций тазовых органов, отсутствие брюшных рефлексов, мышечная гипотрофия. При этом ряд авторов отмечают несоответствие между локализацией, протяженностью кисты, кистозным индексом (отношение переднезаднего размера кисты к таковому размеру поперечника спинного мозга на уровне кисты), с одной стороны, и зоной гипестезии, распространенностью сегментарных расстройств поверхностной чувствительности, выраженностью мышечной гипотрофии и степенью пареза — с другой. АК II типа манифестирует у новорожденных и в раннем детском возрасте такими симптомами, как апноэ, стридор, билатеральный парез голосовых связок, нейрогенная дисфагия с назальной регургитацией, цианоз во время кормления, нистагм, гипотония, слабость, спастика в верхних конечностях, что может прогрессировать вплоть до тетраплегии. Мальформация Киари III типа встречается редко, клинические проявления ее такие же, как при АК II.
Стандартное рентгенологическое исследование может выявить лишь косвенные признаки мальформации АК, компьютерная томография также не дает четкой визуализации мягкотканных структур. Широкое внедрение МРТ в клиническую практику позволило решить большинство проблем, связанных с диагностикой аномалии Киари. Этому способствовали хорошая визуализация структур задней черепной ямки, краниовертебрального перехода, спинного мозга, отсутствие артефактов от костных структур.
Ориентиры задней черепной ямки, используемые в диагностике АК. d + e = длина ската; S = сфеноокципитальный синхондроз; d = длина основания сфеноидальной площадки от спинки турецкого седла и сфеноокципитального синхондроза до ската; e = длина между синхондрозом и basion; b = длина ствола мозга между плоскостью соединения среднего мозга и моста и медулло-цервикальным соединением; a = угол намета мозжечка по отношению к линии Твайнинга (Twining’s line); c = длина полушария мозжечка; DS = верхушка спинки турецкого седла; IOP = внутреннее возвышение затылочной кости; OP = opisthion; B = basion; TW = линия Твайнинга; McR (B to OP) = линия МакРи (McRae’s line). (заимствовано из Dimensions of the posterior fossa in patients symptomatic for Chiari I malformation but without cerebellar tonsillar descent, Raymond F Sekula и соавт.).
Мальформация (аномалия) Киари 1 типа
Мальформация Киари 1 типа (МК 1) – анатомическая аномалия строения черепа, вызывающая нисходящее смещение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия (БЗО). При ней симптомы пациента связаны не только со сдавлением ствола головного мозга и начальных отделов спинного мозга, но и с нарушением ликвороциркуляции. Может быть врожденной, может быть приобретенной (например – после вентрикуло-перитонеального шунтирования или множественных люмбальных пункций).
МК 1 типа может вызывать различные симптомы, а может быть асимптомной. Средний возраст пациентов – 41 год, чаще встречается у женщин (1,3/3). При выполнении КТ или МРТ признаки МК 1 типа выявляются примерно у 500-700 человек на 100000 населения, при этом до 30% случаев могут быть асимптомными. Т.о. само по себе наличие опущения миндалин мозжечка более 5 мм не является единственным критерием диагностики мальформации Киари 1 типа, обязательно сравнение с клинической картиной заболевания конкретного пациента.
Диагностика мальформации Киари 1 типа
Основными критериями диагностики мальформации Киари 1 типа являются:
При диагностике МК рекомендуется выполнение не только МРТ головного мозга, но и спинного мозга. Это необходимо для установления наличия и распространенности сирингомиелии. Т.к. ее наличие является одним из показаний к операции, свидетельствующим о выраженности заболевания. В некоторых случаях целесообразно выполнение МРТ в специальном режиме, который отображает состояние ликвороциркуляции в реальном времени (CINE). При таком исследовании можно выявить затруднения ликворотока на уровне большого затылочного отверстия.
Лечение мальформации Киари 1 типа
Консервативная терапия малоэффективна при наличии симптомов мальформации Киари 1 типа. Стандартом лечения данной патологии является хирургическая декомпрессия области краниовертебрального перехода, сочетающаяся с расширяющей пластикой твердой мозговой оболочки.
Основные цели операции: увеличение объема задней черепной ямки, устранение компрессии ствола мозга и начальных отделов спинного мозга, нормализация ликвородинамики. Как правило сирингомиелитические кисты в спинном мозге регрессируют после полноценно проведенной операции.
Основные этапы операции: декомпрессия краниовертебрального перехода (частичная резекция чешуи затылочной кости (до 3х3 см) и задней дуги первого шейного позвонка (С1). Вскрытие твердой мозговой оболочки (ТМО). Рассечение спаек в области миндалин мозжечка и выхода из IV желудочка. Субпиальная резекция миндалин мозжечка. Расширяющая пластика ТМО за счет собственных тканей пациента или синтетической заплатки. Плотное ушивание всех слоев раны.
Результаты хирургического лечения
Частота осложнений при хирургии мальформации Киари 1 типа низкая (менее 5%), а улучшение состояния бывает у 70-93% пациентов. Лучших результатов хирургии удается добиться при проведении операции не позднее 2 лет с момента начала заболевания. Пациенты с радиологическими критериями мальформации Киари 1 типа, без симптомов и без сирингомиелии могут динамически наблюдаться, к хирургии в этом случае прибегают при появлении симптомов заболевания.
Операция при мальформации Киари 1 типа в Федеральном центре мозга и нейротехнологий
В нашу клинику обратилась пациентка 51 года с жалобами на выраженные боли в затылочной области, онемение и слабость в руках. Симптомы появились около года назад, за это время прогрессировали, больной пришлось уйти с работы. При обследовании по месту жительства (МРТ) выявлены признаки мальформации Киари 1 типа: опущение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия на 13,5 мм, наличие сирингомиелитической кисты в спинном мозге на уровне от 4 шейного позвонка до 5 грудного (С4-Th5)
Больной выполнена операция – декомпрессия краниовертебрального перехода, субпиальная резекция миндалин мозжечка, расширяющая пластика твердой мозговой оболочки.