Сцинтиграфия лимфатической системы «Сторожевые лимфоузлы»
Операции при злокачественных новообразованиях различной локализации предусматривают удаление единым блоком пораженного органа и клетчатки с лимфатическими узлами в зонах регионарного метастазирования.
Наряду с лечебным эффектом выполнение лимфодиссекции позволяет уточнить стадию заболевания, что является одним из основных критериев прогноза и планирования дополнительного лечения. В то же время удаление клетчатки с лимфатическими узлами достоверно увеличивает количество осложнений. Исходя из вышеизложенного, понятно стремление хирургов выполнять лимфодиссекцию не профилактически, а по показаниям, т.е. при наличии метастазов в лимфатических узлах.
Современные методы исследования (эхография, компьютерная и магнитно-резонансная томографии, радионуклидная диагностика) не могут дать четкого ответа о наличии или отсутствии метастазов в лимфатических узлах. Единственным достоверным и значимым методом диагностики лимфогенного метастазирования является морфологическое исследование лимфатических узлов.
В этой связи R.M. Cabanas в 1977 г. была выдвинута концепция так называемого сторожевого лимфатического узла (СЛУ), в который в первую очередь, осуществляется отток лимфы из пораженного участка. Узел является своеобразным фильтром для опухолевых клеток, первым поражается метастазами. Для поиска сторожевых лимфатических узлов J.C. Alex и D.N. Krag применили радиоизотопный метод выявления сторожевых лимфатических узлов с использованием портативного гамма-сканнера. В таком виде метод применяется до настоящего времени. С тех пор во многих клиниках Европы и США метод нашел широкое применение при опухолях различной локализации для решения вопроса об объеме лимфодиссекции, главным образом у больных меланомой кожи и раком молочной железы.
Для определения возможных путей лимфогенного метастазирования и сторожевых лимфатических узлов с использованием радиоизотопного метода, накануне операции больным по периметру опухоли вводят лимфотропный радиофармпрепарат, который избирательно проникает в лимфатические капилляры, достигает лимфатических узлов и накапливается в них. Оценка состояния регионарных лимфатических коллекторов и поиск сторожевых лимфатических узлов производится посредством обзорной сцинтиграфии, с использованием гамма-камеры до операции и с использованием портативного гамма-сканера во время операции. Лимфатические узлы удаляются и исследуются вне операционного поля. Если в результате срочного гистологического исследования не обнаруживается метастатическое поражение сторожевого узла, как правило, нет необходимости в проведении радикальной лимфодиссекции.
Маркировка очагов гиперфиксации РФП на коже перманентным маркером под детекторами гамма-камеры (а). Интраоперационный поиск СЛУ с помощью гаммадатчика (б).
Гибридные томограммы в аксиальной (а), сагиттальной (б) и фронтальной (в) проекциях грудной клетки пациентки с раком молочной железы с наноколлоидом, меченым 99mTc. Определяется место введения РФП в правую молочную железу (белая стрелка), а также 2 очага, соответствующие СЛУ, расположенных в правой подмышечной области (красные стрелки). ОФЭКТ/КТ помогла установить точную анатомическую локализацию СЛУ.
Томограммы в аксиальных (а, б, в) и фронтальных (г, д, е) проекциях пациента с диагнозом меланома кожи передней брюшной стенки с наноколлоидом, меченым 99 m Tc. Визуализируются СЛУ в правой и левой паховых областях. Пример перекрестного лимфооттока.
Сцинтиграфия лимфатических узлов
Сцинтиграфия лимфатических узлов — это передовой надежный метод диагностики с применением радиоактивных фармакологических препаратов. Метод заключается во введении в организм человека радиоактивных изотопов, которые, накапливаясь в определенном органе, подвергаемом исследованию, излучают гамма-лучи, улавливаемые гамма-камерой.
В результате получают сцинтиграммы — это изображения, на которых видно, как облученный фармпрепарат распространился по органу, после чего делают заключение о наличии или отсутствии у пациента заболеваний, а также о структуре органа, повреждении его тканей и пр.
Противники сцинтиграфии лимфатических узлов говорят о дозе облучения, которую получает человек после проведения процедуры. Сторонники же уверяют, что такая доза не наносит урон здоровью человека, к тому же используемые радиоактивные изотопы имеют большую скорость расщепления и выводятся из организма вскоре после проведения процедуры — как правило, через сутки, максимум — через двое суток. Так как облученные фармпрепараты выводятся вместе с мочой, пациентам, прошедшим сцинтиграфию лимфатических узлов, следует пить больше жидкости (если это не запрещено врачом из-за имеющихся заболеваний, при которых увеличенный прием жидкости противопоказан). Если же пациент страдает от нерегулируемых мочеиспусканий, ему необходимо использовать подгузники (в качестве альтернативы — специальное впитывающее белье).
Поскольку сцинтиграфия как метод диагностики еще недостаточно у нас прижился, многие относятся к нему с недоверием. Однако необходимо знать, что это очень информативный метод, который на деле оказывается не опаснее всем привычного рентгена. В странах Европы, к примеру, или США сцинтиграфия применяется уже давно и пользуется популярностью как у медицинских работников, так и у пациентов.
Особенности сцинтиграфии лимфатических узлов
В отличие от сцинтиграфии других органов, сцинтиграфия лимфатических узлов является непрямой. Когда обследуют разные органы (печень, селезенку и пр.), облученный фармакологический препарат вводят пациентам внутривенно или перорально (в виде растворов или капсул). В случае с лимфатическими узлами этого сделать нельзя, потому что прямое введение фармрепаратов в лимфатические узлы не представляется возможным. Поэтому препарат вводят внутрикожно или подкожно, после чего по лимфатическим сосудам он переносится в лимфатические узлы.
Показания к проведению сцинтиграфии лимфатических узлов
Лимфатическая система чаще других подвержена возникновению опухолей, поскольку пораженные клетки легко переносятся по лимфатическим сосудам. Лимфоузлы отвечают за очищение лимфы — прозрачной жидкости, омывающей все клетки в организме человека. Существуют следующие показания к проведению сцинтиграфии лимфатических узлов:
Существуют симптомы, по которым врач (а порой и сам больной) может определить наличие у него заболеваний лимфоузлов, а то и рака лимфатических узлов:
Воспаление лимфоузлов — довольно частое явление. На его симптомы трудно не обратить внимание. Если у человека появилась выпуклость в районе головы, таза или других частей тела, если лимфоузлы увеличены и при нажатии на них человек ощущает боль, если при всем этом присутствует общее недомогание (повышенная температура тела, головные боли, слабость и т.п.), не стоит затягивать с постановкой диагноза и заниматься самолечением. Для сбора информации врач проведет осмотр больного, соберет анамнез, попросит сдать некоторые анализы, возможно, отправит на дополнительное обследование (КТ или рентген). Иногда прибегают к биопсии лимфоузлов.
Проведение сцинтиграфии лимфатических узлов
В случае, когда необходимо обследовать лимфатические сосуды конечностей, меченый радиоактивными изотопами альбумин вводят в складки кожи между пальцами (как правило, на тыльной стороне стопы). С помощью гамма-камеры врач выявляет пути отхода лимфы, оценивает их нарушение и находит пораженные лимфоузлы.
При нахождении сторожевого лимфоузла используют коллоидную серу, меченую 99tTc, внутрикожно рядом с местонахождением опухоли. Узел, в котором накопится меченый фармпрепарат, будет считаться сторожевым, по его состоянию врач будет судить о характере вовлечения в патологический процесс регионарных лимфатических узлов.
Подготовка к сцинтиграфии лимфатических узлов
Особой подготовки перед проведением данной процедуры не требуется. Врач может провести у пациента аллергическую пробу на фармакологический препарат. Кроме того, перед процедурой необходимо будет опорожнить мочевой пузырь и снять с себя украшения, а также содержащие металл вещи (например, часы). Если перед обследованием врач выдает пациенту список лекарственных препаратов, от которых следует отказаться за сутки до проведения процедуры, необходимо внимательно его изучить и следовать указаниям врача (возможно, он порекомендует препараты-аналоги, не приводящие к искажению результатов сцинтиграфии).
Противопоказанием к проведению сцинтиграфии лимфоузлов могут быть беременность, кормление ребенка грудью, тяжелое состояние пациента или ряд заболеваний, о которых можно узнать у лечащего врача.
Чтобы избежать заболеваний лимфоузлов, стоит прежде всего обратить внимание на свой образ жизни. Ведение здорового образа жизни поможет избежать не только заболеваний лимфатической системы, но и болезней других органов и систем организма. Людям необходимо правильно питаться, избегая «вредной» пищи, выполнять частые прогулки пешком на свежем воздухе, не запускать любые травмы — даже крохотные царапинки, в которые может попасть инфекция.
Лечение лимфатических узлов начинается с лечения заболевания, которым было вызвано воспаление лимфаузлов, поскольку само воспаление, как правило, вторичный процесс. То есть сперва врач лечит основную болезнь — туберкулез или ангину, к примеру, затем лимфоузлы.
Еще следует иметь в виду, что увеличение только одного лимфоузла не всегда говорит о его воспалении. Часто он либо работает интенсивнее других узлов, либо увеличен из-за недавно перенесенного заболевания. Так что паниковать не стоит, а вот понаблюдать за ним необходимо. В случае появления еще каких-то симптомов стоит обратиться к врачу.
Лимфосцинтиграфия
Сцинтиграфия лимфатических узлов (лимфосцинтиграфия) – диагностическая процедура, позволяющая оценить скорость лимфотока и состояние стенок лимфатических сосудов, которая назначается при нарушениях тока лимфы и отеках конечностей.
Показания к лимфосцинтиграфии:
На сегодняшний день – это единственный доступный метод получения качественного изображения лимфатических сосудов конечностей в высоком разрешении. Исследование направлено на выявление патологий лимфатических сосудов и групп лимфоузлов на самых ранних стадиях, до появления у пациентов выраженных симптомов заболевания.
Эффективность обследования
Лимфосцинтиграфия позволяет установить причины увеличения лимфатических узлов, обнаружить признаки злокачественных или доброкачественных поражений лимфатической системы
Задачи исследования:
Как проходит лимфосцинтиграфия
Сцинтиграфия лимфатических узлов проводится в гамма-камере BrightView Philips, предназначенной для детальной визуализации внутренних органов. Для обследования используется радиофармпрепарат (изотоп технеций-99), который имеет очень малый период полураспада (всего 6 часов) и обладает низкой энергией гамма-излучения. Он выступает в качестве контрастного вещества, позволяющего визуализировать лимфатические узлы и сосуды. Раствор вводится в межпальцевые промежутки верхних и нижних конечностей.
Пациент размещается на диагностическом столе установки BrightView и в течение двадцати минут производится запись изображений под детектором гамма камеры. Через 2-3 часа следует повторная запись изображений
Готовый результат (снимки и заключение врача) выдается уже через 60 минут после обследования.
Обследование не требует специальной подготовки и каких-то ограничений.
Противопоказания к обследованию
Сцинтиграфия лимфатических узлов не назначается беременным и кормящим женщинам и пациентам, страдающим от острых инфекций или имеющим признаки заболеваний иммунной системы.
Ограничения после сцинтиграфии
Обследование не обладает выраженными побочными эффектами и не оказывает вредного влияния на организм. Лучевая нагрузка соответствует рентгеновскому снимку. Однако в течение суток после сцинтиграфии следует избегать прямых контактов с детьми и беременными женщинами.
После сцинтиграфии рекомендуется:
увеличить объем потребляемой жидкости до 2-2,5литров в сутки для ускоренного выведения контрастного вещества из организма\
исключить из рациона продукты, способствующие задержке жидкости в организме (соленые блюда, копчености, маринад)
Лимфосцинтиграфия
Сцинтиграфия лимфатических узлов является эффективным методом выявления различных патологий на самых ранних стадиях, до появления у пациентов выраженных симптомов заболевания. Используя данный метод, врачи могут своевременно обнаружить любые признаки злокачественных или доброкачественных поражений, а также с высокой точностью установить причины их возникновения.
В каких случаях проводится лимфосцинтиграфия?
Лимфатические узлы верхних и нижних конечностей гораздо чаще подвержены появлению различных опухолей, так как пораженные клетки быстро разносятся по системе лимфоузлов. Поэтому рекомендуется регулярно проходить обследование.
Показания к проведению лимфосцинтиграфии:
Доктор проводит первичное обследование и назначает данную процедуру. Дополнительно может потребоваться сдать другие анализы, после чего проводится сцинтиграфия лимфатических узлов. Особой подготовки не требуется, так как сама лимфосцинтиграфия занимает немного времени.
Особенности проведения сцинтиграфии
При сцинтиграфии органов препарат вводится внутривенно или применяется перорально в виде капсул. Но, в отличие от других органов, лимфоузлы исследуются непрямым методом. Ввести препарат напрямую не получится, поэтому его вводят подкожно, после чего он распространяется по сосудам в систему лимфоузлов.
Особой подготовки не требуется, нужно лишь опорожнить мочевой пузырь, снять металлические украшения и вещи. В некоторых случаях доктор дает список препаратов, от которых стоит отказаться за сутки до того, как будет проведена лимфосцинтиграфия.
Противопоказания
В некоторых случаях процедура сцинтиграфии лимфатических узлов противопоказана. Это:
Более подробно обо всем вам расскажет доктор. В большинстве случаев обследование лимфатических узлов разрешено проводить, его даже рекомендуется делать в профилактических целях.
Преимущества клиники
Наши основные преимущества:
Запись на прием
Для того чтобы пройти обследование или уточнить какие-либо вопросы относительно цены комплексной диагностики в нашей клинике, достаточно отправить онлайн-заявку или позвонить специалистам по телефону +7 (495) 775-73-60.
Что такое лимфостаз (лимфедема)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Иванов О. О., флеболога со стажем в 12 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Лимфостаз, или лимфедема — это избыточное накопление богатой белком жидкости в тканях.
Нарушенная функция лимфатических сосудов нарушает дренажную функцию лимфатической системы, которая является так же частью системы кровообращения, как артериальная и венозная. Лимфатические сосуды удаляют избыток жидкости из тканей и переносят ее обратно в кровоток. Кроме того, в лимфатической системе происходит созревание иммунных клеток, и таким образом, она представляет собой один из самых основных защитных систем всего организма. Лимфатические капилляры, расположенные в дерме, представляют собой сплетения, которые сливаются в лимфатические сосуды в подкожной клетчатке, в конечном счете, идут к более глубокой системе и грудному протоку. Лимфедема может быть как первичной, так и вторичной. Независимо от этиологии, клинически данное состояние характеризуется хроническим отеком, локализованной болью, атрофическими изменениями кожи и вторичными инфекциями. [1]
Лимфедема в соответствии с этиологией делится на первичную (наследственную) или вторичную (приобретенную). Первичная лимфедема достаточна редка и является результатом генетических мутаций, которые приводят к недоразвитию лимфатических сосудов и недостаточности лимфатической дренажной функции.
Первичная лимфедема может быть изолированной болезнью или частью комплексного синдрома. Большинство случаев первичной лимфедемы наследуются по аутосомно-доминантному признаку с неполной пенетрацией и переменной экспрессией генов. Почти 30% пациентов с первичной лимфедемой имеют идентифицируемые генетические мутации, часто в сигнальном варианте для эндотелиального фактора роста C. [2] Установлено, что более 20 генов связаны с лимфатическими аномалиями при первичной лимфедеме. Однако существует высокая степень генетической гетерогенности. [3] Первичная лимфедема часто встречается именно в нижних конечностях, и лишь в редких случаях это может появиться на гениталиях или верхних конечностях. Заболеваемость у женщин встречается в два раза чаще, чем у мужчин. [4]
В зависимости от возраста первичная лимфедема подразделяется на 3 вида:
Вторичная лимфедема встречается гораздо чаще, чем первичная. Она возникает из-за повреждения или обструкции ранее нормальных лимфатических сосудов при различных заболеваниях, рецидивирующих инфекциях, травмах, хирургических вмешательствах, ожирении или вследствие злокачественных процессов и их лечении, таких как лучевая терапия. [5] Лимфедема может возникать при хронические венозной гипертензии и венозных язвах, что связано с нарушенной лимфатической функцией при данной патологии. У пациентов с хроническими заболеваниями вен в 20% случаев также имеется вторичное лимфатическое поражение вследствие жидкостной перегрузки. [6] Таким образом, флеболимфедема относится к лимфедеме, вызванной хронической венозной недостаточностью. Вторичная лимфедема также может быть связана с генетической предрасположенностью. [7]
Инфекционные заболевания. Лимфатический филяриоз (также известный как слоновость) является наиболее распространенной причиной вторичной лимфедемы во всем мире. Это приобретенная инфекция, вызванная личинкой комара Wuchereria bancrofti. Она заражает людей, которые проживают или прибывают в районы, эндемичные по данному заболеванию, главным образом в странах Африки к югу от Сахары и в Индии. Личинки взрослого червя высаживаются на кожу человека москитами. Затем данные личинки мигрируют в лимфатические сосуды, вызывая обструкцию лимфатических протоков. Герпетическая инфекция также может, хотя и редко, вызывать лимфедему. Рецидивирующий целлюлит и рожистое восполение тоже приводят к повреждению кожных лимфатических протоков и могут быть причиной односторонней лимфедемы. [8]
Венерическая лимфогранулема — заболевание, передающееся половым путем, вызванное хламидиозом, может быть причиной лимфедемы наружных половых органов. Пораженные туберкулезом лимфатические узлы шеи являются гораздо менее распространенной причиной лимфедемы. [9]
Хирургическое удаление лимфоузлов во время мастэктомии при раке молочной железы или лечении меланомы приводит к нарушению лимфатической дренажной функции. Радиационная терапия, которая приводит к практически необратимому повреждению интрадермальных лимфатических сосудов и узловому фиброзу. Вышеуказанная посттерапевтическая лимфедема, обычно проявляется хроническим односторонним отеком. Однако вмешательства на предстательной железе и шейки матки могут вызывать двусторонние отеки. [10]
Подокониоз является причиной неинфекционной слоновости, вызванной хроническим повреждением стоп, при длительной ходьбе босиком по глинистой почве, содержащей кремнезем. Это вторая по частоте причина тропической лимфедемы во всем мире. Поглощенные через кожу минеральные частицы индуцируют воспаление лимфатических сосудов и вызывают субэндотелиальный лимфатический отек и обструкцию сосудов. Подокониоз является эндемическим заболеванием в высокогорьях тропической Африки, Северной Индии и Центральной Америки. [11]
Морбидное ожирение является одним из главных факторов риска развития вторичной лимфедемы. Увеличение количества жировой ткани в зависимых областях вызывает обструкцию лимфатических сосудов. Снижение физической активности у пациентов с ожирением является усугубляющим фактором. [12]
Симптомы лимфостаза
Изменения кожных покровов. Лимфедема может быть односторонней или двусторонней. Пациенты часто жалуются на чувство тяжести и дискомфорт в пораженной конечности, особенно в конце дня. Преходящий незначительный отек является ранним симптомом лимфедемы. Со временем кожа приобретает ямочную текстуру по типу «апельсиновой корки». По мере прогрессирования заболевания кожа становится более текстурной и грубой из-за ее утолщения и фиброза. Стойкий, непродавливаемый и непроходящий отек указывает на необратимую стадию лимфедемы. Невозможность ущипнуть складку кожи у основания второго пальца (знак Стеммера) крайне патогномонична для хронической лимфедемы. Кроме того, для лимфедемы характерен такой симптом, как отек тыльной части стопы, который носит название «буйволиный горб».
С течением времени развивается слоновость. Кожа над пораженным участком имеет бородавчатый гиперкератотический или »мшистый» внешний вид. Кожа при хронической лимфедеме обычно имеет трещины, изъязвления с явлениями рецидивирующего целлюлита. Характерно выделение прозрачной светло-желтой жидкости (лимфоррея). Импетиго также является распространенным проявлением.
В более редких случаях пациенты с длительно существующей лимфедемой имеют риск развития кожной ангиосаркомы. Эта агрессивная опухоль обычно представляет собой красновато-фиолетовые пятна или узелки, которые могут увеличиваться, изъязвляться и в редких случаях метастазировать. На ранних стадиях лимфедема может быть трудно отличима от других распространенных причин отека конечностей, таких как верикозная болезнь, липедема и морбидное ожирение. Отек при хронической венозной недостаточности может имитировать раннюю стадию лимфедемы. Хотя в обоих случаях отеки неспадающие и очень похожи, венозный отек обычно ассоциируется с другими клиническими проявлениями заболеваний вен, такими как варикозное расширение вен, гиперпигментация, липодерматосклероз и наличие венозных язв. Более того, венозный отек купируется после поднятия конечности. При хронической венозной недостаточности отеки обычно связаны с увеличением капиллярного гидростатического давления. При лимфедеме оно, как правило, нормальное, и поэтому подъем ног не приводит к уменьшению отека. Это и является основным отличием от хронической венозной недостаточности. [13]
Липедема, также известная как липоматоз нижних конечностей, является хроническим прогрессирующим расстройством жировой ткани. Она часто ошибочно диагностируется как первичный лимфостаз. Липедема почти исключительно характерна для женщин и чаще всего возникает через несколько лет после наступления полового созревания. Проявляется как двустороннее симметричное накопление подкожного жира, преимущественно в нижних конечностях, с небольшими гематомами и тенденцией к прогрессирующему отеку ног. Одна из отличительных особенностей заключается в том, что отек резко прекращается на уровне лодыжек. Легкие гематомы связаны с повышенной хрупкостью капилляров в жировой ткани. [14]
Патогенез лимфостаза
Лимфатическая система состоит из следующих лимфатических органов: лимфатические узлы, миндалины, тимус и селезенка. Все они связаны через сеть лимфатических сосудов, которые проходят параллельно венозной сосудистой сети.
Лимфатическая система имеет три основных функции: дренаж избыточной интерстициальной жидкости, абсорбция жира и иммунный контроль. Интерстициальная жидкость относится к части жидкости, которая выходит из капилляров в межтканевые пространства. Большее количество интерстициальной жидкости (90%) повторно поглощается за счет венозной микроциркуляции и возвращается обратно в кровоток. Оставшаяся часть (10%) межтканевой жидкости имеет относительно высокую концентрацию белка и дренируется лимфатическими капиллярами. Когда эта интерстициальная жидкость входит в лимфатические капилляры, она уже называется лимфой. Затем лимфа переносится через собирающие лимфатические сосуды, фильтруемые через лимфатические узлы, и в конечном счете, в точку рядом с правым предсердием. Нормальный лимфатический ток равен 2-3 литрам в день. В отличие от лимфатических капилляров, собирающие лимфатические сосуды имеют гладкую мускулатуру в их стенках и, следовательно, способны сжимать и продвигать лимфатическую жидкость проксимально.
Нарушение проходимости, вызванное обструкцией или лимфатической гипоплазией, приводит к накоплению интерстициальной жидкости и отеку тканей, известному как лимфедема. Последующее снижение содержания напряжения кислорода в тканях приводит к хроническому воспалению и реактивному фиброзу тканей.
Лимфатическая система выполняет также иммунную функцию посредством циркуляции различных антигенов и антител. Кожа имеет обширное присутствие лимфатических капилляров. Пациенты с лимфедемой склонны к рецидивирующим инфекциям кожи из-за накопления периферических тканевых антигенов в ней, что приводит к хроническому воспалению и последующему фиброзу мягких тканей. [15]
Классификация и стадии развития лимфостаза
Большинство членов Международного Общества Лимфологов в целом полагаются на трехступенчатую шкалу классификации лимфедем, увеличение номера определяет стадию 0 (или Ia), которая дает отсылку к скрытому или субклиническому состоянию, где отек еще не проявляется, несмотря на поврежденную лимфодинамику и тонкие механизмы нарушений в тканях (жидкость/состав) и уже видимые клинические изменения в субъективных специфических симптомах. Это состояние может существовать длительное время, как месяцы, так и годы, прежде чем появляется отек (стадии I-III).
Стадия I представляет собой раннее накопление жидкости с относительно высоким содержанием белка (например, по сравнению с «венозным» отеком) и проявляется отеком, который уменьшается при подъеме конечности. В эту стадию может иметь место питтинг (след от надавливания). Кроме того в данную стадию происходит увеличение различных пролиферирующих клеток.
Стадия II: возвышенное положение конечности не приводит к снижению отека тканей, что проявляется вышеуказанным питтингом. Поздний этап второй стадии характеризуется стойким отеком, гиперплазией жировой ткани и фиброзом.
Стадия III включает лимфостатическую слоновость, где питтинг может отсутствовать. Кроме того, выявляются трофические нарушения кожи, такие изменения, как акантоз, отложение жира и фиброза, бородавчатые разрастания. Эти стадии относятся только к физическому состоянию конечностей. Более подробная и всеобъемлющая классификация должна быть сформулирована в соответствии с пониманием патогенетического механизма лимфедемы (например, с точки зрения генеза и степени лимфангиодисплазии, нарушений лимфатического потока, дисфункции лимфатических узлов, как на основании анатомических визуальных особенностей, так и посредством физиологических и визуализационных методов диагностики). Также немаловажным является исследование лежащих в основе патогенеза лимфедемы генетических нарушений, которые постепенно выясняются специалистами в этой области. Недавние публикации, объединяющие как физические (фенотипические) результаты с функциональной лимфатической визуализацией (по лимфангиосцинтиграфии (LAS) на данный момент) могут дать прогноз о будущей эволюции классификации данного заболевания.
В дополнение стоит отметить, что включение генотипической информации, которая сейчас доступна даже при текущем скрининге, даст в будущем ценную информацию для предварительной постановки диагноза и классификации пациентов с периферической (и иной) лимфедемой. На каждой стадии может быть использована простая классификация, хотя и ограниченная, но тем не менее функциональная оценка тяжести заболевания с использованием простого измерения объема конечностей.
Минимальная степень лимфедемы характеризуется 40% объема. Клиницисты также включают такие факторы, как экстенсивность, наличие приступов, воспаление и другие дескрипторы или их индивидуальные определения степени тяжести. Некоторые врачи полагаются на классификацию по потере трудоспособности, согласно нормам Всемирной Организации Здравоохранения. Вопросы качества жизни (социальные, эмоциональные, физические недостатки и т. д.) также могут рассматриваться отдельными врачами для установления стадии заболевания. [16]
Осложнения лимфостаза
Основным осложнением лимфедемы являются часто встречающиеся множественные кожные язвы. Пациенты с лимфедемой восприимчивы к рецидивирующим инфекциям мягких тканей, таких как целлюлит и рожистое воспаление. Основной причиной целлюлита является инфицирование пациента стрептококком группы А. Каждый эпизод целлюлита приводит к дополнительному повреждению лимфатической системы, что способствует ухудшению состояние пациента. [17] [18]
Такое грибковое заболевание, как дермотофития стоп, чрезвычайно распространено у пациентов с лимфостазом вследствие хронических межпальцевых мацераций. Кроме того, у данных пациентов имеется 10%-ный риск развития ангиосаркомы. Причем это характерно для пациентов с хронической лимфедемой длительностью 10 лет. Синдром Стюарта-Тревиса относится именно к кожной ангиосаркоме, развивающейся у пациентов с постмастэктомической лимфедемой. Ангиосаркома является высокоагрессивной злокачественной опухолью с чрезвычайно негативным прогнозом и 5-летней выживаемостью менее 10%.
В периодической медицинской литературе были сообщения и о других злокачественных опухолях, которые также ассоциированы с лимфедемой: плоскоклеточная карцинома, базально-клеточная карцинома, кожная лимфома, меланома и саркома Капоши. [19] [20] Несмотря на распространенность специфических онкологических заболеваний у этих пациентов, до сих пор не удалось установить четкую причинно-следственную связь между лимфедемой и развитием опухолей. Одним из возможных объяснений может быть нарушение местного иммунного ответа в лимфедематозной конечности. [21]
Кроме того, важными осложнениями являются психосоциальная стигматизация и снижение самооценки, которые считаются распространенными среди пациентов с лимфостазом из-за нарушения подвижности, затруднениями в подборе одежды, деформаций конечностей и гениталий. [22] Резюмируя вышесказанное, можно констатировать, что хронический отек нижних или верхних конечностей вызывает дискомфорт и утрату полноценного функционального состояния пораженного органа. Рецидивирующие бактериальные и грибковые инфекции достаточно распространены при лимфедеме. Рецидивирующий целлюлит и лимфангиты способствуют прогрессированию повреждения всей лимфатической системы. Часто возникают трофические хронические трудноизлечимые язвы. Кожная ангиосаркома является редким и часто летальным осложнением, основным морфологическим признаком которого является появление красно-фиолетовых пятен. Серьезные психосоциальные последствия могут иметь место из-за стойких косметических нарушений и ограничения качества жизни пациентов с лимфостазом.
Диагностика лимфостаза
Лимфедема — это прежде всего клинический диагноз, и поэтому тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование играют неоценимую роль. Поздние стадии лимфостаза могут быть диагностированы клинически без помощи дополнительных методов. Однако на ранних стадиях заболевания, сопутствующие состояния, такие как ожирение, липодистрофия и венозная недостаточность, могут осложнить постановку правильного диагноза, поэтому дополнительные методы обследования могут быть крайне необходимы. Существует много диагностических инструментов для оценки лимфатической функции. Но решение использовать любой из них должно основываться на состоянии пациента. Ранняя диагностика лимфостаза важна, потому что это значительно увеличивает успех терапии. [23]
Сбор анамнеза и физикальный осмотр
Анамнез должен включать возраст начала заболевания, семейную историю лимфостаза, наличие в анамнезе различных травм, инфекций, онкозаболеваний, сердечной патологии, гипотиреоза, гипоальбуминемии, сепсиса, венозной недостаточности или лимфатической обструкции. Кроме того, значимым фактом анамнеза являются перенесенная лучевая терапия на паховых/подмышечных областях, лимфаденэктомия, а также путешествие в районы, эндемичные по филяриозу. Лимфостаз нижней конечности обычно проявляется как отек на дорсальной поверхности стопы и пальцев с характерным тупым «квадратным» внешним видом. Лимфедема начинается обычно с отека дистальной части конечности, а затем отек прогрессирует проксимально. Кожаная или ямочная текстура кожи (феномен апельсиновой корки) и знак Копоши-Стеммера (невозможность ущипнуть складки кожи на дорсальной поверхности основания второго пальца) являются характерными признаками хронического лимфостаза. На поздних стадиях кожа на пораженном участке становится гиперкератотической, развиваются папулы, бляшки и узелки с выраженным фиброзом.
Визуализационные методики
В большинстве случаев использование различных методов визуализации не требуется для постановки диагноза. Однако они могут быть использованы для подтверждения диагноза и оценки степени поражения лимфатической системы для определения наиболее оптимальной терапевтической тактики.
Также используются и методы лабораторной диагностики, оценивающие функцию печени и почек. Гистологические исследования имеют низкую чувствительность и специфичность для постановки диагноза лимфостаза. [24]
Лечение лимфостаза
К сожалению, лимфостаз является неизлечимым заболеванием. С другой стороны, эффективное лечение при данной патологии доступно. Два основных направления лечения включают нехирургические и хирургические варианты. Основу нехирургических методов лечения лифедемы составляют полная деконгестивная (противоотечная) терапия, компрессионная терапия, современные методы аппаратной пневмокомпрессии и специальные упражнения. Эти методы лечения эффективны главным образом на ранней стадии лимфедемы. Сегодня существует глобальная тенденция к хирургическому вмешательству и хирургическим методам, включая физиологические и восстановительные методы. [27]
Нехирургическое лечение
Обучение пациентов самоконтролю является одновременно решающим и обязательным фактором для эффективного лечения лимфостаза. Основными принципами самоконтроля являются уход за кожей, выполнение лифодренажного массажа своими силами, контроль за правильным положением повязок и одежды, правильное питание, физические упражнения и контроль веса.
Полная деконгестивная или противоотечная терапия. Полная противоотечная терапия считается золотым стандартом при лечении лимфедемы и включает в себя две фазы: редуктивную (фаза 1) и фазу поддержания (фаза 2). Данная терапия включает в себя ручной лимфодренаж, компрессионную терапию, физические упражнения, уход за кожей, а затем ношение компрессионного трикотажа. Хотя это безопасно и эффективно, но для большинства пациентов это затратно и требует много времени и наличия квалифицированных врачей для контроля качества выполняемых процедур. [28]
Ручной лимфодренаж отличается от стандартного массажа тем, что он ориентирует лимфедематозную жидкость на правильное функционирование лимфатических узлов. Кохрановское исследование показало его значимую эффективность в сочетании с компрессионной терапией, особенно у пациентов с начальными формами лимфостаза. Внешняя компрессия важна на всех этапах лечения лимфедемы. Эффективность компрессионной терапии одной или в сочетании с ручным лимфодренажным массажем доказана многочисленными рандомизированными клиническими исследованиями.
Компрессия достигает нескольких целей: улучшение лимфатического и венозного оттока, уменьшение накопления продуктов белкового обмена тканей, правильное формирование конечности, стойкий контроль объема конечности, поддержание целостности кожных покровов и защита конечности от потенциальной травмы. [29] В ряде рандомизированных исследований также сообщалось, что низкоуровневая лазерная терапия улучшает измеряемые физические параметры, а также субъективные критерии оценки боли у пациентов с лимфостазом. Лазерная терапия увеличивает лимфатический дренаж, стимулируя образование новых лимфатических сосудов, улучшая лимфатическую моторику и предотвращая образование фиброзной ткани. Обычно данный метод используется в комбинации с остальными нехирургическими методами. [30] Кроме того, в консервативной комплексной терапии лимфостаза применяются аппаратные методы пневмокомпрессии, специальные упражнения. Эффективно показал себя метод подъема ног для физического увеличения лимфатического оттока, особенно на ранних стадиях заболевания. Снижение массы тела и гигиена кожи играют важную роль на всех стадиях заболевания. Медикаментозная терапия диуретиками и бензопиронами не показала своей эффективности в исследованиях по лечению лимфостаза.
Хирургическое лечение
Различные хирургические методы были опробованы на протяжении многих лет в прошлом. Однако большинство этих методов были отвергнуты из-за их крайней неэффективности. Лишь несколько хирургических подходов являются по-прежнему жизнеспособными. Они применимы при тяжелой слоновости и массивной локальной лимфедеме, особенно когда консервативная терапия безуспешна.
Существуют следующие основные подходы к хирургическому лечению лимфедемы:
Дебуляция — резекция избыточной лимфедематозной ткани. При этом нормальные ткани, которые по-прежнему дренируются компетентной лимфатической системой, остаются нетронутыми, после чего область покрывается кожными аутотрансплантатами. Наиболее часто используемым методом является метод Чарльза и процедура Томпсона.
К реконструктивному подходу относятся два микрохирургических метода лечения, которые показали многообещающие результаты: создание лимфовенозных анастомозов и реваскуляризация лимфатических узлов. Однако хирургическое лечение имеет ограничения. Слабое заживление ран остается самым главным фактором. Дополнительные хирургические риски включают сенсоневральные повреждения, гипертрофическое рубцевание, некроз трансплантата, экзофитный кератоз и рецидив лимфедемы.
Прогноз. Профилактика
Недавнее обнародование списка факторов риска вторичной лимфедемы по типу «это делать, а это не делать» в значительной степени анекдотично и недостаточно исследовано. Хотя некоторые предостережения основаны на вполне надежных физиологических принципах (например, избегать чрезмерного нагревания заинтересованной конечности или для предотвращения заражения), другие менее поддерживаются.
Следует отметить, что большинство опубликованных исследований по частоте возникновения вторичной лимфедемы сообщают о менее чем 50% вероятности развития лимфедемы. Поэтому стандартное использование некоторых из этих методов профилактики для «предотвращения» лимфедемы может быть неприемлемым и, вероятно, подвергает пациентов ненужной терапии. Многие методы профилактики не имеют под собой доказательной базы и не продемонстрировали четко определенные риски и профилактические меры.
Если диагноз лимфедемы неясен или нуждается в более четком определении прогноза, то рекомендовано обратиться за консультацией к клиническому лимфологу или в специализированный лимфологический центр, если он доступен. В редких случаях хроническая лимфедема может привести к кожной ангиосаркоме, известной как синдром Стюарта-Тревиса. Прогноз данного осложнения неблагоприятный, средняя выживаемость пациентов составляет примерно 19 месяцев после постановки диагноза.