Фибрилляция предсердий = риск инсульта. Как снизить этот риск?
Фибрилляция предсердий (ФП) может способствовать развитию тромбоэмболических осложнений (инсульта и системной эмболии). Для снижения риска этих осложнений, как было доказано в многочисленных клинических исследованиях, необходимо применять антикоагулянты. Рассмотрим основные вопросы, касающиеся неклапанной фибрилляции предсердий (НФП), и возможности препарата Эликвис® (МНН апиксабан) для профилактики тромбоза.
Этиология ФП и риски со стороны сердечно-сосудистой системы
При кардиоэмболическом инсульте находящийся в левом предсердии эмбол (тромб) отрывается и попадает в артериальную систему мозга.
Применение Эликвис® (апиксабана) при неклапанной фибрилляции предсердий
На сегодняшний день единственным зарегистрированным на территории России препаратом с МНН апиксабан является Эликвис®. Это лекарственное средство — прямой селективный ингибитор Xa фактора свертывания крови, за счет чего он прерывает коагуляционный каскад и препятствует образованию тромбов.
Результаты исследования показали, что применение апиксабана по сравнению с варфарином снижало риск инсульта на 21%, риск большого кровотечения— на 31%, а общую смертность — на 11%.
Таким образом, на сегодняшний день Эликвис® — единственный прямой пероральный антикоагулянт, показавший превосходство над варфарином у пациентов с НФП по трем основным клиническим показателям по результатам КИ.
Схема терапии препаратом на амбулаторном этапе выглядит очень просто и удобна для запоминания пациентом: по одной таблетке 5 мг дважды в день независимо от приемов пищи. (2,5 мг 2 раза в день при наличии сочетания двух или более из следующих характеристик: возраст 80 лет и старше, масса тела 60 кг и менее или концентрация креатинина в плазме крови ≥1,5 мг/дл (133 мкмоль/л); или при клиренсе креатинина 15–29 мл/мин).
Эликвис® (апиксабан) – ОАК No1 в мире по количеству дней назначенного лечения пациентам* по показаниям НФП и ВТЭ**
**Показания учитывались при масштабировании объема стандартных единиц на основе данных медицинского аудита IQVIA и соответствующих кодов ВОЗ МКБ10. ОАК – оральный антикоагулянт, НФП – неклапанная фибрилляция предсердий, ВТЭ – венозная тромбоэмболия, ПОАК – прямой оральный антикоагулянт, АВК – антагонист витамина К.
Источники:
Служба Медицинской Информации: Medinfo.Russia@Pfizer.com. Доступ к информации о рецептурных препаратах Pfizer в России: www.pfizermedinfo.ru
Copyright 2021 Пфайзер Россия. Все права защищены. Информация предназначена только для специалистов здравоохранения Российской Федерации.
OOO «Пфайзер Инновации»
123112, Москва, Пресненская наб., д.10, БЦ «Башня на Набережной» (блок С), 22 этаж
Тел.: +7 495 287 50 00. Факс: +7 495 287 53 00
Ведение пациентов, принимающих антагонисты витамина К, в экстренной и плановой хирургии
Проблема профилактики и лечения внутрисосудистого тромбообразования чрезвычайно актуальна для современной медицины. По данным ВОЗ, тромбозы и связанные с ними осложнения – одна из наиболее частых причин сокращения средней продолжительности жизни населения, инвалидности и смертности.
Ежегодно в мире жертвами тромбоза становятся около 25 млн человек. Тромбоз глубоких вен в общей популяции возникает с частотой около 160 случаев на 100 тыс. населения в год. В результате тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) – наиболее опасного проявления венозного тромбоэмболизма – ежегодно погибает в среднем один из 1000 жителей планеты.
Все это предопределяет необходимость широкого применения в медицинской практике препаратов антикоагулянтного действия. С этой целью широко используются антагонисты витамина К (АВК), второе название – антикоагулянты непрямого действия (АНД), отличающиеся тем, что могут в течение длительного времени (месяцы, годы) применяться не только в стационаре, но и в амбулаторных условиях.
Таким образом, в повседневной практике врачей анестезиологов-реаниматологов и хирургов все чаще встречаются пациенты, находящиеся на постоянном приеме АВК либо нуждающиеся в грамотном подборе дозы соответствующего препарата. Существуют объективные сложности проведения интенсивной терапии и анестезиологического обеспечения при экстренных и плановых оперативных вмешательствах у пациентов с выраженной гипокоагуляцией, вызванной постоянным приемом АВК. С одной стороны, это проявляется реальной угрозой развития серьезной кровопотери, с другой стороны, прекращение приема АВК или уменьшение его дозы может привести к повышению тромботического потенциала крови и фатальному тромбозу.
Антагонисты витамина К – ведущая группа препаратов для длительной профилактики тромбозов и тромбоэмболических осложнений.
АВК имеют целый ряд преимуществ по сравнению с антикоагулянтами прямого действия (гепарины, гирудин) для использования в повседневной практике:
В развитых странах АВК принимают 1-2% населения. Препараты применяют per os, поэтому в медицинской литературе их часто обозначают как пероральные или оральные антикоагулянты.
Существует достаточно большой ряд препаратов, относящихся к АВК, которые различаются по периоду полувыведения, времени достижения необходимого уровня гипокоагуляции, дозам. Они подразделяются на две основные группы: кумарины и индандионы.
В настоящее время в мире наиболее широко используют производные монокумарина – варфарин (Coumadin) и аценокумарол (Sintrom, Nicoumadin, Sincumar), что обусловлено оптимальной продолжительностью их действия, обеспечивающей удобство проведения лабораторного контроля, а также хорошей переносимостью. Однако на сегодняшний день в мировой клинической практике «золотым стандартом» является варфарин.
Действие препаратов в организме пациента начинает проявляться через несколько десятков часов после их перорального приема. В основе механизма действия АВК лежит блокада конечного этапа синтеза (Y-карбоксилирования) в клетках печени витамин-К-зависимых плазменных факторов свертывания крови (поэтому в отдельных медицинских публикациях их называют также антагонистами витамина К – АВК) и физиологических антикоагулянтов – протеинов С и S.
Скорость снижения концентрации витамин-К-зависимых факторов зависит от периода их циркуляции в организме. Сначала снижается содержание фактора VII (период полувыведения (Т1/2)= 4-6 ч), затем фактора IX (Т1/2 = 15-30 ч) и фактора X (Т1/2 = 24-40 ч). В последнюю очередь снижается содержание фактора II – протромбина (Т1/2 = 48-96 ч). В том же порядке происходит и восстановление уровня факторов после отмены антикоагулянтов: быстро нормализуется фактор VII, несколько позже – факторы IX и X, и через несколько дней – фактор II (протромбин).
Многочисленными исследованиями было установлено, что для получения наиболее выраженного антитромботического эффекта первостепенное значение имеет именно снижение содержания протромбина. Поэтому при переводе пациента с введений нефракционированного гепарина (НФГ) или низкомолекулярных гепаринов (НМГ) на поддерживающую терапию АВК, последние необходимо назначать за 4-5 дней до отмены гепаринов, так как если АВК (например, варфарин) назначается вслед за отменой гепаринов, создается промежуток времени, когда пациент остается вне воздействия антикоагулянтов, и в это время может происходить усиление тромботического процесса.
При необходимости перевода пациента с приема варфарина на введение гепаринов, пентасахаридов или других антикоагулянтов прямого действия, напротив, необходимо раньше отменить прием АВК, а затем лишь через 1-3 суток (в зависимости от индивидуальных особенностей восстановления МНО у пациента) начать инъекции антикоагулянтов прямого действия.
Варфарин из желудочно-кишечного тракта всасывается практически полностью. Основная часть препарата (97-99%) связывается с белками плазмы, терапевтическая концентрация в плазме составляет 1-5 мкг/мл. Процесс его метаболизма происходит в печени с образованием неактивных или малоактивных соединений, которые реабсорбируются из желчи. Выводится почками, период полувыведения T1/2 составляет 40 ч. Терапевтическое действие варфарина проявляется на 3-5-й день от начала приема препарата и прекращается через 3-5 дней после его отмены.
Основные показания к использованию АНД: первичная и вторичная профилактика венозного тромбоэмболизма (тромбоз глубоких вен и/или ТЭЛА) при любых этиологических факторах их развития; профилактика тромбоэмболических осложнений у пациентов с фибрилляцией предсердий, искусственными клапанами сердца.
Противопоказания к использованию АВК:
У пациентов, получающих АВК, рекомендуется поддержание МНО в терапевтическом диапазоне от 2,0 до 3,0 (целевое значение МНО 2,5) вместо более низких (МНО 2,0. После этого гепарин может быть сразу отменен, без постепенного снижения дозы. Для достижения максимального эффекта варфарина может понадобиться до 4-7 дней.
Методом контроля эффективности терапии АВК является определение продолжительности протромбинового времени (ПВ) по методу Квика (Quick). Увеличение ПВ свидетельствует прежде всего о недостаточном количестве фактора VII (заболевания печени, ДВС-синдром) или его дефекте (прием АВК, дефицит витамина К, например, вследствие механической желтухи).
Стандартизированный протромбиновый тест был разработан Международным комитетом по стандартизации в гематологии и Международным комитетом по тромбозу и гемостазу путем сопоставления разных тромбопластинов с использованием метода определения Международного индекса чувствительности (МИЧ) и принят ВОЗ в 1983 г.
Были введены следующие термины:
Таким образом, протромбиновый тест является стандартизированным коагуляционным хронометрическим тестом, где учитывается чувствительность тромбопластина (как реагента), что позволяет получать сопоставимые результаты неза-висимо от того, в какой лаборатории и с использованием какого тромбопластина пациенту определяют значение МНО. В норме МНО составляет 0,7-1,1.
В течение всего периода приема препарата основной критерий дозирования – уровень МНО. Другие лабораторные исследования могут давать только дополнительную информацию о состоянии системы свертывания крови. Частота исследования МНО зависит от сроков использования препарата и индивидуальной реакции пациента. Рекомендуемая степень гипокоагуляции зависит от показаний к приему препаратов и обычно соответствует уровню МНО 2,0-3,0. В ряде случаев требуется более выраженная гипокоагуляция – при наличии искусственного клапана сердца (с учетом модели клапанного протеза, его позиции, количества протезированных клапанов и сопутствующих факторов риска развития тромбоза), антифосфолипидного синдрома. При этом рекомендуемый уровень МНО 2,5-3,5.
Накануне операции обязательно выполняют определение группы крови и резус-фактора, коагулограммы (в т.ч. МНО!) и общий анализ крови. В случае отсутствия нормализации уровня МНО, если возможно, назначают водорастворимую форму витамина К в дозе 10 мг. Ожидаемое время снижения МНО после приема витамина К составляет 24 ч.
Альтернативой приему АВК в период подготовки и проведения хирургического вмешательства, сопряженного с высоким риском кровотечений, является как НФГ, так и НМГ. У пациентов, которые получают переходную терапию с внутривенным введением НФГ в терапевтических дозах, рекомендуется прекратить введение НФГ за 4-6 ч до операции вместо более поздних сроков (уровень 2С). Тем пациентам, которые получают переходную терапию с подкожным введением НМГ в терапевтических дозах, рекомендуется введение последней дозы НМГ за 24 ч вместо 12 ч перед операцией (уровень 2С).
Возобновление приема АВК в послеоперационном периоде рекомендуется при наличии адекватного гемостаза примерно через 12-24 ч после операции (вечером или на следующее утро) вместо более позднего возобновления приема АВК (уровень 2С).
У пациентов, которые получают переходную антикоагулянтную терапию с подкожным введением НМГ в терапевтических дозах и у которых выполнено оперативное вмешательство с высоким риском кровотечения, рекомендуется возобновить введение терапевтических доз НМГ через 48-72 ч вместо 24 ч после оперативного вмешательства (уровень 2С).
Ряд небольших операций (экстракция зубов, процедуры на каналах корня зуба, удаление базально-клеточной или сквамозной карциномы, актинического кератоза, малигнизировнных или немалигнизированных невусов, удаление катаракты и др.), когда есть возможность обеспечить местный гемостаз, допустимо выполнять, не прерывая прием АВК.
Анестезиологическое обеспечение экстренных операций у пациентов, постоянно принимающих АВК
Если пациенту показано оперативное вмешательство по жизненным показаниям, то ни прием АВК, ни вызванная им гипокоагуляция, не являются противопоказанием к проведению операции. Такой пациент нуждается в специальной подготовке.
Врачу-анестезиологу-реаниматологу необходимо тщательно осмотреть пациента на наличие имеющихся геморрагических осложнений (петехии, синячки, десневые, носовые кровотечения, макрогематурия и т.д.). Перед операцией обязательно определяются группа крови и резус фактор пациента, выполняются исследование коагулограммы (МНО!) и общий анализ крови.
При выполнении обширных хирургических вмешательств, после которых потребуется проведение интенсивной терапии в условиях ОРИТ, целесообразно отменить прием АВК и запланировать в послеоперационном периоде перевод пациента на НМГ (дозы соответствуют высокой группе риска) в общепринятые сроки (в зависимости от степени риска тромботических осложнений через 12-24 ч после операции).
Для реверсии гипокоагуляции, вызванной АВК, применяют менадион (витамин К), СЗП, комплексный концентрат витамин-К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X) и антикоагулянтов РС и PS. С точки зрения препаратов протромбинового комплекса оптимальным считается применение максимально безопасных (с минимальным содержанием балластных белков, включая альбумин) препаратов. Тактика реверсии гипокоагуляции зависит от степени ее выраженности и наличия/отсутствия кровоточивости. Степень выраженности гипокоагуляции определяется по величине МНО.
В современных условиях обязательным является использование компонентов или препаратов крови, содержащих витамин-К-зависимые факторы свертывания (II, VII, IX, X) и витамин-К-зависимые естественные антикоагулянты (РС и PS) – СЗП и концентрат факторов протромбинового комплекса в комбинации с протеином С и протеином S.
В зависимости от уровня МНО и объема возможной кровопотери резервируется одногруппная СЗП и эритроцитная масса. При МНО >1,5 и высокой вероятности кровопотери показано переливание одногруппной СЗП в дозе не менее 10 мл/кг в качестве предоперационной подготовки до момента нанесения разреза. При наличии геморрагического синдрома и необходимости выполнения оперативного вмешательства СЗП переливают в дозе 30 мл/кг массы тела пациента внутривенно струйно с последующим лабораторным контролем уровня фактора IX перед операцией.
Необходимый уровень фактора IX для малого оперативного вмешательства должен составлять 20-30%, для большого оперативного вмешательства – 80-100%. Достижение необходимого уровня фактора IX с помощью СЗП может оказаться невозможным в связи с опасностью объемной перегрузки кровообращения.
Трансфузии больших объемов плазмы сопровождаются также риском развития других побочных эффектов, из которых наиболее опасны вирусная контаминация и связанное с трансфузией острое повреждение легких. Для максимально эффективной работы в условиях операционной необходимо учитывать затраты времени на определение группы крови и размораживание СЗП.
Поэтому при выраженной гипокоагуляции для остановки кровотечения и/или необходимости обеспечения оперативного вмешательства в максимально короткие сроки целесообразно введение комплексного концентрата витамин-К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X) и антикоагулянтов РС и PS (Октаплекс®), который вводят в зависимости от уровня МНО в дозе 20-50 МЕ/ кг массы тела пациента, но не более 3000 МЕ однократно (вводят в соответствии с инструкцией к лекарственному средству). Препарат не требует размораживания (хранится при комнатной температуре), вводится небольшим объемом, стандартизирован по количественному содержанию факторов (500 МЕ IX), что позволяет восстановить МНО в течение 10 минут и обеспечить условия для проведения экстренного оперативного вмешательства.
Если пациенту требуется немедленное, по жизненным показаниям, оперативное вмешательство (например, тяжелая сочетанная травма, профузное кровотечение из язвы желудка и др.) для восполнения факторов протромбинового комплекса в отсутствие одногруппной СЗП или комплексного концентрата витамин-К-зависимых факторов свертывания необходимо использовать «универсальный донор»: СЗП АВ (IV) Rh – (отр) в объеме до 1000 мл.
Атриовентрикулярная коммуникация как наиболее частый врожденный порок сердца у детей c синдромом Дауна
Описание:
По данным ВОЗ, ежегодно 4–5 % новорожденных появляются на свет с врожденной или наследственной патологией. Из них около 2 % имеют тяжелые аномалии, несовместимые с жизнью, и, прежде всего, это врожденные пороки сердца (ВПС). Почти 40 % ранней детской смертности частично или полностью обусловлено наследственными заболеваниями, половину из которых составляет патология сердечно-сосудистой системы.
Источник:
Автор:
Правообладатель:
По данным ВОЗ, ежегодно 4–5 % новорожденных появляются на свет с врожденной или наследственной патологией. Из них около 2 % имеют тяжелые аномалии, несовместимые с жизнью, и, прежде всего, это врожденные пороки сердца (ВПС). Почти 40 % ранней детской смертности частично или полностью обусловлено наследственными заболеваниями, половину из которых составляет патология сердечно-сосудистой системы [1, 2, 4].
ВПС являются одним из клинических симптомов многочисленных синдромов, связанных с известными хромосомными нарушениями. Ярким примером является синдром Дауна (СД) – частая форма слабоумия, комбинирующаяся с характерными соматическими признаками. Этот синдром описан в 1866 г. J. Down, его частота в популяции составляет – 1:700 новорожденных.
Необходимо отметить, что 50 % больных с СД имеют ВПС, при этом более чем у 40 % пациентов диагностируют атриовентрикулярную коммуникацию (АВК). В то же время в общей популяции частота этого порока составляет 4,7–6,5 % [2–4]. Как объяснение такой неслучайной ассоциации исследователи предполагают, что участок 21-й хромосомы может быть задействован в развитии сердца вообще и эндокардиальных подушечек в частности, дефект которых и лежит в основе АВК. Кроме того, у больных с СД выявляют дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток, тетраду Фалло и др.
АВК – сложный многокомпонентный ВПС, при котором существует аномальное сообщение между желудочками и предсердиями через общий атриовентрикулярный канал, возникновение которого обусловлено дефектом развития эндокардиальных валиков (подушечек). В процессе эмбриогенеза эндокардиальные подушечки, срастаясь между собой, формируют два атриовентрикулярных клапана и участвуют в конечной фазе формирования атриовентрикулярной перегородки, поэтому нарушение эмбриогенеза, вызванное различными причинами, приводит к недоразвитию атриовентрикулярной перегородки и нарушению дифференциации единого атриовентрикулярного канала на митральную и трикуспидальную части. Нарушается развитие межпредсердной и межжелудочковой перегородок, створок митрального и трикуспидального клапанов, а предсердия и желудочки соединяются между собой общим атриовентрикулярным каналом, состоящим из единого атриовентрикулярного отверстия и сложного единого аномального створчатого аппарата [2, 5, 6].
В зависимости от степени недоразвития эндокардиальных валиков выделяют две формы порока: неполную и полную.
Полная АВК – это ВПС, включающий сливающиеся между собой низкий (первичный большой) ДМПП, высокий (мембранозный) ДМЖП, аномальное единое центрально расположенное большое атриовентрикулярное отверстие, расщепление створок – чаще митрального (переднемедиальная) или трикуспидального (септальная) клапанов. Общее центральное атриовентрикулярное отверстие при этом прикрывается клапаном, состоящим из передней и задней створок, связанных с остатками перегородок, и двух латеральных створок, прикрепляющихся к боковым стенкам каждого из желудочков.
Порок относится к группе ВПС с гиперволемией малого круга кровообращения, обусловленной артериовенозным сбросом крови через общий атриовентрикулярный септальный дефект в правые отделы сердца и в систему легочной артерии (ЛА). Сброс происходит на уровне предсердий и желудочков. При этом кровь из левого желудочка (ЛЖ) может поступать одновременно через ДМЖП в правый желудочек (ПЖ), через ДМПП в правое предсердие (ПП) и через дефектный атриовентрикулярный клапан в левое предсердие (ЛП), то есть имеет место гемодинамическая ситуация, обусловленная сочетанием трех дефектов: ДМЖП, ДМПП и недостаточности атриовентрикулярного клапана. В результате циркуляции балластного объема крови практически через все отделы сердца возникают объемная перегрузка и дилатация ЛП, ПП и ПЖ, а также гиперволемия и нарастающая спастическая гипертензия малого круга кровообращения. Из-за того что ДМЖП и ДМПП большие, давление между правыми и левыми камерами сердца быстро выравнивается и объем сброса слева направо на уровне предсердий определяется большей растяжимостью ПП, а на уровне желудочков (в основном) – мощностью сокращений ЛЖ и величиной градиента давления между аортой и ЛА. В результате выраженной объемной перегрузки правых камер сердца быстро формируется кардиомегалия и расширяется ЛА. Особенно выражена перегрузка ПП, поскольку в него кровь сбрасывается не только из ЛП, но и из ЛЖ. Легочная гипертензия (ЛГ) развивается быстро, что добавляет к диастолической перегрузке и систолическую перегрузку правых отделов сердца и вызывает их гипертрофию. С нарастанием ЛГ появляются признаки синдрома Эйзенменгера и перекрестного, а затем и стойкого венозно-артериального шунта с хронической артериальной гипоксемией, обусловленной сбросом венозной крови в аорту [4, 6, 7].
Представляем два клинических случая сочетания СД и полной АВК у детей, находившихся под наблюдением в городском специализированном доме ребенка г. Донецка.
Первое клиническое наблюдение.
Ребенок Д., 5 лет 8 мес. Девочка поступила в дом ребенка в возрасте 7 мес 28 дней. Родилась от 15-й беременности, протекавшей с анемией, фетоплацентарной недостаточностью, хронической внутриутробной гипоксией плода, маловодием. Роды вторые, срочные. Масса при рождении 3050 г, длина тела 54 см, оценка по шкале Апгар 6–7 баллов. В родах имела место кефалогематома. После рождения отмечали следующий характерный внешний вид ребенка: косой разрез глаз, уплощенный нос, большой язык, маленький рот, уплощенный затылок, кожная складка на короткой и широкой шее, диспластичные ушные раковины, мышечная гипотония, «бедный» рефлекс Моро, короткие пальцы рук, обезьянья (поперечная) складка на коротких и широких ладонях и стопах. Заподозрен СД. Ребенок обследован в Донецком межобластном медико-генетическом центре, в котором диагноз был подтвержден. У ребенка с рождения над всей сердечной областью выслушивался грубый систолический шум с максимумом в IV межреберье у левого края грудины и на верхушке. Шум иррадиировал в правую и левую аксиллярную области, на спину. Диагностирован ВПС (полная АВК). Ребенка консультировал кардиохирург.
У девочки неоднократно, особенно на первом году жизни, отмечали пневмонии, пиелонефрит. Девочка развивалась с резким отставанием в физическом и нервно-психическом развитии. В возрасте 5 лет 8 мес масса тела составила 15 800 г, рост – 103 см, что по таблице сигмальных отклонений соответствует физическому развитию ниже среднего. Обращают внимание проявления атопического дерматита. У ребенка рано развились признаки хронической сердечной недостаточности (ХСН) IIА стадии, проявившейся тахикардией, одышкой в покое, периоральным цианозом, акроцианозом, увеличением печени, пастозностью стоп. Вследствие хронической гипоксемии у ребенка сформировались признаки хронической гипоксии тканей: пальцы в виде «барабанных палочек», ногти по типу «часовых стекол». Девочка самостоятельно ходит, говорит несколько элементарных слов, ест из ложки, пьет из чашки.
Приводим результаты обследования ребенка в 5 лет 8 мес.
Клинический анализ крови: эритроциты – 5,0·1012/л, гемоглобин – 160 г/л, цветной показатель – 0,95, гематокрит – 46 %, лейкоциты – 8,2·109/л, базофилы – 1 %, эозинофилы – 2 %, нейтрофилы палочкоядерные – 4 %, нейтрофилы сегментоядерные – 48 %, лимфоциты – 39 %, моноциты – 6 %, ретикулоциты – 8 ‰, тромбоциты – 182 Г/л, СОЭ – 6 мм/ч.
Биохимические исследования крови: общий белок – 83 г/л, кальций – 2,3 ммоль/л. IgG к токсоплазме, цитомегаловирусу, вирусу простого герпеса, вирусам гепатита В, С, ВИЧ не обнаружены.
ЭКГ: отклонение электрической оси сердца влево. Гемодинамическая перегрузка всех отделов сердца.
Эхокардиография: полная АВК. Тотальная гипертрофия миокарда. Признаки ЛГ (давление в ЛА 86–91 мм рт. ст.). Сократительная способность сердца не снижена. Фракция выброса – 78 %. Полости не расширены.
Ребенку установлен диагноз: СД, трисомия 21, мейотическое нерасхождение. ВПС (полная АВК), ЛГ, ХСН ІІА стадии. Задержка физического развития. Умеренная умственная отсталость. Атопический дерматит, период неполной ремиссии.
Получает с 7-месячного возраста дигоксин, каптоприл, верошпирон по показаниям. Периодически получает курсы лечения ноотропами, кардиотрофическими, антигистаминными препаратами, ферментами.
Анализируя возможные пути оказания медицинской помощи ребенку, необходимо отметить следующее. Известно, что основное лечение АВК оперативное. Хирургическая коррекция данного вида ВПС является одной из сложнейших кардиохирургических операций и сопровождается высокой летальностью. Если же не проводить оперативного вмешательства, то порок будет иметь злокачественное прогредиентное течение с развитием тяжелой, рефрактерной к терапии ХСН, присоединением пневмонии, прогрессированием ЛГ и необратимостью поражения сосудов легких. Так, в течение первых 4–6 мес жизни без оперативной коррекции погибает до 50 % детей, в 1–2-ой годы жизни – до 87 % больных, к 5 годам – до 96 % пациентов [2, 4, 8]. ЛГ достигает высокой степени уже к концу первого года жизни, причем это касается, прежде всего, детей с СД, а к концу второго года у этого контингента пациентов часто возникают необратимые морфологические изменения в легочных сосудах. Операцию проводят с применением искусственного кровообращения и регулируемой гипотермии тела до 20–22 °С. Радикальная коррекция порока включает закрытие ДМЖП и ДМПП заплатой с одновременным разделением атриовентрикулярного кольца на правое и левое, устранение недостаточности предсердно-желудочковых клапанов.
Изучение литературы по оперативной коррекции полной АВК у детей с СД [2, 4, 8, 9] свидетельствует, что такие пациенты могут быть успешно прооперированы на первом году жизни, что позволяет устранить проблемы, связанные с прогрессирующей ХСН и ЛГ. Ранняя хирургическая коррекция у пациентов с СД до увеличения легочного сосудистого сопротивления и деформации атриовентрикулярного клапана имеет благоприятную перспективу. Данный подход позволяет снизить раннюю смертность, обеспечивает хорошие показатели выживаемости в отдаленный период и более надежную защиту от последующей дегенерации клапана.
Оперативная коррекция полной АВК у детей с СД в возрасте старше одного года, как правило, связана с более высоким риском операционной смертности и меньшей надеждой на улучшение гемодинамики по сравнению с детьми без СД. Кроме того, дети с СД имеют предрасположенность к развитию тяжелых послеоперационных инфекционных осложнений, прежде всего со стороны респираторного тракта, что требует более продолжительной искусственной вентиляции легких, длительного пребывания в отделении интенсивной терапии, удлиняющих сроки госпитализации [2, 8, 10].
Особенностью представленного случая явилось то, что, несмотря на высокую летальность при данном пороке без операции, девочка жива к 5 годам 8 мес. Состояние больной в настоящее время стабильное, однако ХСН и ЛГ прогрессируют. Высокие показатели ЛГ уже на первом году жизни не позволили провести оперативную коррекцию ребенку.
Второе клиническое наблюдение.
Ребенок У., 27.07.2008 г. рождения. Умерла 11.11. 2008 г. в возрасте 3 мес 15 дней.
Девочка рождена от 3-й беременности (1-я беременность в 1997 г. – искусственные роды в 30 нед по социальным показаниям, 2-я беременность в 2000 г. – медицинский аборт). Настоящая беременность наступила в результате стимуляции яичников матери по поводу вторичного бесплодия. Беременность протекала на фоне миомы матки, хронического сальпингоофорита, эрозии шейки матки, интенсивного табакокурения. В сроке гестации 21–22 нед обследована в Донецком межобластном медико-генетическом центре, где был установлен высокий риск рождения ребенка с СД. Вместе с тем, женщина продолжала донашивать настоящую беременность. Роды первые, преждевременные, в сроке 31– 32 нед. Масса при рождении 1700 г. Состояние девочки после рождения тяжелое, обусловленное недоношенностью, внутриутробной пневмонией. В родильном доме выявлены стигмы даунизма. Диагноз СД подтвержден в Донецком межобластном медико-генетическом центре. Кроме того, у ребенка с рождения над всей сердечной областью выслушивался грубый систолический шум с максимумом в IV межреберье у левого края грудины и на верхушке. Установлен ВПС (полная АВК). Ребенка консультировал кардиохирург. После выписки из родильного дома ребенок находился на лечении в ЦГКБ № 3, реанимационном отделении ГДКБ № 1 г. Донецка.
Приводим результаты обследования девочки в возрасте 3 мес 12 дней.
Клинический анализ крови: эритроциты – 2,9·1012/л, гемоглобин – 79 г/л, цветной показатель – 0,82, гематокрит – 28 %, лейкоциты – 20,0·109/л, плазменные клетки – 1 %, метамиелоциты – 3 %, базофилы – 1 %, эозинофилы – 1 %, нейтрофилы палочкоядерные – 15 %, нейтрофилы сегментоядерные – 57 %, лимфоциты – 17 %, моноциты – 5 %, тромбоциты – 115 Г/л, СОЭ – 5 мм/ч.
Биохимические исследования крови: общий белок – 48 г/л, кальций – 1,98 ммоль/л, сахар – 10,0 ммоль/л, протромбиновый индекс – 83 %, фибриноген – 4,83 г/л.
ЭКГ: отклонение электрической оси сердца влево. Гемодинамическая перегрузка левых отделов сердца.
Рентгенограмма органов грудной клетки: двусторонняя пневмония. Смещение левой границы сердца влево.
Эхокардиография: полная АВК. Дилатация левых отделов сердца. Признаки ЛГ (давление в ЛА 40 мм рт. ст.). Сократительная способность сердца не снижена. Фракция выброса – 72 %.
У ребенка рано развились признаки ХСН, по поводу которой были назначены дигоксин, каптоприл, фуросемид, калия и магния аспарагинат. В связи с присоединением пневмонии девочка получала комбинированную антибактериальную терапию, инфузионно-трансфузионную терапию. Кроме того, проводились курсы лечения нейрометаболическими препаратами.
Основной клинический диагноз: врожденный порок сердца (полная АВК), ЛГ. СД.
Осложнения: двусторонняя пневмония. Гипотрофия. Отек-набухание головного мозга. Отек легких. Острая сердечно-сосудистая недостаточность.
Сопутствующий диагноз: перинатальное поражение ЦНС.
Основной патологоанатомический диагноз: болезнь Дауна (кариотип 47 ХХ+21 от 01.08.2008 г.) со сложным пороком сердца (открытый общий предсердно-желудочковый канал, коарктация перешейка аорты). Состояние после катетеризации правой подключичной вены, искусственной вентиляции легких, реанимации.
Осложнения основного заболевания: ЛГ. Двусторонняя крупноочаговая пневмония. Гипотрофия (масса тела 2175 г). Дистрофические изменения паренхиматозных органов. Отек оболочек и вещества головного мозга.
Непосредственная причина смерти: сердечно-легочная недостаточность, двусторонняя очаговая пневмония, СД со сложным пороком сердца, гипотрофия.
Особенностями данного случая являются сочетание СД со сложным ВПС – полной АВК и коарктацией перешейка аорты, резистентная к медикаментозной терапии ХСН, прогрессирующая кахексия, приведшие к смерти ребенка в раннем возрасте.
Литература
Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького.