легочный фиброз идиопатический что это такое

Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза

Общая информация

Краткое описание

Прежнее название: идиопатический фиброзирующий альвеолит не рекомендуется к использованию в связи с патоморфологическими особенностями заболевания – быстрым формированием фиброза.

Дата разработки протокола: 04.2013 г.

Категория пациентов: пациенты, страдающие идиопатическим фиброзом легких

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ, ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Экстренная госпитализация производится без предварительного (амбулаторного) лабораторно-инструментального исследования.

Инструментальные критерии ИЛФ: основываются на характерных признаках обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) по данным КТВР (таблица 1), гистопатологических критериях ОИП (таблица 2), данных функционального исследования.

Таблица 1. Критерии КТВР для картины ОИП [1, 4, 5].

Таблица 2. Гистопатологические критерии, характерные для ОИП [1, 6]

Картина ОИП (Все четыре признака)

Возможный рисунок ОИП (все три критерия)

Противоречит ОИП (любой из семи признаков)

Вероятная ОИП

Возможная ОИП (все три критерия)

Не ОИП (любой из шести критериев)

Дифференциальный диагноз

Лечение

Роль легочной реабилитации: улучшение функционального статуса и индивидуальных характеристик течения болезни.

Обобщенные результаты рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования IFIGENIA продемонстрировали целесообразность присоединения к терапии ГКС у больных ИЛФ N-ацетилцистеина в высоких дозах (1800 мг в сутки) [13]. N-ацетилцистеин замедляет снижение ЖЕЛ и DLCO. Препарат позволяет более успешно, чем только иммуносупрессивная терапия, стабилизировать клинико-функциональные показатели у больных ИЛФ и смягчить нежелательные эффекты, вызываемые ГКС и цитостатиками. В то же время монотерапия N-ацетилцистеином не показана в связи с отсутствием эффекта [13].

Госпитализация

Информация

Источники и литература

Информация

Рецензенты:
Айнабекова Б.А. – д.м.н., профессор, зав. кафедрой внутренних болезней по интернатуре и резидентуре АО «МУА»

Указание на отсутствие конфликта интересов: Разработчики данного протокола подтверждают отсутствие конфликта интересов, связанных с предпочтительным отношением к той или иной группе фармацевтических препаратов, методов обследования или лечения пациентов с идиопатическим легочным фиброзом.

Источник

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз. Что это?

Идиопатический легочный фиброз – это редкое заболевание неясной природы, характеризуется прогрессирующим поражением легких. В легких образуются фиброзные уплотнения из соединительной ткани, которые быстро разрастаются. Эти уплотнения мешают циркуляции кислорода, нарушают нормальное дыхание человека. С заболеванием сталкиваются взрослые и пожилые люди от 40 до 70 лет.

При прогрессировании болезни, и уменьшению способности легких транспортировать кислород, пациентам приходится учиться жить со все меньшим и меньшим объемом поступающего воздуха.

Идиопатическим легочным фиброзом страдает около 3 миллионов человек во всем мире. Несмотря на это, врачи достаточно плохо осведомлены об этом тяжелом смертельном заболевании. И часто путают его с другими легочными болезнями, имеющими похожую клиническую картину, но более распространенными.

Идиопатический легочный фиброз. Симптомы заболевания.

Из-за постепенного рубцевания, снижается газообменная функция легких, развивается дыхательная недостаточность.

Первое, что беспокоит пациентов – это одышка. Сначала она появляется при значительных нагрузках, и ее можно списать на естественную реакцию организма, то по мере прогрессирования заболевания одышка возникает и во время обычных повседневных дел. Мытье посуды, легкая прогулка, принятие душа – вызывают трудности. Каждый день становится ежедневной борьбой за выживание, за плохо поступающий к легким кислород.

Постепенно у больных появляются нарастающие боли в груди. Провоцируют их разрастающаяся фиброзная ткань и воспаление. Боли могут сопровождаться сухим кашлем и набуханием вен на шее.

Итак, идиопатический легочный фиброз можно подозревать у пациента со следующим набором симптомов:

Ни один из этих симптомов не является уникальным, насторожить должно их сочетание. К сожалению, диагноз всегда ставится довольно поздно, проходит несколько месяцев, прежде чем пациент поймет, что одышка – это не потеря физической формы, и не следствие увеличившегося веса, а симптом грозной болезни.

Скорость прогрессирования идиопатического легочного фиброза неодинаковая. У большинства пациентов оно протекает медленно, что при соответствующей терапии может подарить им до пяти лет жизни. Но примерно у одного человека из двадцати болезнь начинает внезапно и стремительно нарастать. Катастрофическое ухудшение требует экстренных мер и срочной госпитализации. Летальный исход может наступить в течение месяца.

Идиопатический легочный фиброз. Причины.

Причины возникновения идиопатического легочного фиброза до сих пор остаются для науки неизвестными. Есть предположение, что спусковой механизм заболевания находится в сочетании внешних и внутренних факторов. Т.е. у человека может быть генетическая предрасположенность к развитию заболевания, и если он попадает в неблагоприятную экологическую обстановку, то этот механизм срабатывает, и начинается болезнь.

У 15% пациентов была обнаружена мутация в генах TERC и TERT. У них наблюдался семейный характер заболевания, т.е. оно передавалось по наследству несколько поколений подряд. Но кроме генетических мутаций была прослежена зависимость развития идиопатического легочного фиброза от следующих факторов:

Идиопатический легочный фиброз. Диагностика.

Идиопатический легочный фиброз диагностируют с помощью перечисленных методов:

Очень важно при диагностике исключить другие заболевания с похожими клиническими проявлениями.

Идиопатический легочный фиброз. Лечение.

Методов окончательного излечения идиопатического легочного фиброза не разработано, но существуют способы, которые позволяют уменьшить скорость развития заболевания, уменьшить одышку, вести более-менее приемлемый образ жизни. Очень важно, что лечение начиналось как можно раньше после постановки диагноза, потому что в этом случае его эффективность возрастает.

Итак, чтобы замедлить симптоматику идиопатического легочного фиброза, нужно:

Самым эффективным и кардинальным методом лечения идиопатического легочного фиброза случит пересадка легкого. Одного или двух, в зависимости от степени замещения соединительной тканью. Основной сложностью этого метода является длительная процедура ожидания подходящего легкого. К сожалению, нужный орган может не найтись срочно для пациента в критическом состоянии. После пересадки все пациенты получают терапию, угнетающую иммунитет, чтобы не произошло отторжение органа.

Идиопатический легочный фиброз. Последствия.

Пациент, перенесший пересадку легких, не должен расслабляться. На протяжении всей жизни ему рекомендуется посещать пульмонолога, а также регулярно проходить осмотр у врачей других специальностей. Потому что уже имевший место эпизод с недостаточным дыханием организма, может отрицательно сказаться и на других его органах и системах. Могут возникнуть:

Идиопатический легочный фиброз – неизлечимая болезнь, но она затрагивает взрослых людей, полных сил. Поэтому будет правильно, если пациент с таким сложным диагнозом, будет получать психологическую поддержку. Важно проработать с психологом эмоциональные проблемы принятия диагноза, а также страха и тревоги, которые отныне будут сопровождать пациента.

Лечение пациентов с идиопатическим легочным фиброзом осуществляется в НИИ пульмонологии ФМБА России г. Москва, ул. 11-я Парковая, д. 32/61

Источник

Фиброз легких: симптомы, лечение и профилактика

Фиброз легких — это процесс образования в легких фиброзной (рубцовой) ткани, что приводит к нарушениям дыхательной функции.

Зиновенкова Елена Алексеевна

Заведующая отделением профпатологии, врач общей практики (семейный врач), врач-терапевт, врач-пульмонолог

Фиброз легких — это процесс образования в легких фиброзной (рубцовой) ткани, что приводит к нарушениям дыхательной функции. При фиброзе снижается эластичность и растяжимость легочной ткани, затрудняется прохождение кислорода и углекислого газа через стенку альвеол (легочных пузырьков, в которых происходит контакт вдыхаемого воздуха с кровью).

Причины заболевания

Фиброз легкого может возникнуть вследствие развития воспаления на альвеолах интерстициальных легочных тканей. В результате это становится причиной образования рубцов и дальнейшего разрастания тканей.

К основным причинам образования можно отнести:
• Наследственный фактор – первая и основная причина
• Курение
• Пребывание в загрязненной местности или в промышленном районе, на вредном производстве
• Осложнение таких заболеваний, как сахарный диабет, красная системная волчанка, ревматоидный артрит
• Осложнение заболеваний легких – такие как альвеолит, саркоидоз, асбестоз, туберкулез
• Длительное вдыхание частиц органических веществ или минералов
• Интоксикация химическими веществами
• Радиоактивное излучение на участке грудной клетки

Виды легочного фиброза
• Идиопатический легочный фиброз – когда определить болезнь, которая его вызвала, невозможно
• Интерстициальный легочный фиброз – когда причину заболевания можно обнаружить

Формы
Фиброз может быть односторонним и двусторонним, очаговым (поражается небольшой участок легкого) и тотальным (распространяется на все легкое).
• фиброз (пневмофиброз) – умеренное тяжистое разрастание соединительной ткани, чередующееся с неизмененной легочной тканью;
• склероз (пневмосклероз) – грубое замещение участков легочной ткани соединительной с уплотнением легких;
• цирроз легких – полное замещение легочной ткани соединительной с повреждением бронхов и сосудов легкого.

По причине развития выделяют:
• фиброз как следствие пылевых заболеваний легких (силикоз — профессиональное заболевание легких, развивающееся после длительного вдыхания пыли силикатов; асбестоз — профессиональное заболевание легких, возникающее после длительного вдыхания пыли асбеста);
• лекарственный фиброз (развивается на фоне длительного приема препаратов для лечения аритмии, химиотерапевтических препаратов (для лечения опухолей));
• фиброз при заболеваниях соединительной ткани (ревматоидном артрите, системной склеродермии, системной красной волчанке);
• фиброз инфекционной природы (после пневмонии или туберкулеза легких);
• идиопатический (первичный) фиброз (возникает без видимой причины).

Симптомы фиброза легких
• Ведущим симптомом является одышка – сначала при физической нагрузке, а по мере прогрессирования заболевания и в покое.
• Кашель (сухой или с отделением небольшого количества мокроты).
• Бледность, цианоз (синюшность) кожных покровов.
• При длительном течении процесса – изменение формы пальцев (утолщение пальцев, выпуклость ногтевой пластины).
• При длительном течении процесса и большом объеме поражения развиваются признаки сердечной недостаточности (так называемого «легочного сердца»): усиление одышки, сердцебиение, отеки на ногах, набухание и пульсация шейных вен, загрудинные боли.
• Слабость, повышенная утомляемость, неспособность выполнять тяжелую физическую нагрузку.

Лечение заболевания
Специфического эффективного лечения фиброза легких нет. Среди основных рекомендаций выделяют следующие:
• исключить воздействие повреждающих факторов (профессиональные вредности);
• ограниченные участки пневмосклероза, не проявляющие себя клинически, в терапии не нуждаются;
• кислородотерапия (ингаляции кислорода с помощью специальных аппаратов);
• оперативное лечение: возможно удаление функционально неполноценного ограниченного очага, в случае тотального фиброза (распространяющегося на все легкое) – пересадка легких.

Сегодня в области медицины проводятся различные разработки препаратов, которые способствуют уменьшению таких рубцов. Также некоторые из них при различных типах фиброза способны уменьшать процессы, способствующие рубцеванию ткани. К таким препаратам относят кортикостероиды, которые могут подавить иммунную систему. В случае подавления иммунной системы уменьшается воспаление легких и последующее рубцевание ткани в легких. Кроме этого, прием кортикостероидов может вестись в комплексе с противовоспалительными и другими препаратами.

Осложнения и последствия
• Хроническая дыхательная недостаточность (недостаточность кислорода организму).
• Легочная гипертензия.
• Хроническое легочное сердце.
• Присоединение вторичной инфекции (с развитием пневмонии).

Профилактика фиброза легкого
• Использование средств индивидуальной защиты при работе с профессиональными вредностями, соблюдение правил техники безопасности.
• Своевременное лечение воспалительных заболеваний легких (пневмонии; туберкулеза).
• Отказ от курения.
• При приеме препаратов, способных привести к развитию фиброза легких (некоторые антиаритмические препараты), – периодический профилактический контроль за состоянием легких.

Врач общей практики (семейный врач), врач-терапевт Зиновенкова Елена Алексеевна

Источник

Идиопатический легочный фиброз

Общая информация

Краткое описание

Идиопатический легочный фиброз – особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей пожилого возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии.

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен в 2017 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

ИП	–	интерстициальная пневмония
НсИП	–	неспецифическая интерстициальная пневмония
КОП	–	криптогенная организующаяся пневмония
ЛИП	–	лимфоидная интерстициальная пневмония
ДИП	–	десквамативная интерстициальная пневмония
ЛАМ	–	лимфангиолейомиоматоз
ГЦ-Х	–	гистиоцитох Х
ЛАП	–	легочный альвеолярный протеиноз
РБ ИЗЛ	–	респираторныйбронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких
ОИП	–	обычная интерстициальная пневмония
ИППФЭ	–	идиопатический плевропаренхиамтозныйфиброэластоз
КТВР	–	компьютерная томография высокого разрешения
HRCT	–	компьютерная томография высокого разрешения
ИЛФ	–	идиопатический легочный фиброз
ФВД	–	функция внешнего дыхания
ИЗЛ	–	интерстициальные заболевания легких
ИБЛ	–	интерстициальные болезни легких
ИФА	–	идиопатический фиброзирующийальвеолит
ЭКГ	–	электрокардиограмма
ДЭхоКГ	–	Допплер-эхокардиография
НИП	–	неспецифическая интерстициальная пневмония
ВТСБЛ	–	видеоторакоскопическая биопсия легких
ТБПБЛ	–	трансбронхиальная пункционная биопсия легких
ТТПБЛ	–	трансторакальная биопсия легких
ФБС	–	фибробронхоскопия
ФР	–	факторы риска
ММП	–	матриксные металлопротеиназы
ЛАГ	–	легочная артериальная гипертензия
ФЖЕЛ	–	форсированная жизненная емкость легких
РсрЛА	–	среднее давление в легочной артерии
ДКТ	–	длительная кислородная терапия
АТО	–	Американское торакальное общество
ATS	–	AmericanThoracicSociety
ЕРО	–	Европейское респираторное общество
ERS	–	EuropeanRespiratorySociety
6MWT	–	тестс 6-минутнойходьбой

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, пульмонологи, функционалисты, лучевые диагносты, эндоскописты, патоморфологи, торакальные хирурги.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Таблица 1. Рейтинговая схема для оценки уровня доказательств

Уровень доказательств	Описание
1++	Метаанализы высокого качества, систематические обзоры РКИ или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+	Качественно проведенныеметаанализы, систематические РКИ или РКИ с низким риском систематических ошибок
1-	Метаанализы, систематические РКИ или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++	Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+	Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2-	Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3	Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
4	Мнение экспертов

Сила рекомендаций	Описание
A	По меньшей мере 1 метаанализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++, напрямую применимые к целевой популяции, в которых демонстрируется устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции, в которых демонстрируется устойчивость результатов
B	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции, в которых демонстрируется устойчивость результатов или экстраполированные из исследований, оцененных как 1++ или 1+
C	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции, в которых демонстрируется устойчивость результатов или экстраполированные из исследований, оцененных как 2++
D	Доказательства уровня 3 или 4 или экстраполированные из исследований, оцененных как 2+

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация[4,5]:

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1,5,6,11-15]

Диагностические критерии

Жалобы, анамнез:
· постепенно нарастающая преимущественно инспираторная одышкаимеющая тенденцию к нарастанию, сопровождающаяся ощущением неполноты вдоха;
· длительный непродуктивный кашель, не меняющийся под влиянием муколитиков и мукорегуляторов;
· снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Физикальное обследование:
· изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек»;
· снижение массы тела;
· крепитация в проекции нижних долей легких (хрипы «Velcro»).

Лабораторные исследования:
· Общий анализ крови – вторичный эритроцитоз, повышение уровня гемоглобина, умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ (при развитии обострения ИЛФ);
· ЛДГ – умеренное повышение у части пациентов;
· РФ, ANA (у ≤ 20% пациентов);
· Исследование газов артериальной крови – признаки гипоксии, гипоксемии, гиперкапнии;
· Pro-BNP – повышение уровня при развитии правожелудочковой недостаточности в результате ЛАГ;
· Исследование маркеров вирусов: CMV, EBV, герпевирусы.

Инструментальные исследования[1,6]:
· ОбзорнаяR-графия легких: при проведении обзорной R-графии легких в типичных случаях выявляются [6]:
— диффузная мелкосетчатая (мелкоячеистая) деформация легочного рисунка за счет интерстициального компонента;
— двухсторонняя локализация изменений с преимущественным поражением кортикальных отделов, над диафрагмой;
— уменьшение объема легких с высоким расположением купола диафрагмы и более горизонтальным расположением сердечной тени;
— возможно расширение корней легких за счет высокого расположения купола диафрагмы, расширения крупных легочных артерий при развитии ЛАГ, небольшого увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов.
· КТ (HRCT): компьютерная томография является обязательным методом обследования для всех пациентов с предполагаемым ИЛФ.Метод позволяет более точно, чем при R-графии, оценить характер изменений легочной ткани, выявить характерные признаки ИЛФ и выбрать место для биопсии при ее необходимости [1].
· КТ-ангиография легких с отображением артериальной и венозной фазы;
· КТ-картина легких при ИЛФ: при R-графии и КТ легких отражаются морфологические изменения в легких, которые определяются как обычная интерстициальная пневмония (ОИП). Наибольшее диагностическое значение имеет сочетание основных признаков, создающих классическуюHRCT-картину ИЛФ (таблица 1).

Таблица 3. Компьютерно-томографические признаки ОИП [1]:

Картина ОИП	Возможная картина ОИП	Признаки, противоречащие картине ОИП.
Преобладание в базальных, кортикальных отделах легких	Преобладание в базальных, кортикальных отделах легких	Преобладание симптома «матового стекла»
Диффузные ретикулярные изменения	Диффузные ретикулярные изменения
«Сотовое» легкое с/без тракционныхбронхоэктазов	Отсутствие любых признаков, противоречащих данной патологии	Одиночные очаги
Отсутствие любых признаков, противоречащих данной патологии	Очаговые диссеминации
	Преобладание изменений в верхних и средних отделах
	Перибронховаскулярное распределение изменений
	Воздушные кисты вне кортикальных отделов

Заключение о наличии ИЛФ по результатам КТ носит вероятностный характер, т.к. не все признаки ОИП могут быть одинаково выражены у конкретного пациента на данном этапе течения заболевания.

Дополнительными признаками, указывающими на высокую вероятность ОИП, являются:
· увеличение объема медиастинального жира;
· высокое расположение купола диафрагмы;
· расширение правых камер сердца и крупных ветвей легочной артерии
ФГДС;
· бронхо-альвеолярныйлаваж с цитологическим и бактериологическим исследованием лаважной жидкости.

· ДЭхоКГ с определением РсрЛА [1,13-15]:
— выявление повышение РсрЛА более 25 мм рт. ст.;
— исследование полостей сердца с целью выявления признаков ХЛС.
· Спирометрия:
— снижение ФЖЕЛ 10% в течение 6-12 месяцев – высокая вероятность смерти при ИЛФ.
— измерение ФЖЕЛ –эффективный мониторинг течения ИЛФ: минимальная клинически значимая разница – 3-5%.
· Пульсокисметрия:прогрессирующаядесатурациикрови

Морфологическим субстратом ИЛФ является ОИП
«Большие» гистологические признаки ОИП	«Малые» гистологические признаки ОИП
· Миофибробластические фокусы с участками интерстициального хронического воспаления и фиброза, формирующиеся преимущественно в зонах бронхиолоальвеолярных переходов · Очаговое вовлечение ткани легкого преимущественно в субплевральных / парасептальных зонах · Формирование «сот» при прогрессировании	· Внутриальвеолярное скопление макрофагов · Фолликулярная гиперплазия · Гиперплазия/гипертрофия гладких мышц · Эндартериит · Внутриальвеолярное скопление нейтрофилов · Бронхиолярная и плоскоклеточная метаплазия эпителия · Костная и жировая метаплазия интерстиция · Эндогенная липидная пневмония · Минимальные проявления плеврита, фиброза плевры · Субплевральные буллы · Эозинофильная инфильтрация · Очаговые внутриальвеолярные скопления фибрина

Показания для консультации специалистов:
· консультация торакального хирурга – для решения вопроса о возможности проведения биопсии легких;
· консилиум в составе пульмонолога, патоморфолога, радиолога, торакального хирурга при постановке диагноза ИЛФ.

Диагностический алгоритм: (схема)

Рис. 2. Диагностический алгоритм ИЛФ [5]

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Таблица 5. Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

*Диагноз*	*Обоснование для дифференциальной диагностики*	*Обследования*	*Критерии исключения диагноза*
Неспецифическая интерстициальная пневмония	Клинически нарастающая одышка, сухой кашель. Снижение массы тела, изредка «пальцы Гиппократа»	КТ легких

Терапия СГКС

Преимущественно «матовое стекло», изредка «сотовое легкое»

Признаки умеренной степени интерстициальное воспаление, гиперплазия пневмоцитовII типа в зонах воспаления.
Гомогенность изменений с преобладанием воспаления и фиброза. Отсутствуют грубый фиброз, фокусы фибробластов.

Хорошо поддается терапии СГКС

Десквамативная интерстициальная пневмония

Поражает чаще курящих мужчин старше 40-50 лет. Проявляется нарастающей одышкой, сухим кашлем.

КТ

Терапия СГКС

Преобладание «матового стекла» преимущественно в нижних отделах, узелковая текстура «матового стекла». Возможны субплевральные участки «сотового легкого».

Однородное поражение легочной паренхимы. Накопление альвеолярных макрофагов. Отсутствуют фибробластов, «сотовое легкое» чаще отсутствуют.

Достаточно эффективна

Лимфоидная интерстициальная пневмония

Прогрессирующая одышка, кашель.

Биопсия легких

Терапия СГКС

Диффузная интерстициальная инфильтрация легких Т-лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами преимущественно в альвеолярных перегородках. Лимфоидная гиперплазия.

Хорошо поддается терапии СГКС

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

(H02AB) Глюкокортикоиды

(J01) Противомикробные препараты для системного применения

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ 37
На амбулаторном этапе пациенту проводится противофибротическая терапия с мониторингом побочных эффектов медикаментозной терапии. При возникновении существенных побочных эффектов медикаментозной терапии проводится коррекция противофибротической терапии (коррекция дозы). При возникновении серьезных побочных эффектов противофибротической терапии, ухудшающих состояние пациента, решается вопрос об ее отмене. При отсутствии эффекта от проводимой терапии после комплексного обследования решается вопрос о возможности проведения трансплантации легких. Проводится симптоматическая терапия, реабилитация.

Немедикаментозное лечение:
· оксигенотерапия с использованием кислородного концентратора у пациентов с клинически значимой гипоксемией (SpO₂

*Лекарственная группа*	*Международное непатентованное наименование ЛС*	*Способ применения*	*Уровень доказательности*
Внутриклеточный ингибитор тирозинкиназ	Нинтеданиб*	150 мг (1 капсула) х 2 раза в сутки каждые 12 часов постоянно. Капсулы принимают внутрь во время еды. Капсулы следует проглатывать целиком, запивая водой, не разжевывая и не разламывая.

· Если какая-либо доза препарата нинтеданиб была пропущена, то следует продолжить прием препарата в изначально рекомендуемой дозе по расписанию следующего приема препарата. Если доза была пропущена, пациент не должен принимать дополнительную дозу препарата. Пациент не должен превышать рекомендованную максимальную суточную дозу в 300 мг.
Изменение дозы в случае развития побочных реакций:
· При развитии нежелательных реакций (диарея, тошнота, рвота) в дополнение к симптоматической терапии, при необходимости, рекомендуется снижение дозы или временное прерывание лечения до тех пор, пока нежелательная реакция не снизится до уровня, который позволит возобновить терапию. Лечение препаратом нинтеданиб может быть возобновлено в полной дозе (150 мг 2 раза в день) или в сниженной дозе (100 мг 2 раза в день). Если пациент не переносит дозу препарата 100 мг 2 раза в день, лечение препаратом нинтеданиб следует прекратить.
· В случае повышения уровня трансаминаз (АСТ или АЛТ) более чем в 3 раза выше верхней границы нормы рекомендовано прервать терапию препаратом нинтеданиб. Как только показатели вернутся к нормальному значению, лечение препаратом нинтеданиб можно возобновить в сниженной дозе (100 мг 2 раза в день), которая впоследствии может быть увеличена до полной дозы (150 мг 2 раза в день). А, 1+ Иммунодепрессант с противовоспалительным и антифибротическим эффектами Пирфенидон Рекомендуемая суточная доза пирфенидона): 801 мг ( 3 капсулы по 267 мг) х 3 раза в сутки вместе с приемом пищи (2403 мг/сут)
Дозу следует повышать постепенно до рекомендованного уровня в девять капсул в сутки в течение 14 дней:
· день 1-7: по одной капсуле (267 мг) х три раза в день (801 мг/сут)
· день 8-14: по две капсулы три раза в день (1602 мг/сут)
· начиная с 15-го дня: по три капсулы три раза в день (2403 мг/сут)
Превышение суточной дозы выше 2403 мг/сут не рекомендовано.
Пациенты, пропустившие прием пирфенидона в течение 14 суток подряд или более, должны начать терапию повторно, т.е. пройти начальный 2-недельный курс повышения дозировки вплоть до рекомендуемой суточной дозы.
Если перерыв в приеме препарата составляет менее 14 дней подряд, прием доз можно возобновить без титрации, принимая препарат в указанной выше рекомендуемой суточной дозе. А, 1+

*применение препарата после регистрации на территории РК

Таблица 7. Перечень дополнительных лекарственных средств:

*Лекарственная группа*	*Международное непатентованное название ЛС*	*Способ применения*	*Уровень доказательности*
Ингибиторы протонной помпы[39]	Омепразол	Перорально

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ 37
Пациент с подозрением на ИЛФ госпитализируется для проведения биопсии легких, морфоогической верификации диагноза, подбора программы противофибротической терапии. Госпитализируется пациент при возникновении обострения ИЛФ, развития осложнений.

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:

Немедикаментозное лечение:
· оксигенотерапия (С, 2++);
· ИВЛ у некоторых больных (С, 2++);
· НИВЛ.

*Лекарственная группа*	*Международное непатентованное наименование ЛС*	*Способ применения*	*Уровень доказательности*
Внутриклеточный ингибитор тирозинкиназ	Нинтеданиб*	150 мг (1 капсула) х 2 раза в сутки каждые 12 часов постоянно. Капсулы принимают внутрь во время еды. Капсулы следует проглатывать целиком, запивая водой, не разжевывая и не разламывая. Пропуск дозы: · Если какая-либо доза препарата нинтеданиб была пропущена, то следует продолжить прием препарата в изначально рекомендуемой дозе по расписанию следующего приема препарата. Если доза была пропущена, пациент не должен принимать дополнительную дозу препарата. Пациент не должен превышать рекомендованную максимальную суточную дозу в 300 мг. Изменение дозы в случае развития побочных реакций: · При развитии нежелательных реакций (диарея, тошнота, рвота) в дополнение к симптоматической терапии, при необходимости, рекомендуется снижение дозы или временное прерывание лечения до тех пор, пока нежелательная реакция не снизится до уровня, который позволит возобновить терапию. Лечение препаратом нинтеданиб может быть возобновлено в полной дозе (150 мг 2 раза в день) или в сниженной дозе (100 мг 2 раза в день). Если пациент не переносит дозу препарата 100 мг 2 раза в день, лечение препаратом нинтеданиб следует прекратить. · В случае повышения уровня трансаминаз (АСТ или АЛТ) более чем в 3 раза выше верхней границы нормы рекомендовано прервать терапию препаратом нинтеданиб. Как только показатели вернутся к нормальному значению, лечение препаратом нинтеданиб можно возобновить в сниженной дозе (100 мг 2 раза в день), которая впоследствии может быть увеличена до полной дозы (150 мг 2 раза в день).	А, 1+
Иммунодепрессант с противовоспалительным и антифибротическим эффектами	Пирфенидон	Рекомендуемая суточная доза пирфенидона: 801 мг ( 3 капсулы по 267 мг) х 3 раза в сутки вместе с приемом пищи (2403 мг/сут) Дозу следует повышать постепенно до рекомендованного уровня в девять капсул в сутки в течение 14 дней: · день 1-7: по одной капсуле (267 мг) х три раза в день (801 мг/сут) · день 8-14: по две капсулы три раза в день (1602 мг/сут) · начиная с 15-го дня: по три капсулы три раза в день (2403 мг/сут) Превышение суточной дозы выше 2403 мг/сут не рекомендовано. Пациенты, пропустившие прием пирфенидона в течение 14 суток подряд или более, должны начать терапию повторно, т.е. пройти начальный 2-недельный курс повышения дозировки вплоть до рекомендуемой суточной дозы. Если перерыв в приеме препарата составляет менее 14 дней подряд, прием доз можно возобновить без титрации, принимая препарат в указанной выше рекомендуемой суточной дозе.	А, 1+

*применение препарата после регистрации на территории РК

Таблица 9. Перечень дополнительных лекарственных средств

*Лекарственная группа*	*Международное непатентованное название ЛС*	*Способ применения*	*Уровень доказательности*
Ингибиторы протонной помпы [39]	Омепразол	Перорально
Антибактериальные препараты	С учетом чувствительности выделенной диагностически значимой микробной флоры	В/в, в/м, перорально
СГКС	В/в, peros по индивидуальной схеме

Хирургическое вмешательство:
· Биопсия легких:
· Трансплантация легких (С, 2++):
Показания:
Гистологический или КТ-паттерн ОИП + один из признаков:
· снижение ФЖЕЛ на ≥ 10% в течение 6 месяцев наблюдения;
· снижение SpO₂ 35).

Дальнейшее ведение:
· при эффективности начатой медикаментозной терапии – продолжение ее по индивидуально разработанной программе с учетом ответа на лечение и побочных эффектов терапии;
· при отсутствии эффекта от проводимой терапии и прогрессировании заболевания (с учетом индикаторов эффективности и безопасности) решение вопроса о целесообразности трансплантации легких;
· решение вопроса трудоспособности пациента с учетом степени выраженности дыхательной недостаточности.
· проводится симптоматическая терапия, реабилитация.

Индикаторы эффективности лечения:
· Клиническое улучшение: наличие не менее двух следующих критериев в течение двух последовательных визитов в период от 3 до 6 месяцев лечения: уменьшение степени одышки и тяжести кашля;
· Рентгенологическое улучшение: уменьшение паренхиматозных изменений по данным рентгенографии или КТВР;
· Функциональное улучшение: наличие не менее 2х критериев: ≥ 10 % увеличение TLCили ФЖЕЛ (минимум 200 мл); ≥ 15% увеличение DLco (минимум 3 мл/мин/мм Hg); значительное улучшение (≥ 4% единиц, ≥ 4 мм Hg)SaO₂ или PaO₂, измеренных при проведении теста с физической нагрузкой (6MWT).
· Отсутствие серьезных нежелательных эффектов проводимой терапии.

Таблица 10. Критерии (индикаторы) оценки качества медицинской помощи, оказанной пациенту с ИЛФ [36]:

Событийные критерии качества
Определена ли тактика ведения больного, сделаны назначения	Да	Нет
Проведено ли исследование ФВД	Да	Нет
Проведена ли HRCT	Да	Нет
Проведено ли обследование больного в динамике	Да	Нет
Даны ли рекомендации по назначению ДКТ пациенту с гипоксемией (SpO₂	Да	Нет
Временные критерии качества
Полное обследование не позднее 10 суток от обращения пациента	Да	Нет
Проведена ли пульсоксиметрия не позднее 1 суток от обращения пациента	Да	Нет
Контроль состояния пациента не реже 1 раза в 6 месяцев	Да	Нет
Результативные критерии качества
Диагностические исследования выполнены в полном объеме	Да	Нет
Даны ли рекомендации по проведению вакцинации от гриппа или пневмококковой инфекции	Да	Нет
Даны ли рекомендации по отказу от курения	Да	Нет

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· обострение ИЛФ;
· легочные инфекции;
· проведение биопсии легких;
· подготовка к трансплантации легких;
· трансплантация легких.

Показания для экстренной госпитализации:
Развитие осложнений ИЛФ:
· тяжелая дыхательная недостаточность;
· ТЭЛА;
· Пневмоторакс.

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Бакенова Роза Агубаевна – доктор медицинских наук, врач высшей категории, главный терапевт, пульмонолог «Медицинский Центр Управления Делами Президента Республики Казахстан».
2) Латыпова Наталья Александровна – доктор медицинских наук, профессор кафедры внутренних болезней АО «Медицинский Университет Астана».
3) Табаров Адлет Берикболович – начальник отдела инновационного менеджмента РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управления делами Президента Республики Казахстан».

Указание на отcутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:
1) Сейсембеков Тельман Зейнуллович – доктор медицинских наук, профессор, академик НАН РК, АО «Медицинский университет Астана».
2) Айнабекова Баян Алькеновна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой внутренних болезней АО «Медицинский университет Астана».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

ПРЕДИКТОРЫ ВЫСОКОГО РИСКА СМЕРТИ ПРИ ИЛФ[1]:
· усиление одышки;
· снижение ФЖЕЛ ≥10% в течение 6-12 мес;
· DL_co≤ 40% _долж. Или снижение в динамике ≥15%;
· повышение РО₂(А-а) > 15 мм рт.ст.;
· 6MWT: десатурация кислорода 25 мм рт. ст. в покое.

Критерии обострения ИЛФ[20]:
· Установленный ранее или конкурентный диагноз ИЛФ.
· Острое ухудшение или развитие одышки – типично 90% [20].

МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ИЛФ29.

Медикаментозная терапия:
Противофибротическая терапия:
· Нинтеданиб (А, 1+);
· Пирфенидон (А, 1+);

Нинтеданиб – внутриклеточный ингибитор тирозинкиназ, воздействующих на рецепторы нескольких факторов роста – фактора роста сосудистого эндотелия (VEGFR-1, VEGFR-2, VEGFR-3), фактора роста фибробластов (FGFR-1, FGFR-2, FGFR-3) и фактора роста тромбоцитов (PDGRF-α, PDGRF-β), которые играют важную роль в патогенезе ИЛФ. Блокада данных рецепторов приводит к подавлению нескольких профибротических сигнальных каскадов, включая пролиферацию, миграцию и дифференцировку фибробластов, секрецию компонентов экстрацеллюлярного матрикса. Антифибротическая и противовоспалительная активность нинтеданиба подтверждена несколькими исследованиями 27.
Рекомендуемая доза нинтеданиба (Варгатеф): 150 мг (1 капсула) х 2 раза в сутки каждые 12 часов постоянно. Капсулы принимают внутрь во время еды. Капсулы следует проглатывать целиком, запивая водой, не разжевывая и не разламывая
Побочные эффекты:
· Тошнота;
· Диарея.

Изменение дозы в случае развития побочных реакций:
· При развитии нежелательных реакций таких, как диарея, тошнота и рвота в дополнение к симптоматической терапии, при необходимости, рекомендуется снижение дозы или временное прерывание лечения до тех пор, пока нежелательная реакция не снизится до уровня, который позволит возобновить терапию. Лечение препаратом нинтеданиб может быть возобновлено в полной дозе (150 мг 2 раза в день) или в сниженной дозе (100 мг 2 раза в день). Если пациент не переносит дозу препарата 100 мг 2 раза в день, лечение препаратом нинтеданиб следует прекратить.
· В случае повышения уровня трансаминаз (АСТ или АЛТ) более чем в 3 раза выше верхней границы нормы рекомендовано прервать терапию препаратом нинтеданиб. Как только показатели вернутся к нормальному значению, лечение препаратом нинтеданиб можно возобновить в сниженной дозе (100 мг 2 раза в день), которая впоследствии может быть увеличена до полной дозы (150 мг 2 раза в день).

Пирфенидон.
Пирфенидон является иммунодепрессантом, который обладает противовоспалительным и антифибротическим. Уменьшает ответ на факторы роста, такие как трансформирующий фактор роста бета и тромбоцитарный фактор роста, подавляет пролиферацию фибробластов и угнетает продукцию ассоциированных с фиброзом белков и цитокинов 29.

Рекомендуемая суточная доза пирфенидона: 801 мг ( 3 капсулы по 267 мг) х 3 раза в сутки вместе с приемом пищи (2403 мг/сут)
Дозу следует повышать постепенно до рекомендованного уровня в девять капсул в сутки в течение 14 дней:
· день 1-7: по одной капсуле (267 мг) х три раза в день (801 мг/сут);
· день 8-14: по две капсулы три раза в день (1602 мг/сут);
· начиная с 15-го дня: по три капсулы три раза в день (2403 мг/сут).
Превышение суточной дозы выше 2403 мг/сут не рекомендовано.
Пациенты, пропустившие прием пирфенидона в течение 14 суток подряд или более, должны начать терапию повторно, т.е. пройти начальный 2-недельный курс повышения дозировки вплоть до рекомендуемой суточной дозы.
Если перерыв в приеме препарата составляет менее 14 дней подряд, прием доз можно возобновить без титрации, принимая препарат в указанной выше рекомендуемой суточной дозе.

Системные глюкокортикостероиды:
Монотерапия СГКС не показана (А, 1+).
Возможно применение СГКС при обострении ИЛФ, что приводит к улучшению легочной функции [34,35].

Немедикаментозная терапия:
Длительная оксигенотерапия (С, 2++):
Показания:
SpO₂ 35).

Легочная реабилитация (В, 1+):
· Аэробные тренировки;
· Тренировка гибкости;
· Обучающие лекции;
· Нутритивная поддержка;
· Психологическая помощь.

ЛЕЧЕНИЕ ОСЛОЖНЕНИЙ И СОПУТСТВУЮЩИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
Терапия легочной гипертензии:
Показания:
· РсрЛА> 25 мм рт.ст.;
· Длительная кислородотерапия;
· Силденафил.

Антирефлюксная терапия при сопутствующей ГЭРБ:
· Ингибиторы протонной помпы;
· Прием пищи малыми порциями;
· Возвышенное положение головной части туловища в постели.

Мониторинг симптомов:
· оценка одышки;
· измерение оксигенации крови (сатурации) пульсоксиметром в покое и при нагрузке каждые 3-6 месяцев;
· исключить развитие тромбоза глубоких вен нижних конечностей, ТЭЛА.

КРИТЕРИИ/ИНДИКАТОРЫ ОЦЕНКИ КАЧЕСТВА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПАЦИЕНТУ С ИЛФ [36].

Источник

Читайте также: Слинг на кольцах что это